Hồi sức

1. LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG - SLE
Đơn vị Huyết học Lâm sàng

2. 1. ĐỊNH NGHĨA
Lupus ban đỏ hệ thống là một
bệnh đa hệ thống nặng, là bệnh tự
miễn, biểu hiện bằng viêm cấp hoặc
mãn tính các mô khác nhau của cơ
thể.
Bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch tự sản
xuất kháng thể tự tấn công vào các
cơ quan trong cơ thể. Bệnh gây ảnh
hưởng lên khớp, da, phổi, tim, mạch
máu, thận, hệ thần kinh và tế bào
máu…
Bệnh thường có hai giai đoạn bệnh
nặng và nhẹ xen kẽ nhau.
Tỉ lệ mắc bệnh trong cộng đồng 40-
50/100.000 dân.
 Bệnh có tỉ lệ ở nữ/nam =
10/1, 8/1.

3. 2. CĂN NGUYÊN VÀ BỆNH SINH
 Còn nhiều điểm chưa rõ
 Các biến đổi về di truyền, yếu tố gia đình gặp 5 - 10% trong số các
trường hợp .
 Có sự thay đổi HLA b8 DR2, DR3, DRW52, DQW1, DQW2.
Thiếu hụt C 19, C2.
 Nguyên nhân do thuốc: một số trường hợp bệnh xuất hiện sau khi
dùng Hydralazine, thuốc chống co giật, isoniazide, procainamide,
gọi là hội chứng lupus đỏ do thuốc.
 Do tác động của ánh nắng: 1/3 số bệnh nhân bệnh xuất hiện sau
khi phơi nắng, ánh nắng làm trầm trọng , nặng bệnh thêm (36%).
 Căn nguyên

6. BAN ĐỎ HÌNH CÁNH BƯỚM Ở MẶT
• Xuất hiện: đợ tiến triển cấp tính,
sau tiếp xúc với ánh nắng mặt
trời
• Ban màu hồng, vết loét, phẳng
• Đáp ứng với điều trị corticoid
• Khỏi hoàn toàn, hoặc dát thâm,
teo da
• Sinh thiết: lắng đọng các PHMD,
bổ thể C3, C4, Clq, Ig

7. NHẠY CẢM VỚI ÁNH NẮNG MẶT TRỜI
• Da hở, tiếp xúc với ánh nắng mặt
trời
• Da bị viêm đỏ, loét -> đợt tiến
triển cấp tính

8. LOÉT MIỆNG HOẶC MŨI HỌNG
• Vết loét, hoại tử vô khuẩn
• Không đau
• Xuất hiện ở má, niêm mạc
miệng, họng, mũi
• Đợt tiến triển cấp tính

9. BAN ĐỎ DẠNG ĐĨA Ở MẶT VÀ THÂN
• Gặp trong thể bán cấp hoặc mạn
tính
• Tổn thương hình thòn hoặc hình
bầu dục, màu hồng, có gở xung
quanh
• Xuất hiện ở mặt, lưng, ngực
• Xuất hiện ở đầu gây rụng tóc

10. BIỂU HIỆN Ở KHỚP
• Đau khớp đơn thuần, khớp nhỡ-
nhỏ, đối xứng 2 bên
• Viêm khớp thực sự, không có
huỷ hoại khớp, không có hình
bào mòn trên Xquang
• Biến dạng khớp điển hình- bàn
tay Jaccoud

11. BIỂU HIỆN TIM MẠCH
• Viêm màng ngoại tim: hay gặp nhất.
• Viêm cơ tim
• Viêm nội tâm mạc
• Mạch vành: xơ vữa mạch, viêm mạch (hiếm gặp)

12. BIỂU HIỆN Ở PHỔI
• Viêm màng phổi: TDMP:
+ Cấp tính gây viêm phổi (sốt, ho, khó thở, ho ra máu),
+ Mạn tính (khó thở khi gắng sức, ho khan, rales)
• Chảy máu phổi: ho ra máu, tiên lượng nặng, do viêm mạch máu ở
phổi
• Tăng áp động mạch phổi

13. BIỂU HIỆN THẬN
• Protein niệu > 0,5g/ 24h
• Tế bào niệu: HC, trụ hạt, hemoglobin, TB ống thận
• Đái máu: > 5 HC
• Sinh thiết thận: Tổn thương màng đáy cầu thận

14. BIỂU HIỆN THẦN KINH – TÂM THẦN
• Thần kinh: Đau đầu (hay gặp nhất), co giật, tai biến mạch máu não
(chảy máu não, tắc mạch não, liên quan HC kháng Phópholipid)
• Tổn thương dây TKSN: Gaimr thị lực, mù, liệt mặt
• Tâm thần: RL tâm thần, giảm khả năng nhận thức, trầm cảm,…

15. Các triệu chứng lâm sang thường gặp trong Lupus
Cơ quan Triệu chứng
Toàn thân Sốt (không do nhiễm trùng), mệt mỏi, sụt cân
Da Ban cánh bướm, rụng tóc, tang nhạy cảm với ANMT, viêm mạch, HC
Raynaud
Khớp Đau khớp, viêm khớp
Tiêu hoá Buồn nôn, nôn, đau bụng
Thận Protein niệu, đái máu, HCTH, suy thận
Tim mạch Viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc
Phổi Tăng áp ĐM phổi, viêm màng phổi, bệnh nhu mô phổi
Máu Thiếu máu, giảm BC, giảm TC
TK- tâm
thần
Co giật, RL tâm thần, TK ngoại vi, TK sọ não

16. DẤU HIỆU XÉT NGHIỆM
BẤT THƯỜNG VỀ HUYẾT HỌC:
 Gặp ở hầu như tất cả các bệnh nhân SLE:
 Thiếu máu tan huyết phản ứng với Coombs
dương tính và tăng hồng cầu lưới.
 Giảm bạch cầu (<4000/mm3).
 Giảm lympho bào (<1500/mm3).
 Giảm tiểu cầu (<100 000/mm3).
 Phản ứng với VDRL dương tính giả .
 Máu lắng tăng cao.

17. DẤU HIỆU XÉT NGHIỆM
RỐI LOẠN MIỄN DỊCH HỌC
o Tế bào LE (còn gọi là tế bào Hargraves) dương tính
ở 85% số bệnh nhân có tổn thương đa hệ thống.
o Tự kháng thể SS-A (Ro).
o Kháng thể SS-B (La) tồn tại 50% số ca.
o Kháng thể kháng nhân ANA dương tính (> 95%).
o Kháng thể kháng nhân Ds DNA dương tính ( 60-
80%).
o Giảm bổ thể C3.
o AntiSm. Anti (n) DNA.

18. Hội thấp học Mỹ ACR năm 1982
(Bổ sung và điều chỉnh năm 1997)
Ban vùng má
Ban dạng đĩa (discoid)
Mẫn cảm ánh sáng (Photosensitivity)
Loét miệng không đau,hoặc loét hầu họng
không đau
Viêm khớp
Viêm thanh mạc
Rối loạn thận
Rối loạn hệ thần kinh trung ương
Rối loạn huyết học
Rối loạn miễn dịch
Kháng thể kháng nhân
Nếu có > 4
tiêu chuẩn ,
bệnh nhân
được chẩn
đoán là SLE

19. ĐIỀU TRỊ
Thuốc chống viêm NSAID
• Được dùng trong giai đoạn đầu của bệnh vì tác dụng chống viêm,
giảm đau, hạ sốt.
• Thường sử dụng thuốc thuộc các nhóm : Salicylic, Indomethacin,
Pyrazol, Ibuprofen

20. ĐIỀU TRỊ
Thuốc chống sốt rét HCQ (Hydroxychloroquin)
• Được sử dụng để điều trị Lupus từ cuối thế kỷ XX.
• Rất có hiệu quả trong điều trị tổn thương da ở các trường hợp lupus kinh cũng như các
triệu chứng toàn thân khác (sốt, mệt mỏi, gày sút… ).
• Liều điều trị thường bắt đầu từ 200mg 2 lần trong một ngày, sau một tháng không có
đáp ứng có thể tăng liều 600mg trong một ngày.
• Liều duy trì là 200mg.
• Thuốc có tác dụng chống tái phát và kéo dài thời gian sống cho người bệnh, được
khuyến cáo dùng cho tất cả các thể lâm sàng của bệnh lupus
• Tuy nhiên thuốc chống sốt rét có tác dụng phụ lên mắt nên khuyên bệnh nhân khám mắt
2 lần trong một năm.

21. ĐIỀU TRỊ
Corticosteroid (Prednisolone, Prednisone, Methylprednisolone)
• Được đưa vào điều trị Lupus từ 1950. Có tác dụng chống viêm và ức chế miễn
dịch rõ rệt.
• Thể nhẹ : 0,5 mg / kg / ngày
• Thể vừa : uống hoặc TTM 1 – 2 mg / kg / ngày
• Thể nặng : điều trị xung (pulse therapy) TTM 15 mg / kg hoặc 500 – 1000mg/
ngày x 3 ngày liên tiếp. Sau đó trở về liều cao 2 mg / kg / ngày rồi giảm liều dần
theo diễn tiến lâm sàng .

22. Chỉ định dùng corticosteroid liều điều trị xung (pulse therapy) : cho
những trường hợp lupus ban đỏ hệ thống tiến triển nặng đe dọa tính mạng như:
• Tổn thương thần kinh trung ương
• Tổn thương thận
• Thiếu máu do tan máu tự miễn nặng
• Tổn thương viêm phổi lupus (viêm phổi mô kẽ) nặng
• Viêm cơ tim…
• Điều trị xung corticosteroid có thể đơn thuần hoặc phối hợp với điều trị
xung cyclophosphamid (liều 500 - 750mg/m2 da) truyền TM.

23. ĐIỀU TRỊ
Thuốc ức chế miễn dịch
• Trong các trường hợp có tổn thương cầu thận nhưng dùng corticoid liều cao vẫn
không có tác dụng có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch
• Cyclophosphamid dùng đường uống, liều lượng từ 1 -4mg/kg/24h
Người ta thấy có tiến triển quá trình tốt sau khi điều trị 10 tuần bằng
Cyclophosphamid.
Tuy nhiên trong điều trị phải theo dõi chức năng thận và khi dừng thuốc
có thể có đợt bùng phát bệnh nặng hơn.
• Methotrexate 7,5 – 15 mg một lần mỗi tuần, cho tổn thương khớp
• Azathioprine 50 – 250 mg / ngày
• Cyclosporine A 5mg/kg/ngày

24. ĐIỀU TRỊ
Điều trị triệu chứng
• Kháng sinh nếu có nhiễm trùng
• An thần nếu có tổn thương hệ thần kinh
• Chống đông nếu có viêm tắc tĩnh mạch
• Hạ áp trong trường hợp tổn thương thận nặng
• Bảo vệ dạ dày
• Bổ sung Kali ở bệnh nhân dùng corticosteroid liều cao
• Điều trị phòng ngừa loãng xương ở bệnh nhân lupus dùng liệu pháp
corticosteroid kéo dài bằng cacium và vitamin D và bisphosphonates.
• Các thuốc bôi tại chỗ như kem Betnovat, kem Betamethason

25. THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG
• Bệnh nhân nặng, diễn biến phức tạp,
tổn thương nhiều cơ quan… phải được
theo dõi trong suốt quá trình điều trị
• Theo dõi đáp ứng điều trị bằng triệu
chứng LS, CLS, biến chứng và TDP
của thuốc. Đặc biệt cần phải chú trọng
vấn đề nhiễm trùng cơ hội ở bệnh
nhân lupus nặng có dùng corticoid liều
cao và các thuốc ức chế miễn dịch.
• Xét nghiệm định kỳ: CTM, VS, CRP,
đường máu, Creatinine, ion đồ, SGOT,
SGPT, LDH,nước tiểu,..
• Bệnh nhân lupus mang thai cần phải
được quản lý, theo dõi chặt chẽ bởi
bác sĩ chuyên khoa thấp khớp học và
bác sĩ sản khoa hàng tháng.
• Tiên lượng nặng khi: bệnh nhân trẻ, có
thai, viêm mạch máu, tổn thương thận,
tổn thương thần kinh trung ương, thiếu
máu tan máu tự miễn nặng, viêm phổi
lupus nặng, viêm cơ tim