1. Il paziente con Fontan classica che
“va bene”, ma e’ un po’ blu
G. Agnoletti
ggabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Cardiologia infantile
Citta’ della Salute, Torino
Divisione di Cardiologia Pediatrica
Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
2. CASE REPORT
T.L.
Sesso femminile
Data di nascita 16-8-1981
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3. DIAGNOSI
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4. INTERVENTO
Shunt aorto-polmonare
sec Blalock destro
Età 2 mesi
Decorso post-operatorio regolare
Follow up
• Valori medi di saturazione 75-80%
• Crescita ponderale adeguata
5. INTERVENTO
Connessione atrio-polmonare
(Fontan modificata)
Età 6 anni
Atto operatorio sezione dello shunt, confezionamento
dell’anastomosi atrio-polmonare e chiusura del DIA
(entrambi con patch di Dacron)
Decorso post-operatorio regolare
Follow up persistenza di cianosi (70-80%)
7. FOLLOW UP
• Cianosi modesta (saturazione variabile tra 86 e 90%)
• Episodi di TPSV all’età di 16 anni. Profilassi antiaritmica con
amiodarone, poi sostituito con propafenone (ipertiroidismo da
AMD)
• Sovrappeso dall’età di 20 anni
• Dispnea da sforzo (NYHA II) dall’età di 22-23 anni
Recente rivalutazione presso il nostro Centro
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8. ESAME OBIETTIVO
Peso 67 Kg Altezza 163 cm
PAO 110/70 Fc 70/min R
EOC: toni ritmici, validi, pause libere
EOP: MV su tutto l’ambito
Addome piano, fegato ad un dito dall’arcata costale
Non edemi declivi
Polsi femorali normoisosfigmici
Terapia in corso Rytmonorm 150 mg x 2
Coumadin sec. INR
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9. ESAMI STRUMENTALI
Saturazione in aria 80-85%
Emocromo Hg 17,5 gr/dl, HCT 53,6%
ECG Ritmo sinusale con Fc 60 bpm, regolare conduzione
atrio-ventricolare ed intraventricolare
ECG-HOLTER 24 ore Ritmo sinusale, 2 BESV isolati, non
BEV, non pause, nè disturbi della conduzione
ECOCARDIOGRAMMA TEE
CATETERISMO CARDIACO
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11. Divisione di Cardiologia Pediatrica
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12. CATETERISMO CARDIACO
MAX MIN MEDIA
Pressione Art Polmonare dx 8 4 6
Art Polmonare sx 9 4 6
Vena Cava Sup dx 11
Saturazione in aria del 90%
PAO 105/70 mmHg Fc 67/min
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15. PROBLEMI
• Dispnea da sforzo
• Pregresse aritmie
OPZIONI TERAPEUTICHE
• Chiusura del difetto interatriale residuo: procedura
interventistica versus chirurgia
• Riconversione chirurgica a derivazione cavo-
polmonare totale con tubo extracardiaco
• Ablazione aritmie transcatetere
?
• Sorveglianza clinica
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16. Nuovo cateterismo il 7.7.10
• PAPm 10 mm Hg
• PAPm AS 6 mmHg
• Sat iniziale 85%
• Leak AD-AS allo sbocco del SC in AD
• Chiusura del leak con ASO 10 mm
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19. • Non ostruzione del SC, aumento della Sat O2 (95%)
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20. Dopo 3 mesi
• Contenta
• Asintomatica
• Thankful
• Sat O2 97%
