Cập nhật viêm mạch IgA - viêm mạch Scholein - Henoch Cập nhật: Ngày 01 tháng 12 năm 2021 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1. Cập nhật Viêm mạch IgA
(Viêm mạch SCHÖNLEIN – HENOCH)
Nhóm Bác Sĩ Trẻ
Dị Ứng - Miễn Dịch Lâm Sàng
YDAACI
fb.com/YDDACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls

2. Nội dung
1. Tổng quan
2. Tổn thương lâm sàng
3. Tiêu chuẩn chẩn đoán
4. Khuyến cáo điều trị

3. Tổng quan
• Viêm mạch IgA (IgAV – Viêm mạch Schönlein – Henoch): Tình
trạng viêm mạch hệ thống tổn thương chủ yếu các mạch máu nhỏ
• Trẻ em: 3-26 ca/100.000
Thường xuất hiện ở trẻ từ 4-6 tuổi (70 ca/100.000 trẻ)
• Người lớn: 0,1-1,8 ca/100.000
• Giới: nam/nữ = 1,5 (1,2 – 1,8)
Presse Med. 2020 Oct;49(3):104035

4. Tổn thương lâm sàng
Trẻ em Người lớn
Tổn thương chính:
1. Ban xuất huyết dưới da: ~75 – 100%
2. Tổn thương khớp (đau khớp hoặc viêm
khớp): 84%
3. Tổn thương dạ dày ruột (viêm ruột): ~50%
4. Tổn thương thận: 20 – 54%
Tổn thương chính:
1. Ban xuất huyết dưới da: 96 – 100%
2. Tổn thương khớp (đau khớp hoặc viêm
khớp): 61%
3. Tổn thương dạ dày ruột (viêm ruột): 48 –
53%
4. Tổn thương thận: 45 – 85%
Tổn thương khác:
1. Tinh hoàn, bìu: sưng, đau, viêm, giảm tưới máu, gặp ở 2 – 38%
2. Thần kinh: nhức đầu, co giật, bệnh não (cả bệnh não do tăng huyết áp và hội chứng rối
loạn tuần hoàn não sau có hồi phục sau [PRES]), suy giảm thần kinh khu trú, mất điều
hòa, xuất huyết não và bệnh thần kinh trung ương và ngoại vi.
3. Hô hấp: suy giảm khả năng khuếch tán phổi – 97%, viêm phổi kẽ - 69%, xuất huyết phổi –
hiếm gặp, thường ở trẻ lớn hoặc người lớn.
4. Mắt: Viêm giác mạc và viêm màng bồ đào – hiếm gặp
Presse Med. 2020 Oct;49(3):104035

5. ACR 1990 EULAR/PRINTO/PRES – ANKARA 2008
1. Ban xuất huyết không liên
quan đến giảm tiểu cầu
2. Tuổi khởi phát <=20 tuổi.
3. Đau bụng cấp tính.
4. Lắng đọng bạch cầu hạt ở
thành động, tĩnh mạch nhỏ trên
sinh thiết.
Tiêu chuẩn bắt buộc: ban xuất huyết không do giảm tiểu
cầu
Tiêu chuẩn khác:
1. Đau bụng lan tỏa, khởi phát cấp tính.
2. Mô bệnh học: viêm mạch tăng bạch cầu điển hình có
lắng đọng chủ yếu IgA hoặc viêm cầu thận tăng sinh lắng
đọng chủ yếu IgA.
3. Viêm khớp hoặc đau khớp
4. Tổn thương thận:
- Protein niệu >0,3g/24h hoặc albumin niệu/creatinin
niệu >30mmol/mg trong 1 mẫu nước tiểu buổi sáng
- Tiểu máu: hồng cầu niệu >5 tế bào/vi trường hoặc trụ
hồng cầu hoặc ≥2+ trên que thử.
Chẩn đoán xác định: 2/4 tiêu
chuẩn.
Độ nhạy: 87,1%
Độ đặc hiệu: 87,7%
Chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn bắt buộc và thêm ít nhất 1
trong các tiêu chuẩn khác.
Độ nhạy: 100%
Độ đặc hiệu: 87%
Tiêu chuẩn chẩn đoán – Trẻ em
Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. Arthritis Rheum 1990;33(8):1114–21.
Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al.Annals of the Rheumatic Diseases 2010;69:798-806.

6. Tiêu chuẩn chẩn đoán – Người lớn
Hočevar et al. Arthritis Research & Therapy (2016) 18:58
Số liệu từ 350 bệnh nhân ≥18 tuổi (1/2010 - 12/2014) Phân loại IgAV theo
Tổng EULAR/PRINTO/PRES ACR 1990
Viêm mạch IgA 129 128 112
Nhóm chứng 221 31 42
Viêm động mạch tế bào khổng lồ 121 0 0
Viêm mạch ANCA 38 13 11
Viêm mạch Cryoglobulin huyết 18 10 14
Viêm mạch thứ phát 11 5 8
Viêm mạch đơn cơ quan 8 0 8
Bệnh Behcet 7 0 0
Viêm đa động mạch nút 6 0 0
Viêm động mạch Takayasu 2 0 0
Hội chứng Cogan 2 0 0
Bệnh kháng GBM (Hội chứng Goodpasture) 1 0 0
Viêm mạch tiên phát hệ thần kinh trung ương 1 0 0
Viêm mạch kháng C1q 1 0 0
Viêm mạch không phân loại 5 3 1
Kết luận: Độ nhạy/Độ đặc hiệu 99,2% - 86,0% 86,8% - 81%

7. Khuyến cáo điều trị
• Trẻ em: Khuyến cáo SHARE cho chẩn đoán và điều trị
IgAV trẻ em năm 2019
• Người lớn: không có khuyến cáo chung.
Rheumatology 2019;58:16071616

8. Khuyến cáo điều trị - Trẻ em
• Trẻ em: Khuyến cáo SHARE cho chẩn đoán và điều trị
IgAV trẻ em năm 2019
Rheumatology 2019;58:16071616

9. Khuyến cáo SHARE – Điều trị IgAV
STT Điều trị LoE LoR
Kiểm soát đau
1 Thuốc giảm đau cần được kê đầy đủ cho bệnh khớp liên quan đến IgAV 4 D
2 NSAIDs không chống chỉ định nếu chức năng thận bình thường ở bệnh
nhân IgAV
4 D
3 Thuốc giảm đau cần được kê đầy đủ cho đau bụng liên quan đến IgAV 4 D
Điều trị Corticosteroid (CS)
4 CS được chỉ định trong: Viêm tinh hoàn, Viêm mạch não, Xuất huyết
phổi, Tổn thương viêm mạch nội tạng nặng hoặc đe dọa tinh mạng
4 D
5 Ở những bệnh nhân bị đau bụng dữ dội và/hoặc chảy máu trực tràng (đã
loại trừ lồng ruột), điều trị CS có thể được cân nhắc
4 D
6 Liều CS đường uống (prednisolone/prednisone): 1-2mg/kg/ngày 4 D
7 Nếu CS được chỉ định, pulse methylprednisolone tĩnh mạch (ví dụ: 10-30
mg/kg tối đa 1 g/ngày trong ba ngày liên tiếp) có thể được cân nhắc cho
các trường hợp nặng
4 D
8 Điều trị CS dự phòng ngăn ngừa sự phát triển của viêm thận liên quan
đến IgAV không được chỉ định
1B A
Rheumatology 2019;58:16071616
LoE: Level of evidence (mức độ bằng chứng
LoR: Level of recommendation (mức độ khuyến cáo)

10. Khuyến cáo SHARE – Điều trị IgAV
STT Điều trị LoE LoR
Kiểm soát viêm thận IgAV
9 Khi khởi đầu điều trị viêm thận IgAV, nên tham khảo ý kiến chuyên khoa
nhi – thận tiết niệu
4 D
10 Không có dữ liệu mạnh cho bằng chứng hỗ trợ điều trị viêm thận, cần
nhanh chóng tiến hành thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng về điều trị
viêm thận IgAV
4 D
11 Thuốc ức chế men chuyển nên được cân nhắc trong viêm thận IgAV để
ngăn ngừa/hạn chế tổn thương cầu thận thứ phát cho bệnh nhân có
protein niệu dai dẳng.
4 D
12 Prednisolone đường uống nên được sử dụng như điều trị đầu tay ở
những bệnh nhân bị viêm thận IgAV mức độ nhẹ.
4 D
13 AZA, MMF và/hoặc pulse methylprednisolone có thể được sử dụng như
điều trị bậc hai ở những bệnh nhân viêm thận IgAV sau khi sinh thiết
thận.
4 D
Rheumatology 2019;58:16071616
LoE: Level of evidence (mức độ bằng chứng
LoR: Level of recommendation (mức độ khuyến cáo)

11. Khuyến cáo SHARE – Điều trị IgAV
STT Điều trị LoE LoR
Kiểm soát viêm thận IgAV
14 Prednisolone đường uống và/hoặc pulse methylprednisolone nên được
sử dụng như điều trị đầu tay ở những bệnh nhân bị viêm thận IgAV mức
độ trung bình.
4 D
15 AZA, MMF hoặc CYC tĩnh mạch có thể được sử dụng như điều trị đầu
tay hoặc bậc hai đối với bệnh viêm thận IgAV mức độ trung bình
4 D
16 Cyclosporin hoặc CYC đường uống không được khuyến cáo thường quy
trong viêm thận IgAV mức độ trung bình
4 D
17 Như trong các trường hợp tắc mạch máu nhỏ toàn thân nghiêm trọng
khác, CYC tĩnh mạch với pulse methylprednisolone và/hoặc
prednisolone đường uống được khuyến cáo điều trị đầu tay ở những
bệnh nhân bị viêm thận IgAV mức độ nặng.
4 D
18 Kết hợp với liệu pháp steroid, AZA và MMF có thể được sử dụng để
điều trị duy trì ở những bệnh nhân bị viêm thận IgAV nặng
4 D
19 Tiếp cận điều trị cho bệnh viêm thận IgAV theo sơ đồ 1. 4 D
Rheumatology 2019;58:16071616
LoE: Level of evidence (mức độ bằng chứng
LoR: Level of recommendation (mức độ khuyến cáo)

12. Khuyến cáo SHARE – Điều trị IgAV
Rheumatology 2019;58:16071616
Mức độ nặng viêm
thận IgAV
Định nghĩa
Nhẹ Mức lọc cầu thận (GFR) bình thường và
Protein niệu nhẹ hoặc trung bình
Trung bình <50% tổn thương hình liềm trên sinh thiết thận và suy giảm GFR
hoặc Protein niệu nặng dai dẳng
Nặng >50% tổn thương hình liềm trên sinh thiết thận và suy giảm GFR
hoặc Protein niệu nặng dai dẳng
Protein niệu dai dẳng UP:UC > 250 mg/mmol trong 4 tuần
UP:UC > 100 mg/mmol trong 3 tháng
UP:UC > 50 mg/mmol trong 6 tháng
GFR bình thường: >80 ml/phút/1.73m2;
Suy giảm GFR: <80 ml/phút/1.73m2;
UP:UC: Tỷ lệ Albumin niệu:Creatinin niệu
Protein niệu nhẹ: UP:UC < 100mg/mmol;
Protein niệu trung bình: UP:UC 100 – 250mg/mmol;
Protein niệu nặng: UP:UC > 250mg/mmol

13. Khuyến cáo SHARE – Điều trị IgAV
Viêm thận nhẹ
Viêm thận
trung bình
Viêm thận nặng
Bậc 1:
Prednisolone uống
Bậc 1:
Prednisolone uống
và/hoặc pulse MP
Bậc 1: CYC tĩnh
mạch với pulse MP
và Prednisolone
uống
Bậc 2: AZA, MMF,
Pulse MP
Bậc 1 hoặc bậc 2:
AZA, MMF, CYC
tĩnh mạch
Bậc 2: AZA/MMF +
liệu pháp steroid
Cân nhắc thuốc ức chế ACE khi có protein niệu (dai dẳng)
CYC uống và Cyclosporin A không được chỉ định thường quy
Hồng cầu niệu
vi thể không có suy
giảm chức năng
thận và protein niệu
Protein niệu mức
độ nhẹ hoặc
trung bình
không dai dẳng
Protein niệu mức
độ nặng hoặc
suy giảm chức
năng thận (GFR)
Protein niệu
dai dẳng
Theo dõi
Hội chẩn chuyên khoa thận – nhi
và sinh thiết thận
Sơ đồ 1: Tiếp cận điều trị viêm thận IgAV
Rheumatology 2019;58:16071616

14. Khuyến cáo điều trị - Người lớn
• Trẻ em: Khuyến cáo SHARE cho chẩn đoán và điều trị
IgAV trẻ em năm 2019
• Người lớn: không có khuyến cáo chung.
Rheumatology 2019;58:16071616

15. Tiếp cận điều trị IgAV người lớn
Audemard-Verger A, et al, Autoimmun Rev (2015)
Tổn thương da
và/hoặc khớp
Tổn thương tiêu hóa Tổn thương thận
Điều trị triệu chứng
(giảm đau và nghỉ
ngơi, tránh NSAID
nếu có tổn thương
thận hoặc tiêu hóa)
Colchicine
1mg/ngày
khi thất bại
Nặng (chảy
máu nhiều,
thủng)
Lành tính
(đau bụng nhẹ
khu trú)
Điều trị
triệu chứng
Đánh giá
phẫu thuật
Dapsone,
colchicine hoặc
Prednisone
liều thấp khi
thất bại
Prednisone
1mg/kg/ngày
± MP pulses
± CYC
± phẫu thuật
Mức độ nhẹ
(hồng cầu
niệu,
protein niệu
<0.5g/ngày,
MLCT bình
thường
Mức độ trung
bình (hồng cầu
niệu,
protein niệu
>0.5g/ngày,
MLCT bình
thường
Mức độ nặng
(suy thận cấp
hoặc tiến triển
nhanh, tổn
thương hình
liềm
Đánh giá sau 3
tháng và 6
tháng
ACEi
Protein niệu
>1g/ngày sau
3 hoặc 6 tháng
Prednisone
1mg/kg/ngày
± MP pulses
± CYC
Hoặc Phác đồ
Locatelli
Thất bại
Thảo luận liệu
pháp thay thế:
CsA,
Rituximab

16. Tiếp cận điều trị viêm thận IgAV
Phân loại Mô bệnh học sinh thiết thận
Class I Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch (Mesangiopathic glomerulonephritis)
Class II Viêm cầu thận ổ cục bộ (Focal and segmentary glomerulonephritis)
Class III Viêm cầu thận tăng sinh nội mạch (Endocapillary proliferative
glomerulonephritis)
Class IV Viêm cầu thận tăng sinh nội mạch và ngoại mạch (Endo and extracapillary
proliferative glomerulonephritis)
Class V Xơ hóa thận (Kidney fibrosis)
Phân loại Protein niệu <1g/24h Protein niệu 1 – 3 g/24h Protein niệu >3g/24h
Class I ACEi ACEi Steroid
Class II ACEi +/- Phác đồ Locatelli Steroid
Class III ACEi Phác đồ Locatelli Steroid
Class IV Steroid Steroid +/- CYC Steroid + CYC
Class V Điều trị bảo tồn Điều trị bảo tồn Điều trị bảo tồn
Audemard-Verger A, et al, Autoimmun Rev (2015)

17. THANK YOU!
Mọi thắc mắc xin liên hệ:
Mail: bsdiungmdls@gmail.com
Facebook: fb.com/YDDACI
Slideshare: slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Thông tin cập nhật đến 01.12.2021
Mọi hướng dẫn có thể thay đổi khi có thêm kết quả
từ các thử nghiệm lâm sàng