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A Crisis in Late Pregnancy
第12回
N Engl Med 2009;361:2271-7
これまで
• 慢性下痢、腹痛:ガストリノーマ
• 難治性気管支喘息:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
• 高Ca血症、貧血、腎障害、骨病変:サルコイドーシス
• 疲労感、遂行障害:PRES
• 不明熱:血管内リンパ腫
• 頭痛、発熱後の発疹:発疹チフス
• 肺胞出血、糸球体腎炎:Goodpasture’s症候群
• MVP、頭痛:IE
• 慢性下痢:VIPoma
• 出血傾向:多発性骨髄腫による後天性von Willebrand病
• 腹部膨満感:好酸球性胃腸症
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
合併症のない37週の妊婦
既往:甲状腺機能低下症、悪性貧血 どちらも治療されている
4回の妊娠歴(①人工妊娠中絶、②③自然流産、④3年前に元気
な女児を経膣分娩)
喫煙なし、飲酒なし、違法薬物使用なし
鑑別診断は?
解説
妊娠第3期の息切れの鑑別は多岐にわたる
容量負荷、貧血、感染や、
PE、不整脈、大動脈解離、心不全、冠動脈解離、子癇発作、周産
期心筋症などは必ず除外すべき
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
呼吸困難で溺れているような感じ
発熱、咳、胸痛、悪心、嘔吐、見た目の変化、腹痛、子宮収縮、
膣からの出血なし
熱なし、HR120、BP180/110、RR32、SpO2 70%(RA)
起座呼吸、眼底検査異常なし、頸静脈圧は15(正常:5−10)と
推定された
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
肺音:両側性のラ音 心音:頻脈、ギャロップあり、心尖部で
2/6の汎収縮期雑音、心尖拍動は拡大しているが偏位なし
腹部は妊娠しており、圧痛なし
四肢は温かく、浮腫や点状出血なし
5分間隔で軽度の子宮収縮が見られた
子宮口は1cmで80%展退、−2cmに児頭がある
胎児心拍に異常なし
解説
身体所見から両心性心不全が疑われる
頭痛や心不全は悪性高血圧で説明できるが眼底出血や乳頭浮腫は
ない
妊娠前の血圧や、前回の出産の時の血圧は?
子癇発作は頭痛と高血圧の原因だが肺水腫は非典型的
心筋症の既往がなければ、若年で高血圧が心不全の原因とはなり
にくい
心筋症があったのなら、心尖拍動に偏位がないことから最近の発
症だろう
解説
血圧コントロール、酸素、利尿薬投与が必要
頻脈があるが、陰性変力作用を考えるとβブロッカーは使いづら
い
ヒドララジン、ニフェジピン、ニトログリセリンなどの血管拡張
薬はいい適応だし妊婦にも禁忌ではない
ECG、心エコー、血ガス、心筋酵素、尿検査
尿蛋白があれば子癇発作の可能性は高まる
若年女性なのでHIVやSLEも鑑別。SLEは習慣流産にも関与
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
ECG:ⅠとaVLでST上昇、下外側のST低下あり、MIが疑われた
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
ECG:ⅠとaVLでST上昇、下外側のST低下あり、MIが疑われた
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
Xp:腹部をシールドして撮影、両側に肺胞の浸潤あり、肺水腫
に一致
頭部単純CT:頭蓋内出血や脳浮腫なし
Na134、K5.4、Cl109、HCO3 15、BUN11、Cr0.9
WBC21800、Hb14、plt356000、Alb4.0、TBil0.5、ALP127、
AST127、ALT74、UA4.0、PT12.3(PT-INR 0.9)、CK1353、
CK-MB2.3%、tropI23.2、尿蛋白3+
動脈血ガス:pH7.42、PaCO2 27、PaO2 48(100%O2投与下)
解説
部分的なST上昇は心筋炎というより虚血っぽい
壁運動低下の範囲が全体的なら冠動脈疾患の可能性は低い。
Hb高値は血液濃縮の影響で子癇に特徴的
WBC高値は急性のストレス反応か感染によるものか
CKMB正常、trop高値なら亜急性の急性心筋梗塞、心筋炎を疑う。
tropは半減期が長く、炎症の感度が高い。
重症高血圧と重度蛋白尿→子癇が1番心配
痙攣予防にマグネシウム硫酸塩投与と急速分娩を
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
子癇前症による肺水腫のworking diagnosis
ラベタロール、Mg硫酸塩、フロセミド静注、BiPAP装着
周産期医療センターにコンサルトし、分娩の計画が立てられた
経産婦で早期陣痛のある女性には帝王切開より経膣分娩の方が、
早くリスクも少ないと考えられた
子宮口拡張器とオキシトシン点滴で誘発された
来院2時間後に胎児心拍が120に落ち(母体と一緒)、子宮内胎
児死亡が確認された。膣からの出血はなかった
迅速に分娩誘発され、吸引分娩で経膣分娩した
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
患者の呼吸状態は治療により徐々に改善した。
心エコー:左心収縮機能の広範な低下、左室拡大はなく、
EF20%、moderateMR
解説
拡大してない心筋とEF低下は急性の心筋症に合致。このようなこ
とは子癇発作に合併するのは稀
急性の心筋炎、周産期心筋症の可能性はあるが、左室機能低下が
先なら、高血圧は説明できない
トロポニン陽性、心室機能低下、心電図の虚血性変化を考慮する
とカテーテル検査は必要
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
心カテ:両心室充満圧が上昇しており、冠動脈は正常
心膜生検はなし
周産期心筋症の診断でジゴキシン、カプトプリル、フロセミドで
治療された
起立性低血圧は低用量のアーチストで治療された以外、状態は改
善した。
心エコーでは左室機能改善し、EFは30−35%まで改善
何かおかしいところはありますか?
解説
心室拡大のないEF低下、1wでの治療への反応、重症高血圧と起
立性低血圧は心筋症にあわない。
???はどうだろうか。重症高血圧、起立性低血圧、心筋症、血
液濃縮を説明可能だ。
生検はあまり治療に意味がないため、しなかったのは賛成。
数週間後にまたエコーして心機能評価したい。
???は何でしょうか。
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
ジゴキシン、リシノプリル、メトプロロール内服の上退院。
1週間後、突然発症の再度激しい頭痛、悪心嘔吐、発汗著明
来院前に血圧が140→200に上昇した
HR110、RR15、BP145/95、発汗著明と頻脈以外は正常
ECGでは頻脈と三枝ブロックが見られた
経過中narrowとwideなQRSの頻脈発作が見られ、間欠的な高血
圧も見られた
BP180/100を超えた
ニトロプルシドとラベタロールが投与され、頭痛と高血圧は改善
解説
子癇発作では普通、分娩後血圧は下がる。
発作性の高血圧、起立性低血圧、頻脈性不整脈は褐色細胞腫のよ
うなアドレナリン的な病気を示唆する。尿中カテコラミンと血中
メタネフリンを調べたい。
ベータブロッカーによる予期せぬ血管収縮を防ぐためにもαブ
ロッカーや血管拡張薬が望ましい?ラベタロールがα、βブロッ
カーを兼ねているので適している。
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
メタネフリン35.3(正常0.5未満)
ノルメタネフリン35.2(正常0.9未満)
エピネフリン3038(正常10−200)
ノルエピネフリン9322(正常80−520)
蓄尿:5800ml、クレアチニン1647 (正常800−1800)
エピネフリン4779 (正常0−25)
ノルエピネフリン7308 (正常0−100)
バニリルマンデル酸111.4 (正常0−7.0)
ノルメタネフリン11745 (正常60−650)
メタネフリン26245 (正常30−350)
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
妊娠や病気のストレスはあるものの、血液中のカテコラミンとメ
タネフリンが10以上であれば褐色細胞腫を考える
ガドリニウム造影MRI施行され、副腎に5cmのmass
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
内分泌と外科にコンサルトされ、αブロッカーであるフェノキシ
ベンザミンが開始、漸増され副腎腫瘍切除の準備がされた
左心機能低下を考慮して循環血漿量増加のため塩分摂取自由化、
生食が投与された
2週間以上かけてαブロッカーが80mg/日まで増量され、合併症
なく手術を受け、褐色細胞腫が摘出された
解説
妊婦の褐色細胞腫は珍しいが、振り返ると頭痛や変動する血圧、
起立性低血圧、不整脈、心不全が全て手がかりになっていた。
腫瘍切除によって完治するだろう。
31歳女性 突然発症の両側頭部頭痛と息切れ
治療後、血圧、左心機能は正常となった
術後検査で血中尿中カテコラミンは正常となった
内分泌疾患の家族歴はなかった
1年後再度妊娠し、合併症なく元気な女児を出産した
解説
高血圧の外来患者の0.1-0.6%。診断されない者も多い。
可逆性の心筋症 カテコラミン心筋症を起こす。
妊娠中の褐色細胞腫は死亡率が母子ともに40%以上。子癇発作と
の鑑別は困難。αブロッカーのあとからβブロッカーをいれる
幅広い鑑別診断と診断の手がかりへの注意深さが重要。(早期閉
鎖)
再入院の際に診断が見直され、適切な治療を受けられて、次のお
産はうまくいってよかった。
褐色細胞腫
主要症候5H
高血圧Hypertension
頭痛Headache
代謝亢進Hypermetabolism
高血糖Hyperglycemia
多汗Hyperhidrosis
10%病と呼ばれる(副腎外、両側性、悪性がそれぞれ10%程度)
甲状腺髄様癌、副甲状腺腫瘍などの合併を検索(MEN2型)
解説
βブロッカー単独投与禁忌:
β2受容体刺激による血管拡張作用が失われ、α1受容体刺激によ
る血管収縮作用が優位となり、急激な血圧上昇を引き起こす
α1 血管平滑筋、心臓 収縮
α2 血管平滑筋 収縮
β1 心臓 変時性と変力性↑
β2 血管平滑筋、気管支平滑筋 弛緩
β3 脂肪分解
ICU/CCUの薬の考え方、使い方ver.2より改変
解説
ノルアドレナリンα>β、ドブタミンβ>α
ドパミンは投与量により異なる
投与量(γ) 受容体 効果
1−3 ドパミン受容体
(DA1)
腎血流および腸血流増加
3−10 β1+β2(+
DA1)
心拍数・収縮性・心拍出量増加、
体血管抵抗の低下
>10 Α(+β+DA1) 体・肺血管抵抗増大、腎血流減
少
心拍数増加、催不整脈作用
後負荷増大で心拍出量は減少
診断エラーの原因
Visceral bias(本能的バイアス)
患者に対する感情が決断に影響を与える。感情が乱されると、
いい決断ができない
Anchoring(投錨)
診断早期に、現症の特殊な点に固執する。初期に得られた情報に、
重きを置いて考える 一度診断がつけられると、変更が困難となる
Premature closure(早期閉鎖)
早々に考えることをやめてしまう。特に疲れている時に起こりやす
い
診断エラーの原因
Confirmation bias(確証バイアス)
反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠を探
そうとする(1個の反証的な根拠=10個の確証的根拠)
Framing effect(枠組み効果)
過去の経験や自分の得意分野で診断候補を決める傾向
誤診を防ぐ12の秘訣
(1)ヒューリスティック(陥りやすい認知心理)を認識する
(2)診断的タイムアウトを取ろう
(3)ワーストケースシナリオ診療を実践しよう
(4)よくある問題でもよく考えよう
(5)なぜ、と訊こう
(6)病歴と身体診察の価値を再認識しよう
(7)早期閉鎖を避ける方法としてベイズの定理を使おう
(8)自分の感情を認識しよう
(9)暫定診断に合致しない、データを探すようにしよう
(10)まれな疾患も、鑑別に含めておこう
(11)ペースを落とそう
(12)自分自身のミスを認めよう
A Crisis in Late Pregnancy妊娠後期の危機
Take Home Message
合致しないところは何かを意識するようにして
早期閉鎖に気をつけましょう
ディスカッションとMVP
• 褐色細胞腫
• 心筋症、妊娠期の冠動脈解離、下垂体卒中
• SAH、高血圧緊急症、子癇発作、肺塞栓、HELLP症候群(溶血
性貧血、肝機能障害、血小板低下をきたす周産期の疾患)、
PRES、脳静脈洞血栓症肺高血圧症、たこつぼ心筋症、大動脈
解離
• MVPは加藤先生!
• この後、宮澤院長からも夏型過敏性肺炎、MTX関連リンパ腫増
殖性疾患の2例症例提示いただきました

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Editor's Notes

  1. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH
  2. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作、
  3. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作、
  4. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI
  5. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI
  6. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI
  7. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI
  8. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI
  9. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI
  10. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI
  11. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI 褐色細胞腫の診断基準は?
  12. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI 褐色細胞腫の診断基準は?
  13. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI 褐色細胞腫の診断基準は?
  14. 脳内血栓?APS的な(習慣性流産の既往あり) 脳腫瘍からの出血 脳出血、SAH 妊娠HTのしかん発作 HELLP H溶血性貧血とLP血小板低下なし MI 褐色細胞腫の診断基準は?
  15. Visceral bias(本能的バイアス)  患者に対して陽性・陰性感情を持ち、それが決断に影響を与える  感情が乱されたときには、いい決断ができない ・Anchoring(投錨)  診断早期に、現症の特殊な点に固執してしまう  初期に得られた情報だけに、重きを置いて考える  一度診断がつけられると、変更が困難となる ・Premature closure(早期閉鎖)  早々に考えることをやめてしまう  特別な診断を確信させたり、anchoringが起きるとき生じる  特に疲れているとき、勤務が不規則なときに起こりやすい ・Confirmation bias(確証バイアス)  仮説を棄却するような反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠をさがそうとする  一つの反証的な根拠は、10個の確証的根拠に匹敵することを忘れないこと ・Framing effect(枠組み効果)  既往歴、臨床状況、過去の診断名、その他の文脈の要素に基づき問題が認識されたり、枠組みが提示されて(どの診療科で診療しているか、あるいは自分が何の専門家か、など)診断候補を決める傾向がある
  16. Visceral bias(本能的バイアス)  患者に対して陽性・陰性感情を持ち、それが決断に影響を与える  感情が乱されたときには、いい決断ができない ・Anchoring(投錨)  診断早期に、現症の特殊な点に固執してしまう  初期に得られた情報だけに、重きを置いて考える  一度診断がつけられると、変更が困難となる ・Premature closure(早期閉鎖)  早々に考えることをやめてしまう  特別な診断を確信させたり、anchoringが起きるとき生じる  特に疲れているとき、勤務が不規則なときに起こりやすい ・Confirmation bias(確証バイアス)  仮説を棄却するような反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠をさがそうとする  一つの反証的な根拠は、10個の確証的根拠に匹敵することを忘れないこと ・Framing effect(枠組み効果)  既往歴、臨床状況、過去の診断名、その他の文脈の要素に基づき問題が認識されたり、枠組みが提示されて(どの診療科で診療しているか、あるいは自分が何の専門家か、など)診断候補を決める傾向がある
  17. Visceral bias(本能的バイアス)  患者に対して陽性・陰性感情を持ち、それが決断に影響を与える  感情が乱されたときには、いい決断ができない ・Anchoring(投錨)  診断早期に、現症の特殊な点に固執してしまう  初期に得られた情報だけに、重きを置いて考える  一度診断がつけられると、変更が困難となる ・Premature closure(早期閉鎖)  早々に考えることをやめてしまう  特別な診断を確信させたり、anchoringが起きるとき生じる  特に疲れているとき、勤務が不規則なときに起こりやすい ・Confirmation bias(確証バイアス)  仮説を棄却するような反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠をさがそうとする  一つの反証的な根拠は、10個の確証的根拠に匹敵することを忘れないこと ・Framing effect(枠組み効果)  既往歴、臨床状況、過去の診断名、その他の文脈の要素に基づき問題が認識されたり、枠組みが提示されて(どの診療科で診療しているか、あるいは自分が何の専門家か、など)診断候補を決める傾向がある
  18. Visceral bias(本能的バイアス)  患者に対して陽性・陰性感情を持ち、それが決断に影響を与える  感情が乱されたときには、いい決断ができない ・Anchoring(投錨)  診断早期に、現症の特殊な点に固執してしまう  初期に得られた情報だけに、重きを置いて考える  一度診断がつけられると、変更が困難となる ・Premature closure(早期閉鎖)  早々に考えることをやめてしまう  特別な診断を確信させたり、anchoringが起きるとき生じる  特に疲れているとき、勤務が不規則なときに起こりやすい ・Confirmation bias(確証バイアス)  仮説を棄却するような反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠をさがそうとする  一つの反証的な根拠は、10個の確証的根拠に匹敵することを忘れないこと ・Framing effect(枠組み効果)  既往歴、臨床状況、過去の診断名、その他の文脈の要素に基づき問題が認識されたり、枠組みが提示されて(どの診療科で診療しているか、あるいは自分が何の専門家か、など)診断候補を決める傾向がある
  19. Visceral bias(本能的バイアス)  患者に対して陽性・陰性感情を持ち、それが決断に影響を与える  感情が乱されたときには、いい決断ができない ・Anchoring(投錨)  診断早期に、現症の特殊な点に固執してしまう  初期に得られた情報だけに、重きを置いて考える  一度診断がつけられると、変更が困難となる ・Premature closure(早期閉鎖)  早々に考えることをやめてしまう  特別な診断を確信させたり、anchoringが起きるとき生じる  特に疲れているとき、勤務が不規則なときに起こりやすい ・Confirmation bias(確証バイアス)  仮説を棄却するような反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠をさがそうとする  一つの反証的な根拠は、10個の確証的根拠に匹敵することを忘れないこと ・Framing effect(枠組み効果)  既往歴、臨床状況、過去の診断名、その他の文脈の要素に基づき問題が認識されたり、枠組みが提示されて(どの診療科で診療しているか、あるいは自分が何の専門家か、など)診断候補を決める傾向がある
  20. Visceral bias(本能的バイアス)  患者に対して陽性・陰性感情を持ち、それが決断に影響を与える  感情が乱されたときには、いい決断ができない ・Anchoring(投錨)  診断早期に、現症の特殊な点に固執してしまう  初期に得られた情報だけに、重きを置いて考える  一度診断がつけられると、変更が困難となる ・Premature closure(早期閉鎖)  早々に考えることをやめてしまう  特別な診断を確信させたり、anchoringが起きるとき生じる  特に疲れているとき、勤務が不規則なときに起こりやすい ・Confirmation bias(確証バイアス)  仮説を棄却するような反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠をさがそうとする  一つの反証的な根拠は、10個の確証的根拠に匹敵することを忘れないこと ・Framing effect(枠組み効果)  既往歴、臨床状況、過去の診断名、その他の文脈の要素に基づき問題が認識されたり、枠組みが提示されて(どの診療科で診療しているか、あるいは自分が何の専門家か、など)診断候補を決める傾向がある
  21. Visceral bias(本能的バイアス)  患者に対して陽性・陰性感情を持ち、それが決断に影響を与える  感情が乱されたときには、いい決断ができない ・Anchoring(投錨)  診断早期に、現症の特殊な点に固執してしまう  初期に得られた情報だけに、重きを置いて考える  一度診断がつけられると、変更が困難となる ・Premature closure(早期閉鎖)  早々に考えることをやめてしまう  特別な診断を確信させたり、anchoringが起きるとき生じる  特に疲れているとき、勤務が不規則なときに起こりやすい ・Confirmation bias(確証バイアス)  仮説を棄却するような反証的な根拠よりも、仮説を支持するような確証的な根拠をさがそうとする  一つの反証的な根拠は、10個の確証的根拠に匹敵することを忘れないこと ・Framing effect(枠組み効果)  既往歴、臨床状況、過去の診断名、その他の文脈の要素に基づき問題が認識されたり、枠組みが提示されて(どの診療科で診療しているか、あるいは自分が何の専門家か、など)診断候補を決める傾向がある