Download to read offline
Uploaded bySoM
LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (2).pptx
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là bệnh tự miễn đa hệ thống, thường gây ra viêm ở nhiều cơ quan và có tỷ lệ mắc cao hơn ở phụ nữ. Các triệu chứng bao gồm ban đỏ trên mặt, đau khớp, tổn thương thận và thần kinh, với điều trị chính là thuốc chống viêm, corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch. Tiên lượng có thể nặng cần theo dõi chặt chẽ, đặc biệt là ở bệnh nhân trẻ, có thai, hoặc tổn thương nhiều cơ quan.
LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (2).pptx
- 1. LUPUS BAN ĐỎHỆ THỐNG - SLE Đơn vị Huyết học Lâm sàng
- 2. 1. ĐỊNH NGHĨA Lupusban đỏ hệ thống là một bệnh đa hệ thống nặng, là bệnh tự miễn, biểu hiện bằng viêm cấp hoặc mãn tính các mô khác nhau của cơ thể. Bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch tự sản xuất kháng thể tự tấn công vào các cơ quan trong cơ thể. Bệnh gây ảnh hưởng lên khớp, da, phổi, tim, mạch máu, thận, hệ thần kinh và tế bào máu… Bệnh thường có hai giai đoạn bệnh nặng và nhẹ xen kẽ nhau. Tỉ lệ mắc bệnh trong cộng đồng 40- 50/100.000 dân. Bệnh có tỉ lệ ở nữ/nam = 10/1, 8/1.
- 3. 2. CĂN NGUYÊNVÀ BỆNH SINH Còn nhiều điểm chưa rõ Các biến đổi về di truyền, yếu tố gia đình gặp 5 - 10% trong số các trường hợp . Có sự thay đổi HLA b8 DR2, DR3, DRW52, DQW1, DQW2. Thiếu hụt C 19, C2. Nguyên nhân do thuốc: một số trường hợp bệnh xuất hiện sau khi dùng Hydralazine, thuốc chống co giật, isoniazide, procainamide, gọi là hội chứng lupus đỏ do thuốc. Do tác động của ánh nắng: 1/3 số bệnh nhân bệnh xuất hiện sau khi phơi nắng, ánh nắng làm trầm trọng , nặng bệnh thêm (36%). Căn nguyên
- 6. BAN ĐỎ HÌNHCÁNH BƯỚM Ở MẶT • Xuất hiện: đợ tiến triển cấp tính, sau tiếp xúc với ánh nắng mặt trời • Ban màu hồng, vết loét, phẳng • Đáp ứng với điều trị corticoid • Khỏi hoàn toàn, hoặc dát thâm, teo da • Sinh thiết: lắng đọng các PHMD, bổ thể C3, C4, Clq, Ig
- 7. NHẠY CẢM VỚIÁNH NẮNG MẶT TRỜI • Da hở, tiếp xúc với ánh nắng mặt trời • Da bị viêm đỏ, loét -> đợt tiến triển cấp tính
- 8. LOÉT MIỆNG HOẶCMŨI HỌNG • Vết loét, hoại tử vô khuẩn • Không đau • Xuất hiện ở má, niêm mạc miệng, họng, mũi • Đợt tiến triển cấp tính
- 9. BAN ĐỎ DẠNGĐĨA Ở MẶT VÀ THÂN • Gặp trong thể bán cấp hoặc mạn tính • Tổn thương hình thòn hoặc hình bầu dục, màu hồng, có gở xung quanh • Xuất hiện ở mặt, lưng, ngực • Xuất hiện ở đầu gây rụng tóc
- 10. BIỂU HIỆN ỞKHỚP • Đau khớp đơn thuần, khớp nhỡ- nhỏ, đối xứng 2 bên • Viêm khớp thực sự, không có huỷ hoại khớp, không có hình bào mòn trên Xquang • Biến dạng khớp điển hình- bàn tay Jaccoud
- 11. BIỂU HIỆN TIMMẠCH • Viêm màng ngoại tim: hay gặp nhất. • Viêm cơ tim • Viêm nội tâm mạc • Mạch vành: xơ vữa mạch, viêm mạch (hiếm gặp)
- 12. BIỂU HIỆN ỞPHỔI • Viêm màng phổi: TDMP: + Cấp tính gây viêm phổi (sốt, ho, khó thở, ho ra máu), + Mạn tính (khó thở khi gắng sức, ho khan, rales) • Chảy máu phổi: ho ra máu, tiên lượng nặng, do viêm mạch máu ở phổi • Tăng áp động mạch phổi
- 13. BIỂU HIỆN THẬN •Protein niệu > 0,5g/ 24h • Tế bào niệu: HC, trụ hạt, hemoglobin, TB ống thận • Đái máu: > 5 HC • Sinh thiết thận: Tổn thương màng đáy cầu thận
- 14. BIỂU HIỆN THẦNKINH – TÂM THẦN • Thần kinh: Đau đầu (hay gặp nhất), co giật, tai biến mạch máu não (chảy máu não, tắc mạch não, liên quan HC kháng Phópholipid) • Tổn thương dây TKSN: Gaimr thị lực, mù, liệt mặt • Tâm thần: RL tâm thần, giảm khả năng nhận thức, trầm cảm,…
- 15. Các triệu chứnglâm sang thường gặp trong Lupus Cơ quan Triệu chứng Toàn thân Sốt (không do nhiễm trùng), mệt mỏi, sụt cân Da Ban cánh bướm, rụng tóc, tang nhạy cảm với ANMT, viêm mạch, HC Raynaud Khớp Đau khớp, viêm khớp Tiêu hoá Buồn nôn, nôn, đau bụng Thận Protein niệu, đái máu, HCTH, suy thận Tim mạch Viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc Phổi Tăng áp ĐM phổi, viêm màng phổi, bệnh nhu mô phổi Máu Thiếu máu, giảm BC, giảm TC TK- tâm thần Co giật, RL tâm thần, TK ngoại vi, TK sọ não
- 16. DẤU HIỆU XÉTNGHIỆM BẤT THƯỜNG VỀ HUYẾT HỌC: Gặp ở hầu như tất cả các bệnh nhân SLE: Thiếu máu tan huyết phản ứng với Coombs dương tính và tăng hồng cầu lưới. Giảm bạch cầu (<4000/mm3). Giảm lympho bào (<1500/mm3). Giảm tiểu cầu (<100 000/mm3). Phản ứng với VDRL dương tính giả . Máu lắng tăng cao.
- 17. DẤU HIỆU XÉTNGHIỆM RỐI LOẠN MIỄN DỊCH HỌC o Tế bào LE (còn gọi là tế bào Hargraves) dương tính ở 85% số bệnh nhân có tổn thương đa hệ thống. o Tự kháng thể SS-A (Ro). o Kháng thể SS-B (La) tồn tại 50% số ca. o Kháng thể kháng nhân ANA dương tính (> 95%). o Kháng thể kháng nhân Ds DNA dương tính ( 60- 80%). o Giảm bổ thể C3. o AntiSm. Anti (n) DNA.
- 18. Hội thấp họcMỹ ACR năm 1982 (Bổ sung và điều chỉnh năm 1997) Ban vùng má Ban dạng đĩa (discoid) Mẫn cảm ánh sáng (Photosensitivity) Loét miệng không đau,hoặc loét hầu họng không đau Viêm khớp Viêm thanh mạc Rối loạn thận Rối loạn hệ thần kinh trung ương Rối loạn huyết học Rối loạn miễn dịch Kháng thể kháng nhân Nếu có > 4 tiêu chuẩn , bệnh nhân được chẩn đoán là SLE
- 19. ĐIỀU TRỊ Thuốc chốngviêm NSAID • Được dùng trong giai đoạn đầu của bệnh vì tác dụng chống viêm, giảm đau, hạ sốt. • Thường sử dụng thuốc thuộc các nhóm : Salicylic, Indomethacin, Pyrazol, Ibuprofen
- 20. ĐIỀU TRỊ Thuốc chốngsốt rét HCQ (Hydroxychloroquin) • Được sử dụng để điều trị Lupus từ cuối thế kỷ XX. • Rất có hiệu quả trong điều trị tổn thương da ở các trường hợp lupus kinh cũng như các triệu chứng toàn thân khác (sốt, mệt mỏi, gày sút… ). • Liều điều trị thường bắt đầu từ 200mg 2 lần trong một ngày, sau một tháng không có đáp ứng có thể tăng liều 600mg trong một ngày. • Liều duy trì là 200mg. • Thuốc có tác dụng chống tái phát và kéo dài thời gian sống cho người bệnh, được khuyến cáo dùng cho tất cả các thể lâm sàng của bệnh lupus • Tuy nhiên thuốc chống sốt rét có tác dụng phụ lên mắt nên khuyên bệnh nhân khám mắt 2 lần trong một năm.
- 21. ĐIỀU TRỊ Corticosteroid (Prednisolone,Prednisone, Methylprednisolone) • Được đưa vào điều trị Lupus từ 1950. Có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch rõ rệt. • Thể nhẹ : 0,5 mg / kg / ngày • Thể vừa : uống hoặc TTM 1 – 2 mg / kg / ngày • Thể nặng : điều trị xung (pulse therapy) TTM 15 mg / kg hoặc 500 – 1000mg/ ngày x 3 ngày liên tiếp. Sau đó trở về liều cao 2 mg / kg / ngày rồi giảm liều dần theo diễn tiến lâm sàng .
- 22. Chỉ định dùngcorticosteroid liều điều trị xung (pulse therapy) : cho những trường hợp lupus ban đỏ hệ thống tiến triển nặng đe dọa tính mạng như: • Tổn thương thần kinh trung ương • Tổn thương thận • Thiếu máu do tan máu tự miễn nặng • Tổn thương viêm phổi lupus (viêm phổi mô kẽ) nặng • Viêm cơ tim… • Điều trị xung corticosteroid có thể đơn thuần hoặc phối hợp với điều trị xung cyclophosphamid (liều 500 - 750mg/m2 da) truyền TM.
- 23. ĐIỀU TRỊ Thuốc ứcchế miễn dịch • Trong các trường hợp có tổn thương cầu thận nhưng dùng corticoid liều cao vẫn không có tác dụng có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch • Cyclophosphamid dùng đường uống, liều lượng từ 1 -4mg/kg/24h Người ta thấy có tiến triển quá trình tốt sau khi điều trị 10 tuần bằng Cyclophosphamid. Tuy nhiên trong điều trị phải theo dõi chức năng thận và khi dừng thuốc có thể có đợt bùng phát bệnh nặng hơn. • Methotrexate 7,5 – 15 mg một lần mỗi tuần, cho tổn thương khớp • Azathioprine 50 – 250 mg / ngày • Cyclosporine A 5mg/kg/ngày
- 24. ĐIỀU TRỊ Điều trịtriệu chứng • Kháng sinh nếu có nhiễm trùng • An thần nếu có tổn thương hệ thần kinh • Chống đông nếu có viêm tắc tĩnh mạch • Hạ áp trong trường hợp tổn thương thận nặng • Bảo vệ dạ dày • Bổ sung Kali ở bệnh nhân dùng corticosteroid liều cao • Điều trị phòng ngừa loãng xương ở bệnh nhân lupus dùng liệu pháp corticosteroid kéo dài bằng cacium và vitamin D và bisphosphonates. • Các thuốc bôi tại chỗ như kem Betnovat, kem Betamethason
- 25. THEO DÕI VÀTIÊN LƯỢNG • Bệnh nhân nặng, diễn biến phức tạp, tổn thương nhiều cơ quan… phải được theo dõi trong suốt quá trình điều trị • Theo dõi đáp ứng điều trị bằng triệu chứng LS, CLS, biến chứng và TDP của thuốc. Đặc biệt cần phải chú trọng vấn đề nhiễm trùng cơ hội ở bệnh nhân lupus nặng có dùng corticoid liều cao và các thuốc ức chế miễn dịch. • Xét nghiệm định kỳ: CTM, VS, CRP, đường máu, Creatinine, ion đồ, SGOT, SGPT, LDH,nước tiểu,.. • Bệnh nhân lupus mang thai cần phải được quản lý, theo dõi chặt chẽ bởi bác sĩ chuyên khoa thấp khớp học và bác sĩ sản khoa hàng tháng. • Tiên lượng nặng khi: bệnh nhân trẻ, có thai, viêm mạch máu, tổn thương thận, tổn thương thần kinh trung ương, thiếu máu tan máu tự miễn nặng, viêm phổi lupus nặng, viêm cơ tim