1. Milano, 8 Ottobre, 2011
Ipertensione Polmonare e Cardiopatie Congenite
CASI CLINICI
Dott. Angelo Micheletti
Dipartimento di Cardiologia-Cardiochirurgia Pediatrica & Cardiopatie Congenite dell’Adulto
IRCCS – POLICLINICO S. DONATO
2. P.P., 28 anni, F
-Difetto interventricolare perimembranoso ampio,
difetto interatriale ostium secundum.
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3. -1986 (a 3 aa), cateterismo cardiaco:
Pressione polmonare isosistemica
Qp/Qs =1.52
Resistenze polmonari aumentate, normalizzate dopo
test all’ossigeno.
↓↓
Indicazione a correzione chirurgica.
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4. -1987 (a 5 aa): intervento cardiochirurgico: chiusura
DIV con patch di dacron, chiusura DIA per sutura
diretta. PAP 2/3 sistemica.
-1988, cateterismo cardiaco: pressione in VD pari al
60% della sistemica. Resistenze polmonari invariate
rispetto al preoperatorio.
Test all’ossigeno: riduzione della pressione del VD al
50% della sistemica. Calo delle Rp a 8.5 WUxm2.
Non DIV residui. Piccolo FOP.
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5. -Buona salute e buona tolleranza allo sforzo. Una
gravidanza normodecorsa, taglio cesareo.
-2010: grave emorragia endouterina durante il parto
(II gravidanza).
Ricovero in rianimazione in stato ipossiemico-
normocapnico, Sat O2 84%.
Ecocardiogramma: lieve IT, PAPs stimata 90 mmHg.
TC polmonare: negativa per tromboembolismo.
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6. -2011: ricovero ospedaliero. Classe NYHA II.
Peso 61 Kg. Alt 160 cm. Sat O2 96%. PA 120/75.
Polsi presenti e simmetrici.
Impulso parasternale destro; T2 aumentato.
Non epatomegalia.
Non edemi declivi.
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10. Vena cava inferiore di normali dimensioni.
IT lieve, PAs stimata in VD 85 mmHg.
VDX dilatato e normocinetico (TAPSE 17).
VSX di normali dimensioni e cinesi.
Rami polmonari dilatati.
Pattern transmitralico normale.
Assente versamento pericardico.
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20. -Esami ematochimici:
GR 4.5 ; GB 6.6; Hb 11.3; Hct 35%; plt 340000 ; AST
18; ALT 31; LDH 288; INR 1.2; prot. Tot 6.8; proBNP
130 (v.n. <125).
-Prove di funzionalità respiratoria:
Sindrome ostruttiva lieve, reversibile dopo
broncodinamico.
-6MWT:
320 m; sat O2 99% → 91%, recupero in 1’;
scala Borg: 1-2.
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21. Basale Post-iNO
PA sistemica (mmHg) 125/75 m100 125/75 m100
PAP (mmHg) 110/45 m75 90/40 m65
PCW (mmHg) 14 10
SatO2 sistemica (%) 95 99
Qp/Qs 1.1 1.0
IC (l/min/m2) 1.7 3.0
Rp (WUxm2) 27.8 17
Rs (WUxm2) 54 31
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22. Terapia antiipertensiva:
Bosentan 125 mg x 2
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23. Follow up:
-terapia ben tollerata.
-Non segni/sintomi di scompenso congestizio.
Ricovero in Ottobre 2011 per rivalutazione
emodinamica con cateterismo cardiaco.
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