this is a book review

1. BICKERSTAFF BRAINSTEM
ENCEPHALITIS
NAVIDYA ADE RIANY
PEMBIMBING
dr. Risono, Sp. S. (K).

2. RIWAYAT KLINIS
Laki – laki, 22 tahun, dengan perubahan status mental

3. Pada potongan axial
DWI melewati midbrain
Tampak gambaran
Hiperintens pada bagian
posterior midbrain

4.  AXIAL DWI melewati basal ganglia
 Tampak multiple area dengan restricted diffusion pad nucleus caudatus kiri,
insula kanan dan operkulum kanan

5.  AXIAL T2W1 melewati pons dan midbrain
 Tampak gambaran hiperintens yang konfluen pada tegmentum pontine yang meluas
ke tegmentum midbrain dan tectum

6. AXIAL FLAIR
MRI yang diambil 4 bulan
kemudian
Tampak minimal residual
hiperintensitas pada tegmentum

7. Diagnosa
Bickerstaff Brainstem Encephalitis (BBE)

8. Diagnosa banding
 Multifocal infark
 Proses Demyelinisasi
 Encephalitis
 Glioma brainstem
 Osmo demyelinisasi

9. Diskusi
 Bickerstaff Brainstem Encephalitis merupakan proses autoimun ensefalitis pada
batang otak yang jarang terjadi dan tidak diketahui etiologi nya.
 Gambaran pada MRI yang tampak pada 30% pasien dengan BBE berupa :
 T2 : tampak gambaran hiperintens longitudinal dan konfluen pada batang otak yang
memanjang dari medulla hingga midbrain, biasanya tanpa adanya restricted diffusion
atau contrast enhancement.
 Beberapa laporan kasus menemukan adanya gambaran edema vasogenic, tetapi
beberapa laporan kasus lainnya menemukan adanya restricted diffusion.
 Pada sebagian besar gambar yang dipublikasi, tegmentum merupakan regio yang paling
sering terpengaruh.
 Keterlibatan serebelum dan struktur supratentorial merupakan kejadian konkomitan yang
juga sering dilaporkan.

10.  Adanya kelainan yang difus pada MRI dan tidak ditemukannya gambaran restricted
diffusion mengeksklusikan diagnosa Infark pada batang otak.
 Rentang usia yang berbeda dapat digunakan untuk menyingkirkan kemungkinan
diagnosa glioma pada batang otak.
 Osmotic myelinolysis biasanya tidak melibatkan sistem safar perifer dan terbatas
pada pons.
 Cukup sulit untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa proses demyelinisasi.

11.  Kriteria klinis untuk BBE meliputi :
 Ataxia
 Bilateral Ophtalmoplegia.
 Kadang diikuti oleh gangguan kesadaran, bulbar palsy, perubahan pada pupil,
kelemahan otot wajah dan hiperrefleksia.
 Tetraparesis muncul pada sekitar 50% kasus.
 Biasanya terdapat riwayat infeksi yang mendahului pada tahap prodromal.
 Diagnosa BBE didukung oleh ditemukannya antibodi GQ1b dan MRI otak yang
abnormal.
 Terdapat gambaran klinis yang overlap antara BBE, Miller Fisher , Guillaine Barre
Syndrome dan Acute Demyelinating Encephalo Myelitis (ADEM).

12.  Bickerstaff Brainstem encephalitis dilaporkan didahului oleh infeksi yang disebebkan
oleh beberapa organisme, yang meliputi :
 Mycoplasma pneumoniae
 Cytomegalovirus
 Haemophillus influenzae
 Campylobacter jejuni
 Patogenesis nya masih belum jelas.
 Dikaitkan oleh adanya Antiganglioside antibodies (anti-GQ1b), yang juga muncul
pada fase prodromal penyakit lainnya seperti Miller fisher, Acute Demyelinating
Encephalo Myelitis dan Guillaine Barre Syndrome.

13. Tatalaksana
 Kortikosteroid
 Manajemen jalan nafas
 Intravenous Imunoglobulin
 Plasmapharesis

14. MATERI TAMBAHAN

15. Gambaran klinis klasik BBE
Penurunan
kesadaran
Somnolen
hingga koma
Oftalmoplegi
Sering
disertai
dengan
keluhan
diplopia
Ataxia

16. Manifestasi klinis lain yang dapat ditemukan
Abnormalitas pada pupil
Tanda babinski positif
Perubahan fungsi sensoris
Facial diplegia
Nystagmus
Bulbar palsy
Belpharoptosis

17. Gejala klasik BBE
Pemeriksaan CSF bisa normal atau
Disosiasi Sitoalbumin
Anti- GQ1b antibodies
gambaran hiperintens longitudinal dan
konfluen pada batang otak yang
memanjang dari medulla hingga
midbrain, tanpa adanya restricted
diffusion atau contrast enhancement

19. Diagnosa banding
Brainstem Infark

21. Rhombencephalitis

24. Glioma Brainstem

26. Osmo Demyelinisasi

27. Diagnosa Banding
Proses demyelinisasi (Multiple scelrosis)

28. Acute Demyelinating Encephalo Myelitis

29. TERIMA KASIH