1. Akut Romatizmal AteĢ
Doç. Dr. Doğan ERDOĞAN
2007-2008 Öğretim Yılı,
Dönem IV

2. TUS Eylül 2002
 Romatizmal ateĢte en sık görülen kalp
kapakçığı bozukluğu aĢağıdakilerden
hangisidir?
a. Pulmoner darlık
b. Aort darlığı
c. Mitral darlığı
d. Aort yetmezliği
e. Mitral yetmezlik

3. TUS-Eylül 2006
 AĢağıdakilerden hangisi akut romatizmal
ateĢin minör kriterlerinden biridir?
A) EKG de PR uzaması
B) GeçirilmiĢ tonsillektomi
C) Tekrarlayan üst solunum yolları
enfeksiyonu atakları
D) C3 düĢüklüğü
E) ANA pozitifliği

4. TUS-Eylül 2006
 16 yaĢındaki genç kız 20 gün önce kriptik tonsillit öyküsü ve sonrasında geliĢen
önce sağ dizde sonra sol ayak bileğinde artrit ile baĢvuruyor. Fizik muayenede
vücut sıcaklığı 37 C, nabız 74/dak., sol ayak bileğinde ĢiĢlik ve duyarlılık, sağ
dizde sıvı varlığı saptanıyor. EKG ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğal.
Yapılan tetkiklerde ESR: 60/saat, ASO: 400, Todd/U bulunuyor.
En uygun tedavi Ģekli aĢağıdakilerden hangisidir?
A) Benzatin penisilin + aspirin verilip 21 yaĢına kadar benzatin penisilin
profilaksisine devam edilmesi
B) Prokain penisilin + aspirin verilip takiben ömür boyu benzatin penisilin verilmesi
C) Prokain penisilin ve prednizolon verilip takiben benzatin penisilin ile ömürboyu
profilaksi verilmesi
D) Prokain penisilin ve sulfosalazin verilmesi
E) Prokain penisilin, aspirin ve prednizolon verilmesi

5. TUS-Nisan 2006
 AĢağıdakilerden hangisi RIA uygulaması için
kesin kontraendikasyon değildir?
A) Konjenital kalp hastalığı
B) Nedeni bilinmeyen vajinal kanama
C) Pelvik infeksiyon hastalığı öyküsü
D) Kronik immün supresyon
E) Uterin anomaliler

6. TANIM
A GRUBU BETA HEMOLĠTĠK
STREPTOKOKLAR
(AGBHS)’LA (M1, 3, 5, 6, 18,
19 ve 24 serotipleri) OLUġAN
ÜST SOLUNUM YOLU
ĠNFEKSĠYONUNDAN SONRA
ORTAYA ÇIKAN
ĠNFLAMATUAR BĠR
HASTALIKTIR.

7. Epidemiyoloji
 Nedensel iliĢki dolayısıyla grup A Streptokok
farenjiti ile benzer.
 Ġlk atak genellikle 6-15 yaĢ arası (<5 yaĢ nadir)
 Cinsiyet eĢit
 Mevsimlerle iliĢkili (ilkbahar)
 Sosyo-ekonomik düzey
 Ailesel eğilim
 Akut farenjitin uygunsuz tedavisi

8. Ġnsidans
 GeliĢmiĢ ülkelerde 0.5-3/100.000
 GeliĢmekte olan ülkelerde 20-100/100.000
 Ülkemizde (1972-1976) 20/100.000
 Tedavi edilmemiĢ veya yetersiz tedavi
edilmiĢ streptokoksik üst solunum yolu
infeksiyonlarında %3, geçirilmiĢ romatizmal
ateĢ varlığında %50

9. Patogenez
 AGBHS’ler hem ilk hem rekürren ataklarda en
sık etken (ÜSYE; deri enfeksiyonu sonrası
oluĢmaz)
 Uygun antibiotik (AB) ile eradikasyon ARA’yı
elimine eder
 Riskli olgularda (asker, kalabalık aile-topluluk)
ÜSYE sonrası % 3 ARA geliĢebilmekte
 ARA’lı olguların 1/3’ünde ÜSYE hikayesi var
(% 58 inde ÜSYE hikayesi yok)

10. PATOGENEZ
 STREPTOKOK VĠRULANSI
 DUYARLI KĠġĠ
 DOKU HASARI

11. STREPTOKOK VĠRULANSI
 Streptokok ürünleri
Hücre dıĢı ürünler
Hücre içi ürünler

12. Streptokokların hücre dıĢı ürünleri
 Streptolizinler (hemolizinler)
-oksijen labil O
-oksijen stabil S
 Pirojenik eksotoksinler (Spe), SpeA,B,C,F (mitojenik faktör),streptokoksik
superantijen
-Deri döküntüleri ve kızıldan sorumludurlar.
-Superantijen gibi hareket ederek T lenfositlerin invitro proliferasyonunu
(tümör nekrosis faktör- , interlökin-1 ) ve nitrik oksit sentetaz gibi çeĢitli
sitokinlerin salınımını uyarırlar.
 Streptokinaz
 Fibrinolitik sistem, nikotinamid adenin dinükleotidaz, proteinaz, amilaz ve
esterazin aktivasyonunu sağlar.
Infeksiyon sırasında hastada hücre dıĢı ürünlere karĢı antikorlar geliĢir.
Streptokoksik antikor testleri, bu ürünlerin immünitesinden
yararlanılarak, geçirilmiĢ streptokok infeksiyonunu saptamada kullanılır.

13. Streptokokların hücre içi ürünleri
Hücre sitoplazması lipoproteinlerden oluĢan 3 tabakalı bir
hücre duvarı ile çevrilidir. Hücre duvarı 3 yapısal bileĢenden
oluĢur.
1. Peptidoglikan (artrit)
2. Polisakkarit veya grup spesifik
karbohidratlar (kardit)
3. M,R,T proteinleri
M proteini A grubu streptokokların tipe özgü
antijenidir ve mikroorganizmayı fagositozdan
korur (M1,3,5,6,18,19,24)
M proteinin miyokard hücreleri ile çapraz
reaksiyonu gösterilmiĢtir.

14. STREPTOKOK DOKU ANTĠJENLERĠ ĠLE KONAKÇI ARASINDAKĠ
ĠMMÜNOLOJĠK ÇAPRAZ REAKSĠYONLAR
1- KAPSÜL
-Hiyaluronik asit-
SİTOPLAZMA
(Eklem kıkırdağı)
2 - HÜCRE DUVARI
a) M - PROTEĠN
(Miyokard)
3- SĠTOPLAZMĠK MEMBRAN
b) GRUP A KARBOHĠDRATLAR
-Protein, lipid, glükoz- (Kapak dokusu)
(Miyokard sarkolemması,subtalamus,
kaudat nükleus)
c) MUKO POLĠPEPTĠDLER
(Nodüler lezyonlar)

15. A grubu streptokok ile diğer organlar arasındaki
immünolojik çapraz reaksiyonlar
A grubu streptokok Doku/Organ
Kapsül
Hiyaluronik asit Eklem
Hücre duvarı
M protein Miyokard
Karbohidratlar Kalp kapakları
N asetil glukozamin
Rhamnose
Sitoplazmik membran
Protein, lipid, glukoz Subtalamik ve
kaudat nükleus

16. Patogenez
 ARA’ya yol açma potansiyeli farklı (romatojenite)
 Kapsülsüz virulan (mukoid) ajanlar: M proteini
farklılıkları (M proteinine karĢı oluĢan immün
cevaplar farklı)
 Romatojen AGBHS’lerin M proteinin yapısal
özellikleri farklı:
– uzun terminal antijenik yapı,
– Ġnsan kalp dokusu (özellikle sarkolemmal membran
proteini ve kardiyak miyozin) ile benzerlikler

17. Patogenez
 Genetik yatkınlık?
 Daha önce RF atağı önemli (% 50 post
ÜSYE risk)
 Duyarlı kiĢi

18. DUYARLI KĠġĠ
 Lenfositlerde spesifik B hücre
alloantijenleri tanımlanmıĢtır.
 Hastaların %99 unda spesifik
monoklonal antikorlar saptanmıĢtır.
 Ġnsan lökosit antijenleri (HLA) HLA-
DR2 ve DR4 sorumlu tutulmuĢtur.
Ülkemizde HLA-DR3, DR7, B16; HLA
A10, HLA B35 ve HLA A2, DR4

19. PATOGENEZ: ETKĠLEYEN FAKTÖRLER
Grup A Streptokok Duyarlı kişi
Romatojenik ajanlar HLA DR 4.2.1.3.7
Serotip M3, M18 DRB1*l6 allel
Mukoid koloniler Allotip D 8/17
Doku /Organ İmmün Reaksiyon
İnflamasyonu Çapraz reaksiyon veren
Eklemler Kalp antikor
Beyin Damar ve/veya
Bağ dokusu Hücresel immünite
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ

20. ROMATİZMAL ATEŞ PATOGENEZİ
GRUP A STREPTOKOK
KONAKÇI
ROMATOJENİK SUŞLAR
Serotip M 1.3.5.6.18 Mucoid HLA DR 4,2,1,3,7
Dw 10,DRw 53
ve/veya Allotip D8/17
DOKU/ORGAN
İMMÜN REAKSİYON
İnflamasyon Çapraz reaksiyon veren antikor
Kalp , eklemler ve/veya
beyin,damar,bağ dokusu Hücresel immünite
ROMATİZMAL ATEŞ

21. Patoloji
 Akut faz: Konnektif dokuyu ve kollajeni
kapsayan eksudatif ve proliferatif diffüz
inflamatuar reaksiyon (kalp, eklemler,
beyin, deri ve derialtı dokular)
 Kollajendeki temel yapısal değiĢiklik
fibrinoid dejenerasyon: modifiye büyük
fibrohistiyositik hücreler (Aschoff
hücreleri) içeren mononükleer hücre
infiltrasyonu

22. Patoloji
 Aschoff dev
hücreleri
(Aschoff
nodülleri): çok
hücreli
histiyositler, %
30-40 oranında
görülür; sadece
kalp dokusunda
(ĠVS, LV duvarı,
SAA) izlenir

23. Patoloji
 Kapak inflamasyonu:
– En sık görülen klinik bulgu
– BaĢlangıç inflamasyon: kapak yetersizliği
– Lenfositlerin kapak endotelinden ekstravazasyonu
patolojik süreci baĢlatır
– Endokarditin histolojik bulgusu: Kapak dokusu ve
korda tendinalarda ödem ve hücre infiltrasyonu
– Hyalen dejenerasyon kapak uçlarında verrü
oluĢmasına yol acar ve küspisler tam kapanamaz
– Fibrozis ve kalsifikasyon (inflamatuar süreç devam
ederse): Kapak stenozu.

24. ORGAN TUTULUMU
 EKLEMLER
 KALP (MĠYOKARD, ENDOKARD,
PERĠKARD)
 DERĠ
 SĠNĠR SĠSTEMĠ

25. TANI
 Spesifik tanı kriteri yok
 Jones (T. Duckett Jones) kriterleri
– Majör ve minör kriterler
– 2 majör veya 1 majör + 2 minör kriter= Tanı
 ARA’nın ilk atağının tanısı önemli

26. MODĠFĠYE JONES KRĠTERLERĠ
( 1992 )
MAJÖR KRĠTERLER MĠNÖR KRĠTERLER
Kardit AteĢ
Poliartrit Artralji
Kore GeçirilmiĢ akut romatizmal ateĢ
Eritema marginatum veya romatizmal kalp hastalığı
Deri altı nodülleri Akut faz reaktanlarında
-Sedimantasyon
-C-reaktif protein
EKG’de PR süresinin uzaması

27. Majör Kriterler-Kardit
 Pankardit (endokardit, miyokardit,
perikardit)
– Üfürüm ve valvulit
– FM: DeğiĢken dereceli üfürüm
– Yardımcı tetkikler: EKG, EKO (Doppler)
– Üfürümü olmayan olgularda EKO =
tartıĢmalı
– Ġlk baĢvuruda silik bulgular birkaç
hafta süreyle yakın takip.

28. Majör Kriterler-Kardit
 Sıklıkla ARA’nın en spesifik bulgusu olarak
kabul edilir (olguların % 50 sinde kardit +)
 FM ile % 72, Doppler ile % 91 tanı konulur
 Abartılı değerlendirmeye dikkat!
 Valvulit (endokardit): Mitral + aortik
kapaklar ve mitral kapak kordası
 Mitral yetersizliği SIK

29. Majör Kriterler-Kardit
 AY nadir-genelde MY ile birlikte
 Pulmoner ve Triküspit tutulumu oldukça nadir
 Rezidüel kapak hasarı en önemli klinik
sorundur Replasman gerekebilir
 Kalp yetersizliği genelde kapak disfonksiyonu
sonucu oluĢur
 Ġzole miyokardit ve perikardit nadir
 Miyokardit TaĢikardi ve aritmi.

30. Majör Kriterler-Kardit
 Miyokard tutulumu ile ASCHOFF cisimcikleri
 Endokard tutulumu ile valvuler lezyonlar
(mitral, aort, pulmoner, triküspid)
 Perikard tutulumu ile serofibriroz perikardit
oluĢur.

31. Majör Kriterler-Kardit
 TaĢikardi (miyokard tutulumuna bağlı)
– ateĢle uyumsuzdur ve uykuda sürer (miyokardit endokardit ile
birliktedir).
 Üfürüm (endokard tutulumuna bağlı)
Mitral yetmezliği %90-95
Aort yetmezliği %20
Pulmoner yetmezlik Seyrek
Triküspid yetmezlik Seyrek
 Frotman (perikard tutulumuna bağlı)
Serofibrinöz perikardit %5-10
Kardiyak tamponata neden olmaz, konstriksiyon geliĢmez
 Kalp yetmezliği bulguları (pankardit)

32. Majör Kriterler-Artrit
 Poliartrit en sık görülen
major kriter, spesifisitesi
düĢük
 Büyük eklemleri tutulumu
(diz, dirsek, bilek ve kalça
eklemleri), asimetrik ve
gezici
 ġiĢlik, kızarıklık, ısı artıĢı,
ağrı, hareket kısıtlılığı ve
gerginlik

33. Majör Kriterler-Artrit
 Benin seyirli Kalıcı deformite
nadir
 Eklem sıvısı: inflamasyon (+), infeksiyon
(-)
 Tedavisiz 2-3 haftada iyileĢir
 Salisilatlara (ASA) dramatik cevap alınır

34. Majör Kriterler-Korea
 Sydenham korea, St. Vitus dans, korea minor
 % 20 olguda görülür
 Ġnflamatuar süreç Bazal gangliyon
ya da Nükleus Kaudatus
 Geç bulgu: ≥ 3 ay
 Diğer bulgular eĢlik etmeyebilir
 Tek korea ile tanı konulabilir

35. Majör Kriterler-Korea
 Ġstemsiz ve kontrolsüz hareketler, kas koordinasyon
kaybı ve yorgunluğu, emosyonel labilite
 Bulgular uyanıkken ortaya çıkar, emosyonel stresle
artar ve uykuda kaybolur
 Tüm kasları etkileyebilir (yüz ve ekstremite kasları
daha sık)
 KonuĢma bozulur
 Tedavisiz 1-2 haftada düzelir
 Nöropsikiyatrik hastalıklar için yüksek risk.

36. Majör Kriterler- Eritema Marginatum
 Seyrek görülür (% 5)
 Eritematöz, maküler,
nonprüritik ortası soluk,
yuvarlak raĢ
 Gövdede ve ekstremitelerin
proksimalinde görülür,
yüzde görülmez
 Sıcak ortamda artar

37. Majör Kriterler- Subkütan nodüller
% 3 oranında görülür
 Sıklıkla karditle birliktedir

38. Majör Kriterler- Subkütan nodüller
 0.5-2 cm çapında,
serbest hareketli,
ağrısız sert nodüller
 Eklemlerin (Dirsek, diz
ve kalça) ekstensör
yüzlerinde yerleĢir
 Üstündeki deri serbest
hareketlidir,
inflamasyon ve renk
değiĢikliği izlenmez

39. Minör Kriterler
Klinik Bulgular:
-AteĢ
-Artralji
GeçirilmiĢ akut romatizmal ateĢ veya romatizmal kalp hastalığı
hikayesi
Laboratuar Bulguları:
-Akut faz reaktanlarında
Sedimantasyon
C-reaktif protein
(lökositoz, anemi)
-EKG’de PR süresinin uzaması
(taĢikardi, AV blok, QRS ve T dalga değiĢiklikleri)

40. TANI
 2 majör bulgu
 1 majör + 2 minör bulgu
Ek olarak
 GeçirilmiĢ A grubu streptokok infeksiyon kanıtı
- GeçirilmiĢ kızıl
- Streptokok antikor titrelerinde yükselme
- Boğaz kültürü veya hızlı streptokok
antijen testi pozitifliği

41. AYIRICI TANI
 Juvenil romatoid artrit
 Poststreptokoksik reaktif artrit
 Sistemik lupus eritematosus
 Mikst konnektif doku hastalığı
 Post infeksiyoz reaktif artrit
 Serum hastalığı
 Ġnfeksiyoz artrit (gonokokal)
 Ġnfektif endokardit
 Akut lösemi
 Kawasaki hastalığı
 Konjenital koreatotosis

42. MĠTRAL YETMEZLĠĞĠ ÜFÜRÜMÜ
Apikal pansistolik
Yüksek frekanslı
YumuĢak
Ağır MY’de apikal middiyastolik üfürüm
(Carey-Coombs)

43. AORT YETMEZLĠĞĠ
ÜFÜRÜMÜ
Sol 3.ĠKA’da erken diyastolik
Yüksek frekanslı
YumuĢak
DekreĢendo
Ağır AY’de apikal middiyastolik üfürüm
(Austin Flint)

44. Tedavi
 Antimikrobiyal tedavi
(Streptokok infeksiyonunun tedavisi-
eradikasyonu)
 Anti-inflamatuvar tedavi
 Destek tedavisi

45. Tedavi-Antimikrobiyal
 Benzatin penisilin G:
-<27 kg 600. 000 Ü
->27 kg 1.200.000 Ü I.M tek doz

46. Tedavi-Antiinflamatuar
 Artrit
-Aspirin 100 mg/kg/gün 2 hafta
-Aspirin 75 mg/kg/gün 2-4 hafta
(Serum salisilat düzeyi 25 mg/dl Mak. doz 3.5-
4gr/gün)
 Kardit
-Prednisolon 2 mg/kg/gün 2 hafta
(Mak.doz 60 mg/gün)
Prednisolon azaltılarak 2-3 haftada kesilir.
+
-Aspirin 75 mg/kg/gün 4-6 hafta sürdürülür.

47. Tedavi-Destek
 Aktivite kısıtlaması
-Artrit 4 - 6 hafta
-Kardit 6 - 8 hafta
 Kalp yetmezliği tedavisi
-Tuzsuz diyet
-Digoksin, diüretik

48. Korea Tedavisi
 Antibiyotik tedavisi
 Sedasyon
Fenobarbital
Haloperidol,Sodyum-valporat
 Aktivite kısıtlaması
Koreik hareketler süresince

49. Proflaktik tedavi
 Primer profilaksi
Amaç: Ġlk akut romatizmal ateĢ atağının
önlenmesidir.
 Sekonder profilaksi
Amaç: Akut romatizmal ateĢ tekrarlarının
önlenmesidir.

50. ARA Proflaksisi
AJAN DOZ VERĠLĠġ SÜRE
Primer Koruma
Benzatin Penisilin 600.000 Ü (<27 kg) IM Bir kez
1.200.000 Ü (>27 kg)
Penisilin V Çocuk: 250 mg (2-3x1) PO 10 gün
EriĢkin: 500 mg (2-3x1)
Eritromisin 40 mg/kg/gün-mak. 1 gr/gün (2-3x1) PO 10 gün
Sekonder Koruma
Benzatin Penisilin 1.200.000 Ü (3-4 haftada bir) IM *
Penisilin V 200 mg PO *
Sülfadiazin 500 mg (<27 kg)-1 gr (>27 kg) PO *
Eritromisin 250-500 mg/gün PO *

51. Sekonder Koruma-Süre*
 Kardit var & kapak hastalığı (+): Son
ataktan en az 10 yıl sonrasına ve/veya
40 yaĢına kadar
 Kardit var & kapak hastalığı (-): 10 yıl
 Kardit yok: 5 yıl ya da 21 yaĢına kadar

52. Ġnfektif endokardit profilaksisi
 Kardiyak tutulumda (MY, AY)
 Kapak replasmanlarında (MVR, AVR)
 Cerrahi giriĢim öncesi kısa süreli
antibiyotik profilaksisi uygulanmalıdır.

53. Prognoz
 Ġlk atakta kardit ve kalp yetmezliği varsa prognoz
kötüdür.
 Ġlk atakta kardit varsa diğer atakların karditle
tekrarlama olasılığı fazladır.
 Ġlk atak ne kadar erken yaĢta ise kardit olma
olasılığı ve karditin ağırlık derecesi o kadar fazladır.
 Kardiyak tutulumun düzenli profilakside %70-80
gerilediği gösterilmiĢtir.

54. TUS Eylül 2002
 Romatizmal ateĢte en sık görülen kalp
kapakçığı bozukluğu aĢağıdakilerden
hangisidir?
a. Pulmoner darlık
b. Aort darlığı
c. Mitral darlığı
d. Aort yetmezliği
e. Mitral yetmezlik

55. TUS-Eylül 2006
 AĢağıdakilerden hangisi akut romatizmal
ateĢin minör kriterlerinden biridir?
A) EKG de PR uzaması
B) GeçirilmiĢ tonsillektomi
C) Tekrarlayan üst solunum yolları
enfeksiyonu atakları
D) C3 düĢüklüğü
E) ANA pozitifliği

56. TUS-Eylül 2006
 16 yaĢındaki genç kız 20 gün önce kriptik tonsillit öyküsü ve sonrasında geliĢen
önce sağ dizde sonra sol ayak bileğinde artrit ile baĢvuruyor. Fizik muayenede
vücut sıcaklığı 37 C, nabız 74/dak., sol ayak bileğinde ĢiĢlik ve duyarlılık, sağ
dizde sıvı varlığı saptanıyor. EKG ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğal.
Yapılan tetkiklerde ESR: 60/saat, ASO: 400, Todd/U bulunuyor.
En uygun tedavi Ģekli aĢağıdakilerden hangisidir?
A) Benzatin penisilin + aspirin verilip 21 yaĢına kadar benzatin penisilin
profilaksisine devam edilmesi
B) Prokain penisilin + aspirin verilip takiben ömür boyu benzatin penisilin verilmesi
C) Prokain penisilin ve prednizolon verilip takiben benzatin penisilin ile ömürboyu
profilaksi verilmesi
D) Prokain penisilin ve sulfosalazin verilmesi
E) Prokain penisilin, aspirin ve prednizolon verilmesi

57. Sekonder Koruma-Süre*
 Kardit var & kapak hastalığı (+): Son
ataktan en az 10 yıl sonrasına ve/veya
40 yaĢına kadar
 Kardit var & kapak hastalığı (-): 10 yıl
 Kardit yok: 5 yıl ya da 21 yaĢına kadar

58. TUS-Eylül 2006
 16 yaĢındaki genç kız 20 gün önce kriptik tonsillit öyküsü ve sonrasında geliĢen
önce sağ dizde sonra sol ayak bileğinde artrit ile baĢvuruyor. Fizik muayenede
vücut sıcaklığı 37 C, nabız 74/dak., sol ayak bileğinde ĢiĢlik ve duyarlılık, sağ
dizde sıvı varlığı saptanıyor. EKG ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğal.
Yapılan tetkiklerde ESR: 60/saat, ASO: 400, Todd/U bulunuyor.
En uygun tedavi Ģekli aĢağıdakilerden hangisidir?
A) Benzatin penisilin + aspirin verilip 21 yaĢına kadar benzatin penisilin
profilaksisine devam edilmesi
B) Prokain penisilin + aspirin verilip takiben ömür boyu benzatin penisilin verilmesi
C) Prokain penisilin ve prednizolon verilip takiben benzatin penisilin ile ömürboyu
profilaksi verilmesi
D) Prokain penisilin ve sulfosalazin verilmesi
E) Prokain penisilin, aspirin ve prednizolon verilmesi

59. TUS-Nisan 2006
 AĢağıdakilerden hangisi RIA uygulaması için
kesin kontraendikasyon değildir?
A) Konjenital kalp hastalığı
B) Nedeni bilinmeyen vajinal kanama
C) Pelvik infeksiyon hastalığı öyküsü
D) Kronik immün supresyon
E) Uterin anomaliler