Downloaded 72 times
More Related Content
Similar to Vaskulitler (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Vaskulitler (fazlası için www.tipfakultesi.org )
- 1.
- 2.
- 3. Vaskülit • Damar duvarınıninflamatuar hastalığı • Çok çeşitli hastalığı içine alır • Hemen her organda her tip damar tutulabilir 3
- 4. Vaskülit Sınıflandırma • Etyolojik ajana göre√ • Etkilenen damarın büyüklüğüne göre • Mikroskobik değişikliklere göre 4
- 5. Enfeksiyon • Bakteriyel (ör.Neisseria) • Riketsiyal (ör. Kayalık dağlar humması) • Spiroketal (ör. Sfiliz) • Fungal (ör. Aspergilloz, mukormukozis) • Viral (ör. Herpes zoster-varisella) 5
- 6. İmmünolojik1 • İmmün kompleksaracılı – Enfeksiyona bağlı (HBV,HCV) – H-Schölein purpurası – SLE ve RA – İlaca bağlı – Kriyoglobulinemi – Serum hast 6
- 7. İmmünolojik2 – Antinötrofil sitoplazmikantikorlar • Wegener granülomatozisi • Churge-Strauss sendromu • Mikroskobik polianjiitis 7
- 8. İmmünolojik3 • Hücre aracılı – Organ allograft reddi 8
- 9. İmmünolojik4 • Doğrudan antikoraracılı – Goodpasture sendromu – Kawasaki hastalığı 9
- 10. İmmünolojik5 • İnflamatuar barsakhastalığı • Paraneoplastik vaskülit 10
- 11. bilinmeyen • Dev hücreliarterit • Takayasu hastalığı • PAN 11
- 12. • DAMAR BÜYÜKLÜĞÜNEGÖRE 12
- 13.
- 14. Büyük damar vaskülitleri – Dev Hücreli (temporal) arterit – Takayasu arteriti 14
- 15. Orta büyüklükteki damar vaskülitleri – Poliarteritis nodosa – Kawasaki Sendromu 15
- 16. Küçük damar Vaskülitleri •Wegener granülomatozisi • Churge-Strauss sendromu • Mikroskobik polianjiitis • Jennette JC, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: The proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187, 1994. 16
- 17. Etyoloji • En sıkiki neden – Enfeksiyon – İmmün aracılı enflamasyon Ayrıca: radyasyon, travma, toksinler vs. 17
- 18. • İMMUN ARACILIMEKANİZMA – İmmün kompleks birikimi – Antinötrofil sitoplazmik antikorlar – Doğrudan antikor aracılı – Hücre aracılı 18
- 19. İmmün kompleksler • Serumdave damar duvarında immünreaktanlar ve C’ • Vaskülitik deri lezyonlarının %10’undan ilaca bağlı gelişen hipersensitivite sorumlu • Bazı vaskülit hastalarının serumlarında HbsAg-Anti HbsAg immunkompleksi ve C’ 19
- 20. Antinötrofil Sitoplazmik Antikor (ANCA) • Heterojen bir grup antikor – C-ANCA: sitoplazmik boyanma paterni • Proteinaz 3 – P-ANCA: perinükleer boyanma paterni • myeloperoksidaz 20
- 21. C-ANCA P-ANCA 21
- 22. Endotel hücre antikorları •İmmün regülasyonda defekt • Kawasaki • SLE 22
- 23. Diğer Mekanizmalar • Anti-glomerülerbazal membran antikoru (Good-Pasture Sendromu) • Coxaki, Herpes virüsleri 23
- 24. DEV HÜCRELİ ARTERİT (temporalarterit, kranial arterit, Horton hastalığı) – En sık temporal, serebral, vertebral ve oftalmik arteri tutar – Bazan tüm vücuttaki arterleri, bazan aortik arkusu tutar – Akut veya kronik – Genellikle 50 yaş sonrası 24
- 25. Klinik gidiş • Ateşkırıklık, kilo kaybı • Bazan tek taraflı olan yüz ve baş ağrısı (temporal arter üzerinde) • Diplopi, görme kaybı • SSS semptomları • Myokard iskemisi, GiS bozuklukları 25
- 26. Patogenez • Tam olarakbilinmemekte • Arteriel duvarın elastin gibi bir komponentine karşı immünolojik bir reaksiyon? 26
- 27. Mikroskobi • Segmenter, nodülerkalınlaşmalar • İnternal elastik membran merkezli, dev hücreli, granülomatöz inflamasyon • Bazı vakalarda nonspesifik panarterit • İyileşme döneminde skar oluşumu 27
- 28.
- 29. TAKAYASU ARTERİTİ • Kadınlarda • 40 yaşından önce • Asya ülkelerinde • Klasik olarak aortik ark tutulumu • 1/3 vakada aortun diğer kısımları ve pulmoner arter 29
- 30. Klinik gidiş • Üstekstremite nabızlarında zayıflama • Görme bozukluğu • Nörolojik defisitler • Ht – Ölüm en sık KKY ve MI nedeniyledir 30
- 31. Mikroskobi • Erken dönemdevazovazorumda perivasküler iltihabi hücre birikimi ve adventisiada MNH infiltrasyonu • Daha sonraki dönemde mediada mononükleer infiltrasyon ve bazan granülomatöz reaksiyon 31
- 32.
- 33.
- 34.
- 35.
- 36.
- 37. POLİARTERİTİS NODOSA • PAN, küçük ve orta büyüklükteki arterlerin transmural nekrotik iltihabı ile giden sistemik bir vaskülit • Özellikle muskuler arterlerin dallanma noktalarını tutar • Tutulum, fokal, dağınık ve epizodik • Lezyonların yaşı değişken • Genç erişkin hastalığı 37
- 38. Klinik Gidiş • Akut,subakut veya kronik • Sıklıkla tekrarlayıcı • En sık böbrek tutulur, takiben kalp, kc, gis • Ateş, kilo kaybı, ht, karın ağrısı, melena, kas ağrıları, periferal nörit • En sık ölüm nedeni böbrek tutulumudur • 1/3 vakada serumda Hbs Ag + • ANCA ilişkisi genellikle yok 38
- 39. Mikroskopi • Lezyonlar keskinsınırlı ve segmentaldir • Fibrinoid nekrozla birlikte lökositik inflamasyon ve tromboz • İnflamasyon nedeni ile duvarda zayıflama ve anevrizmal dilatasyon • Damarın beslediği dokularda infarktüs, atrofi, hemoraji 39
- 40.
- 41.
- 42.
- 43.
- 44.
- 45. KAWASAKİ SENDROMU • Büyük,orta büyüklükte ve küçük arterler • Erken çocukluk ve infantlar • Sebebi? İmmün regülasyon defekti? • Bir toksin veya viral ajan “süperantijen” olarak rol almış olabilir • Japonya’da epidemik 45
- 46. Klinik gidiş • Ateş •Ağızda eritem, erezyon • El ve ayaklarda şişme • Avuç içi ve ayak tabanlarında eritem, deskuamasyon • Servikal lenfadenopati • %20 vakada kardiovasküler sekel • MI, ani ölüm olabilir 46
- 47.
- 48. Mikroskobi • PAN-benzeri vaskülit •Koroner veya diğer arterlerin mediasında reaktif proliferatif değişiklikler • Panarterit • Anevrizmal dilatasyon 48
- 49. Buerger Hastalığı TromboanjiitisObliterans • Orta büyüklükte ve küçük arterlerin segmental, trombozan inflamasyonu • Tibial ve radial arterler • Sigara içen erkekler • 20-35 yaş • Ven ve sinirler de sekonder olarak tutulur 49
- 50. Patogenez • İntradermal olarakenjekte edilen tütün ekstrelerine karşı hassasiyet • HLA-A9, HLA-B5 50
- 51. Klinik Gidiş • Yüzeyelnodüler flebit • Ellerde Reynaud tipinde soğuk hassasiyeti • Egzersizle artan ayak ağrısı • Ayak ve parmaklarda kronik ülserasyonlar 51
- 52. Mikroskobi • Tromboz ilebirlikte panarterit • Karakteristik olarak trombüs içinde, mikroabseler • Trombüs organizasyonu ve rekanalizasyonu 52
- 53.
- 54. Buerger hastaliginda akutve kronik vaskulit 54
- 55. MİKROSKOBİK POLİANJİİTİS • Mikroskobik PAN • Arteriol, kapiller, venül • PAN ın aksine lezyonlar aynı yaşta olmaya meyillidir • %60 vakada p-ANCA + • Hipersensitivite reaksiyonu • Bazı hastalarda otoantikorlar • Deri, müköz membranlar, akciğer, beyin, kalp, GİS, böbrek, kas 55
- 56. PAN’dan ayrımı: • Hızlı gelisen GN • Pulmoner tutulum • P-ANCA • Normal visseral anjiografi • HB antijenemisi ile birliktelik yok 56
- 57. En sık görülen5 klinik tutulum • Böbrek tutulumu (%80) • Kilo kaybI (>%70) • Deri lezyonlarI (>%60) • Periferik sinir tutulumu (%60) • Ateş (%55) 57
- 58.
- 59. Klinik Gidiş • Hemoptizi • Hematüri, proteinüri • Karın ağrısı, melena • Kas ağrısı • Deri tutulumu sıktır; palpabl purpura 59
- 60. Mikroskobi • Damar duvarındanekrotizan inflamasyon birlikte lökositoklasis • Böbreklerde fokal segmental nekrotizan glomerülonefrit-şiddetli diffüz kresentik glomerülonefrit • İmmün kompleksler görülemez (pauci- immune) 60
- 61.
- 62. WEGENER GRANÜLOMATOZİSİ Üç temel TRİAD: 1- Üst ve/veya alt solunum yollarının akut nekrotizan granülomu 2- Küçük ve orta büyüklükteki damarları etkileyen nekrotizan ve granülomatöz vaskülit 3- Fokal, nekrotizan, kresentik GN 62
- 63. Wegener granülomatozisi • Erkeklerde daha sık • 4-5. dekad • c- ANCA %90 + • C-ANCA serum seviyesi hastalık aktivitesi ile yakın ilişkili 63
- 64. Patogenez • Hipersensitivitenin bazıtipleri ile ilişkili • Bazı hastalarda glomerüller ve damar duvarında immün kompleksler • Granülomların varlığı ve immünsüpresif tedaviye dramatik cevap immünolojik mekanizmaya destek 64
- 65. Klinik Gidiş • Bilateralnodüler ve kaviter lezyonlarla karakterize pnömonitis (%95) • Kronik sinüzit (%90) • Nazofarinkste ülserasyonlar (%75) • Böbrek tutulumu bulguları (%80) • Deri döküntüsü, kas ağrısı, polinörit vs. • Tedavi edilmezse hızlı gidiş, fatal* • Siklofosfamid ve kortikosteroid ile remisyon, ancak %50 relaps 65
- 66.
- 67. CHURGE-STRAUSS SENDROMU • Alerjik rinit, astm ve eozinofili ile sıkı birliktelik • Damar lezyonları histolojik olarak PAN ve mikroskobik polianjiit ile benzer • Akciğer, kalp, dalak, periferik sinirler ve deri damarları • İntra ve ekstravasküler granülomlar, yoğun eozinofil • Ciddi renal tutulum nadir • %70 p-ANCA + 67
- 68. • SIK ETKILENENORGANLAR – Burun – Akcigerler – Deri – Bobrek – GIS – Kalp – sinir 68
- 69. MPA WG PAN BLOOD VESSEL SIZE Small to Medium Small to Medium Medium BLOOD VESSEL TYPE Arterioles to venules, And sometimes Arterioles to venules, And sometimes Muscular Arteries and veins Arteries and veins Arteries GRANULOMATOUS NO YES NO INFLAMMATION LUNG SYMPTOMS YES1 YES1 NO GLOMERULONEPHRITIS YES YES NO RENAL HYPERTENSION NO NO YES MONONEURITIS COMMON OCCASIONAL COMMON MULTIPLEX SKIN LESIONS YES2 YES2 YES2 GI SYMPTOMS NO NO YES3 EYE SYMPTOMS YES4 YES4 NO ANCA-POSITIVITY 75% 65-90% NO CONSTITUTIONALSYMP YES5 YES5 YES5 TOMS NECROTIZING TISSUE YES YES YES MICROANEURYSMS RARELY RARELY TYPICAL 69
- 70. Diğer hastalıklarla ilişkili vaskülitler • Romatoid artrit – Romatoid vaskülit-küçük-orta büyüklükte arterleri etkiler, visseral infarkt, aortit • SLE • Kanser • Sistemik hastalıklar (mikst cryoglobulinemia, antiphospholipid antibody syndrome, and Henoch-Schönlein purpura) – Altta yatan patolojiyi belirlemek önemli, Ör. klasik immune kompleks lupus vasküliti and antiphospholipid antibody syndrome morfolojik olarak benzer olmasına rağmen tedavileri çok farklıdır 70
- 71. HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI • Küçük damarlarda IgA dominant immün birikim ile karakterize • Çocuklarda (5y da pik) • Deri-barsak-glomerül birlikte artrit 71
- 72. Patogenez • Öncesinde enfeksiyözhastalık, üsye* • Normalden fazla mukozal IgA yapımı ve lökosit reaktivitesi • Vasküler immünkompleksler 72
- 73. Klinik Gidiş • Ateş • Artralji • Purpura • Kolik tarzı karın ağrısı • Kanlı gaita • Hematüri-proteinüri 73
- 74. Mikroskobi • Postkapiller venül,kapiller ve arteriolleri etkileyen lökositoklastik vaskülit • Dermis ve barsak duvarında bu lezyon sık • Böbrekte proliferatif glomerulonefrit 74
- 75.
- 76.
- 77. KRİYOGLOBULİNEMİK VASKÜLİT • Kriyoglobulinler anormal serum proteinleridir, 4℃ de çöker ve 37 ℃ de erirler • Üç tipi var: tip I tek bir monoklonal Igden oluşur ve çoğunlukla MM gibi hematolojik malignitelerle ilişkilidir, tip II en az iki Ig den oluşur (biri monoklonal), tip III te her iki Ig komponent de poliklonal 77
- 78. • Mikst kriyoglobulinler(tip II ve III): – Bazı lenfoproliferatif hastalıklar – Kronik enfeksiyonlar – Kr kc hast. – Otoimmün hastalıklar (SLE gibi) ile ilişkili – %30 vakada idiopatik kriyoglobulinemi 78
- 79. Klinik Gidiş • Halsizlik • Purpura • Artralji • HSM • LAP • Glomerülonefrit • Kadınlarda ve 4-5. dekatta 79
- 80. Mikroskobi • Diffüz proliferatifGN • Akut vakalarda birikim trombüs görünümü verir • Etkilenen tüm dokularda vaskülit temel lezyon 80
- 81. Behçet Hastalığı • 1930yılında Hulusi Behçet tanımlamış: – Aftöz oral ülserler – Genital ülserler – Tekrarlayan göz enfeksiyonları 81
- 82. epidemiyoloji • Orta Doguve Akdeniz • Japonya’da körlüğun önemli bir nedeni • Tuttugu organlar: göz, ağız, deri, ac, eklem, beyin, genital, GIS 82
- 83.
- 84. • HLAB5 • Enfeksiyon, viral ajan? • Çevresel • %5 ailevi 84
- 85.
Editor's Notes
- #3 Regional specializations of the vasculature. Although the basic organization of the vasculature is constant, the thickness and composition of the various layers differ according to hemodynamic forces and tissue requirements.