Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ VIÊM MẠCH ANCA THEO ACR 2021
AAV (viêm mạch liên liên quan tới kháng thể ANCA) là bệnh lý mạch máu liên
quan tới kháng thể tương bào bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA) bao gồm viêm đa mạch
u hạt (GPA), viêm đa mạch vi thể (MPA), và viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu acid
(EGPA). Bệnh gây tổn thương các mạch nhỏ và trung bình và tổn thương đa cơ quan.
Trước đây khi chưa có thuốc ức chế miễn dịch, thời gian sống của bệnh khá thấp
(ví dụ: thời gian sống của GPA khoảng 5 tháng). Các thuốc điều trị hiện tại giúp tăng thời
gian sống ở những bệnh nhân này, nhưng vẫn có nhiều độc tính. Các thử nghiệm lâm sàng
gần đây tập trung nghiên cứu về hiệu quả và độc tính của thuốc ức chế miễn dịch không
phải sinh học và thuốc sinh học điều trị AAV. Các nghiên cứu quan sát đã cung cấp thêm
thông tin chi tiết về các chiến lược quản lý đối với các bệnh này.
Do đó, hướng dẫn này được phát triển để cung cấp các khuyến cáo dựa trên bằng
chứng quản lý và điều trị GPA, MPA và EGPA. Những khuyến cáo này được phát triển
dựa trên kinh nghiệm và sự sẵn có của các lựa chọn điều trị và chẩn đoán ở Hoa Kỳ.
Hướng dẫn này trình bày các khuyến cáo đầu tiên được xác nhận bởi Hội khớp học
Mỹ (ACR) và Tổ chức viêm mạch cho điều trị AAV và cung cấp hướng dẫn cho các
chuyên gia chăm sóc sức khỏe về cách điều trị các bệnh này.
Bảng 1: Định nghĩa của các thuật ngữ đã chọn được sử dụng trong các khuyến cáo
cho GPA, MPA, và EGPA
Thuật ngữ Định nghĩa
Tình trạng bệnh
Bệnh hoạt động Các dấu hiệu và / hoặc triệu chứng lâm sàng mới, dai dẳng hoặc
xấu đi do GPA, MPA hoặc EGPA và không liên quan đến tổn
thương trước đó.
Bệnh nặng Viêm mạch có tổn thương cơ quan nguy hiểm tính mạng (ví dụ:
xuất huyết phế nang, viêm cầu thận, viêm hệ thần kinh trung
ương, viêm đa dây thần kinh, tổn thương tim mạch, thiếu máu
mạc treo ruột, thiếu máu chi/ đầu chi).
Bệnh không nặng Viêm mạch có tổn thương cơ quan không nguy hiểm tính mạng
(ví dụ: viêm mũi xoang, hen phế quản, triệu chứng toàn thân nhẹ,
tổn thương da không biến chứng, viêm khớp nhẹ).
Thuyên giảm Không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của GPA, MPA hoặc EGPA,
không cần liệu pháp ức chế miễn dịch.
Bệnh kháng trị Bệnh hoạt động dai dẳng mặc dù sử dụng liệu pháp ức chế miễn
dịch phù hợp.

2. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Tái phát Bệnh hoạt động tái phát sau một đợt bệnh thuyên giảm
Điều trị
Pulse
glucocorticoids
Truyền tĩnh mạch methylprednisolone 500-1000 mg/ ngày
(người lớn) hoặc 30 mg/kg/ngày (trẻ em; tối đa 1000 mg/ngày)
trong 3-5 ngày.
Glucocorticoids
liều cao
Prednisone 1 mg/kg/ngày (người lớn thường tới 80 mg/ngày)
hoặc 1-2 mg/kg/ngày (trẻ em thường tới 60 mg/ngày) hoặc tương
đương.
Liệu pháp tấn công:
Methotrexate
Azathioprine
Mycophenolate
mofetil
Cyclophosphamide
Rituximab
Mepolizumab
Tới 25 mg/tuần (tiêm dưới da hoặc uống).
Tới 2 mg/kg/ngày.
Tới 3 g/ngày.
Tới 2 mg/kg/ngày (uống) trong 3-6 tháng; hoặc truyền 15
mg/kg/liều mỗi 2 tuần x 3 liều, sau đó truyền 15 mg/kg/liều mỗi
3 tuần cho ít nhất 3 liều tiếp theo (người lớn).
Người lớn: Truyền 375 mg/m2/tuần x 4 liều hoặc 1g cho ngày 1
và 15
Trẻ em: Truyền 375 mg/m2/tuần x 4 liều hoặc 575 mg/m2 cho
trẻ có diện tích cơ thể (BSA) ≤ 1.5 m2 hoặc 750 mg/m2 cho trẻ
BSA > 1.5 m2 với liều tối đa 1g cho ngày 1 và 11.
Người lớn: tiêm dưới da 300 mỗi 4 tuần
Thuyên giảm Không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của GPA, MPA hoặc EGPA,
không cần liệu pháp ức chế miễn dịch
Bệnh kháng trị Bệnh hoạt động dai dẳng mặc dù sử dụng liệu pháp ức chế miễn
dịch phù hợp
Tái phát Bệnh hoạt động tái phát sau một đợt bệnh thuyên giảm
Liệu pháp duy trì:
Methotrexate
Azathioprine
Mycophenolate
mofetil
Rituximab
Mepolizumab
Omalizumab
Liều giống liệu pháp tấn công
Người lớn: Truyền 500 mỗi 6 tháng hoặc
Trẻ em: Truyền 500 mg/m2/ mỗi 6 tháng
Người lớn: tiêm dưới da 300 mỗi 4 tuần
Tiêm dưới da 300 – 600 mỗi 2 - 4 tuần

3. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Hình 1: Khuyến cáo điều trị viêm đa mạch u hạt (GPA) và viêm đa mạch vi thể
(MPA)
Hình 2: Khuyến cáo điều trị viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ưa acid (EGPA)

4. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Tài liệu tham khảo
1. Chung S.A., Langford C.A., Maz M., et al. (2021). 2021 American College of
Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil
Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken), 73(8), 1088–1105.
Chung S.A., Langford C.A., Maz M., et al. (2021).. Arthritis Care Res (Hoboken