Vascular malformation

1. HEMANGIOMA

2. HEMANGIOMA : proliferasi abnormal
dari pembuluh darah yang dapat terjadi
pada semua jaringan yang mempunyai
pembuluh darah dan merupakan tumor
jinak endotel vaskuler yang paling sering
dijumpai pada masa bayi ( 10%-12% dari
seluruh anak mendekati umur 1 tahun),
ditandai dengan fase proliferasi yang
berlangsung cepat selama 8 hingga 18
bulan, diikuti dengan fase involusi
spontan selama 5 sampai 8 tahun.
DEFINISI
Hemangioma muncul di setiap tempat
pada permukaan tubuh, seperti :
kepala, leher, muka, kaki atau dada.
Kadang-kadang menimpa pada struktur
vital, memborok, berdarah,
menyebabkan output tinggi gagal
jantung atau kelainan struktural yang
signifikan atau cacat.
Banyak ahli menyarankan untuk mengobati
hemangioma yang berukuran
> 10 cm karena besar kemungkinan terjadi
giant hemangioma.

3. PATOGENESIS
Patogenesis hemangioma belum diketahui dengan pasti.
Diperkirakan bahwa hemangioma terjadi akibat gangguan
proses angiogenesis dan vaskulogenesis yang menyebabkan
terjadinya proliferasi elemen vaskuler yang tidak terkontrol.
Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel
endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan
angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru
dari sistem pembuluh darah yang sudah ada.
Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial mempunyai
kontribusi terhadap terjadinya penyebaran awal
hemangioma.

4. MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis sangat bervariasi tergantung ukuran tumor, lokasi,
kedalaman dan stadium klinis.
1. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan macula pucat
dengan teleanggiektasis.
2. Adanya pola merah terang yang timbul, terkadang dengan
permukaan bertekstur
3. Pembuluh darah vena yang menyebar dari tumor juga bisa terlihat di
bawah kulit.
4. Untuk hemangioma yang muncul pada lapisan kulit lebih bawah
(hemangioma dalam), terlihat seperti lebam atau kebiru-biruan
pada kulit tapi terkadang juga malah tidak tampak sama sekali.
Lebam ini biasanya terlihat pada saat anak berusia 2-4 bulan.
5. Hemangioma jarang menimbulkan rasa sakit kecuali jika terdapat
ulserasi. Kebanyakan, terutama yang berukuran ukuran besar hangat
jika diraba, bahkan kadang-kadang pada daerah yang banyak aliran
darah bisa terdengar suara (bruit). Kondisi seperti ini merupakan
petunjuk bagi kita sedang terjadi fase involusi.

5. KLASIFIKASI
Berdasarkan Waktu :
Hemangioma infantil lebih
sering dan biasanya sudah
terlihat sejak lahir, dan tumbuh
cepat dalam beberapa bulan
kemudian, dan berhenti tumbuh
setelah usia satu
tahun hingga akhirnya terjadi
involusi. Dibagi ke dalam fase
proliferasi (0-1 tahun), fase
involusi (1-5 tahun), dan fase
sembuh (5-10 tahun).
Hemangioma kongenital
tumbuh secara lengkap setelah
lahir dan bisa terjadi involusi atau
noninvolusi (menetap).
Berdasarkan jenis
1. Hemangioma kapiler (pada
kulit bagian atas)
a) Strawberry
hemangioma
(hemangioma
simpleks)
-Pada waktu lahir atau beberapa
hari sesudah lahir.
-Sering pada bayi prematur
-Akan menghilang dalam
beberapa hari atau beberapa
minggu.

6. KLASIFIKASI
b) Granuloma piogenik
- Akibat trauma, kadang terjadi infeksi sekunder
- Lesi soliter, sering di bagian distal tubuh
- terjadi pada semua umur
- berbentuk papula erimatosa
2. Hemangioma kavernosum
- Pada kulit bagian dalam, kadang di otot dan organ dalam
- tidak berbatas tegas
- berupa makula eritematosa & nodus berwarna merah/ungu
- ditekan mengempis, cepat mengembung bila dilepas
- involusi spontan, jarang
3. Hemangioma campuran
- campuran
- biasanya di ekstremitas inferior, unilateral, soliter
- tumor lunak, merah kebiruan

7. KLASIFIKASI
Gambar 1. Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma
pada fase proliferasi sampai dengan fase involusi. (gambar diambil
dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)
Gambar 2. Granuloma piogenik. Tampak lesi berbentuk papula yang dapat tumbuh menjadi
bertangkai dan mudah berdarah (gambar diambil dari
http://www.derma.co.za/C_patientscnr_TumofSkin.asp)

8. KLASIFIKASI
Gambar 3. Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna
merah keunguan dan kompresibel pada penekanan. (gambar
diambil dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)
Gambar 4. Hemangioma
kapiler dan hemangioma
kavernosum (campuran).
(gambar diambil dari
http://www.aafp.org/afp/98
0215ap/wirth.html)

9. KLASIFIKASI
Gambar 1: Hemangioma Kapiler.
Gambar 2. Hemangioma kavernosum (Venous
Malformations (“Hemangioma”))
Gambar 3. Hemangioma
Campuran pada Bibir Atas

10. KLASIFIKASI
Salmon Patches
Cavernous Hemangioma
Strawberry Hemangioma

11. KOMPLIKASI
1. Perdarahan
2. Ulkus
3. Trombositopenia
4. Gangguan Penglihatan
5. Masalah Psikososial
6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa
menyebabkan obstruksi jalan napas, gagal jantung

12. DIAGNOSIS
Diagnosis dapat ditegakkan secara ekslusif berdasarkan
pemeriksaan fisis dan riwayat penyakit. Namun demikian,
beberapa jenis hemangioma dapat disalah artikan sebagai
malformasi vaskular atau jenis tumor lain, sehingga
diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :
1. USG
2. MRI
3. CT scan
4. Foto polos
5. Biopsi kulit

13. ASUHAN
1. Edukasi dan Observasi
Orang tua pasien perlu
diberikan penjelasan
mengenai penyakit dan
perjalanan klinisnya sehingga
tidak terjadi kecemasan.
Memotivasi orangtua pasien
untuk memeriksakan secara
berkala untuk follow-up
perkembangan hemangioma
infantil perlu dilakukan.
2. Terapi Kortikosteroid
Terapi kortikosteroid dapat diberikan
dalam bentuk :
a) Kortikosteroid topical
b) Kortikosteroid injeksi pada lesi
c) Kortikosteroid sistemik
3. Recombinant Interferon
Alfa-2a
Indikasi terapi antara lain:
1) Tidak respon kortikosteroid
2) Kontraindikasi pemberian
kortikosteroid jangkapanjang
3) Komplikasi pada pemberian
kortikosteroid
4) Penolakan dari orang tua
dengan penggunaan terapi
kortikosteroid.

14. ASUHAN
4. Terapi Bedah
Indikasi :
a) Terdapat tanda-tanda
pertumbuhan yang terlalu
cepat, misalnya dalam
beberapa minggu lesi
menjadi 3-4 kali lebih besar.
b) Hemangioma raksasa dengan
trombositopenia.
c) Tidak ada regresi spontan,
misalnya tidak terjadi
pengecilan sesudah 6-7
tahun.
5. Terapi Radiasi
Pengobatan radiasi pada
tahun-tahun terakhir ini
sudah banyak
ditinggalkan karena :
a) Penyinaran berakibat kurang
baik pada anak-anak yang
pertumbuhan tulangnya
masih sangat aktif
b) Komplikasi berupa
keganasan yang terjadi pada
jangka waktu lama
c) Menimbulkan fibrosis pada
kulit yang masih sehat yang
akan menyulitkan bila
diperlukan suatu tindakan..

15. m
c
i