1. 1
dr. SEVINA MMAARRIISSYYAA,, MMKKEEDD((ppeedd)),, SSppAA

2. 2

3. 3

4. 4
LATAR BELAKANG
 Kelainan kongenital,Ruysch 1691, Harold Hirschprung 1886
 Gagal kembang pleksus parasimpatis Auerbach,Meisner
 Rectum, kolon.
 Insidens 1 : 5000 kelahiran hidup
 Laki-laki : Wanita 4 : 1
 1994,Gen RET , EDNRB ,EDN-3
 Gangguan neurocristopathy, gangguan migrasi
LOKASI:
 80% recto-sigmoid
 Dapat seluruh kolon  jarang
 Gangguan peristaltik  konstipasi,obstruksi usus
 Problem Nasional: 1200 bayi HD lahir di Indonesia.

5. 5
 Normal
Sel neuroenterik bermigrasi dari
krista neuralis ke GITdari oral ke
anal,
-esofagus (mgg ke V),
-midgut (mgg ke VII)
-kolon distal (mgg ke XII)
 HD
migrasi sel neuroblas terhenti
sebelum sampai rektum-segmen
aganglionik.

6. 6
 Penyebab kelainan ini diperkirakan akibat :
- neuroblast gagal untuk migrasi
- Neuroblast gagal untuk menjadi matur
- Neuroblast mengalami degradasi atau destruksi
 1994 : Gen yang berpengaruh:
 RET, EDNRB, EDN-3,
 Glial cell line-derived neurotrophic(GDNF),
NEURTURIN,
 ENDOTHELIN CONVERTING ENZYM 1 (ECE 1),
 SOX 10

7. 7
 Normal
terdapat 2 pleksus yaitu :
Auerbach : intramural
Meissner : submukosa
 Hirschsprung Disease
Serabut saraf hipertropi,
Gangguan peristaltik
Kolon proksimal menjadi hipertropi
Obstruksi fungsional
Enterokolitis
Hipoproteinemia

8. 8
 ULTRA SHORT – SEGMENT :
< 3 cm.
 SHORT –SEGMENT
RECTO-SIGMOID : 75%-80 %
 LONG – SEGMENT : 20 %
 TOTAL COLONIC –
AGANGLIONIC : LESS 5 %
 POPULASI TARGET:
TIPE SHORT SEGMEN
Gambar

9. 9
 Anamnesis
Keterlambatan mekoneum ( 24 -48 jam)
Kembung,muntah,konstipasi,malnutrisi
 Pemeriksaan Fisik
Distensi abdomen
Colok dubur: mencengkeram,dilepas nyemprot.
.Rontgent: zone spastik,zone transisi,zone dilatasi.
.PA:Auerbach,Meissner :absen
.Manometri
.Imunohistokimia: -enolase spesifik neuron,protein S 100
.Histokimia :-pewarnaan asetilkolinesterase

10. 10
Komplikasi
 Mortalitas bila tidak ditangani: 80%
 Mortalitas yang ditangani : 30% karena enterokolitis
 Obstruksi Intestinal
 Konstipasi
 Enterokolitis
 Malnutrisi

11. 11
Prinsip:
PEMBEDAHAN
Dua tahap:
-kolostomi
-Pull through
Transabdomen
Satu tahap:
-Tanpa kolostomi
-Transintergluteal

12. 12
Penanggulangan Pertama:
1. Dekompresi :pipa rektum,pipa lambung
2. Tiga Stabilitas : cairan ,elektrolit, asam basa
dan temperatur
3. Nutrisi
4. Kolostomi

13. 13
Prosedur
 Swenson: 1948, 1964.
 Duhamel: 1956.
Modifikasi:Grob,Talbert,Ravitch,Ikeda,Adang
 Rehbein
 Soave; 1960
 Transanal

14. 14
Duhamel
SOAVE-Bolley
Rehbein
Swenson 1
Swenson 2

15. 15
 Kebocoran Anastosmosis = leakage 5%
 Cuff abses 5%
 Infeksi jaringan 10%
 Striktur 10%
 Enterokolitis
 Inkontinensia
 Ileus 5%(Lee,S., 2003)
 MORTALITAS: Swenson:2,5%,Duhamel:6,2%
Soave :4,5%(Swenson,O.2005)

16. 16
 Tergantung tipe HD
 Skill Operator
 Kondisi Pasien
 Umur saat dilakukan operasi
 Prosedur
 Persiapan Operasi, Antibiotika
 Perawatan Pasca Operasi

17. 17