Lupus ban đỏ sơ sinh (NLE) là một bệnh tự miễn hiếm gặp với khoảng 1/20.000 ca, thường biểu hiện qua tổn thương da và tim. Bài báo mô tả một trường hợp NLE ở trẻ 19 ngày tuổi với tổn thương chủ yếu là sẹo lõm giảm sắc tố, kèm theo kháng thể kháng Ro/SSA dương tính. Tiên lượng cho trẻ NLE chủ yếu xấu nếu có tổn thương tim, và cần theo dõi các thai kỳ có nguy cơ cao bằng siêu âm tim.

1. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
MỘT TRƯỜNG HỢP LUPUS BAN ĐỎ SƠ SINH
VỚI BIỂU HIỆN SẸO LÕM GIẢM SẮC TỐ
Lupus ban đỏ sơ sinh (Neonatal Lupus Erythematosus - NLE) là bệnh tự miễn hiếm gặp
ở trẻ sơ sinh với tỷ lệ khoảng 1/20.000 ca. Biểu hiện lâm sàng thường đặc trưng với tổn thương
tim và tổn thương da. Chẩn đoán NLE rất quan trọng vì trong số những bà mẹ sinh ra con bị
NLE, có khoảng 40-60% bà mẹ không có triệu chứng bệnh tự miễn, nhưng một nửa trong số
những bà mẹ đó sẽ xuất hiện các triệu chứng của bệnh tự miễn sau khoảng 3 năm. Một số biểu
hiện da có thể gặp trong NLE bao gồm dát, mảng hồng ban hình nhẫn hoặc đa cung, có thể có
vảy mịn, chấm xuất huyết, mảng màu xanh tím dạng lưới ở da và tổn thương dạng đĩa. Giãn
mạch và sẹo lõm là những biểu hiện không thường gặp của NLE. Báo cáo này mô tả một trường
hợp NLE hiếm gặp với tổn thương chủ yếu là sẹo lõm giảm sắc tố da.
Trẻ nữ 19 ngày tuổi đến khám vì có tổn thương da ngay khi mới sinh và tăng dần kích
thước. Bệnh nhân là con đầu lòng, sinh non khi 8 tháng do vỡ ối sớm, nặng 1,3 kg.
Tổn thương da là các sẹo
lõm giảm sắc tố không
đều, ưu thế trên da dầu,
mặt, ngực, lưng cùng với
các dát, ban đỏ có vảy ở
mặt, lưng. Không có loét
trợt, bọng nước hay tổn
thương ở móng tay.
Các xét nghiệm có giảm
tiểu cầu; kháng thể kháng
Ro/SS-A, La/SS-B, Ro-
52 dương tính với hiệu
giá cao. Xét nghiệm VRDL, TPHA đều âm tính. Điện tim và siêu âm vùng
đầu của trẻ hoàn toàn bình thường.
Trẻ không được sinh thiết da do gia đình không đồng ý. Mẹ trẻ không có dấu hiệu hoặc
triệu chứng của Lupus nhưng có xét nghiệm ANA dương tính với kiểu hình Speckle. Trẻ được
chẩn đoán NLE và điều trị với dưỡng ẩm.
Thảo luận: Lupus ban đỏ sơ sinh có liên quan chủ yếu với các kháng thể kháng Ro/SS-A, La/SS-
B và ít gặp hơn là kháng thể kháng U1-RNP. Kháng thể kháng La/SSB có liên quan đến tổn
thương da trong khi kháng thể kháng Ro/SSA ảnh hưởng đến tổn thương tim ở trẻ có Lupus sơ

2. Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng –
Miễn dịch lâm sàng
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls
sinh. Biểu hiện da ở NLE gặp ở khoảng 40% trường hợp, có thể ngay sau sinh (20%) hoặc trong
3 tháng đầu. Tổn thương da thường có xu hướng nhạy cảm ánh sáng, nhưng có thể xảy ra ở vùng
không tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Ban đỏ quanh mắt hay “mắt gấu trúc” là một đặc điểm
biểu hiện ở da trong NLE. Tổn thương da thường gặp là mảng ban đỏ (91,7%), lupus da bán cấp
(50%), ban xuất huyết (41,7%), mảng xanh tím dạng lưới dai dẳng (16,7%) và ban dạng đĩa
(8,3%). Giãn mạch lõm da màu đỏ tím và ban dạng hồng ban đa dạng là những biểu hiện da hiếm
gặp ở NLE. Chỉ có một vài báo cáo mô tả sẹo lõm, đặc biệt là sẹo lõm giảm sắc tố trong NLE.
Biểu hiện da trong NLE có thể tự khỏi khi trẻ 6-12 tháng tuổi do sự biến mất kháng thể từ
mẹ. Trẻ có biểu hiện da do NLE nên tránh tiếp xúc ánh nắng mặt trời. Kem dưỡng ẩm và steroid
tại chỗ có thể được chỉ định. Tiên lượng không tốt ở trẻ NLE chủ yếu liên quan đến tổn thương
tim (thường không hồi phục và tỷ lệ tử vong khoảng 20%). Với những bà mẹ đã từng sinh con
bị NLE, nguy cơ trẻ tiếp theo cũng bị NLE là 36%. Do đó cần khuyến nghị sàng lọc thai kỳ với
siêu âm tim thai mỗi 1-2 tuần/lần từ tuần thai 16-26.
Tổn thương da dạng sẹo lõm giảm sắc tố hiếm gặp ở Lupus ban đỏ sơ sinh
BÀI BÁO GỐC:
Hartati Purbo Dharmadji, Dhaifina Alkatirie et al. A case of neonatal lupus erythematosus
presenting as hypopigmented atrophic scars. Int. J. Clin. Rheumatol. (2021) 16(1), 001-004.