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1.
A Hard Diagnosis 56歳女性
4週間続く倦怠感 N Engl Med 2009;361:613-7
2.
これまで • 慢性下痢、腹痛:ガストリノーマ • 難治性気管支喘息:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 •
高Ca血症、貧血、腎障害、骨病変:サルコイドーシス • 疲労感、遂行障害:PRES • 不明熱:血管内リンパ腫 • 頭痛、発熱後の発疹:発疹チフス • 肺胞出血、糸球体腎炎:Goodpasture’s症候群 • MVP、頭痛:IE • 慢性下痢:VIPoma • 出血傾向:多発性骨髄腫による後天性von Willebrand 病 • 腹部膨満感:好酸球性胃腸症 • 妊婦の突然発症の両側頭部頭痛と息切れ:褐色細胞腫 • 難治性VT:心サルコイドーシス • 突然の霞目、複視:好酸球増多症候群に伴う心内膜炎
3.
56歳女性 4週間続く倦怠感 4週間の間、血液検査施行されたがWBC16000以外異常なし サルファ剤の抗菌薬(注:ST合剤のS)を処方されたが改善なし 呼吸困難、胸痛、体重減少、悪心、腹痛、血尿、筋痛、関節痛なし 数年間にわたり、腕の蕁麻疹が出ることがあり、4週間前にもあった 既往:自己免疫性甲状腺炎、白斑 内服:甲状腺薬、上述の抗菌薬 ロシアで医師をしていた。9年前にアメリカに移住し、退職 喫煙、飲酒、違法薬物、海外渡航歴なし
4.
56歳女性 4週間続く倦怠感 意識は清明 BT37.7、BP160/80、PR93、RR16、SpO2 100%(RA) 両眼周囲の浮腫、頸静脈圧は正常 甲状腺のサイズは正常で、結節や圧痛なし 肺音清、心音整
雑音なし 両下腿に圧痕性浮腫あり 上肢、胸部、頚部、顔面、頭皮にびまん性の色素脱出あり 頚神経は正常、筋力低下なし、羽ばたき振戦なし そのほか異常なし
5.
56歳女性 4週間続く倦怠感 WBC18100(83%好中球、7%リンパ球、7%単球、2%好酸球) Ht28.5、 MCV85、plt14.7万 赤沈99 肝機能正常、Alb2.5 クレアチニン8.9(4週間前は1.0) 尿中蛋白100mg/dl、赤血球・白血球・円柱なし 尿蛋白/クレアチニン比は1.6 末梢血スメアは破砕赤血球なし 水腎症なし TSH14.8、C3
76、C4 1.9 さて鑑別診断、追加検査は?
6.
56歳女性 4週間続く倦怠感 入院1日目、過去のエピソードと 同様の四肢に掻痒を伴う紅斑が出現(写真) 皮膚生検では表面の血管周囲、間質にリンパ球・好中球・好酸球の浸 潤が見られ、蕁麻疹に一致 直接免疫染色でIgGに染まらなかった 抗核抗体640倍(speckled pattern) 抗DsDNA抗体、Ro・La抗体、RNP抗体陰性 セリンプロテアーゼ3、ミエロペルオキシダーゼ抗体 ASO抗体陰性 尿と血液電気泳動は陰性、胸部Xpでは肺水腫を認め、血培は陰性 BUN99、Cr10.7
7.
56歳女性 4週間続く倦怠感 メトプロロールとアムロジピンが開始された 代謝性アシドーシスと容量負荷に対して血液透析が行われた 血液透析を6日行い、メトプロロール100mg1日2回、アムロジピ ン10mg/日に調整してから血圧は150以下となった 腎生検が施行された
8.
56歳女性 4週間続く倦怠感 30の糸球体のうち5%に硬化と崩壊 メサンギウムの増殖はなかった びまん性の間質の過形成を認めた 中間のサイズの筋肉の動脈はほぼ閉塞 動脈壁は炎症や壊死はなく保たれていた 小さな筋肉の動脈は保たれていた 免疫蛍光染色ではIgG、IgM、IgA、C1q、フィブリノゲン、アルブミ ン、L鎖陰性 電子顕微鏡でも沈着はなかった 動脈閉塞に対してヘパリンが開始された
9.
56歳女性 4週間続く倦怠感 抗リン脂質抗体陰性 第Ⅴ因子、プロテインC、S、アンチトロンビンⅢは正常 HBs,HBc抗体陽性だが、HBs抗原、HBV-DNAは陰性(蕁麻疹、腎障 害に関与。クリオグロブリン血症や膜性増殖性糸球体腎炎、結節性多 発動脈炎に関与) HCV抗体陰性、クリオグロブリン陰性 MRIで心嚢水、両側胸水を認めた 心機能は正常 全身のMRI・MRAで中血管、大血管の血管壁の肥厚、狭窄、動脈瘤は なかった(PNを意識している) 透析・降圧薬にかかわらず血圧は高値だった 入院前4週間前から蕁麻疹に対して20mgのプレドニゾロンを内服し ていたことを白状した
10.
56歳女性 4週間続く倦怠感 生検の後、ACE阻害薬が開始された 血圧は130/70まで低下 Scl-70抗体はオーダーされたが施行されていなかったが、再検査 で>6.0 皮膚硬化を伴わない全身性強皮症、強皮症腎クリーゼの診断とな り、外来透析・フォローの方針となった
11.
56歳女性 4週間続く倦怠感 診断:皮膚硬化を伴わない全身性強皮症、強皮症腎ク リーゼ 外来透析・フォローの方針となった
12.
56歳女性 4週間続く倦怠感 退院6ヶ月後、非乏尿性腎障害に対して透析を続けていた 爪床に拡張した血管のループ(注:ACR/EULARの診断基準に含 まれる)が見られる他、手指・前腕、脛骨に肥厚・皮膚の硬化が 見られた 急性皮膚硬化・腎クリーゼを伴う全身性強皮症の診断がなされた 1年後、顔面の四角形の血管拡張、手指の皮膚硬化、重度の Raynaud’s症状、直腸潰瘍が見られた
13.
強皮症 ・皮膚・内臓の線維化、血管障害(Raynaud症状など)を特徴と する、全身性の結合組織疾患 ・5人/10万人 ・Raynaud現象(90%)、四肢末端の浮腫、手指の肥厚、関節痛 で初発 ・多発関節痛、間質性肺炎、消化器の拡張による症状(特に食道 下2/3の拡張→嚥下障害、逆流性食道炎)、心症状、腎症状 イヤーノート2016より
14.
強皮症の診断基準 大基準 手指または足趾を越える皮膚硬化 小基準 1.手指または足趾に限局する皮膚硬化 2.手指先端の陥凹性瘢痕、または指腹の萎縮 3.両側性肺基底部の線維症 4.Scl-70抗体または抗セントロメア抗体陽性 →大基準、または小基準1および2~4の1項目以上を満たせば全身性強 皮症と診断する イヤーノート2016より
15.
強皮症腎クリーゼ ・強皮症でしばしば認められる高血圧症と慢性の非進行性のタン パク尿を伴った腎障害 ・急激に発症する悪性高血圧から腎不全に移行する ・診断基準 ①新たな高血圧、②蛋白尿、血尿、血清Cr↑、BUN↑、③血漿 レニン活性増加、④眼底高血圧性網膜症、⑤頭痛・痙攣発作 イヤーノート2016より
16.
A Hard Diagnosis
難しい診断 Take Home Message 症状があとから出現することもあるので、全体像を把握するよう にしよう
17.
ディスカッション • アレルギー?、結節性多発性動脈炎(PN)、IE、ネフローゼ症 候群、横紋筋融解、薬剤性、甲状腺機能低下症、RS3PE症候群、 RPGN • ANCA、抗核抗体、腎臓エコー、CPK、蓄尿
18.
解説 白斑:DM、アジソン病 補体低下をきたす疾患
19.
解説 抗核抗体とパターン speckled pattern: MCTD(抗RNP抗体)、強皮症(抗Scl-70抗体)、 SLE(抗Sm抗体)、 シェーグレン(抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/La抗体)
20.
糸球体疾患の分類 1.全身性疾患の有無による分類 2.臨床症候分類(時間経過、腎機能、尿所見による分類) 急性腎炎症候群、急性進行性腎炎症候群、慢性腎炎症候群、ネフ ローゼ症候群 3.病理学的分類 微小変化群、巣状分節性糸球体硬化症、 びまん性糸球体病変 ①膜性腎症 ②増殖性糸球体腎炎 メサンギウム増殖性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎 炎、管内増 殖性糸球体腎炎、半月体系性性糸球体腎炎 4.腎機能による分類 5.病因による分類
21.
解説 C4低下はSLEなどの免疫複合体沈着で見られるが、C3も低下する はず。急性進行性糸球体腎炎で見られる顕微鏡的血尿がないのも 合わない。 急性糸球体壊死では顆粒円柱が見られる
22.
結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa ・全身の中小動脈に壊死性の血管炎を起こし、諸臓器が障害され る疾患 ・症状:発熱、体重減少、全身倦怠感、多発関節炎、腎障害、皮 膚症状(皮下結節、リベド)、神経症状(多発性単神経炎) ・急性進行性糸球体腎炎、肺胞出血はまれ(顕微鏡的多発血管炎 との鑑別)
Editor's Notes
甲状腺機能低下症、RPGN、IE、RS3PE症候群、ネフローゼ症候群、、横紋筋融解、薬剤性、 ANCA、抗核抗体、腎臓エコー、CPK、蓄尿、
アレルギー?、RPGN、IE、ネフローゼ症候群、横紋筋融解、薬剤性、甲状腺機能低下症、RS3PE症候群、 ANCA、抗核抗体、腎臓エコー、CPK、蓄尿、
アレルギー?、結節性多発性動脈炎(PN)、IE、ネフローゼ症候群、横紋筋融解、薬剤性、甲状腺機能低下症、RS3PE症候群、RPGN ANCA、抗核抗体、腎臓エコー、CPK、蓄尿、
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