1. Студенческий научный кружок кафедры факультетской
терапии им. акад. А.И. Нестерова
Зав. кафедрой: д.м.н., профессор Шостак Н.А.
Гранулематоз
Вегенера
Выполнила студентка 613 группы
лечебного факультета
Московкина Е.С.
Научный руководитель:
к.м.н, доцент Мурадянц А.А

2. Гранулематоз
Вегенера - системный
гранулематозно -
некротический васкулит
артерий среднего и
мелкого калибра, с
преимущественным
поражением верхних
дыхательных путей,
легких и почек.
Ассоциирован с
антинейтрофильными
цитоплазматическими
антителами


3. Историческая справка
В 1936 г. и 1939 г. Friedrich Wegener сообщил
о генерализованном «септическом сосудистом
заболевании с риногенной гранулемой»,
выявленном на аутопсии у 38-летней
женщины.
В 1954 г. G.Godman и W.Churg выделили
диагностическую триаду:
некротизирующий гранулематоз
респираторного тракта,
легочный и системный васкулит,
нефрит





и назвали болезнь «Гранулемтоз Вегенера»

4. Патогенез
ANCA + протеиназа 3/миелопероксидаза
Гиперэкспрессия молекул адгезии на
мембранах нейтрофилов и эндотелиоцитов
Высвобождение супероксидного R, ИН-8,
тромбомодулина, ИФН-γ

5. Жалобы
Больной Р., 29 лет
 Боли и припухание в голеностопных
суставах
 Повышение температуры до 37.7
 Покраснение склер обоих глаз
 Сухость в носу, рецидивирующие
носовые кровотечения
С
 Геморрагические высыпания на коже
голеней

6. Аnamnesis morbi
2007 г. - атрофический ринит.
2010 г. – учитывая наличие олигоартрита,
псориаза в семейном анамнезе, изменений
ногтевых пластинок кистей, серонегативность
по РФ, выявленные односторонний
сакроилиит и носительство HLA-B27 был
выставлен диагноз «Серонегативный
спондилоартрит, псориатический артрит».
Назначен сульфасалазин 2 г/сут.
С 2011 г. - рецидивирующий эписклерит.




7. Аnamnesis morbi
Сентябрь 2012 г. – повышение температуры
38 С, геморрагические высыпания на коже
голеней.
За 3 дня до госпитализации появились
рецидивирующие носовые кровотечения, в
связи с чем был госпитализирован в ЛОР-
до

отделение ГКБ №1.
При риноскопии - перфорация носовой
перегородки.
После купирования носового кровотечения
переведен в ревматологическое отделение
уточнения диагноза и лечения.


для

8. Status praesens
Общее состояние средней тяжести
Температура тела 37.7 С
Гиперемия склер обоих глаз.



 Умеренная дефигурация голеностопных суставов за
счет преимущественно экссудативных изменений.
На коже голеней и стоп геморрагические
диаметром от 3 до 10 мм.
В легких - дыхание ослабленное, хрипов
ЧДД - 17 в мин
Тоны сердца звучные, ритмичные.
ЧСС - 73 в мин, АД 120/80 мм. рт. ст.
высыпания
нет.


 Живот мягкий, безболезненный. Печень не
увеличена.
Симптом поколачивания отрицательный с обеих
сторон.


11. Лабораторные и
инструментальные исследования
Клинический анализ
крови: Hb 109 г/л,
Проба Реберга (СКФ 83
мл/мин)
 
лейкоциты 10.3х10 /л,
СОЭ 55 мм/ч КТ органов грудной
клетки легких: картина
Иммунологический
анализ крови: СРБ
 снижения прозрачности
легочной ткани по типу
«матового стекла» с обеих
сторон.
85,91 мг/л, РФ 852,67
МЕ/мл
Общий анализ мочи: Тест с непрямой
иммунофлюоресценцией

удельная плотность
1013, белок 0.2 г/л,
эритроциты 6 в поле
зрения.
АТ к протеиназе 3 >100

12. Биопсия слизистой носа
 эпителиоидные гранулемы, гигантские
многоядерные клетки, некрозы.

13. Критерии диагностики
(Leavitt,Fauci,Block, 1990)
Поражение ВДП (язвенно-некротические
ринит,синусит) и НДП (легочная
инфильтрация с распадом и образованием
каверн)
Латентный/быстропрогрессирующий
Биопсия слизистых оболочек
ГН

Лихорадка, недомогание, похудание
Артралгии крупных суставов


 Кожные изменения в виде
мелкихнекротизирующего
сосудов
васкулита
ANCA к протеиназе 3/миелопероксидазе


15. Клинический диагноз
Гранулематоз Вегенера,
генерализованная форма, подострое
течение, средней степени активности,
с поражением верхних дыхательных
путей (язвенно-некротический ринит,
перфорация перегородки носа), легких
(неспецифическая интерстициальная
пневмония), почек (нефрит), кожи
(геморрагический васкулит),
суставов (артрит).

16. ЛЕЧЕНИЕ
Пульс-терапия
Циклофосфамид
1000 мг №3 в/в
капельно с
интервалом в 2
недели
Мовалис 15 мг/сут


Преднизолон 60
мг/сут (7 таблеток
утром + 5 таблеток
днем)
Аспаркам 1таб 3 р/д
Омепразол 20 мг
2 р/сут

17. Заключение
Представленное клиническое
наблюдение демонстрирует редкий
вариант дебюта болезни Вегенера
маской серонегативной
сподилоартропатии у молодого
человека с олигоартритом,
эписклеритом и сакроилиитом.
под