Dokumen tersebut membahas tentang kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik, termasuk definisi, etiologi, patofisiologi, gejala klinis, dan panduan pengobatan kolestasis menurut Pedoman Praktik Klinis Departemen Anak."

1. KOLESTASIS
INTRAHEPATIK
DD
EXTRAHEPATIK
EC ATRESIA
BILIER + ANEMIA
By : Rahmi Tama Wardhani

2. Definisi
 Kolestasis adalah gangguan sekresi dan atau aliran
empedu yang menyebabkan timbulnya ikterus, akibat
peninggian kadar bilirubin direk > 2 mg/dl atau 20%
dari kadar bilirubin total jika bilirubin total > 5 mg/dl.
 Ditandai dengan gejala :
- Ikterus
- Lelah
- Pruritus
- Peningkatan serum alkaline phosphatase (ALP)
dan γ -glutamyltranspeptidase (γ-GT)
- Hiperbilirubinemia

3. Etiologi
 Jenis kolestasis dibagi menjadi 2:
 Kolestasis Intrahepatik :
Terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi akibat
infeksi bakteri yang menyebab abses pada hati, virus
hepatitis
 Kolestasis Ekstrahepatik
Disebabkan karena tumor saluran empedu, kista, batu
empedu, atresia bilier, obat-obatan,

5. Patofisiolog
i

6.  Hipoalbuminemia disebabkan oleh
 Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum
akibat dari Kadar asam empedu intraseluler meningkat
beberapa kali, sintesis asam empedu dan kolesterol akan
terhambat karena asam empedu yang tinggi menghambat
HMG-CoA reduktase dan 7 alfa-hydroxylase
menyebabkan penurunan asam empedu primer sehingga
menurunkan rasio trihidroksi/dihidroksi bile acid sehingga
aktifitas hidropopik dan detergenik akan meningkat.
 Adanya hiper lipidemia juga akibat dari

7.  Atresia Bilier Atresia bilier adalah suatu
keadaan yang terjadi karena proses inflamasi
yang berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga terjadi hambatan
aliran empedu (kolestasis), akibatnya di
dalam hati dan darah terjadi penumpukan
garam empedu dan peningkatan bilirubin
direk.

9.  Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan
melakukan kompensasi dengan merangsang produksi
renin – angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik
hormon (ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian
terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi natrium
dan air akan menyebabkan edema.

10. Skema Patofisiologi

11. Gejala Klinis
Gejala Klinis:
 Terganggunya aliran empedu memasuki usus:
(1) tinja berwarna dempul,
(2) Urobilin dan sterkobilin tinja menurun,
(3) urobilinogen urin menurun,
(4) malabsorpsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak,
(5) Hipoprotrombinemia
 Akumulasi empedu dalam darah :
(1) ikterus,
(2) gatal-gatal,
(3) hiperkolesterolemia,
(4) SGOT, SGPT, alkali fosfatase, glutamil transpeptidase
meningkat.

12. Guideline Kolestasis
Menurut Panduan Praktek Klinis Departemen Anak
1. Memperbaiki aliran empedu
 Asam Ursodeoksikolat, dosis : 10 - 30 mg/kgBB/hari,
sebagai competitive binding empedu toksik
 Kolesteramin, dosis : 0,25 g/kgBB/hari, berfungsi menyerap
empedu toksok dan menghilangkan gatal
 Rifampicin, dosis : 10 mg/kgBB/hari, berfungsi
meningkatkan aktivitas enzim mikrosom
 Fenobarbital, dosis : 3 – 10 mg/kgBB/hari, induksi enzim
glukuronil transferase, digunakan hanya pada
hiperbilirubinemia indirek pada Crigler-Najjar Syndrome

13. 2. Multivitamin
o Vitamin A : 5000 – 25.000 U/hari
o D3 calcitriol : 0,05 – 0,2 µg/kgBB/hari
o Vitamin E : 25 – 50 IU/kgBB/hari
o Vitamin K : 2,5 – 5 mg/ 2 – 7x/minggu
3. Terapi komplikasi yang terjadi:
o Hiperlipidemia : Kolestipol dengan dosis 250 – 500 mg/hari
o Hipertensi portal : propanolol dengan dosis 1 – 6 mg/kgBB
4. Diagnosis awal kolestatik intrahepatik, diberikan antibiotik untuk tersangka
ISK yang tidak hepatotoksik : Cefotaxime sampai hasil kultur dan
resistensi urin diketahui. Diagnosis sementara berupa TISK ditegakkan
karena meliputi hampir 30% kolestasis intrahepatik

16. Subjective
 Nama : An. MA
 NMR : 1085355
 Usia : 13 tahun 4 bulan
 TB/BB : 140 cm/30 kg
 MRS : 10-10-2018
 Alergi : Tidak Ada

17.  Keluhan Awal :
⁻ Nyeri perut sebelah kanan, demam (+), lemas (+)
 Riwayat Penyakit Sekarang : ± 5 bulan yang lalu, nyeri perut sebelah
kanan, demam (+), BAK dan BAB normal, OS tidak pergi berobat.
± ½ bulan yang lalu, nyeri perut terasa semakin sakit, demam (+) hilang
timbul, BAK dan BAB normal. OS dibawa berobat ke rs Belitung, lalu
dirujuk ke RSMH untuk pemeriksaan lebih lanjut.
Hasil USG
 Riwayat Penyakit Terdahulu :
- Dirawat di RS Belitung ± 6 hari lalu dirujuk ke RSMH
- Disarankan MRI abdomen, di RS Belitung tidak ada alat
 Riwayat Penggunaan Obat :
⁻ KAEN 3A, Metronodazole 3 x 500 mg, ranitidin 2 x 30 mg, curcuma 2
x 1 tab, parasetamol 3 x ¾ tab.

18. Objective
 Tanda-tanda vital
Pemeriksaan Target 10/1
0
11/1
0
12/
10
13/1
0
14/1
0
15/1
0
16/1
0
17/1
0
18/1
0
Tekanan Darah
(mmHg)
110/70 110/
70
110/
70
110/
70
110/
70
110/
70
110/
70
Denyut Nadi
(x/min)
70-110 98 92 100 100 88 90 98 98 80
Pernapasan
(x/min)
20-30 24 24 26 24 24 24 24 22 24
Suhu (OC) 36.5-
37.5
38.6 36.6 37.0 37.0 36.6 36.5 36.5 37.0 37.0

19. Pemeriksaan
Lab dan
Penunjang
Pemeriksaan 10/
10
11/
10
Nilai Rujukan
HEMATOLOGI
Hb 7.9* 8.5* 12.0-14.4 g/dL
Eritrosit 3.16* 3.42* 4.75-4.85
108/mm3
Hematokrit 23* 25* 36-42 %
Trombosit 199* 172* 217-497 103/µL
MCV 71.8* 71.9* 75-87 FL
LED 120* 120* <15 mm/jam
Basofil 0 0 0-1%
Eosinofil 0* 0* 1-6 %
Netrofil 81* 73* 50-70%
Limfosit 10* 15* 20-40%
Monosit 9* 9* 2-8%
Retikulosit 0.4* 0.5-1.5%

20. Pemeriksaan 11/
10
13/
10
Nilai Rujukan
Fibrinogen 837.0# 200-400 mg/dL
Nilai kritis : <
100 - >800
mg/dL
D-dimer 2.29* < 0.5 µg/mL
Besi 14* 20* 61-157 µg/dL
Ferritin 473.7* 320.
1*
21.81 – 274.66
ng/mL
CRP
Kuantitatif
78* < 5 mg/dL
Pemeriksaan 10/
10
13/
10
Nilai Rujukan
HATI
Bilirubin Total 7.30* 0.1-1.0 mg/dL
Bilirubin Direk 5.70* 0-0.2 mg/dL
Bilirubin Indirek 1.60* <0.8 mg/dL
AST/SGOT 111* 0-38 U/L
ALT/SGPT 89* 0-41 U/L
γ - GT 258* 10-66 U/L
Protein Total 5.1* 6.0-8.0 g/dL
Albumin 2.6* 2.7* 3.8-5.4 g/dL
LEMAK
Trigliserida 177* <150 mg/dL
Kolesterol Total 217* <200 mg/dL
ELEKTROLIT
Kalsium 7.0* 8.0* 9.2-11.0 mg/dL
Natrium 130* 134* 135-155 mEq/L
Kalium 2.9* 3.0* 3,.5-5.5 mEq/L
Klorida 96 95* 96-106 mmol/L

21. No Pemeriksaan
Urinalisis
10/10 Rujukan
1 Warna Kuning pekat Kuning
2 Darah Positif + Negatif
3 Bilirubin Positif + Negatif
4 Urobilinogen 8 0.1-1.8 EU/dL
5 Epitel Positif + Negatif
6 Eritrosit 0-2 0-1
7 Bakteri Positif + Negatif

22. Profil Pengobatan
No Nama Obat Dosis Aturan
Pakai
Rute
10/
10
11/1
0
12/
10
13/
10
14/
10
15/
10
16/
10
17/
10
1 Parasetamol
Sirup
12,5 ml Tiap 8 jam Po √ √ √ √ √ √ √ √
2 Urdafalk 150 mg Tiap 8 jam Po √ √ √ √ √ √ √ √
3 Calcium
Gluconas 14
cc dalam D5%
50 cc
Tiap 8 jam Iv √ √ √ √ √
4 Cefotaxime 1,5 gr Tiap 8 jam Iv √ √ √
5 Calcium
Gluconas 15
cc dalam D5%
50 cc
Tiap 8 jam Iv √ √

23. Assesment
Problem
Medik
S.O Terapi Analisa DRP’s Planning
Urdafalk (Asam
Ursodeoksikolat)
150 mg/8 jam
Menurut PPK Anak dosis
Asam Ursodeoksikolat : 10-30
mg/kg BB/hari
Dosis sesuai -
Febris T = 37oC Paracetamol Sirup
12,5 ml / 8 jam
ISK LED =
120
mm/jam
CRP
Kuantitatif
= 78
mg/dL
Cefotaxime Inj 1,5
gr / 8 jam
Menurut IDSA dosis
Cefotaxime untuk pasien usia
1 – 12 tahun dengan BB < 50
kg, dosis yang sesuai adalah
50 hingga 180 mg / kg IM atau
IV per hari, diberikan dalam 4
hingga 6 dosis yang sama
Dosis sesuai
Kultur
urine =
steril
Menyarankan
dokter untuk
melakukan
kultur darah
Hipokals
emia
Kalsium =
7 mg/dL
Calcium Gluconas
15 cc dalam D5%
50 cc
Dosis menurut PPK Anak
pasien untuk hipokalsemia
diberikan Calcium Gluconas
10% 50-100mg/kgBB (0.5-1.0
Dosis sesuai

24. Daftar Pustaka
 PPK Praktik Klinik Departemen Anak.