2. MỤC TIÊU
1. Nêu được định nghĩa GPQ.
2. Trình bày 2 nhóm nguyên nhân và5 phân loại của GPQ.
3. Trình bày được 3 cơ chế bệnh sinh chính của GPQ.
4. Chẩn đoán được GPQ bằng lâm sàng, cận lâm sàng.
5. Nêu được hướng điều trị cụ thể và phòng ngừa GPQ.
3. ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa:
Phế quản trung bình + Giãn không hồi phục
(3-8) + Pháhủy thành
Không được coi là bệnh GPQ?
4.
5. 2. Nguyên nhân giãn phế quản:
- Giãn phế quản mắc phải:
90%, khu trú/lan tỏa
- Giãn phế quản bẩm sinh:
10%, hình túi, lan tỏa, bệnh
nhân trẻ, kèm tổn thương bẩm
sinh khác
• Thể lan tỏa: Sởi, ho gà, Arbovirus...
• Thể khu trú: Viêm đường hô hấp kéo dài và tái diễn;
lao phổi; các tổn thương gây hẹp phế quản (polyp, dị vật
phế quản, Hodgkin, Lymphosarcom...); Aspergillose phế
quản phối hợp với quá mẫn type I và II (bệnh Hinton);
Giãn phế quản do hoá chất
+ Hội chứng Mounier-Kuhn
+ Hội chứng William-Campell
+ Hội chứng Kartagener
+ Hội chứng Young
+ Hội chứng bất động nhung mao
+ Bệnh xơ nang
6. CƠ
CHẾ
BỆNH
SINH
Viêm nhiễm: tổn thương cơ, sợi chun, sụn phế quản.
Chất xuất tiết ùn tắc và phản xạ ho gây tăng áp lực
trong lòng phế quản.
Tắc nghẽn: dịch tiết ứ đọng, áp lực nội
phế quản ↑, viêm mãn tại chỗ (vi khuẩn)
Co kéo: lực hít vào và sự co rút đàn hồi của mô
phổi tạo ra lực kéo làm giãn phế quản kế cận.
11. + HC Young :Vôtinh trùng do tắc nghẽn, viêm xoang, bệnh phổi
mãn
+ HC bất động nhung mao: bất thường siêu cấu trúc+chức năng
nhung mao
+ Bệnh xơ nang (bệnh nhầy nhớt, bệnh xơ tụy tạng nhầy-kén):
bẩm sinh, di truyền, GPQ rất nặng + SHH mạn, chết trước thời
kỳ trưởng thành
Thúc đẩy nhiễm trùng đường hô hấp dưới tái phát do ↓độ thanh
thải nhầy
12. 3. Cơ chế bệnh sinh (tt)
- Rối loạn miễn dịch:
+ ↓miễn dịch BS/MP: vôγ-globuline liên quan NST X,
↓chọn lọc IgA huyết thanh hay chỉ ↓IgA tiết, AIDS, đa u
tủy, leucemie mãn, thuốc độc tế bào (↓MD thể dịch).
+ Do phản ứng quá mẫn: bệnh aspergillus PQ-phổi dị
ứng (ABPA) GPQ xảy ra ở các PQ gần do phản ứng phức
hợp miễn dịch type III.
- Giãn phế quản vô căn: hiếm, rối loạn thanh lọc PQ-phổi
(↓MD tế bào).
13. 4. Giải phẫu bệnh (Đại thể):
Theo Lynnec Reid 1950:
* Hình trụ: PQ không nhỏ dần như+kết thúc đột ngột do
tắc bởi nhầy, PQ giãn >2 mm, đút lọt ngón tay (±).
* Dạng chuỗi hạt tràng: phình không đều (≈giãn TM
varicose), tận cùng là những bóng tròn, phân chia PQ↓.
* Dạng nang, túi: nặng nhất, phân chia PQ↓đáng kể, tận
cùng bằng những túi chứa đầy mủ.
Các dạng xuất hiện riêng/phối hợp trên cùng bệnh nhân
16. 4. Giải phẫu bệnh (Vi thể):
+ Niêm mạc:
Biểu bìbình thường→dị sản→hủy
hoại
Màng đệm dày, thâm nhiễm TB
viêm
Nhiều mạch máu PQ tân tạo.
+ Dưới niêm mạc:
Môliên kết bị tổn thương
↓ + sắp xếp lộn xộn sợi đàn hồi, sợi
cơ
Bị cắt đoạn bởi sợi collagen tân tạo
+ hình giả u cơ
+ Sụn:
Thoái hóa sụn , cốt hóa
Xơ hóa collagen
+ Phế nang:
Viêm phổi lưới teo hay phì đại
Viêm phế nang xuất huyết,
Xẹp phổi.
17. TIÊU BẢN TỔN THƯƠNG VI THỂ CỦA PHẾ QUẢN TRONG BỆNH
GIÃN PHẾ QUẢN
18. 5. Phân loại:
- Theo vị trí: lan tỏa, cục bộ.
- Theo hình ảnh PQ giãn trên phim chụp nhuộm PQ:
hình trụ (hay gặp), hình chuỗi hạt, hình túi/kén (ít gặp).
- Theo nguyên nhân: mắc phải, bẩm sinh
- Theo bệnh sinh: viêm, co kéo, xẹp phổi, bẩm sinh,
rối loạn miễn dịch, vô căn.
- Theo GPB (Vi thể): niêm mạc, dưới niêm mạc, sụn,
phế nang
20. LÂM SÀNG
1. Hỏi bệnh:
Tình huống phát hiện bệnh
Thời gian bị bệnh
2. Triệu chứng toàn thân:
Sốt: nhẹ, ở giai đoạn ứ đọng mủ và đàm trong phế quản
Toàn trạng: thường gầy yếu, mệt mỏi, đau đầu, chán ăn.
Dấu hiệu “ngón tay dùi trống” và “móng tay khum mặt kính đồng hồ”,
xanh tím
Viêm mạch ban xuất huyết ngoài da, viêm đa khớp, viêm đại tràng
mãn, hội chứng móng vàng, Lupus ban đỏ hệ thống, vô sinh...
• Tính chu kỳ đa tiết phế quản,
• Tần suất những đợt bội nhiễm
• Tiền sử cá nhân và gia đình
21. Ngón tay dùi trống- móng tay khum mặt kính đồng hồ
Hội chứng móng vàng
22. LÂM SÀNG
3. Triệu chứng ở cơ quan hô hấp:
+ Ho khạc đàm: 80%, nhiều nhất vào buổi sáng.
20-100 ml/24h (*đợt cấp)
Màu vàng/xanh/trắng
Mùi thạch cao (/mùi hôi).
4 lớp (bọt, thanh dịch nhầy trong, nhầy, mủ đặc)
+ Ho ra máu: 50 %.
+ Đau ngực, khó thở: 50-70%, kiểu màng phổi và 20% có khó thở
(bội nhiễm nặng).
+ Nghe phổi: ran ẩm (50%), ran nổ khô (±) và ↓RRPN (±).
Nếu có xẹp phổi: HC đông đặc co kéo.
Nếu có tắc nghẽn phế quản: ran ngáy và tiếng thở rít.
23. CẬN LÂM SÀNG
1. Đàm: không có sợi đàn hồi.
2. Xquang: bình thường (7-20% ), mờ dạng lưới,
hình ảnh “hoa hồng nhỏ”
- Mất thể tích
- Bất thường nhu mô phổi
- Bất thường phế quản: “ngón găng tay”,
“đường ray xe lửa”
Tuy nhiên các dấu hiệu trên Xquang thường
không đặc hiệu
25. 3. CT scan: CT scan xoắn với độ phân giải cao (Hight
resolution CT = HRCT), độ nhạy và đặc hiệu > 95% (tiêu
chuẩn vàng):
- Mất sự thon dần của PQ (PQ trên một đoạn dài 2 cm có
đường kính tương tự PQ đã phân chia ra nó)
- PQ giãn to, thành dày, hiện diện các PQ ở phổi ngoại biên
(cách màng phổi thành < 1 cm)
- Hình ảnh nhẫn hạt cườm (signet-ring) (bình thường: hình
ảnh “nòng súng”), mất nhu mô, khí phế thũng, sẹo, hạch.
26.
27. 4. Chụp PQ cản quang: khi có chỉ định PT cắt bỏ
PQ giãn
5. Chụp ĐM PQ: xác định các phình giãn và shunt
ĐM PQ và ĐM phổi→gây tắc mạch (Ө HRM)
6. Chức năng hô hấp:
- Phế dung ký: HC hạn chế+tắc nghẽn.
- Khímáu: PaO2↓, PaCO2↑, SaO2↓
7. Soi phế quản
28. Dãn và xuất huyết ĐM phế quản thuỳ trên phải gây ho ra máu trước và sau
điều trị can thiệp nội mạch
Điều trị bệnh ho ra máu do dò động mạch phế quản thùy trên hai phổi.
30. Hình ảnh tim
to toàn bộ
trong tâm phế
mạn do giãn
phế quản ở
bệnh nhân nữ,
58 tuổi
31. CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng:
+ NT tái đi tái lại trên một vùng phổi nhất định.
+ HRM dai dẳng/KRNN.
+ Ran ứ đọng lâu dài+bất thường X quang.
- Cận lâm sàng: X-quang vàCTscan phổi
2. Chẩn đoán nguyên nhân:
- Bệnh xơ nang: test mồ hôi muối/test kiểm tra tổng quát
- RL vận động nhung mao: GPB
- ↓MD: điện di MD, định lượng các tiểu đơn vị của globulin MD
32. 3. Chẩn đoán phân biệt:
- VPQ mãn
- Lao tiến triển (GPQ khu trú ở phần trên phổi)
- Khíphế thũng.
- Nấm phổi (GPQ ở thùy giữa kèm tắc nghẽn đường thở)
- HPQ
- Áp xe phổi.
- Bệnh xơ nang (GPQ lan tỏa)
- Di vật PQ (GPQ vùng dưới phổi)
- K PQ.
33. ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị giãn phế quản lan tỏa: Ө triệu chứng
- Dẫn lưu tư thế : 3 lần /ngày, 10 phút/lần.
- Long đàm
- Bội nhiễm: kháng sinh đồ
Céfalexine 500mg x 3 v/ngày; Céfadroxil (Oracéfal) 500mg x 3 v/ngày
Ciprofloxacine (Quintor) 500mg x 3 v/ngày; Ofloxacine (Zanocin) 200mg x 2 v/ngày
Roxithromycine (Rulid) 150mg x 2v /ngày
Nếu nặng thì phải chuyển bệnh nhân lên tuyến trung ương
Céfotaxime (Claforan) 1g x 2 lọ/ngày TB; Ceftriaxone (Rocephine) 1g x 2 lọ/ngày TM
Amikacine (Amiklin) 500 mg TB 15 mg/kg/ngày
Métronidazol 500 mg x 3 lọ/ngày
- Tập thở
34. 2. Điều trị giãn phế quản khu trú:
- Điều trị triệt để: cắt bỏ thuỳ phổi hoặc cả lá phổi
- Ho ra máu: không có thuốc điều trị đặc hiệu.
Nhẹ: Adrenoxyl, ống 1.500 μg, 3-4 ống TB chia 3-4
lần
Nặng: chuyển ngay lên tuyến TW, hội chẩn với
ngoại khoa để can thiệp phẫu thuật cầm máu (nếu cần)
35. *Điều trị ho ra máu:
- Ho ra máu nhẹ (< 50 ml/ngày): Nằm nghỉ, ăn lỏng, ↓ho, an thần.
- Ho máu mức độ trung bình (50-200 ml/ngày)
+ Transamin 250mg ×4 ống/ngày TM
+ Morphine 0,01 g TDD/TM (* SHH mạn).
+ Kháng sinh
- Ho ra máu nặng: (200 – 500 ml/ngày)
+ Truyền dịch, máu bồi phụ V tuần hoàn.
- Ho máu rất nặng (> 500 ml/ngày)
+ Soi phế quản ống mềm
+ Chụp động mạch phế quản gây tắc mạch
+ Đặt NKQ/mở khíquản, hút bỏ cục máu đông
+ Bù khối lượng máu mất
+ Phẫu thuật
36. KS khídung (*amoxicillin): hiệu quả, an
toàn
Long đàm, làm ẩm khí hít vào bằng khí
dung nước lạnh và desoxyribonuclease khí
dung (*xơ nang)→↑đào thải đàm, ↑độ thanh
thải nhầy và ↑chức năng hô hấp (↑FEV1)
Steroid: ↓tiết nhầy (18%) và↓ho
37. 2. Ngoại khoa: cắt; ghép phổi
- Chỉ định:
+ GPQ khu trú một thuỳ, một phổi (chỉ số FEV1 > 50%)
+ Ho khạc đàm mủ kéo dài/ho ra máu trầm trọng, Ө nội thất bại
+ Tắc do khối u
- Chống chỉ định:
+ GPQ thể lan toả (người già, VPQ mãn)
+ SHH mạn
Lưu ý:
- FEV1 dự đoán sau PT > 1.5 lít hay 35% giá trị dự đoán bình
thường→PT ngay.
- Bn trẻ, GPQ trầm trọng, Ө bảo tồn thất bại, chức năng phổi ↓↓
không thể chịu đựng được PT →ghép phổi (từng bên)
38. 3. Điều trị dự phòng: loại bỏ sớm nguyên nhân GPQ thứ phát
Ө lao đúng, đủ liệu trình
Ө kháng sinh thích hợp
Tiêm phòng sởi, ho gà, cúm (nếu có)
Vệ sinh răng miệng vàTMH
Chuyển lên tuyến TW (*HRM nặng)
39. TIẾN TRIỂN
A. Thể nhẹ:
- Bội nhiễm không thường xuyên
- Giới hạn một vùng, không lan ra chủ mô phổi
- Không SHH
B. Thể nặng:
- Diện rộng, lan tỏa→xơ phổi
- Bội nhiễm thường xuyên (viêm mủ PQ-phổi)→kháng sinh
- Sau nhiều năm→SHH mạn và tâm phế mạn
- Tử vong sau vài năm
40. BIẾN CHỨNG
1. Tại phổi:
+ Viêm phổi tái diễn
+ Áp xe phổi
2. Toàn thân:
+ Thoái hoá dạng tinh bột ở thận, gan và các nội tạng khác
+ SHH mãn và tâm phế mạn
3. Biến chứng do Ө:
- Do kháng sinh: vi trùng kháng thuốc cấp
- Do phương pháp gây thuyên tắc động mạch: thuyên tắc cholesterol ở chi
dưới, ở các tạng trong bụng và có thể liệt tứ chi nếu thuyên tắc động mạch
cột sống
- Do phẫu thuật: biến chứng của gây mê, suy hô hấp
+ Mủ màng phổi
+ Khíphế thũng
+ Ho ra máu
