那須南病院のCPS勉強会の資料です。間違いなどあればご連絡ください

1. Stalking the Diagnosis
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿
N Engl Med 2010;362:834-9

2. これまで
• 慢性下痢、腹痛:ガストリノーマ
• 難治性気管支喘息:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
• 高Ca血症、貧血、腎障害、骨病変:サルコイドーシス
• 疲労感、遂行障害：PRES
• 不明熱：血管内リンパ腫
• 頭痛、発熱後の発疹：発疹チフス
• 肺胞出血、糸球体腎炎：Goodpasture’s症候群
• MVP、頭痛：IE
• 慢性下痢：VIPoma
• 出血傾向：多発性骨髄腫による後天性von Willebrand
病
• 腹部膨満感：好酸球性胃腸症
• 妊婦の突然発症の両側頭部頭痛と息切れ：褐色細胞腫
• 難治性VT：心サルコイドーシス
• 突然の霞目、複視：好酸球増多症候群に伴う心内膜炎
• ４週間続く倦怠感：強皮症腎クリーぜ
• 全身浮腫：心アミロイドーシス
• 心不全、CK上昇：脳挫傷後汎下垂体機能低下症

3. 58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿
数日前から上記あり
熱があり、嚥下していると食べ物が「動かない」感じがする
腹痛、背部痛、脇腹痛、咳、息切れ、下痢、排尿障害なし
既往：皮膚ループス、HL、骨粗鬆症、繰り返すUTI、3回の帝王
切開、卵巣嚢胞に対して左卵巣切除術後、原発性甲状腺機能低下
症（1年前に診断）

4. 58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿
熱なし、体重57.６kg
BP120/70、PR90
青白いが黄疸はなし、そのほか身体所見に異常なし

5. WBC5200（Neutro67%、Lympho14%、Mono7%、Eosino11%、
Baso1%）、Ht36.3、plt47.6万
Na135、K4.3、HCO3 26、BUN7、Cre1.4
Glu80、TSH4.7
尿定性で白血球と亜硝酸塩が＋
UTIの診断でシプロフロキサシンが処方され、飲水励行を指示さ
れた
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

6. 3日後の再診で解熱していた。虚弱とふらつきは十分に飲水して
いるのにも関わらず改善なし。臥位で気分は良くなると。
臥位でのBP120/80、PR88
立位でsBP84、PR92
尿培養からシプロフロキサシンに感受性良好な大腸菌が検出され
た
血液検査が再検されNa137、K3.4、Cl98、HCO3 24、BUN3、
Cre1.1
そのほかの血液検査は異常なし
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

7. 救急に搬送され生食補液とK補充が行われ、症状軽快し帰宅
１週間分のシプロフロキサシンが追加で処方された
１週間後、虚弱と頻尿、間欠性の嘔吐、嚥下困難、口渇、多飲を
主訴に再診した
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

8. ROS：嚥下困難、口腔内に「砂のような」乾燥があり、固形物を
時折嘔吐してしまう、1ヶ月で意図しない4.5kgの体重減少
血性嘔吐なし、心臓・肺・神経学的・視野異常なし
BT37.2、PR89、RR18、SpO2 98%(RA)
口腔内乾燥、口角炎あり
圧痛のない左頚部リンパ節腫脹あり、甲状腺、肺、心臓、乳腺、
腹部に異常なし、肝脾腫なし、浮腫なし、チアノーゼ・ばち指な
し、神経学的異常なし、感情表現の欠如あり
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

9. Na132、K2.9、Cl96、HCO3 25、BUN4、Cre0.9
Glu94、Ca8.8、Mg1.3、P2.7、Alb3.4
WBC6700、Ht37、plt43.8万
鑑別診断は？
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

10. 補液と電解質補正、精査のため入院
生食、5%Glu、KCl20mmol/L補液
翌朝採決はNa139、K3.8
随時尿中のNaは10
朝の血清コルチゾール3.2
胸部Xp正常、会話・嚥下の機能的な異常なし
ANA、Rf、Rho、La、SCl-70抗体陰性
頚部リンパ節生検と胸部〜骨盤部のCTが予定された
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

11. 入院2日目に補液を中止した後、一過性の低血圧を認めた
補液再開され、高容量のデキサメタゾンが開始され、血圧は正常
に戻った
250μgのcosyntropin（ACTH）が静注されて、血中コルチゾー
ルは30分後に2.5→13.0に上昇し、60分後に18.２となった（副腎
皮質の働きは正常）
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

12. 胸部〜骨盤部CTでは腋窩、縦隔、上腹部、後腹膜、骨盤内のリ
ンパ節腫大を認めた
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

13. 胸部〜骨盤部CTでは腋窩、縦隔、上腹部、後腹膜、骨盤内のリ
ンパ節腫大を認めた
肝・肺には異常なし
翌日頚部リンパ節生検の予定が組まれた
口から何も食べていないのに関わらず、数時間でNaは144→159
まで増加した。血圧、意識の変化なし
5%Gluと飲水自由化によりNaは改善
血清浸透圧は332mOsm/kg、尿浸透圧は106mOsm/kg、尿比重
は1.004、24時間尿は４L以上であった
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

14. TSH0.703、fT4 6.4、
チロキシン結合タンパク1.09、
プロラクチン14.6、FSH6.3、LH0.7、IGF-I 47
MRI
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

15. MRIでは左右対称のガドリニウム造影効果を有する
1.0x1.0x1.1cmの腫瘤を漏斗陥凹に囲まれた第三脳室基部に認め
た。視交叉への圧迫はなし
下垂体は大きさ、シグナル共に正常
読影では悪性リンパ腫、サルコイドーシスが疑わしく、リンパ球
性下垂体炎、好酸球性肉芽腫症、転移性腫瘍の可能性は低いと
頚部リンパ節生検の結果は悪性腫瘍やリンパ増殖性疾患を示唆し
なかった
フローサイトメトリーも陰性
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

16. デキサメタゾンが中止され、7.5mgのプレドニゾロンが開始され
た。
デスモプレシンが開始され、尿量は正常化し、Naも正常となっ
た
頚部リンパ節生検の結果は陰性だったが、悪性リンパ腫の可能性
は高く、ステロイド投与がリンパ節生検結果をマスクした可能性
があると考えられた
３週間後に画像と生検フォローの方針とし退院となった
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

17. ３週間後の腋窩リンパ節生検ではエストロゲン受容体陰性、プロ
ゲステロン受容体陰性、HER2陽性の乳がんが認められた
結節外・リンパ脈管浸潤が認められた
マンモグラフィーで左胸に0.5cmのスピキュラを伴う0.5cmの腫
瘍を認めた（18ヶ月前にはなし）
リンパ節性の腫瘍よりもガンの可能性を確かめるために視床下部
の生検が行われ、原発巣と一致した乳癌を認めた
脳病変に対して定位放射線照射が開始されすぐに誤嚥を契機に死
亡した
家族が死後の検査は希望されなかった
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

18. 診断：乳癌の脳転移による尿崩症
58歳女性 めまい、食思不振、口腔内乾燥、頻尿

19. 尿崩症
・AVP分泌障害またはAVPに対する反応性低下のため、腎集合管
における水の再吸収が障害され、多尿と口渇・多飲を呈する疾患
・原因：特発性、脳腫瘍、
頭部外傷が多い
イヤーノート2016より

20. 尿崩症
イヤーノート2016より

21. 視床・脳下垂体の構造
病気がみえるより

22. Stalking the Diagnosis
診断をストーカー
乳癌の下垂体転移が下垂体茎（pituitary stalk）に多いことも
かかっている
尿崩症では高Na気味になるが、
この症例は二次性の副腎不全もきたしていたため低Naに

23. ディスカッション
副腎不全、シェーグレン、膠原病系、下垂体疾患
SIADH、腎性尿崩症、中枢性尿崩症
後腹膜線維症
頻尿の時、尿量チェックしていればすぐに診断できたかも！
軽度好酸球増多は副腎不全のせいかも！