http://drzulalulger.blogspot.com/

1. KAWASAKİ HASTALIĞI Dr. Z. ÜLGER

2. Kawasaki Hastalığı 1967 Tomisaku Kawasaki, Japonya Ateş, döküntü, konjunktivit, el ve ayaklarda şişlik, servikal LAP: Mukokutenöz lenf sendromu Çocuklarda ikinci en sık vaskülitik hastalık Koroner ve periferal arterlerde anevrizma, MI ile komplike olabilir. Gelişmiş ülkelerde en sık edinsel kalp hastalığı

3. Epidemiyoloji Yıllık insidans 67/100 000 (Japonya) 5.6/100 000 (ABD) %90------ <5 yaş Pik insidans----- 9-11 ay <6 ay, yetişkinlerde nadir. Kış-ilkbahar daha sık

4. Etiyoloji ????? Genetik olarak duyarlı kişilerde süper antijenlerin tetiklediği immün yanıt. Streptococci, Staphylococci, Mycoplasma-------- Süper antijenler

6. Tanı Tanı klinik kriterlere ve diğer hastalıkların dışlanmasına bağlı. Ayırıcı tanı: Toksik şok sendromu Haşlanmış deri sendromu Kızıl, Viral hastalıklar(Kızamık, Adenovirus, EBV, Leptospirozis IVIG dirençli ise-----PAN, Sistemik JRA, lenfoma

7. Kawasaki hastalığı: Tanı Kriterleri Kriter Ateş 5 gün veya daha uzun süreli + aşağıdakilerinden 4‘ü: 1 Konjunktuvit Bilateral, bulbar, non-suppuratif 2 Lenfadenopati Servikal, >1.5 cm 3 Rash Polymorfik, vesikül yok 4 Dudak ve oral mukoza değiş. Kırmızı çatlak dudak, çilek dili; veya yaygın orofarengial eritem 5 Ekstremite değişiklikleri Başlangıç evresi: El ve avuç içinde eritem ve ödem İyileşme dönemi: Parmak uçlarından soyulma

12. KH- Diğer bulgular İrritabilite BCG skarı üzerinde eritem, endurasyon, nekroz Aseptik menenjit, sensonöronal işitme kaybı Artrit, üretrit, üveit, pnömoni Nadiren---safra kesesi hidropsu, GIS iskemisi, sarılık, ataksi, ensefalopati

14. KH-Kardiyak bulgular Koroner arter anomalisi--%25-40 Miyokardit KKY—akut dönemde miyokardite, subakut dönemde iskemi ve enfarkta bağlı miyokard disfonksiyonu Valvulit, papiler kas disfonksiyonu, MI nedeni ile AY/MY. Kardiyak aritmiler Koroner arter anomalisi ile birlikte brakial, renal, iliak arter anevrizması

15. KH-anevrizma Koroner arter anevr. %25-40 %50, 5 yıl içinde geriler 3-4 mm---2 yıl içinde geriler >8 mm---Kötü prognoz(stenoza bağlı koroner tromboz, MI, ölüm) Erken koroner arter atheroskleroz gelişimi

16. KH- Lab. Bulguları Hemogramda---Lökositoz, anemi, trombositoz KCFT’de bozulma Üretrite bağlı steril piüri(%25) CRP, ESR artar ANA, Anti-DNA, RF:- Endotel hücre antijenlerine, kardiyak miyozine karşı antikor+ EKG:PR uzaması, ventriküler aritmi, ST-T değ. EKO:Ventriküler-Valvüler disfonksiyon, koroner arter anevrizması, perikardiyal eff.

17. KH-Tedavi Akut faz IVIG, 2gr/kg tek doz 10-12 saat IV inf. ASA, 80-100mg/kg/gün, 4 dozda-10 gün Komplike olmayan olgularda konvelasan evrede ASA, 3-5mg/kg tek doz(6-8 hafta) Koroner arter hastalığı+ ise ASA, 3-5 mg/kg tek doz(yaşam boyu) Dipyridamole, 1 mg/kg/gün Arterial tromboz varsa antikoagulan/fibrinolitik Miyokard iskemisi varsa Koroner arter bypass graft Transluminal koroner anjioplasti Kardiyak transplant.

18. IVIG Antienflamatuar etki Nötralizan antikorlar T hücre yanıtını inhibe eder. ASA ile birlikte ilk 10 gün verilirse koroner arter anevrizması <%3 Tek doz etkinlik>multiple doz IVIG’den birkaç saat sonra ateş düşer. %15---Ateş devam---%10 anevr.—2. Kür IVIG

19. Steroid Süperantijenle uyarılmış T hücre aktivasyonu steroidin immunsupresif etkisine dirençli Tek/ASA ile birlikte----Koroner arter anevrizma, MI, ölüm riski artar. IVIG sonrası febril olanlara---PMP(30mg/kg/gün) etkili

20. İzlem-I Tanı sırasında ECHO Hastalığın 14. Gününde ECHO Başlangıçtan 6-8 hafta sonra ECHO Anevrizma + ise---akut fazda 48 saatte bir ECHO( büyüme?, tromboz?) ECHO’da anevrizma + ise ASA devam 6-12 ayda bir ECHO

21. İzlem-II Anevrizma>8 mm ise---stress testi, koroner anjiografi( stenoz?), + warfarin Zorlu egzersizden kısıtlanmalı Koroner arter stenozu varsa---revaskülarizasyon Periferal arter anevrizmaları---periferal iskemi, gangren---trombolitik tedavi, antikoagulan