da lieu

1. DURHING - BROCQ
• Bệnh da bọng nước tự miễn cã liªn quan đến
bệnh t/c mỡ với tứ chứng Brocq:
+. Tổn thương đa dạng: hồng ban, bọng nước
+ Dấu hiệu chủ quan râ
+ Tiến triển từng đợt
+ Toµn trạng tương đối tốt

2.  DÞch tÔ häc:
+ BÖnh gÆp ë mäi løa tuæi, thêng gÆp tõ 2 - 90
tuæi, tuæi khëi ph¸t thuêng lµ 40
+ ë VN sè lượng bệnh nhân gặp ở dưới 5 tuổi
chiếm 40.7%

3.  Lâm sàng:
+ Thể trạng bình thường, sốt nhẹ or mệt mỏi
Ngứa là tiền triệu
+ Tổn thương da: hồng ban, sẩn phù sau
thành bọng nước, bọng nước xuất hiện trên
nền da đỏ, đứng lẻ tẻ hoặc chụm lại như trong
bệnh herpes nên bệnh còn được gọi là viêm
da dạng herpes

4.  Đặc điểm bọng nước:
+ Bằng hạt ngô, căng, tròn, bóng, trong chứa
dịch màu vàng chanh xung quanh có quầng
đỏ (hiếm khi có bọng nước xuất huyết). Sau 5-
7 ngày bọng nước chuyển sang bọng nước:
màu đục do bội nhiễm
+ Sau vài ngày bọng nước vỡ ra để lại vớt
trợt, đóng vảy tiết (đen), vảy mủ (vàng đục)

5. + Vị trí thương tổn: khuỷu tay,đầu gối,mông, lưng,
bụng, đùi, ít khi gặp ở kẽ nách và vùng xương cùng
cụt, có tính chất đối xứng
+ Trên cùng một vị trí có thể gặp nhiều tt cùng một
luc: hồng ban,bọng nước, sẩn phù…
+ TTNM: ít gặp (4,6%)
+ DH NISKOSKY : ÂM TÍNH
+ Ít khi thấy nổi hạch

6.  Tiến triển:
+ Bệnh tiến triển mạn tính: lúc tăng, lúc giảm
+ Có thể tái phát, nhưng hạn chế được bằng
DDS hoặc chế độ ăn ko có gluten
+ Bệnh ít ảnh hưởng đến sinh hoạt lao động
của bệnh nhân( trừ trường hợp người cao
tuổi, suy kiệt…)

7.  Nguyên nhânbệnh sinh:
+ Yếu tố miễn dịch:
+ Yếu tố di truyền
+ Liên quan đến bệnh tự miễn
+ Vai trò gluten: ăn chế độ có gluten làm
vượng bệnh lên
+ Liên quan đến bệnh tiêu chảy mỡ
+ Liên quan đến bệnh khác và u ác tính

8. Yếu tố di truyền
HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3, và HLA-DQ2.
HLA-B8, liên quan tới 58-87%
HLA-DR3, liên quan tới 90-95
HLA-DQ2, liên quan tới 95-100%
+ Một số tác giả ghi nhận trường hợp sinh đôi cùng
trứng, trong đó một mắc DH, người kia mắc bệnh viêm
ruột. Vậy nên, yếu tố môi trường cũng đóng vai trò quan
trọng trong quá trình hình thành bệnh.

9.  Cận lâm sàng:
+ XNM: bc ái toan tăng 10%
+ Test KI: cho người bệnh uống KI 1g liều duy nhất
test áp tại chỗ mỡ KI 50% với vaselin lên vùng da
bình thường. Đọc test sau 24 ỏ 48 giờ vùng da thử
ngứa, nổi ban đỏ hoặc xh bọng nước.
+ MBH: bọng nước dưới thượng bì, ko vó hiện tượng
teo gai, đỉnh nhú bì thâm nhiêm BCĐN TT

10.  Cận lâm sàng:
+ MDHQ: tiêu chuẩn vàng
MDHQTT: lắng đọng IGA dạng HẠT ở nhú bì
(ranh giới giữa trung bì và hạ bì). Ngoài ra còn
thấy C3 và Fibrinogen.
MDHQGT: 70% IGA lưu hành trong máu

11.  Chẩn đoán xác định:
+ Thương tổn đa dạng: bọng nước, mụn nước,
sẩn, sẩn phù, dát đỏ
+ Bọng nước có quầng đỏ xung quanh, tập trung
thành từng cụm trên nền dát đỏ
+ Có tiền triệu ngúa, tái phát, tt bình thường
+ Test KI 50% (+) trên 85% bệnh nhân
+ MBH: bọng nước dưới thượng bì
+ MDHQ: lắng đọng Ig A dạng hạt ở nhú bì

12.  Chẩn đoán PB:
+ Hồng ban đa dạng
+ Chốc
+ Pemphigus,
+ Pemphigoid
+ Bệnh zona,
+ herpes
+ Bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh
+ Ig A thành dải

13. Điều trị:
+ Tại chỗ: chủ yếu dùng dd sát khuẩn tại chỗ:
xanhmethylen, millian. Nếu bọng nước to thì chọc
vỡ để lại màng và chấm dd sk.TT khô dùng cort
và ks bôi.
+ Thuốc tím pha 1/10.000 tắm

14. + Toàn thân:
- Chế độ ăn ko có gluten, hạn chế ăn iod và
đồ biển
- DDS 100-300 mg/ngày, đỡ sau vài
ngày.Dùng duy trì để hạn chế tái phát
- Sulfapyridin dùng thay thế khi ko đáp ứng
DDS 1-1,5g/ngày
_ Có thể dung cort với ks nhóm cyclin,

15. Abstract:
We report a case of dermatitis herpetiformis co-localised with segmental
vitiligo in a 37-year-old woman with a background history of autoimmune
polyglandular syndrome type 2. We propose genetic mosaicism as a possible
mechanism. There has only been one previous case report in
which dermatitis hepetiformis co-localised in close proximity but not
exclusively within vilitigo in a patient with autoimmune thyroiditis. To our
knowledge, this is the first case report of dermatitis herpetiformis co-
localised exclusively to segmental vitiligo in the presence of autoimmune
polyglandular syndrome.
KEYWORDS:
Addison’s disease; Duhring's disease; autoimmune hypothyroidism;
autoimmunity; coeliac disease; dermatitis herpetiformis; diabetes mellitus;
vitiligo

20. THANK YOUR WACHING!