1. лежит в основе всех заболеванийлежит в основе всех заболеваний
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИНАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ
Причины нарушений обмена веществПричины нарушений обмена веществ
ЭндогенныеЭндогенные
нарушения внарушения в
генетическом аппаратегенетическом аппарате
синтеза ферментовсинтеза ферментов
((энзимопатииэнзимопатии))
синтезасинтеза
транспортных белковтранспортных белков
гемоглобинопатиигемоглобинопатии
церулоплазминацерулоплазмина
болезнь Вильсонаболезнь Вильсона
синтезасинтеза
иммунных белковиммунных белков
синтеза белковых исинтеза белковых и
пептидных гормоновпептидных гормонов
структурных белков иструктурных белков и
биомембранбиомембран
кофакторовкофакторов
витаминоввитаминов
ДД33, В, В11, В, В66, В, В1212,, α-токоферол
ЭкзогенныеЭкзогенные
Изменения в составеИзменения в составе
пищипищи
недостатокнедостаток
незаменимыхнезаменимых
аминокислотаминокислот
недостаток ЖК,недостаток ЖК,
микроэлементов,микроэлементов,
витаминоввитаминов
действие токсическихдействие токсических
веществвеществ
действие микроорганизмовдействие микроорганизмов
Сдвиги в парциальномСдвиги в парциальном
давлении Одавлении О22 и СОи СО22
действие СО, окислов азотадействие СО, окислов азота
токсических газовтоксических газов
накопление тяжелыхнакопление тяжелых
металлов (металлов (As, Cn)As, Cn),,
токсических газовтоксических газов
2. УРОВНИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВУРОВНИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
МолекулярныйМолекулярный уровеньуровень
нарушения внарушения в
генетическомгенетическом аппаратеаппарате
действиедействие
ингибиторов ферментовингибиторов ферментов
недостаточное поступлениенедостаточное поступление незаменимыхнезаменимых
аминокислотаминокислот, ЖК,, ЖК, витаминоввитаминов,, микроэлементовмикроэлементов
КлеточныйКлеточный уровеньуровень
нарушениянарушения биомембранбиомембран,,
нуклеиновых кислотнуклеиновых кислот ии
Б,Б, липидовлипидов
активацияактивация
процессов ПОЛпроцессов ПОЛ
действие тропныхдействие тропных
к биомембранамк биомембранам
ядовядов ии токсиновтоксинов
осмотическийосмотический
шокшок
нарушениенарушение
гомеостазагомеостаза
нарушение нервной инарушение нервной и
гуморальнойгуморальной
регуляции клеткирегуляции клетки
ОрганныйОрганный ии тканевойтканевой уровеньуровень
гипоксиягипоксия ((нарушениенарушение
регионарногорегионарного
кровообращениякровообращения))
повреждениеповреждение специфичных метаболических процессовспецифичных метаболических процессов ((сократительная,сократительная,
выделительная, секреторная, обезвреживающая функциивыделительная, секреторная, обезвреживающая функции)
ЦелостныйЦелостный организморганизм
повреждения НС и железповреждения НС и желез
внутренней секрециивнутренней секреции
нарушения иннервациинарушения иннервации повреждения органов,повреждения органов,
обеспечивающих гомеостазобеспечивающих гомеостаз
3.
4. Все организмы получаютВсе организмы получают
химическую энергию изхимическую энергию из
молекул таких какмолекул таких как глюкозаглюкоза
Клетки расщепляютКлетки расщепляют глюкозуглюкозу ии
накапливают освобождаемуюнакапливают освобождаемую
энергиюэнергию в высоков высоко
энергетических молекулах такихэнергетических молекулах таких
каккак
((60%60%))
АТФАТФ
РасщеплениеРасщепление глюкозыглюкозы ––
первая ступеньпервая ступень , в, в
результате этогорезультате этого
получается молекулыполучается молекулыАТФАТФ
22
ГликолизГликолиз не используетне использует ОО22 , а, а
извлекает энергию изизвлекает энергию из глюкозыглюкозы
путемпутем броженияброжения. При. При ограниченииограничении
ОО22 , клетки - получают энергию, клетки - получают энергию
только путемтолько путем гликолизагликолиза ии броженияброжения
В присутствииВ присутствии ОО22 большинствобольшинство
клеток способно к дальнейшейклеток способно к дальнейшей
метаболизации продуктовметаболизации продуктов гликолизагликолиза сс
образованиемобразованием конечных продуктовконечных продуктов
СОСО22 ии НН22ОО. Это процесс. Это процесс аэробногоаэробного
дыханиядыхания, в результате которого, в результате которого
образуется дополнительно молекулобразуется дополнительно молекул3030
АТФАТФ
++ ОО22
5. Наиболее важным углеводом крови являетсяНаиболее важным углеводом крови является ГЛГЛ
УУ составляют не болеесоставляют не более 2%2% общегообщего сухогосухого весавеса тканейтканей
человеческого организмачеловеческого организма
ГЛГЛ 3,3-6,13,3-6,1
ммоль/лммоль/л
пентозыпентозы фруктозфруктозаа гликогенгликоген
галактоза,галактоза,
маннозаманноза,,
лактозалактоза,,
мальтоза,мальтоза,
сахарозасахароза
6. УРОВЕНЬУРОВЕНЬ ГЛГЛ В КРОВИВ КРОВИ
Определяется балансом между:Определяется балансом между:
УРОВЕНЬУРОВЕНЬ ГЛГЛ
всасываниемвсасыванием
из кишечникаиз кишечника
АКТИВАЦИЯ глАКТИВАЦИЯ глююкоконеогенезнеогенезааАКТИВАЦИЯАКТИВАЦИЯ
глглиикокоггеенноолилизаза
АКТИВАЦИЯАКТИВАЦИЯ
липолизалиполиза
ПЕЧЕНЬПЕЧЕНЬ
АКТИВАЦИЯАКТИВАЦИЯ
гликогенезагликогенеза
глюкозаглюкоза из пулаиз пула используетсяиспользуется: окислительныйокислительный
распадраспад ГЛГЛ
аэробноеаэробное
до СОдо СО22 и Ни Н22ОО
анаэробноеанаэробное
до лактатадо лактата
синтезсинтез резервногорезервного
гликогенагликогена
синтезсинтез липидовлипидов
синтезсинтез другихдругих
моносахаридовмоносахаридов
синтезсинтез
заменимых АКзаменимых АК
синтезсинтез другихдругих
азотсодержащих соединенийазотсодержащих соединений
7. Усвоение углеводовУсвоение углеводов
основным источникомосновным источником УУ для человека являютсядля человека являются УУ пищи:пищи:
крахмал растенийкрахмал растений
гликоген животной тканигликоген животной ткани
полисахараполисахара
легко усвояемыелегко усвояемые УУ [[глюкоза, сахароза, лактоза и прглюкоза, сахароза, лактоза и пр.] должны.] должны
составлять не более их общего количества в пищевом рационесоставлять не более их общего количества в пищевом рационе25 %25 %
ВВ процессе усвоенияпроцессе усвоения пищи всепищи все экзогенные полимерыэкзогенные полимеры углеводнойуглеводной
природы расщепляются доприроды расщепляются до мономеровмономеров. ВоВо внутреннюю средувнутреннюю среду
организма из кишечника поступают лишьорганизма из кишечника поступают лишь моносахаридымоносахариды и ихи их
производныепроизводные
УУ делятся на три группы:делятся на три группы:
моносахаридымоносахариды
альдозыальдозы ии кетозыкетозы
триозытриозы,, тетрозытетрозы,,
пентозыпентозыфосфорные эфирыфосфорные эфиры моносахаридовмоносахаридов
олигосахаридыолигосахариды
гомоолигосахаридыгомоолигосахариды
гетероолигосахаридыгетероолигосахариды
[[мальтозамальтоза]]
[[лактозалактоза]]
полисахаридыполисахариды
гомополисахаридыгомополисахариды
гетерополисахаридыгетерополисахариды
[[глюкозаглюкоза]]
[[гиалуроновая к-тагиалуроновая к-та, хондроитинсульфаты, гепарансульфат, хондроитинсульфаты, гепарансульфат]]
8. крахмалкрахмал
сахарозасахароза
лактозалактоза
α-амилазаα-амилаза
слюныслюны
КрахмалКрахмал
ДекстриныДекстрины
ЖелудокЖелудок
РотоваяРотовая
полостьполость
ПЖПЖ
КишечникКишечник
ЭнтероцитЭнтероцит
РасщеплениеРасщепление крахмалакрахмала илиили гликогенагликогена пищипищи
начинается уже вначинается уже в ротовой полостиротовой полости за счетза счет
воздействиявоздействия амилазыамилазы ии мальтазымальтазы слюныслюны
МальтозаМальтоза
ИзомальтозаИзомальтоза
α-амилазаα-амилаза
ВВ желудкежелудке при пищеварении среда кислая ипри пищеварении среда кислая и
амилазаамилаза слюны, попадающая в желудок вместе сслюны, попадающая в желудок вместе с
пищевым комком, практическипищевым комком, практически не работаетне работает
α 1-4α 1-4
МальтазаМальтаза
ГлюкозаГлюкоза
МальтозаМальтоза
α 1-6α 1-6
ГлюкозаГлюкоза
ИзомальтазаИзомальтаза
ИзомальтозаИзомальтоза
α 1-2α 1-2 СахаразаСахараза
ГлюкозаГлюкоза
ФруктозаФруктоза
ГлюкозаГлюкоза
α 1-4α 1-4
ЛактазаЛактаза
ЛактозаЛактоза ГалактозаГалактоза
Основная массаОсновная масса крахмалакрахмала ии ГЛКГЛК
расщепляется врасщепляется в тонком кишечникетонком кишечнике подпод
действиемдействием амилазыамилазы ПЖПЖ додо дисахаридовдисахаридов,,
мальтозымальтозы ии изомальтозыизомальтозы. Образовавшиеся. Образовавшиеся
дисахаридыдисахариды расщепляются дорасщепляются до ГЛГЛ при участиипри участии
ферментов, секретируемых в кишечнике:ферментов, секретируемых в кишечнике:
мальтазымальтазы ии изомальтазыизомальтазы
ВсасываниеВсасывание моносахаридовмоносахаридов
происходит в тонком кишечнике.происходит в тонком кишечнике.
ГЛГЛ ии галактозыгалактозы всасываются повсасываются по
механизмаммеханизмам активногоактивного
транспортатранспорта,, фруктозафруктоза ии рибозарибоза --
по механизмупо механизму облегченнойоблегченной
диффузиидиффузии. Около. Около 90%90%
всосавшейсявсосавшейся ГЛГЛ поступает изпоступает из
энтероцитов в кровь, аэнтероцитов в кровь, а 10%10% ееее
оказывается в лимфе, воказывается в лимфе, в
дальнейшем и этадальнейшем и эта ГЛГЛ такжетакже
оказывается в кровиоказывается в крови
ßðëûê äëÿ metabolism gluc.swf.lnk
10. УУ выполняют в организме жизненно важные функции, принимая участие:выполняют в организме жизненно важные функции, принимая участие:
вв структурнойструктурной ии
метаболическойметаболической
организации органов и тканейорганизации органов и тканей
МоносахаридыМоносахариды и их производные выполняют:и их производные выполняют:
энергетическуюэнергетическую функциюфункцию
используются в клетках дляиспользуются в клетках для синтезасинтеза
другихдругих необходимых клеткенеобходимых клетке веществвеществ
из промежуточных продуктовиз промежуточных продуктов
метаболизмаметаболизма ГЛГЛ в клеткахв клетках
могут синтезироватьсямогут синтезироваться липидылипиды
и заменимыеи заменимые АКАК
структурнуюструктурную функциюфункцию
их расщепление дает организму доих расщепление дает организму до 60%60%
необходимойнеобходимой энергииэнергии
ПолисахаридыПолисахариды
гомополисахаридыгомополисахариды
гетерополисахаридыгетерополисахариды главной функцией являетсяглавной функцией является структурнаяструктурная функцияфункция
являясь структурнымиявляясь структурными компонентамикомпонентами
гликопротеидовгликопротеидов ии гликолипидовгликолипидов участвуютучаствуют
в реализациив реализации регуляторнойрегуляторной [гормоны[гормоны
гипофиза: тиротропин и гонадотропины],гипофиза: тиротропин и гонадотропины],
коммуникативнойкоммуникативной [рецепторы клеток],[рецепторы клеток],
защитнойзащитной [АТ] функций.[АТ] функций. Кроме того,
участвуют в формированииучаствуют в формировании клеточныхклеточных
мембранмембран [[гликокалликсгликокалликс]]
глюкозаглюкоза выполняетвыполняет резервнуюрезервную
функцию, причем является резервомфункцию, причем является резервом
не тольконе только энергетическимэнергетическим, но и, но и
пластическимпластическим
являются мономернымиявляются мономерными единицамиединицами
других, болеедругих, более сложных молекулсложных молекул
((полисахаридыполисахариды илиили нуклеотидынуклеотиды))
13. ОсновнымОсновным клиническимклиническим биохимическимбиохимическим показателемпоказателем нарушенийнарушений УУ
обмена являетсяобмена является изменение концентрацииизменение концентрации в кровив крови ГЛГЛ
гипергликемиягипергликемия
увеличениеувеличение содержаниясодержания
ГЛГЛ в кровив крови
физиологическаяфизиологическая
алиментарнаяалиментарная
при физической нагрузкепри физической нагрузке
патологическаяпатологическая
внепанкреатическаявнепанкреатическая панкреатическаяпанкреатическая
нервнаянервная
гормональнаягормональная
при гипертиреозепри гипертиреозе
при гиперкортицизмепри гиперкортицизме
при феохромоцитомепри феохромоцитоме
при акромегалиипри акромегалии
диабетическаядиабетическая
(сахарный диабетсахарный диабет)
гемохроматозгемохроматоз
((бронзовый диабетбронзовый диабет))
при панкреатитахпри панкреатитах
а/да/д,, ГКГК ии к/ак/а усиливаютусиливают
глюконеогенезглюконеогенез и распади распад
гликогенагликогена
развивается при употреблении большогоразвивается при употреблении большого
количестваколичества легкоусваиваемыхлегкоусваиваемых УУ и носити носит
временный характервременный характер
Повышение концентрацииПовышение концентрации ГЛГЛ в крови связано св крови связано с
выбросомвыбросом а/да/д и активацией распадаи активацией распада ГЛКГЛК печени.печени.
СопровождаетСопровождает экстремальные состоянияэкстремальные состояния ии
поражения ЦНСпоражения ЦНС
связана ссвязана с избыткомизбытком контринсулярныхконтринсулярных
гормонов в организме:гормонов в организме: глюкагонглюкагон,, ГКГК,, СТГСТГ,, аа//дд,,
STST,, тироксинтироксин
ускоряютсяускоряются распадраспад ГЛКГЛК ии
поступлениепоступление ГЛГЛ в кровотокв кровоток
активацияактивация глюконеогенезаглюконеогенеза
и развитиюи развитию гипергликемиигипергликемии
сопровождаетсясопровождается выбросамивыбросами а/да/д и скачкамии скачками
АДАД, транзиторной, транзиторной гипергликемиейгипергликемией
увеличение выбросаувеличение выброса СТГСТГ,, активацияактивация инсулиназыинсулиназы печени, ускорениепечени, ускорение
распадараспада секретированногосекретированного ИНСИНС, и, и ингибированиеингибирование гексокиназыгексокиназы, с, с
замедлениемзамедлением метаболизмаметаболизма ГЛГЛ в клеткахв клетках
наследственноенаследственное нарушениенарушение обменаобмена FeFe++++
с резкимс резким
увеличениемувеличением всасываниявсасывания FeFe++++
изиз кишечникакишечника и повышениеми повышением
содержания в крови. Излишексодержания в крови. Излишек FeFe++++
в видев виде гемосидеринагемосидерина
откладывается в коже и внутренних органах, чтооткладывается в коже и внутренних органах, что
сопровождается нарушениями их функции. Развиваютсясопровождается нарушениями их функции. Развиваются
бронзовое окрашивание кожи,бронзовое окрашивание кожи, нарушение функциинарушение функции ПЖПЖ,, СДСД
воспалениевоспаление тканиткани ПЖПЖ приводит кприводит к снижениюснижению эндокриннойэндокринной
функции ифункции и нарушениюнарушению продукциипродукции ИНСИНС
14. ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
За счетЗа счет УУ у грудных детей покрываетсяу грудных детей покрывается 40%40% суточнойсуточной энергетическойэнергетической потребности, спотребности, с
возрастом этот показатель возрастает. У старших школьников извозрастом этот показатель возрастает. У старших школьников из УУ образуется болееобразуется более 50%50%
всей необходимой энергиивсей необходимой энергии
ВВ первые месяцыпервые месяцы жизни ребенок получаетжизни ребенок получает УУ в видев виде дисахаридовдисахаридов грудного молока (грудного молока (лактозылактозы),),
а позднее -а позднее - тростниковоготростникового ии молочногомолочного сахаров, содержащихся в пище в видесахаров, содержащихся в пище в виде крахмалакрахмала,,
расщепляющегося в полости рта и желудке дорасщепляющегося в полости рта и желудке до мальтозымальтозы
АссимиляцияАссимиляция УУ в детском возрастев детском возрасте вышевыше, чем у взрослых. У грудных детей усваивается, чем у взрослых. У грудных детей усваивается
околооколо 99%99% УУ независимо от характера вскармливания, уровеньнезависимо от характера вскармливания, уровень ГЛГЛ крови являетсякрови является
постоянной константойпостоянной константой даже у здоровых новорожденных. В норме удаже у здоровых новорожденных. В норме у новорожденныхноворожденных онон
составляетсоставляет 0,5-4,5 ммоль/л0,5-4,5 ммоль/л, у детейу детей дошкольногодошкольного ии школьногошкольного возраставозраста 3,33-6,66 ммоль/л3,33-6,66 ммоль/л
УУ обмен у детей характеризуетсяобмен у детей характеризуется высокойвысокой интенсивностью. Повышенные энергозатраты винтенсивностью. Повышенные энергозатраты в
связи с ростом и формированием детского организма определяютсвязи с ростом и формированием детского организма определяют высокие потребностивысокие потребности егоего
вв УУ, тем более что, тем более что синтезсинтез последних изпоследних из ББ ии ЖЖ у детей сравнительноу детей сравнительно низкийнизкий
ПределПредел выносливостивыносливости кк УУ у детей относительноу детей относительно вышевыше. В грудном возрасте пищевая. В грудном возрасте пищевая
глюкозурияглюкозурия наступает при одномоментном введении ребенкунаступает при одномоментном введении ребенку 8-12 г8-12 г ГЛГЛ на 1 кг массы тела (уна 1 кг массы тела (у
взрослыхвзрослых 33 гг/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно легко происходящими/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно легко происходящими
процессамипроцессами гликогенезагликогенеза..
ВысокиеВысокие энергетическиеэнергетические потребности детей определяют сравнительно небольшиепотребности детей определяют сравнительно небольшие
отложенияотложения ГЛКГЛК вв печенипечени. В то же время у них высокий. В то же время у них высокий гликогенолизгликогенолиз (расщепление(расщепление ГЛКГЛК додо ГЛГЛ))
ии гликолизгликолиз - расщепление- расщепление ГЛГЛ с образованиемс образованием молочноймолочной ии пировинограднойпировиноградной кислоткислот
усиленныйусиленный гликолизгликолиз у детей дает в кровиу детей дает в крови повышенноеповышенное количествоколичество молочноймолочной кислоты. Частькислоты. Часть
ееее ресинтезируетсяресинтезируется вв ГЛКГЛК печенью, другаяпеченью, другая превращаетсяпревращается вв пировинограднуюпировиноградную кислоту икислоту и
окисляясьокисляясь стаговится источником получения большей частистаговится источником получения большей части энергииэнергии, потребляемой, потребляемой
организмоморганизмом
17. нарушениенарушение перевариванияпереваривания
ии всасываниявсасывания углеводовуглеводов
нарушениенарушение экскреторнойэкскреторной
функциифункции ПЖПЖ
отсутствиеотсутствие выработкивыработки
илиили сниженнаясниженная
активностьактивность дисахаридаздисахаридаз
в тонком кишечнике -в тонком кишечнике -
сахарозы, мальтозы,сахарозы, мальтозы,
лактозылактозы
болезни кишечникаболезни кишечника
болезни эндокриннойболезни эндокринной
системысистемы
дефицитдефицит системысистемы
транспортатранспорта моносахаридовмоносахаридов
чч//з мембраны энтероцитовз мембраны энтероцитов
болезниболезни
печени ипечени и
почекпочек
гипоксиягипоксия
гиперинсулинизмгиперинсулинизм
уменьшение выработкиуменьшение выработки
контринсулярныхконтринсулярных гормоновгормонов
печеньпечень
нарушениенарушение
синтезасинтеза
гликогенагликогена
почкипочки
глюкозурияглюкозурия
большинство непереваренныхбольшинство непереваренных дисахаридовдисахаридов
попадают впопадают в толстый кишечниктолстый кишечник, где служат, где служат
"пищей" для"пищей" для микроорганизмовмикроорганизмов. В результате. В результате
бурного микробного брожениябурного микробного брожения УУ
накапливаются газы и молочная кислота,накапливаются газы и молочная кислота,
задерживающая в просвете кишечника воду.задерживающая в просвете кишечника воду.
У больных развивается изнуряющаяУ больных развивается изнуряющая
осмотическая диареяосмотическая диарея,, вздутие животавздутие живота,,
обезвоживание организмаобезвоживание организма
1) в клетках1) в клетках активируетсяактивируется анаэробныйанаэробный метаболизм приводя кметаболизм приводя к
накоплениюнакоплению молочной кислотымолочной кислоты
2)2) активируетсяактивируется гликолизгликолиз, с накоплением, с накоплением лактаталактата,, пируватапирувата ии
дефицитомдефицитом в кровив крови ГЛГЛ
3)3) замедляетсязамедляется метаболизмметаболизм ГЛГЛ, приводя к резкому, приводя к резкому снижениюснижению вв
клетках концентрацииклетках концентрации АТФАТФ
4) развиваются4) развиваются патологические процессыпатологические процессы общего характераобщего характера
((прекращениепрекращение работыработы KK++
--NaNa++
-насоса-насоса,, гиперкальциемиягиперкальциемия с активациейс активацией
мембранныхмембранных фосфолипазфосфолипаз ии ПОЛПОЛ))
ГИПОГЛИКЕМИЯГИПОГЛИКЕМИЯ
18. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯНАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
ОБМЕНАОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЕМИЯГАЛАКТОЗЕМИЯ
ГалактозаГалактоза
галактоза- 1 - фосфатгалактоза- 1 - фосфат
Г- 1 - ФГ- 1 - Ф
недостатокнедостаток
галактокиназыгалактокиназы
недостатокнедостаток
галактокиназыгалактокиназы
ВозникаетВозникает: гипергалактоземия, галактозурия, рвота и диарея после: гипергалактоземия, галактозурия, рвота и диарея после
молокамолока
Раняя катарактаРаняя катаракта
галактоза восстанавливаетсягалактоза восстанавливается альдоредуктазойальдоредуктазой с образованиемс образованием
галактитолагалактитола. Он накапливается в. Он накапливается в стекловидном телестекловидном теле и связываети связывает
большое количествобольшое количество НН22ОО. Нарушается баланс электролитов.. Нарушается баланс электролитов.
УУ детейдетей наблюдается: рвота, диарея, дегидратация и желтуханаблюдается: рвота, диарея, дегидратация и желтуха
Галактоза -1- фосфатГалактоза -1- фосфат накапливается внакапливается в
печенипечени, вызывая, вызывая гепатомегалиюгепатомегалию,,
жировую дистрофиюжировую дистрофию ии некрознекроз печенипечени
19. ФРУКТОЗЕМИЯФРУКТОЗЕМИЯ
ФруктозаФруктоза
фруктоза- 1 - фосфатфруктоза- 1 - фосфат
Г- 1 - ФГ- 1 - Ф
недостатокнедостаток
фруктокиназыфруктокиназы
недостатокнедостаток
фруктозо-1-фосфоальдолазыфруктозо-1-фосфоальдолазы
ЧастьЧасть фруктозыфруктозы превращается впревращается в ГЛГЛ в клеткахв клетках эпителия слизистойэпителия слизистой кишечника.кишечника.
ДругаяДругая всасываетсявсасывается с помощьюс помощью переносчикапереносчика. Кроме того, поступает путем. Кроме того, поступает путем
диффузиидиффузии
ПриПри фруктоземиифруктоземии: рвота, диарея, боли в животе, гипогликемия и кома.: рвота, диарея, боли в животе, гипогликемия и кома.
УУ детейдетей развивается хроническая печеночная и почечная недостаточностьразвивается хроническая печеночная и почечная недостаточность
ингибированиеингибирование ферментныхферментных систем в клетке:систем в клетке: фосфорилазыфосфорилазы ГЛКГЛК ведет кведет к
гипогликемиигипогликемии; торможение; торможение гликолизагликолиза ии гликогенолизагликогенолиза – к– к дефицитудефициту АТФАТФ..
Для пополнения внутриклеточногоДля пополнения внутриклеточного РР ускоряетсяускоряется распадраспад адениловыхадениловых
нуклеотидовнуклеотидов –– увеличениеувеличение образованияобразования мочевой кислотымочевой кислоты
20. ГЛИКОГЕНОЗЫГЛИКОГЕНОЗЫ
(болезни накопления)(болезни накопления)
нарушение ферментативногонарушение ферментативного распадараспада ГЛКГЛК печенипечени ии мышцмышц из-заиз-за
врожденного дефицита иливрожденного дефицита или отсутствияотсутствия ферментовферментов гликогенолизагликогенолиза
приводит к избыточномуприводит к избыточному накоплениюнакоплению ГЛКГЛК ии Г-6-ФГ-6-Ф вв печенипечени,, почкахпочках ии
мышцахмышцах ((гепато-спленомегалия, поражение мышцгепато-спленомегалия, поражение мышц)). Г-6-ФГ-6-Ф вовлекается ввовлекается в
гликолизгликолиз с образованиемс образованием лактаталактата –– ацидозацидоз.. ГипогликемияГипогликемия вызываетвызывает
активациюактивацию липолизалиполиза – рост– рост СЖКСЖК. Ускорение. Ускорение катаболизма нуклеотидовкатаболизма нуклеотидов
вызываетвызывает гиперурекимиюгиперурекимию
глюкозо-6-фосфатазыглюкозо-6-фосфатазы - болезнь- болезнь ГиркеГирке,, γ-амилазыγ-амилазы --
болезнь Помпе,болезнь Помпе, лимитдекстриназылимитдекстриназы - болезнь- болезнь КориКори,,
мышечной фосфорилазымышечной фосфорилазы -- болезньболезнь Мак-АрдляМак-Ардля
АГЛИКОГЕНОЗАГЛИКОГЕНОЗ
из-за недостаткаиз-за недостатка гликогенсинтетазыгликогенсинтетазы вв печенипечени почти нетпочти нет ГЛКГЛК..
ВозникаетВозникает гипогликемиягипогликемия, сопровождающаяся развитием судорог, сопровождающаяся развитием судорог
21. ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
одно из наиболее частых проявленийодно из наиболее частых проявлений нарушениянарушения УУ обмена, обусловленноеобмена, обусловленное несовершенствомнесовершенством
его регуляции иего регуляции и ограниченнымиограниченными возможностями быстройвозможностями быстрой мобилизациимобилизации УУ ресурсов. Нередкоресурсов. Нередко
наблюдается унаблюдается у недоношенныхнедоношенных ии новорожденныхноворожденных с малой массой тела черезс малой массой тела через 2-3 ч2-3 ч послепосле
кормлениякормления, а у детей, а у детей старшегостаршего возраста -возраста - при физической нагрузкепри физической нагрузке
гипогликемиягипогликемия
недостатокнедостаток ГЛГЛ усиливаетусиливает липолизлиполиз, в итоге проявляются, в итоге проявляются ацетонемияацетонемия ии ацетонурияацетонурия,,
развиваетсяразвивается ацидозацидоз
наследственные нарушения обменанаследственные нарушения обмена
врожденнаяврожденная непереносимостьнепереносимость моносахаридовмоносахаридов ((фруктозыфруктозы,, галактозыгалактозы, значительно реже, значительно реже
лактозылактозы), при которой имеется), при которой имеется энзиматический блокэнзиматический блок вв межуточноммежуточном обменеобмене УУ,,
сопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и ихсопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и их
токсическимтоксическим действием, а такжедействием, а также гипогликемиейгипогликемией..
врожденнаяврожденная недостаточностьнедостаточность ферментовферментов, обеспечивающих, обеспечивающих гликогенолизгликогенолиз ((гликогенозыгликогенозы).). ГЛКГЛК
в избыточном количестве накапливается вв избыточном количестве накапливается в печенипечени ии почкахпочках (болезнь(болезнь ГиркеГирке),), печенипечени ии мышцахмышцах
(болезнь(болезнь ФорбсаФорбса), главным образом в), главным образом в сердцесердце (болезнь(болезнь ПомпеПомпе), что ведет к увеличению их), что ведет к увеличению их
объемаобъема ии дисфункциидисфункции
патология всасывания У в кишечнике - синдром мальабсорбции врожденного или
приобретенного характера. Недостаточное расщепление дисахаридов из-за отсутствия одного
из ферментов (лактазы, мальтазы, инвертазы) или скопление в кишечнике моносахаридов
из-за нарушенного всасывания вызывают чрезмерную активацию бродильных процессов,
понос, эксикоз, токсикоз и дистрофии. Чаще лактазная мальабсорбция встречается у детей
первых месяцев жизни - из-за низкой активности лактазы и большого содержания лактозы в
грудном молоке, в остальных случаях врожденная (непереносимость молока)
22.
23. БЕЛКИБЕЛКИ играютиграют центральную рольцентральную роль в процессах жизнедеятельностив процессах жизнедеятельности
клетокклеток и в формированиии в формировании клеточных структурклеточных структур
БЕЛКИБЕЛКИ высокомолекулярныевысокомолекулярные пептидыпептиды
БЕЛКИБЕЛКИ
простыепростые сложныесложные
содержат толькосодержат только АКАК содержатсодержат АКАК ии липидныелипидные илиили углеводныеуглеводные
компоненты и производныекомпоненты и производные витаминоввитаминов
липо-липо- глико-, муко-глико-, муко-
хромо-, фосфо-, металло-хромо-, фосфо-, металло-БЕЛКИБЕЛКИ
носителиносители чужероднойчужеродной АГАГ информации и должныинформации и должны
расщеплятьсярасщепляться при переваривании, утрачивая антигенностьпри переваривании, утрачивая антигенность
БЕЛКИБЕЛКИ
синтезируются изсинтезируются из АКАК, поступающих с, поступающих с пищейпищей и синтезируемыхи синтезируемых
вв организмеорганизме
изиз 8080 природныхприродных АКАК 2222 содержатся в пищевыхсодержатся в пищевых
белках. Из нихбелках. Из них 1212 ((заменимыезаменимые) могут) могут
синтезироваться в организме, асинтезироваться в организме, а 88 ((незаменимыенезаменимые))
не могут синтезироваться в организмене могут синтезироваться в организме
В пересчете на сухой весВ пересчете на сухой вес БЕЛКИБЕЛКИ составляютсоставляют 44%44% массы теламассы тела
24. Функции белковФункции белков
ферментативнаяферментативная
((каталитическаякаталитическая))
структурнаяструктурная
((пластическаяпластическая)
регуляторная
(эндокринная)
рецепторная
транспортная
защитная
сократительная
специальная
Передача
генетической
информации
питательная
энергетическая
обмен веществ, мышечное сокращение, нервнаяобмен веществ, мышечное сокращение, нервная
проводимость ипроводимость и жизнь клеткижизнь клетки неразрывно связанынеразрывно связаны
с активностьюс активностью ферментовферментов, являющихся, являющихся ББ участвуют вучаствуют в построениипостроении всехвсех
тканейтканей ии органоворганов,, клетокклеток ии
субклеточныхсубклеточных органеллорганелл
важную группу составляютважную группу составляют регуляторныерегуляторные ББ, контролирующие биосинтез, контролирующие биосинтез ББ ии нуклеиновыхнуклеиновых
кислоткислот. К ним относятся. К ним относятся пептидно-белковыепептидно-белковые гормоныгормоны, секретируемые, секретируемые эндокриннымиэндокринными
железамижелезами
гомеостатическая
информацияинформация,, регуляторные сигналырегуляторные сигналы (в т. ч.(в т. ч. гормональныегормональные) воспринимаются клеткой с) воспринимаются клеткой с
помощьюпомощью спец.рецепторныхспец.рецепторных ББ, располагающихся на поверхности, располагающихся на поверхности плазматическойплазматической
мембранымембраны. Эти. Эти ББ играют важную роль в передачеиграют важную роль в передаче нервного возбуждениянервного возбуждения и ви в
ориентированном движении клетки (ориентированном движении клетки (хемотаксисехемотаксисе))
транспортныетранспортные ББ илиили белкибелки--переносчикипереносчики
участвуют в активном транспортеучаствуют в активном транспорте ионовионов,,
липидовлипидов,, сахаровсахаров ии АКАК черезчерез биологическиебиологические
мембранымембраны. К последним относятся также. К последним относятся также HbHb
ии миоглобинмиоглобин, осуществляющие перенос, осуществляющие перенос ОО22
защитные системызащитные системы формируютсяформируются защитнымизащитными ББ, к которым относятся, к которым относятся IgIg,, ББ
комплементакомплемента,, ББ системысистемы свертывания кровисвертывания крови ии противовирусныйпротивовирусный ББ ИФИФ
осуществляетсяосуществляется нуклеопротеидаминуклеопротеидами, состоящими из, состоящими из РНКРНК ии ДНКДНК
при определенных условияхпри определенных условиях
используютсяиспользуются длядля синтезасинтеза ГЛГЛ
имеютсяимеются пищевыепищевые ии запасныезапасные
ББ, играющие важную роль в, играющие важную роль в
развитииразвитии ии функционированиифункционировании
организмоворганизмов
ББ плазмыплазмы обеспечиваютобеспечивают коллоидно-коллоидно-
осмотическоеосмотическое давлениедавление
расхождение хромосомрасхождение хромосом при делении клетки,при делении клетки, движениедвижение
жгутиковжгутиков,, работа мышцработа мышц осуществляются приосуществляются при
посредствепосредстве ББ сократительной системысократительной системы
преобразованиепреобразование ии утилизацияутилизация
энергии, поступающей в организм сэнергии, поступающей в организм с
питанием происходят при участиипитанием происходят при участии ББ
биоэнергетической системыбиоэнергетической системы
25. ББ, поступающие с, поступающие с пищейпищей, подвергаются в, подвергаются в ЖКТЖКТ
распаду при участиираспаду при участии протеолитических ферментовпротеолитических ферментов
илиили пептидгидролазпептидгидролаз, которые ускоряют, которые ускоряют
гидролитическоегидролитическое расщеплениерасщепление пептидных связейпептидных связей
междумежду АКАК. Различные пептидгидролазы относительно. Различные пептидгидролазы относительно
специфичны, они способныспецифичны, они способны катализироватькатализировать
расщепление пептидных связей междурасщепление пептидных связей между
определеннымиопределенными АКАК.. ПептидгидролазыПептидгидролазы активируютсяактивируются
припри поступлениипоступлении пищи в соответствующий отделпищи в соответствующий отдел ЖКТЖКТ
или приили при видевиде ии запахезапахе пищи по механизму условногопищи по механизму условного
рефлекса.рефлекса. АктивацияАктивация пепсинапепсина ии трипсинатрипсина происходитпроисходит
по механизмупо механизму автокатализаавтокатализа, другие пептидгидролазы, другие пептидгидролазы
активируются трипсиномактивируются трипсином
26. РотоваяРотовая
полостьполость
вово ртурту ББ пищи толькопищи только
механическимеханически измельчаютсяизмельчаются
ББ пищипищи
ББЕЛКИЕЛКИ
полипептиды и АКполипептиды и АК
пепсин рН – 1,5пепсин рН – 1,5
желудокжелудок
ПЖПЖ
олигопептиды и АКолигопептиды и АК
ТрипсинТрипсин
ХимотрипсинХимотрипсин
рН – около 7,8рН – около 7,8
аминокислотыаминокислоты
АминопептидазыАминопептидазы
ТонкийТонкий
кишечниккишечник
К печениК печени
В кровьВ кровь
здесь начинается химическоездесь начинается химическое изменениеизменение
ББ при участиипри участии пепсинапепсина ии HClHCl. Под. Под
действиемдействием HClHCl ББ набухаютнабухают, и фермент, и фермент
получает доступ во внутренние зоны ихполучает доступ во внутренние зоны их
молекул.молекул. ПепсинПепсин ускоряетускоряет гидролизгидролиз
внутреннихвнутренних пептидных связейпептидных связей. Из. Из
белковой молекулы образуютсябелковой молекулы образуются
высокомолекулярные пептидывысокомолекулярные пептиды. При. При
поступлении сложныхпоступлении сложных ББ,, пепсинпепсин ии HClHCl
катализируюткатализируют отделение ихотделение их
простетической группыпростетической группы
полипептидыполипептиды здесь расщепляются в слабощелочнойздесь расщепляются в слабощелочной
среде под действиемсреде под действием трипсинатрипсина,, химотрипсинахимотрипсина ии
пептидазпептидаз.. ТрипсинТрипсин ускоряет гидролизускоряет гидролиз пептидныхпептидных
связей, образованных с участием карбоксильных группсвязей, образованных с участием карбоксильных групп
аргининааргинина ии лизинализина;; химотрипсинхимотрипсин расщепляетрасщепляет
пептидныепептидные связи, образованные с участиемсвязи, образованные с участием
карбоксильных группкарбоксильных групп триптофанатриптофана,, тирозинатирозина ии
фенилаланинафенилаланина. Эти ферменты превращают. Эти ферменты превращают
полипептидыполипептиды вв низкомолекулярныенизкомолекулярные ии свободныесвободные АКАК..
Низкомолекулярные пептидыНизкомолекулярные пептиды подвергаются действиюподвергаются действию
карбоксипептидазкарбоксипептидаз АА ии ВВ, отщепляющих, отщепляющих концевыеконцевые АКАК сосо
стороны свободной аминогруппы, истороны свободной аминогруппы, и аминопептидазаминопептидаз,,
также со стороны свободной аминогруппы. Втакже со стороны свободной аминогруппы. В
результате образуютсярезультате образуются дипептидыдипептиды, гидролизующиеся, гидролизующиеся
додо свободныхсвободных АКАК под действиемпод действием дипептидаздипептидаз.. АКАК ии
некоторое количествонекоторое количество низкомолекулярных пептидовнизкомолекулярных пептидов
всасываютсявсасываются кишечными ворсинкамикишечными ворсинками, с затратами, с затратами
энергииэнергии
частьчасть АКАК уже в стенках кишечникауже в стенках кишечника
включаются ввключаются в синтезсинтез специфическихспецифических ББ,,
большая же часть продуктов пищеварениябольшая же часть продуктов пищеварения
поступает впоступает в кровькровь ((95%95%) и в) и в лимфулимфу
нуклеиновые кислотынуклеиновые кислоты гидролизуютсягидролизуются
эндонуклеазамиэндонуклеазами,, экзонуклеазамиэкзонуклеазами ии
нуклеотидазаминуклеотидазами.. ЭндонуклеазыЭндонуклеазы
превращают нуклеиновые кислоты впревращают нуклеиновые кислоты в
крупные осколки -крупные осколки - олигонуклеотидыолигонуклеотиды..
ЭкзонуклеазыЭкзонуклеазы от концов молекулот концов молекул
нуклеиновых кислотнуклеиновых кислот ии
олигонуклеотидоволигонуклеотидов отщепляютотщепляют
мононуклеотидымононуклеотиды. Они под действием. Они под действием
нуклеотидазнуклеотидаз могут распадаться намогут распадаться на
фосфорную кислотуфосфорную кислоту ии нуклеозиднуклеозид..
МононуклеотидыМононуклеотиды ии нуклеозидынуклеозиды
всасываютсявсасываются в кровьв кровь и переносятсяи переносятся кк
тканямтканям, где из, где из мононуклеотидовмононуклеотидов
синтезируются специфическиесинтезируются специфические
нуклеиновые кислотынуклеиновые кислоты, а, а нуклеозидынуклеозиды
подвергаются дальнейшемуподвергаются дальнейшему распадураспаду
метаболическийметаболический фондфонд АКАК кровикрови
пополняется за счетпополняется за счет АКАК, поступающих с, поступающих с
пищейпищей, за счет, за счет АКАК, образующихся при, образующихся при
гидролизегидролизе тканевыхтканевых ББ,, АКАК, синтезируемых, синтезируемых
из веществиз веществ небелковой природынебелковой природы, и при, и при
превращенияхпревращениях одниходних АКАК в другиев другие
частьчасть АКАК, образовавшаяся в процессе, образовавшаяся в процессе
пищеварения, и непереваренныепищеварения, и непереваренные ББ в нижнихв нижних
отделах кишечника подвергаютсяотделах кишечника подвергаются гниениюгниению
под действиемпод действием кишечных бактерийкишечных бактерий. Из. Из
некоторыхнекоторых АКАК образуютсяобразуются ядовитыеядовитые
продукты:продукты: фенолыфенолы,, аминыамины,, меркаптанымеркаптаны. Они. Они
частичночастично выводятсявыводятся из организма сиз организма с каломкалом
27. ВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ ВВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ В
КИШЕЧНИКЕКИШЕЧНИКЕ
Пути использованияПути использования аминокислотаминокислот после ихпосле их всасываниявсасывания
((участие в синтезе компонентов обмена некоторыхучастие в синтезе компонентов обмена некоторых
веществвеществ))
углеводныйуглеводный
обмен:обмен:
- ГЛ- ГЛ
обменобмен белковбелков
ии пуриновпуринов::
- белки- белки
- пептидыпептиды
-другиедругие
аминокислотыаминокислоты
-пурины ипурины и
пиримидиныпиримидины
- мочевина- мочевина
обменобмен
липидовлипидов::
−αα--
кетокислотыкетокислоты
обменобмен
порфириновпорфиринов::
- гемгем
-HbHb
- цитохромыцитохромы
синтезсинтез
ферментовферментов
ии ко-ферментовко-ферментов::
- никотинамидникотинамид
- НАДНАД
прочеепрочее::
- холинхолин
- креатининкреатинин
- кк//аа
- тироксинтироксин
-биогенныебиогенные
аминыамины
-меланинымеланины
-- NHNH33
участие в синтезе следующих компонентов обмена веществучастие в синтезе следующих компонентов обмена веществ
29. Катаболизм аминокислотКатаболизм аминокислот
белкибелки
пищипищи
белкибелки
тканейтканей
R — CH — COOH
|
NH2
NHNH33
биогенныебиогенные
аминыаминыСОСО22
мочевинамочевина
экскрецияэкскреция
αα-кето--кето-
кислотыкислоты
цикл Кребсацикл Кребса
глюкозаглюкоза
глюко-глюко-
неогенезнеогенез
дыханиедыхание
ЖК, оксикислоты
всевсе АКАК, которые не входят в состав нового, которые не входят в состав нового ББ,,
быстро распадаются (до конечныхбыстро распадаются (до конечных
продуктовпродуктов NN обмена, удаляемых изобмена, удаляемых из
организма; превращается ворганизма; превращается в ГЛГЛ,, кетоныкетоны ии
СОСО22). Избыток). Избыток АКАК не запасается, но они нене запасается, но они не
удаляются из организма в неизмененномудаляются из организма в неизмененном
виде.виде. АминогруппыАминогруппы избыточныхизбыточных АКАК
отщепляются в процессеотщепляются в процессе переаминированияпереаминирования
илиили окислительного дезаминированияокислительного дезаминирования, а, а
углеродный скелетуглеродный скелет переходит в составпереходит в состав
амфиболических интермедиатовамфиболических интермедиатов
33. ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
УУ новорожденныхноворожденных ии детейдетей 1 года1 года жизни содержание общегожизни содержание общего ББ в крови сравнительнов крови сравнительно низкоенизкое
((51-60 г/л51-60 г/л) и только в) и только в старшем школьномстаршем школьном возрасте оно как у взрослыхвозрасте оно как у взрослых
потребностьпотребность вв ББ у детей гораздо выше, чем у взрослого, и тему детей гораздо выше, чем у взрослого, и тем значительнеезначительнее, чем, чем моложемоложе
ребенок. При вскармливанииребенок. При вскармливании грудным молокомгрудным молоком суточная потребность всуточная потребность в ББ составляетсоставляет 2,0-2,52,0-2,5
г/кг, оставаясь такой же в течениег/кг, оставаясь такой же в течение дошкольногодошкольного периодапериода
Самые высокие показателиСамые высокие показатели усвояемостиусвояемости ББ ии ретенцииретенции NN наблюдаются у детей в течениенаблюдаются у детей в течение 33
мес.мес. жизни (самое интенсивное нарастание массы тела) и дожизни (самое интенсивное нарастание массы тела) и до 1 года1 года ((5,0-5,55,0-5,5 г на 1 кг массыг на 1 кг массы
тела в сутки), у детейтела в сутки), у детей старше 12 летстарше 12 лет ((2,0-2,52,0-2,5 г/кг в сутки)г/кг в сутки)
Энергично идущие пластические процессы определяют наличиеЭнергично идущие пластические процессы определяют наличие положительногоположительного
азотистого балансаазотистого баланса у детейу детей младшего возрастамладшего возраста, в то время как у, в то время как у старших детейстарших детей ии взрослыхвзрослых
поддерживаетсяподдерживается азотистое равновесиеазотистое равновесие
изиз АКАК, всосавшихся в кровь,, всосавшихся в кровь, синтезируетсясинтезируется ББ тканей детского организма.тканей детского организма. В составВ состав
тканевыхтканевых ББ входятвходят незаменимыенезаменимые АКАК, к которым относятся, к которым относятся лизинлизин,, метионинметионин,, триптофантриптофан,,
фенилаланинфенилаланин,, валинвалин,, лейцинлейцин,, изолейцинизолейцин ии треонинтреонин и для детейи для детей грудного возрастагрудного возраста такжетакже
гистидингистидин. Особенно высока потребность в. Особенно высока потребность в лизинелизине,, треонинетреонине,, валиневалине
содержаниесодержание NN в моче у детей значительнов моче у детей значительно меньшеменьше, чем у взрослых, в основном за счет, чем у взрослых, в основном за счет
мочевинымочевины, и нарастает с возрастом. Малое содержание, и нарастает с возрастом. Малое содержание мочевинымочевины в моче обусловлено какв моче обусловлено как
интенсивностью пластических процессов, так и несовершенствоминтенсивностью пластических процессов, так и несовершенством ББ обмена (недостаточнаяобмена (недостаточная
синтезирующая функция печени). Это наряду с другими особенностями обмена исинтезирующая функция печени). Это наряду с другими особенностями обмена и
функциональной незрелостью почек обусловливаетфункциональной незрелостью почек обусловливает преобладаниепреобладание в моче у детейв моче у детей мочевоймочевой
кислотыкислоты,, NHNH33,, АКАК
34. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВНАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ
нарушения гидролизанарушения гидролиза
и всасыванияи всасывания
нарушения биосинтезанарушения биосинтеза
и распадаи распада
нарушения общих инарушения общих и
частных реакцийчастных реакций
превращенияпревращения АКАК
нарушения конечныхнарушения конечных
этапов метаболизма иэтапов метаболизма и
выведениявыведения АКАК
35. НарушенияНарушения перевариванияпереваривания ии всасываниявсасывания ББ
желудокжелудок
ДефицитДефицит пепсинапепсина возникает привозникает при
уменьшенииуменьшении секрециисекреции пепсиногенапепсиногена
главными клеткамиглавными клетками слизистой, кромеслизистой, кроме
того, притого, при пониженнойпониженной кислотностикислотности
пепсиноген плохо активируется допепсиноген плохо активируется до
пепсинапепсина. В результате этого. В результате этого белкибелки нене
полностью расщепляютсяполностью расщепляются до пептидовдо пептидов
((неполный гидролизнеполный гидролиз) и вся) и вся нагрузканагрузка попо
их перевариванию ложится наих перевариванию ложится на тонкийтонкий
кишечниккишечник
ПЖПЖ ТрипсинТрипсин
ХимотрипсинХимотрипсин
энтеропептидазыэнтеропептидазы
карбоксипептидазыкарбоксипептидазы
результат смещениярезультат смещения рНрН в болеев более
кислуюкислую сторону,сторону, патологиипатологии
панкреасапанкреаса, нарушение секреции, нарушение секреции
гастринагастрина, который контролирует, который контролирует
секрецию ферментовсекрецию ферментов панкреасапанкреаса
В результатеВ результате негидролизованныенегидролизованные белкибелки ии
пептидыпептиды не всасываютсяне всасываются в стенки кишечника ив стенки кишечника и
поступают впоступают в толстый кишечниктолстый кишечник, где, где
подвергаются действиюподвергаются действию микрофлорымикрофлоры
((гниениюгниению). Образующиеся). Образующиеся аминыамины ии
ароматические соединенияароматические соединения вызываютвызывают
аутоинтоксикациюаутоинтоксикацию организма на фонеорганизма на фоне низкогонизкого
содержаниясодержания в кровив крови аминокислотаминокислот
ПЕЧЕНЬПЕЧЕНЬ
При выпаденииПри выпадении отдельныхотдельных
пептидазпептидаз нарушаетсянарушается
последовательностьпоследовательность
поступленияпоступления АКАК вв печеньпечень, что, что
вызываетвызывает нарушениенарушение синтезасинтеза
функциональных белковфункциональных белков
Общее или белковоеОбщее или белковое голоданиеголодание,,
недостатокнедостаток незаменимыхнезаменимых АКАК
36. нарушениянарушения биосинтезабиосинтеза ии распадараспада ББ
измененияизменения генетического аппаратагенетического аппарата быстробыстро
распознаютсяраспознаются специфическими ферментами –специфическими ферментами –
рестриктазамирестриктазами, измененные последовательности, измененные последовательности
вырезаютсявырезаются и вновьи вновь замещаютсязамещаются
соответствующими нуклеотидами при участиисоответствующими нуклеотидами при участии
полимеразполимераз ии лигазлигаз
нарушение илинарушение или
выпадениевыпадение
любого звеналюбого звена
синтезасинтеза ББ нарушениенарушение
транскрипциитранскрипции,,
трансляциитрансляции
генные мутациигенные мутации
структурныхструктурных ии
регуляторныхрегуляторных геновгенов
развитиеразвитие
патологиипатологии
клиническиеклинические проявления болезни будут определятьсяпроявления болезни будут определяться природойприродой ии функциейфункцией ББ, синтез, синтез
которого оказывается нарушенным (которого оказывается нарушенным (структурныйструктурный илиили функциональныйфункциональный). Иногда). Иногда
синтезируются так называемыесинтезируются так называемые аномальныеаномальные ББ, как результат действия, как результат действия мутагенныхмутагенных факторовфакторов
и соответственно измененияи соответственно изменения генетического кодагенетического кода ((напримернапример,, HbHb при серповидно-клеточнойпри серповидно-клеточной
анемии). Последствия этих нарушений могут выражаться в развитии самых разнообразныханемии). Последствия этих нарушений могут выражаться в развитии самых разнообразных
синдромовсиндромов или заканчиватьсяили заканчиваться летальнолетально
дефицитдефицит
одного илиодного или
несколькихнескольких ББ
энзимопатииэнзимопатии – наследственная– наследственная
недостаточностьнедостаточность каталитическойкаталитической
активности отдельныхактивности отдельных ферментовферментов
фенотипические нарушенияфенотипические нарушения
– избыточность субстрата,– избыточность субстрата,
недостаток продуктовнедостаток продуктов
реакции, новые соединенияреакции, новые соединения
((продукты смежных илипродукты смежных или
побочных метаболическихпобочных метаболических
путейпутей))
дефицитдефицит факторов свертыванияфакторов свертывания,,
недостатокнедостаток транспортныхтранспортных ББ,,
дефицит синтезадефицит синтеза структурныхструктурных ББ,,
недостаточностьнедостаточность иммунныхиммунных ББ,,
дефицитдефицит неспецифическихнеспецифических факторовфакторов защитызащиты
37. вторичныевторичные
ПЕЧЕНЬПЕЧЕНЬ
ББ
гипопротеинемиигипопротеинемии
диспротеинемиидиспротеинемии
парапротеинемиипарапротеинемии
недостаточностьнедостаточность
синтезасинтеза отдельныхотдельных ББ
геморрагии,геморрагии,
анемии,анемии,
дистрофии,дистрофии,
вторичные иммунодефициты ,вторичные иммунодефициты ,
недостаточность антимикробнойнедостаточность антимикробной
резистентностирезистентности
СиндромСиндром ББ
недостаточностинедостаточности
развивается приразвивается при полномполном ии частичномчастичном
голоданииголодании, при, при приемеприеме однообразногооднообразного ББ
питания, когда впитания, когда в диетедиете преобладаютпреобладают ББ
растительногорастительного происхождения,происхождения,
биологическая ценность которыхбиологическая ценность которых
значительно ниже ценностизначительно ниже ценности ББ животногоживотного
происхожденияпроисхождения
отрицательный
азотистый баланс
энергетическаяэнергетическая недостаточность,недостаточность, СДСД II типа,типа,
гиперкортицизмгиперкортицизм,, стрессстресс (активация(активация глюконеогенезаглюконеогенеза,,
переброскапереброска АКАК изиз мышцмышц вв печеньпечень ии ИНСИНСнезависимые ткани),независимые ткани),
то же при действиито же при действии ГКГК,, аа//дд,, глюкагонаглюкагона,, ФНОФНОαα,, ИЛ-6ИЛ-6,, 11
положительный
азотистый баланс
беременность, лактация, интенсивнаябеременность, лактация, интенсивная регенерациярегенерация,,
крупные доброкачественныекрупные доброкачественные опухолиопухоли, гиперсекреция, гиперсекреция СТГСТГ
38. нарушения общих и частных реакцийнарушения общих и частных реакций превращенияпревращения АКАК
нарушение транспортанарушение транспорта
структурно близкихструктурно близких АКАК
нарушениенарушение
транспорта АКтранспорта АК
нарушение транспортанарушение транспорта
только однойтолько одной АКАК
нарушениемнарушением процессовпроцессов
транспортатранспорта вв почкахпочках,,
кишечникекишечнике или вили в обоихобоих
органах одновременноорганах одновременно
Цистинурия
обусловленаобусловлена нарушениемнарушением мембранногомембранного
белка-переносчикабелка-переносчика для транспортадля транспорта
соответствующей группысоответствующей группы АКАК черезчерез
апикальнуюапикальную ворсинчатую поверхностьворсинчатую поверхность
проксимальныхпроксимальных почечных канальцевпочечных канальцев ии
мелких клетокмелких клеток кишечникакишечника
избыточнаяизбыточная экскрецияэкскреция сс мочоймочой
двухосновныхдвухосновных АКАК::
лизинализина,, аргининааргинина,, орнитинаорнитина ии цистинацистина
Гиперцистинурия
ЛизинурияЛизинурия
ГистидинурияГистидинурия
нарушенанарушена реабсорбцияреабсорбция вв почечныхпочечных канальцахканальцах
и/илии/или кишечноекишечное всасываниевсасывание
нарушениенарушение кишечногокишечного всасываниявсасывания
Метионина
Триптофана
Гипоурекемия
нарушенанарушена реабсорбцияреабсорбция вв почечныхпочечных канальцахканальцах
уратаурата NaNa++
