Dokumen tersebut membahas tentang akromegali yang merupakan kondisi klinis akibat sekresi hormon pertumbuhan berlebihan pada dewasa yang disebabkan oleh tumor hipofisis. Dokumen menjelaskan definisi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan diagnostik, dan penatalaksanaan akromegali meliputi bedah, radiasi, dan terapi farmasi.
Keselamatan pasien rumah sakit adalah suatu sistem dimana rumah sakit membuat asuhan pasien lebih aman
Sistem tersebut diharapkan dapat mencegah terjadinya cedera yang disebabkan oleh kesalahan akibat melaksanakan suatu tindakan atau tidak melakukan tindakan yang seharusnya dilakukan (Depkes, 2006).
Keselamatan pasien rumah sakit adalah suatu sistem dimana rumah sakit membuat asuhan pasien lebih aman
Sistem tersebut diharapkan dapat mencegah terjadinya cedera yang disebabkan oleh kesalahan akibat melaksanakan suatu tindakan atau tidak melakukan tindakan yang seharusnya dilakukan (Depkes, 2006).
Gangguan dari sekresi Hormon GH (Growth Hormon), akibat dari adanya kelainan pada kelenjar Pituitari atau gangguan pada Hipotalamus yang mengakibatkan sekresi GH yang berlebih atau bisa juga berkurang.
Apakah Tumor itu? Lalu apa tumor pituitary? Jika berbahaya, bagaimana mengenali gejalanya?
Simak ulasan tentang tumor pituitary di bookllet berikut. Semoga bermanfaat.
Indonesia lawan tumor otak, Your Fight is Our Fight, We Accompany You.
www.BrainTumorIndonesia.com
Facebook @LawanTumorOtak
Twitter @Tumor_Otak
Instagram @BrainTumorIndonesia
1. KELAINAN PADA HIPOFISIS ANTERIOR
AKROMEGALI
Disusun Oleh :
1. Amanatul Khudsiyah (121440124130010)
2. Aniatun Rokhimah (121440124150012)
3. Ayih Puspita Sari (121440124190016)
4. Budianto (121440124200017)
5. Danang Kukuh Pramono (121440124220019)
6. Dandung Kasmaran (121440124230020)
PROGRAM STUDI DIII KEPERAWATAN 3A
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN HARAPAN BANGSA
PURWOKERTO
2013
2. KELAINAN PADA HIPOFISIS ANTERIOR
AKROMEGALI
A. Definisi Akromegali
Akromegali merupakan kondisi klinis akibat dari sekresi hormon pertumbuhan (GH)
yang berlebihan pada saat dewasa (Patrik Davey . 2003).
Akromegali adalah keadaan dimana tumor somatotrop hipofisis anterior mensekresi
sejumlah besar hormon pertumbuhan ketika dewasa. (Ganong F William. 1999).
Akromegali adalah keadaan setelah pertumbuhan somatis selesai, hipersekresi GH
tidak akan menimbulkan gigantisme, tetapi menyebabkan penebalan tulang-tulang dan
jaringan lunak.( Syaiffudin. 2006 ).
Akromegali adalah gangguan kelebihan sekresi Growth Hormone dari kelenjar
hipofisis di otak. Akromegaly terjadi apabila produksi growth hormone berlebihan
sebelum dewasa setelah penutupan epfisis, sehingga tampak terjadinya pertumbuhan
jaringan lunak dan struktur tulang yang berlebihan. Efek anabolic hormone pertumbuhan
dimungkinkan oleh karena adanya mediator insulin like growth factor 1 (IGF - 1), suatu
peptide yang dihasilkan oleh jaringan hati sebagai respon terhadap rangsangan hormone
pertumbuhan.
B. Etiologi Akromegali
Akromegali adalah gangguan karena kelenjar pituitary memproduksi hormone
pertumbuhan (GH) yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang
merupakan 95% dari kasus yang menyekresi GH. Sisanya berasal dari produksi
berlebihan di GHRH (growth hormone releasing hormone) dari tumor karsinoid, tumor
sel beta pancreas, atau tumor adrenal, sekresi GH yang berlebihan yang berasal dari
tumor ektopik sel beta pancreas.
Setelah pertumbuhan somatic selesai, hipersekresi GH tidak akan menimbulkan
gigantisme, tetapi menyebabakan penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak. Keadaan
ini disebut akromegali, dan penderita akromegali memperlihatkan pembesaran tangan dan
kaki. Tangan tidak saja menjadi lebih besar, tetapi bentuknya akan makin menyerupai
persegi empat (seperti sekop) dengan jari-jari tangan lebih bulat dan tumpul. Pembesaran
ini biasanya disebabkan oleh pertumbuhan dan penebalan tulang dan peningkatan
pertumbuhan jaringan lunak.
3. Dari hal-hal di atas, penyebab akromegali dapat digolongkan sebagai berikut :
1. Akromegali primer atau hipofisis, dimana penyebabnya adalah adenoma hipofisis.
2. Akromegali sekunder atau hipotalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi
GHRH dari hipotalamus.
3. Akromegali yang disebabkan oleh tumor ektopik yang mensekresi GH atau
GHRH.
Melihat besarnya tumor, adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam dua bentuk
yakni mikroadenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan makro adenoma
lebih dari 10 mm. adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering.
Tumor pada umunya dijumpai disayap lateral sella tursica. Kadang – kadang tumor
ektopik dapat pula dijumpai digaris migrasi rathke’s pouch yaitu disinus sfeniodalis
dan didaerah parafarings.
Kadar hormone pertumbuhan mempunyai korelasi dengan besarnya tumor
pada saat diagnosis ditegakkan. Kebanyakan (75%) kasus adenoma somatotrofik
berupa makroadenoma, diantaranya 70% dengan ukuran kurang dari 20mm. dua
pertiga kasus prolaktinoma tergolong mikroadenoma pada saat diagnosis dibuat.
Telah diketahui bahwa 40% kasus tumor somatotrofik berasal dari adanya proses
mutasi yaitu mutasi unit subunit alfa protein G.(harisson, 1994). Tumor yang berasal
dari proses mutasi ini cenderung lebih kecil dari pada kasus tanpa mutasi.
Akromegali yang disebabkan oleh karena GHRH sangat jarang, namun secara
klinis keadaan ini sulit dibedakan dengan akromegali yang disebabkan oleh karena
adenohipofisis. Perbedaannya hanya dibuat atas dasar pemeriksaan histopatologis,
yang mendapatkan adanya hyperplasia dan bukan adanya adenoma.penyebab lainnya
adalah adanya tumor islet sel pancreas yang menghasilkan hormone pertumbuhan.
C. Patofisiologi Akromegali
Ada beberapa factor terkait yang dapat merangsang disekresikannya hormone
pertumbuhan, diantaranya yaitu:
1) Kelaparan, terutama defisiensi protein yang berat.
2) Hipoglikemi atau rendahnya konsentrasi asam lemak dalam darah.
3) Olah raga.
4) Keregangan.
5) Trauma.
4. Hal-hal tersebut kadang kala dapat menyebabkan sel asidofilik (sel pembentuk
hormone pertumbuhan) menjadi sangat aktif, dan bahkan dapat menimbulkan tumor
asidofilik. Akibatnya akan terjadi peningkatan produksi hormone pertumbuhan seluruh
jaringan tubuh akan tumbuh dengan cepat, termasuk tulang. Bila keadaan ini terjadi
sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang, maka tulang akan terus
memanjang dan seseorang akan terus bertambah tinggi. Inilah yang di sebut
gigantisme.
Tetapi jika tumor asidofilik terjadi setelah epifisis tulang panjang bersatu dengan
batang tulang, maka tulang tidak akan dapat bertampah panjang lagi, tetapi tulang
dapat menjadi lebih tebal dan jaringan lunaknya dapat terus tumbuh. Inilah yang
disebut sebagai akromegali.
D. Manifestasi Klinis
Akromegali berlangsung pelan, keluhan-keluhan dapat bertahun-tahun.
Sebaliknya pertumbuhan linear yang amat cepat pada anak-anak yang menjurus
kepada gigantisme.
Keluhan-keluhan terbagi dalam 2 kelompok yaitu :
1. Akibat massa tumor :
Sakit kepala
Defek lapangan pandangan
Hemianopsia bitemporal
Keluhan-keluhan akibat hiperprolaktinemia
Defisiensi gonadotropin
Glukokortikoid dan hormon tiroid
2. Akibat kelebihan GH / IGF-1:
Amat cepat pertambahan tinggi badan (gigantisme)
Pembengkakan jaringan lunak dan pembesaran ekstremitas (peningkatan
ukuran cincin dan sepatu)
Hiperhidrosis
Wajah besar
Prognatisme
Makroglosia
Artritis
Apneu obstruktif sewaktu tidur
5. Intoleransi glukosa / DM
Hipertensi dan penyakit kardiovaskuler
Hiperfosfatemia
Hiperkalsiuria
Hipertrigliseridemia
Payah jantung
Polip / Ca colon
E. Pemeriksaan Diagnostik
Tumor hipofisis saat ini dapat diketahui melalui pemeriksaan :
1. CT Scan dan dilanjutkan dengan pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance
Imaging), yang mempunyai kepekaan tinggi untuk mendiagnosis adanya
tumor hipofisis (baik mikro maupun makroadenoma)
2. Laboratorium darah yaitu pemeriksaan darah yang mengukur kadar GH akan
menunjang diagnosis gigantisme dan akromegali
F. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan :
1. Menormalkan kembali kadar GH atau IGF – 1 / SM – C
2. Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor
3. Menormalkan fungsi hipofisis
4. Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH / IGF 1 atau SM _ C akibat
pembesaran tumor
Dikenal 3 macam terapi :
1. Terapi pembedahan
Merupakan cara pengobatan utama. Dikenal dua macam pembedahan
tergantung dari besarnya tumor yaitu, bedah makro dengan melakukan
pembedahan pada batok kepala ( TC / Trans cranial) dan bedah mikro ( TESH /
Trans ethmoic sphenoid hypophysectomy) yang dilakukan dengan cara
pembedahan melalui sudut antara celah infra orbita dan jembatan hidung antara
kedua mata untuk mencapai tumor hipofisis.
Efek samping operasi dapat terjadi pada 6-20% kasus, namun pada umumnya
dapat diatasi. Komplikasi pasca operasi dapat berupa : kebocoran cairan
6. serebrospinal (CSF leak), fistula oro nasal, epistaksis, sinusitis, dan infeksi luka
operasi. Komplikasi lainnya adalah terjadinya gejala diabetes insipidus atau
SIADH (syndrome inappropriate anti diuretic hormone), dan hipopituitarisme.
Dapat terjadi pada 5 – 10% kasus.
Hal – hal yang harus diperhatikan pasca operasi :
a) Insulin tolerance test (ITT) : diperlukan untuk memantau aksis ACTH-
kortisol, pada kasus yang membutuhkan pengobatan dengan kortisol sebagai
terapi substitusi.
b) OGTT, dikerjakan apabila kadar hormone pertumbuhan menetap diatas 2
µg/l.
c) TRH test harus dibuat untuk menunjukan test positif pre operatif.
d) Fungsi kelenjar tiroid, apabila terjadi penurunan sekresi hormone tiroid, maka
terapi substitusi hormone tiroid harus diberikan.
e) Fungsi gonad, dengan melakukan pemeriksaan hormone testoreron dan
FSH/LH.
2. Terapi radiasi
Dilakukan jika tindakan operasi tidak memungkinkan dan menyertai tindakan
pembedahan jika masih terdapat gejala aktif setelah terapi pembedahan dilakukan.
Tindakan radiasi dapat dilakukan dalam dua cara yaitu :
a) Radiasi secara konvensional, menggunakan sinar energi proton dimulai dengan
dosis kecil ( waktu 5 minggu) tujuannya adalah untuk mencegah kerusakan
jaringan sehat. Misalnya khiasma optikum atau hipotalamus. Total radiasi
dengan cara ini dapat mencapai 4500 rad. Radiasi memberikan manfaat
pengecilan tumor, menurunkan kadar hormone pertumbuhan, tetapi dapat pula
mempengaruhi fungsi hipofisis. Penurunan kadar hormone pertumbuhan
umunya mempunyai korelasi dengan lamanya radiasi dilaksanakan.
b) Radiasi dengan energy tinggi partikel berat, dapat memberikan hasil yang lebih
baik tetapi membawa resiko lebih besar pada gangguan penglihatan. Radiasi ini
dilaksanakan dengan dosis 12.000 cGy atau 12.000 rad, dan diarahkan
kesentral adenoma.
7. 3. Terapi medicamentosa
Agonis dopamine
Pada orang normal dapat meningkatkan kadar GH. Pada akromegali dapat
menurunkan kadar GH dalam darah. Misalnya diberikan menyertai terapi lainnya
dan jarang berhasil sebagai obat tunggal.
Contoh agosis dopamine :
a) Brokriptin
Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan
dinaikkan secara berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai
antara lain adalah :
- Ukuran tangan dan jari mengecil, dan
- Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa
Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi
ortostatik, sesak nafas ringan, nausea, konstipasi, dll.
b) Ocreotide (long acting somatostatin analogue)
Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata-rata adalah 100-
200 mikrogram diberikan setiap 8 jam.
Perbaikan klinis yang dicapai :
- Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50 kasus
- Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus
- Penyusunan tumor
Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/ di
daerah suntikan dan kram perut.