Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Hirschsprung disease

4,875 views

Published on

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

Hirschsprung disease

  1. 1. hirschsprung disease
  2. 2. Definisi kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. Peregangan kolon sampai gatis tengahnya lebih dari 6/7cm (megakolon).
  3. 3.  Kelainan terpentingtidak adanya sel ganglion dan ganglia di dinding otot dan submukosa segmen yang terkena
  4. 4. Etiologi Mutasi gen RET dan ligan RET (merupakan jalur sinyal yang diperlukan untuk membentuk pleksus saraf mienterikus) Mutasi endotelin 3 dan reseptor endotelin penyakit ini mungkin warisan
  5. 5. Gambaran Klinis Kelambatan pengeluaran mekonium awal Muntah 48-72jam obstruksi usus dengan muntah empedu, distensi abdominal, nafsu makan menurun, dan pertumbuhan terhambat
  6. 6. Patofisiologi Tidak adanya ganglion yang meliputi pleksus Auerbach yang terletak pada lapisan otot dan pleksus Meisneri pada submukosa  serabut syaraf mengalami hipertrofi dan didapatkan kenaikan kadar asetilkolinesterase pada segmen yang aganglionik.  ganguan inervasi parasimpatis akan menyebabkan  kegagalan peristaltik sehingga mengganggu propulsi isi usus.  Obstruksi usus yang terjadi secara kronik akan menyebabkan distensi abdomen yang sangat besar yang dapat menyebabkan terjadinya enterokolitis (SPM sardjito). Aganglionis kongenital pada usus bagian distal merupakan pengertian penyakit Hirschsprung. Aganglionosis bermula pada anus, yang selalu

×