Atresi esofagus adalah kelainan bawaan dimana terjadi gangguan kontinuitas pada esofagus. Kelainan ini disebabkan oleh perkembangan sel entodermal yang tidak lengkap sehingga menyebabkan atresi. Terdapat beberapa klasifikasi atresi esofagus berdasarkan lokasi fistula trakeoesofagus. Diagnosa didasarkan pada pemeriksaan USG prenatal yang menunjukkan polihidramnion. Penanganannya melalui tindakan bedah untuk menyambungkan
3. EPIDEMIOLOGI
1 : 4500 kelahiran
< 1 % terdapat riwayat orang tua dengan kelainan yg
sama
2-3 x lebih sering pada anak kembar
4. ETIOLOGI
Dianggap multifaktorial, masih belum diketahui dgn
jelas
Perdebatan tentang proses embriologi masih terus
berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui.
5. • Secara embriologis anomali ini terjadi akibat :
• Diferensiasi usus depan yg tidak sempurna dalam
memisahkan diri masing- masing utk menjadi
esofagus dan trachea.
• Perkembangan sel entodermal yang tidak lengkap
sehingga menyebabkan terjadinya atresia.
• Perlekatan dinding lateral usus depan yang tidak
sempurna sehingga terjadi fistula trecheoesofagus
ETIOLOGI
6. KLASIFIKASI GROSS OF BOTTON
• Tipe A: atresia esofagus tanpa fistula, atresia esofagus
murni (10%)
• Tipe B: atresia esofagus dengan TEF proximal (<1%)
• Tipe C: atresia esofagus dengan TEF distal (85%)
• Tipe D: atresia esofagus dengan TEF proximal & distal
• (<4%)
• Tipe E: TEF tanpa atresia esofagus
8. MANIFESTASI KLINIK
• Ditemukan riwayat polihydramnion pd ibu.
• Kateter yg dipakai utk resusitasi tdk dapat masuk
ke lambung.
• Terdapat banyak sekresi mulut pada bayi.
• Bayi tersedak, batuk atau sianotik pada saat diberi
minum
9. MANIFESTASI KLINIK
• Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dr
esophagus yg buntu & regurgitasi cairan lambung
melalui fistel ke dalam jalan napas
• Perut kembung, karena udara melalui fistel masuk
ke dalam lambung & usus
• Oligouria, karena tidak ada cairan yg masuk
• Dapat disertai dgn kelainan bawaan lain : kelainan
jantung, atresia rectum atau anus
11. Diagnosa atresia esofagus dicurigai pd masa
prenatal dgn penemuan gelombang perut (bubble
stomach) yg kecil atau tidak ada pada USG setelah
kehamilan 18 minggu
DIAGNOSIS
12. PENATALAKSANAAN
• Ditangani dengan tindakan bedah
• Hampir semua Atresia esofagus dengan TEF proximal dan
distal dpt disambung langsung, disebut Primary repair: jika
kedua ujung esofagus di bawah 2 ruas vertebra.
13. PENATALAKSANAAN
• Bila jaraknya 3-6 vertebra dilakukan delayed primary repair:
operasi ditunda selama paling lama 12 mnggu, dilakukan
suction rutin & pemberian makanan secara gastrotomy,
maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit dan
dilakukan primary repair.
• Jika jaraknya >6 atau tindakan tsb tdak daat dilakukan maka
esofagus disambung dgn menggunakan sebagian kolon.
15. PROGNOSIS
• Prognosis bergantung pd jenis kelainan anatomi
dari atresi dan adanya komplikasi
• Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia
esofagus mencapai 90%
• Adanya defek kardiovaskuler & berat badan lahir
rendah mempengaruhi ketahanan hidup