3. • Este o malformație congenitală
• Se prezintă prin tulburarea de dezvoltare a
bureleților endocardici, comunicare anormală
atrială și ventriculară asociată cu anomalia
valvulelor atrioventriculare
• Se mai numește și defectul pliurilor
endocardice, canal atrioventricular comun.
4.
5. • Relativ rar
• Se determină 2,8 cazuri la 10,000 de nou-
născuți
• Constituie 2-6% din totalul malformațiilor
congenitale cianogene
6.
7. • Cauza definitivă nu este cunoscută
• Din punct de vedere genetic, deseori se
asociază cu sindromul Down (30-60%). Pot și
alte asocieri – sindrom Holt-Oram, Noonan,
deleția cromozomilor 8p2, 22q, 3p25, trisomia
13 și 18
• În unele situații pot fi cazuri familiale de boală
8.
9. • Cel mai deseori se determină:
- dehiscența septului interatrial pe o zonă
întinsă, restul septului fiind intact, pot fi alte
defecte (foramen ovale, ostium secundum)
- dehiscența septului interventricular în
porțiunea musculară superioară, inferioareă,
membranoasă
- afectarea constantă a valvulelor
atrioventriculare (mitrală, tricuspidă)
- poate exista un singur orificiu atrioventricular
în care este înglobat inelul mitrale, tricuspidian.
10. • Defectul poate fi de 3 tipuri:
- parțial: DSA OP + cleft VMA, atriu unic,
comunicare VS-AD
- intermediar: DSA OP + DSV + cleft VMA/VT
- complet: din cauza absenței totale a fuziunii
bureleților endocardici între ei și cu structurile
septale există un singur inel atrio-ventricular
cu 4-6 cuspe sau 2 hemivalve mitro-
tricuspidiene.
11. • În forma completă, este un orificiu unic între
atrii și ventricule care are 4 valvule (două
mitrale și două tricuspide). În funcție de talia
defectului, atașarea hemivalvei comune
anterioare la pereții ventriculari, au fost
descrise 3 forme.
12. • Formele după Rastelli:
- tip A: valva anterioară împărțită într-o
hemivalvă mitrală și una tricuspidă, fiecare
atașată prin cordaje ce provin din ventricul
- tip B: valva anterioară este împărțită într-o
semivalvă mitrală și una tricuspidă, cordajele
valvei se inserează pe peretele ventricular
drept
- tip C: valva anterioară este unică, nu este
atașată prin cordaj.
13.
14.
15. • În funcție de formă, sunt următoarele modificări
hemodinamice:
- șunt stânga-dreapta la nivel atrial
- șunt stânga-dreapta la nivel ventricular
- șunt stânga-dreapta între ventriculul stâng și
atriul drept cu creșterea accentuată a circulației
pulmonare, dilatarea arterei pulmonare,
supraîncărcarea de volum biventriculară
(ventriculul drept având sarcină mai mare)
- insuficiența valvelor atrioventriculare cu
regurgitarea sângelui din ventricule în atrii.
16.
17. • Depind de factorii: mărimea defectului septal atrial,
ventricular, rezistența pulmonară, gradul insuficienței
valvulelor.
• Semne funcționale:
- în forme cu defecte largi, șunt stânga-dreapta
semnificativ, din primele luni de viață apar semnele
asociate insuficienței cardiace (infecții bronho-
pulmonare, dispnee cu tahipnee, transpirații), ulterior
acuză fatigabilitate, intoleranță la efort fizic, dispnee,
simptomatica hipertensiunii pulmonare (cianoză,
policitemie, hipocratism digital).
18. • Semne fizice:
- inspecție: retard staturo-ponderal,
tegumente palide asociate cu cianoza ușoară
în efort fizic, torace deformat, bombat,
hiperchinetic în regiunea precordială, șoc
apexian extins.
- palpație: freamăt sistolic pe marginea stângă
a sternului, puls periferic normal sau diminuat,
hepatomegalie.
19. • Semne fizice:
- percuție: cardiomegalie.
- auscultație: inițial zgomotul 1 normal sau
accentuat, zgomotul 2 normal dar extins. În
insuficiență cardiacă se determină zgomotul 3.
În prolapsul valvulei atrioventriculare se
percepe extraton (click).
20. • Semne fizice:
- auscultație:
Suflul sistolic are intensitate variabilă –
pansistolic pe marginea stângă a sternului,
aspirativ la apex. În hipertensiune pulmonară,
zgomotul 2 este accentuat, dedublat. Se
percepe suflu sistolic de ejecție în focarul
pulmonar, suflu pansistolic la apex, suflu
diastolic de hiperdebit tricuspidina, iar suflul
parasternal stâng diminuă până la dispariție.
21.
22. • Electrocardiografie
- niciodată nu este normală. Se atestă
devierea axei electrice a inimii către stânga,
tulburări de conducere (bloc atrio-ventricular,
bloc de ram drept a fasciculului His), disritmii
atriale, supraîncărcare biatrială.
23.
24.
25. • Radiologic
- evidențiază cardiomegalie, vascularizarea
pulmonară crescută, arterele pulmonare
dilatate. În hipertensiune pulmonară,
transparența periferică a câmpurilor
pulmonare este evidentă.
26.
27.
28. • Ecocardiografie bidimensională
- atestă detaliile anatomice, diametrul
defectului septal atrial, ventricular, gradul
leziunilor hemodinamice (regurgitare atrio-
ventriculare), gradul leziunilor și
funcționalitatea valvulelor (mitrale,
tricuspide), funcția ventricului stâng,
regurgitarea valvei aortice.
29. • Cateterism cardiac și angiografie
- rar se utilizează. Cateterismul atestă
magnitudinea șuntului stânga-dreapta, nivelul
rezistenței vaselor pulmonare și severitatea
insuficienței valvei atrioventriculare comune.
Ventriculografia selectivă (stânga) apreciază
nivelul leziunilor valvulare, testează starea căii
de ieșire din ventriculul stâng.
30.
31. • Medicamentos:
- indicat copiilor mici cu insucificiență cardiacă
congestivă. Se administrează diuretice,
inhibitorii enzimelor de conversie. Se
efectuează profilaxia endocarditei infecțioase.
32. • Chirurgical:
- se indică în șunt stânga-dreapta important,
cardiomegalie, regurgitare valvulară.
- se utilizează tehnici: by-pass cardiopulmonar,
procedee paliative brin branding pe artera
pulmonară, corecție radicală prin tehnica
Rastelli, separarea foițelor cuspidei anterioare
și posterioare, reconstrucția valvei
atrioventriculare (moment operator – anii 1, 2,
5 și 6).
33.
34. • Ține de succesul intervenției chirurgicale.
• Cel mai bine se suportă forma parțială.
• Complicații postoperatorii: defecte reziduale
mici, regurgitare mitrală, stenoza subaortică,
afecțiuni vasculare pulmonare (Eisenmenger).