DA LIỄU

1. CÁC BỆNH LÝ BÓNG
NƯỚC

2. TIẾP CẬN BN BÓNG NƯỚC
 Bệnh sử
 Khám LS:
Mụn nước/bóng nước
Căng/ chùng
Nền da thường/ Hồng ban
Sắp xếp: chùm, rời rạc, hình bia
Niêm mạc
Nilkolsky

3. PEMPHIGUS BULLOUS
PEMPHIGOID
DERMARTITIS
HERPETIFORMIS
Tuổi 40-60 60-80 20-40
Cơ chế Kháng thể kháng
desmoglein 1 +/- 3
Kháng thể kháng BP
230&180. Ig G gắn
lumina lucida của
BMZ
Lắng đọng Ig A, bổ
thể
Lâm sàng Bóng nước chùng,
to, rời rạc
Nền da thường
Mặt, da đầu, rốn,
nách, bẹn, thân
Tiền triệu (-)
NM: PV 100%
PF (-)
Bóng nước căng, to,
xuất huyết
Nền hồng ban, sẩn
phù
Bụng dưới, bẹn, đùi,
lan toàn thân
Tiền triệu ngứa
NM 30%
Mụn nước , chùm
Nền hồng ban
Cù chỏ, gối, da đầu,
gáy, vai, mông, đối
xứng
Tiền triệu rát bỏng,
ngứa
NM 5%
GPB PV: bóng nước trên
màng đáy có hiện
tượng tiêu gai
PF: hiện tượng tiêu
gai trong lớp hạt
bóng nước dưới
thượng bì,
eosinophil trong lớp
bì và dịch bóng nước
bóng nước dưới
thượng bì,
neutrophil trong
dịch bóng nước

4. PEMPHIGUS BULLOUS
PEMPHIGOID
DERMARTITIS
HERPETIFORMIS
MDHQ TT
GT
Ig G xung quanh tb
thượng bì
Ig G
IgG +/- C3 vùng
màng đáy
Ig G kháng BP230
180
Ig A dạng hạt đỉnh
nhú bì
Điều trị Corticoid uống
AZA MMF
cyclophosphamide
Corticoid uống
nicotinamide+
tetra/
erythromycine
AZA MMF
DDS
DDS
Sulfapyridine
Tetra/minocycline+
nicotinamide

13. PEMPHIGUS
 Pemphigus thông thường
 Pemphigus lá

14. PEMPHIGUS
TỔNG QUÁT
 40-60 tuổi
 PV : anti Dsg 1 &3
 PF : anti Dsg 1

15. PEMPHIGUS
LÂM SÀNG
 PV: bóng nước, chùn, trên nền da thường (có thể trên
nền hồng ban), rời rạc, nhanh vỡ. Vị trí: mặt, da đầu,
rốn, nách, bẹn, thân. Tổn thương niêm mạc miệng
 PF: bóng nước, nhỏ, chùn, kín đáo. Trợt đóng mài, nền
da đỏ vùng tiết bã. Sang thương lan rộng toàn thể sau
nhiều năm- đỏ da toàn thân. NM miệng (-)
 Pem đỏ là dạng khu trú của pem lá hay còn gọi hội
chứng Senear Usher. Có thể lan rông tiến triển thành PF

16. PEMPHIGUS
GPB
PV: bóng nước trên màng đáy có hiện tượng tiêu gai
PF: hiện tượng tiêu gai trong lớp hạt
MDHQ
MDHQ TT: lắng đọng Ig G xung quanh tb thượng bì
MDHQ GT: Ig G
ELISA : (+) anti Dsg 3: PF
(+) anti Dsg 1&3 : PV

17. PEMPHIGUS
ĐiỀU TRỊ
Corticoid thoa
Corticoid đường uống
Methylprednisone 250 -1000mg TTM 3h/ngày x 4-5 ngày
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Cyclophosphamide
Anti CD 20 antibody: rituximab
Thay huyết tương

19. THANK YOU!