KARDİYOMİYOPATİLER Doç.Dr.Zülal ÜLGER

Kardiyomiyopati (KMP)-Tanım Konjenital, valvüler, koroner arter hastalığı veya sistemik bir bozukluk olmaksızın görülen primer miyokard hastalığı

Konjenital, valvüler, koroner arter hastalığı veya sistemik bir bozukluk olmaksızın görülen primer miyokard hastalığı

Kardiyomiyopati (KMP)-Sınıflama KMP’nin anatomik ve fonksiyonel özelliklerine göre üç tipi vardır. Hipertrofik KMP (Ağır ventrikül hipertrofisi, kontraktil fonksiyonda artış, ventrikül dolumunda azalma) Dilate KMP (Ventrikülde genişleme ile birlikte, kontraktil fonksiyonda azalma) Restriktif KMP (Ventrikül diastolik dolumda azalma, kontraktil fonksiyon normal, atriyumlar dilate)

KMP’nin anatomik ve fonksiyonel özelliklerine göre üç tipi vardır.

Hipertrofik KMP (Ağır ventrikül hipertrofisi, kontraktil fonksiyonda artış, ventrikül dolumunda azalma)

Dilate KMP (Ventrikülde genişleme ile birlikte, kontraktil fonksiyonda azalma)

Restriktif KMP (Ventrikül diastolik dolumda azalma, kontraktil fonksiyon normal, atriyumlar dilate)

4 yaşında hasta Sık ve zorlu nefes alma, oynarken çabuk yorulma yakınması var 6 ay önce ağır bir viral enfeksiyon geçirmiş, birkaç gün hastanede yatmış. O günden itibaren durumu giderek kötülemiş. Muayenede ; SS: 45/dk, KN: 148/dk, TA: 80/50 mmHg K.ci. 3-4 cm.palpabl, interkostal, suprasternal çekilmeleri var, Tele’de Kardiyomegali, akciğerlerde buzlu cam manzarası EKG’de QRS voltajı düşük, ST-T segmenti değişiklikleri var

DİLATE (KONJESTİF) KMP En sık KMP Prevalans 36/100000 Yıllık insidans 2-8/100000 Dilatasyon Sistolik fonksiyon bzk.

DİLATE KMP NEDENLERİ İdiyopatik %50 Akut ve kronik myokardit Kollajen doku hastalıkları İlaçlar (alkol, antrasiklinler) Son dönem hipertrofik KMP Endokrin ( GH yetm., hiper ve hipotiroidi, hipokalsemi, Diabetes mellitus) Herediter (OD, OR, X-e bağl, mitokondrial) İskemik (ASKH, Kawasaki) Metabolik hastalıklar Muskuler distrofi Nutrisyonel eks. (Se, karnitin***,tiamin) Sistemik HT Toksinler

PATOLOJİ -biventriküler genişleme -kalp küre şeklinde -mural trombüs -myokard soluk -endokard genellikle ince -fokal skleroz

GENETİK 1992’de %6-8 2000’de %35-48 herediter Genetik heterojenite (çeşitli ailelerde farklı lokuslar) Distrofin gen anormalliği----Duchenne-Becker muskuler distrofi

Organ fizyopatolojisi Depresse kontraktil fonksiyon -azalmış EF, FS -azalmış kardiyak output, kardiyak indeks -azalmış renal akım -norohumoral mekanizmalar aktive (renin-anjiotensin, sempatik sistem) SONUÇ------KKY Bazen ventriküler myokardında fibrozis---Ventriküler aritmiler

ÖYKÜ semptomlar myokardial disfonksiyonla korele viral miyokardit sonrası başlayabilir fulminan pulmoner ödem takipne, dispne, irritabilite, beslenme güçlüğü

EKG sinüs taşikardisi Nonspesifik ST T dalgası değişiklikleri Bazen QRS voltaj düşüklüğü

TELE Kardiomegali pulmoner venöz konjesyon plevral effüzyon

EKO****** kalp boşluklarında genişleme sistolik fonksiyonlarda bozukluk EF, FS ve stroke volüm azalması %13-25 olguda trombüs Endokard fibroelastozu MY

TEDAVİ düşük kardiyak output sıvı retansiyonu artmış vazokonstrüksiyon perfüzyon basıncı düşüklüğüne sekonder nörohumoral aktivasyon İNOTROPLAR .........Dop amin ,dob utamin ,epi nefrin ,digoksin MYOKARDİYAL FOSFODİESTERAZ İNH.- Amrinone, milrinone DİÜRETİKLER ..........furosemid AFTERLOAD ...........nitroprussid, ACE inhb, carvedilol ANTİKOAGÜLASYON ....Heparin, Warfarin,Aspirin,dipyridamole SIVI ve TUZ KISITLAMASI KARNİTİN? ANTİARİTMİKLER ASİST DEVİCE ...İntraaortik balon,ECMO TRANSPLANTASYON****

PROGNOZ 1. Tam rezolusyon 1/3 2. Semptomlarda azalma 1/3 3. Exitus 1/3 4. Transplantasyon gereksinimi YAŞAM EF ile doğru orantılı

14 yaşında hasta Okulun atletizm takımında Efor sırasında göğüs ağrısı ve bayılma hissi yakınmasıyla Getiriliyor Ailesinde 20-25 yaşında eforla ilişkili ani ölümler tanımlıyor Muayenede ; SS: 18/dk, KN: 88/dk, TA: 110/70 mmHg Oskültasyonda sternum solu 3.İKA’dan başlayıp sağ 2.İKA’a yayılan 2-3/6 dereceden sistolik üfürüm duyuluyor. Tele’de Kardiyomegali yok, ancak apex aşağı ve sola doğru yer değiştirmiş EKG’de Sol ventrikül hipertrofisi bulguları, ST-T segmenti değişiklikleri mevcut

HİPERTROFİK KMP Nondilate sol ventrikül duvar hipertrofisi (başka kalp hast. ve sistemik hastalık olmadan) İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati Subaortik stenoz Prevalans % 0.2 İnsidans 2.5/100.000 “ En sık genetik geçişli konjenital kalp hastalığı ”

MORFOLOJİ  SOL ventrikül duvarlarının kalınlaşması Diffüz yada bazı bölümlerde (%30) olabilir bazal anterior septum posterior septum Apeks posterior arka duvar Doğumda var olabilir Yaşla artabilir Outflow obstrüksiyonu

Mitral valv ......hastaların 2/3ünde anormallik + morfolojisi, boyutu Histolojik özellikler Kalp kası hücrelerinde transvers diameterleri artmıştır kaotik, disorganize yer yer fibrozis İntramural koroner arterlerde anormallik (%80) miyokardiyal perfüzyon anormallikleri

GENETİK Otozomal dominant (%50 aile bireylerinde) Beta myosin ağır zincir** kardiak troponin T Sarkomerik troponin I proteinler alfa tropomyosin kardiak myosit binding protein C** aktin** proteinlerini kodlayan genlerde mutasyon Bu üç gende multipl mutasyon....AİLESEL Mutasyonlarla prognoz doğrudan ilişkili 12 yaşından önce ortaya çıkmayabilir. ANİ ÖLÜM******

FİZYOPATOLOJİ sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu hastalığın semptomatolojisinde prognozda önemli gradient 30 mmHg üstü KÖTÜ SAM miyokardial iskemi koroner arter anomalisi bölgesel kas kitlesinin artışına bağlı diastolik disfonksiyon ventrikül rölaksasyon bzk. diastolün hızlı doluş fazı uzamıştır . atriyal sistol artmıştır.

ÖYKÜ Adölesanlarda %30-60 aile öyküsü ANİ ÖLÜM Dispne, çarpıntı, anjinal ağrı, senkop

FİZİK BAKI 1-3/6.dereceden sistolik üfürüm sol sternal kenarda MY üfürümü TELE hafif sol ventrikül hipertrofisi

EKG (%90’dan fazla anormal) sol ventrikül hipertrofisi ST, T değişiklikleri sol prekordiallerde derin Q ve R dalgası yokluğu Aritmiler

EKO Tanısaldır Hipertrofi, gradient, kapak patolojileri

PROGNOZ ANİ ÖLÜM İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ - Genç yaş - Kardiyak arrest veya uzamış VT öyküsü - Ailede ani ölüm öyküsü - Malign genotip - Tekrarlayan senkop - Multipl, tekrarlayıcı kısa süreli VT - Egzersizle hipotansiyon - Massive LVH

TEDAVİ-1 Medikal F iziksel aktivite kısıtlaması Beta blk (obstrüktif hastalarda) progresyonu ve ani ölümü azaltır Ver a pamil (hiperkonsantrik sistolik fonksiyonu azaltır diastolik fonksiyonu düzenler) Antiaritmikler - Amiodaron B akt. E ndokardit profilaksisi AF ve emboli öyküsü varsa antikoagülan

TEDAVİ-2 CERRAHİ İstirahat gradienti 50 mmHg üstünde olanlar MORROW’s myotomi-myektomi mortalite %1-2 Mitral kapak tamiri veya replasmanı

5 yaşında hasta Çabuk yorulma, karında bir miktar şişlik yakınması ile getiriliyor Muyenede; SS: 40/dk, KN: 140/dk, Boyun venleri belirgin, hepatomegali, ascites, pretibial ödem mevcut Kalpte 3.kalp sesi duyuluyor. Tele’de Kardiyomegali, pulmoner konjesyon bulguları EKG’de p-pulmonale, p-mitrale

RESTRİKTİF KMP Çocuklarda son derece nadir (%5) Ventrikül duvarlarının sertliğinden dolayı Anormal diastolik ventriküler doluş Ventriküllerde hipertrofi yada dilatasyon yoktur ATRİUMLAR ileri derecede dilatedir. Ventriküllerde infiltrasyon amiloidozis sarkoidozis hemakromotozis Fabry hastalığı neoplastik infiltrasyon idiopatik

Egzersiz intoleransı Güçsüzlük ve dispne Göğüs ağrısı Juguler distansiyon Gallop ritmi AV kapak yet. Üfürümü Periferik ödem, ascites TELE Kardiomegali Pulmoner konjesyon EKG Atrial genişleme Atrial fibrilasyon, SVT

EKO TANISALDIR En çok Konstrüktif Perikardit ile karışır

TEDAVİ Diüretikler Antikoagülan Kortikosteroid Kalıcı pace Transplantasyon

Fizyopatoloji Klinik Tablo Dilate KMP Sistolik Disfonk. KKY Hipertrofik KMP LVOT obstr. Senkop Diastolik disfonk. Aritmi, Ani ölüm Myokard iskemisi Restriktif KMP Diastolik disfonk. Pulmoner ve sistemik venöz konjesyon

KONJESTİF KALP YETERSİZLİĞİ Vucudun gereksinimi olan kanın karşılanamaması durumu 1 dk- 1 saat hipoksi, asidoz, hipoglisemi, anemi, hipokalsemi 1 gün Prematürelerde geniş PDA 1 hafta Hipoplastik sol kalp, BAT 1-2 ay VSD 3 ay SVT 1 yaş Miyokardit, Kardiyomyopati 10 yaş Akut romatizmal ateş (kardit)

KKY’de Klinik Belirtiler (Süt Çocuğunda) Sağ Kalp Yet. Sol Kalp Yet. Birlikte Sık görülenler Hepatomegali Taşipne Taşikardi Dispne Gelişme geriliği Beslenme sırasında terleme Akc.de raller Daha az Boyunda venöz görülenler dolgunluk Periferik ödem

KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- I Yarı oturur (Fowler) pozisyon Vücut ısısı optimal olmalı Diüretik (furosemid 1-2 mg/kg) Oksijen tedavisi Dengeli sıvılar

KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- I

Yarı oturur (Fowler) pozisyon

Vücut ısısı optimal olmalı

Diüretik (furosemid 1-2 mg/kg)

Oksijen tedavisi

Dengeli sıvılar

KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- II Pozitif İnotropik Ajanlar Digoksin Dopamin, Dobutamin Kardiojenik şoka ilerleyen, distal nabızlar zayıf Kan basıncının düştüğü olgularda Afterload Azaltıcı Ajanlar Nitroprussid Akut durumlarda kardiyak debi ve EF düşükse dopaminle kombine ACE inhibitörü ( Enalapril, Captopril ) Kronik durumlarda, kombine olarak

drzulalulger.blogspot.com