那須南病院での勉強会での資料です。間違いがあればご連絡ください

1. The Beat Goes On
45歳男性 失神
N Engl Med 2010;362:1721-6

2. これまで
• 慢性下痢、腹痛:ガストリノーマ
• 難治性気管支喘息:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
• 高Ca血症、貧血、腎障害、骨病変:サルコイドーシス
• 疲労感、遂行障害：PRES
• 不明熱：血管内リンパ腫
• 頭痛、発熱後の発疹：発疹チフス
• 肺胞出血、糸球体腎炎：Goodpasture’s症候群
• MVP、頭痛：IE
• 慢性下痢：VIPoma
• 出血傾向：多発性骨髄腫による後天性von Willebrand病
• 腹部膨満感：好酸球性胃腸症
• 妊婦の突然発症の両側頭部頭痛と息切れ：褐色細胞腫

3. 45歳男性 失神
野球観戦中に突然のめまいの後失神。数秒後に混迷なく目覚めた
エピソードの前後に悪心と多汗はあったが胸痛はなかった
ドクターカーが接触し、ECGでHR240の単形性のwide QRS
tachycardia、BP110/50
対応は？

4. 45歳男性 失神
野球観戦中に突然のめまいの後失神。数秒後に混迷なく目覚めた
エピソードの前後に悪心と多汗はあったが胸痛はなかった
ドクターカーが接触し、ECGでHR240の単形性のwide QRS
tachycardia、BP110/50
→アミオダロンが投与されたが効果なく、病着時にはsBP70
対応は？

5. 45歳男性 失神
野球観戦中に突然のめまいの後失神。数秒後に混迷なく目覚めた
エピソードの前後に悪心と多汗はあったが胸痛はなかった
ドクターカーが接触し、ECGでHR240の単形性のwide QRS
tachycardia、BP110/50
→アミオダロンが投与されたが効果なく、病着時にはsBP70
電気的除細動が行われ、洞調律にもどった
心電図では除細動の前に前胸部誘導でQSと右軸偏位が見られ、
これらからVTと判断された

6. 解説
ACLSに基づき
対応しましょう

7. 解説
wide QRS tachycardiaの鑑別
VT、脚ブロックや異常伝導を伴うPSVTなど
当初患者の血行動態は安定していたため、アミオダロンは適して
いる
血行動態が安定していなければ電気的除細動が必要

8. 45歳男性 失神
状態が安定したため更なる情報が収集された
6ヶ月前に労作時呼吸困難を契機に心筋症の診断がつけられた
喘息に対して気管支拡張薬、ステロイド投与で反応がなかったた
め心評価がなされた
ECG：1度房室ブロック、左軸偏位、非特異的な心室電導遅延
エコー：左室壁厚は正常、EF40%、下壁の壁運動低下
CAG：冠動脈狭窄なし
甲状腺、鉄に異常なし、HIV異常なし
ACE阻害薬が開始され、症状は改善した

9. 45歳男性 失神
アレルギーなし、喫煙、飲酒、違法薬物なし
心疾患、突然死の家族歴なし
海外渡航歴なし
内服薬：リシノプリル、フルチカゾン、モンテルカスト

10. 解説
原因疾患がなければVTは予後良好だがそれ以外なら致死的
VTの原因疾患で１番多いのは虚血性心疾患
CAGで異常がなければ、冠攣縮、過凝固、血栓、コカイン、先天
異常が考えられる
持続性の単形性VTは非虚血性心筋症では虚血性心筋症患者より少
ない
VTの原因疾患となる心筋症は、シャーガス病、サルコイドーシス、
巨細胞心筋炎、家族性不整脈原性右室心筋症

11. 解説
不整脈原性右室心筋症は右室の関与が特徴的だが、左室機能障害
も起こすため拡張型心筋症、VTの原因として考えるべき。家族歴
がなくても否定はできない
本症例では下壁の壁運動低下があるが、非虚血性の心筋症で部分
的な壁運動低下を起こすのはシャーガス病とサルコイドーシスに
多い
ちなみにシャーガス病は原虫トリパノソーマの人獣共通感染症

12. 45歳男性 失神
BT36.７、PR95、BP100/56、RR14
頸静脈怒張なし
心尖拍動は外側に偏位、心尖部で全収縮期雑音聴取、３音聴取
肺音清、四肢は温かく、足背動脈触知良好、浮腫なし
血算、肝機能、PT、APTTは正常
CK186、CK-MB1.0（12時間後CK464、CK-MB8.０まで上昇）
ECG：1度AVblock、左軸偏位、非特異的な心室電導遅延
QTc0.５秒
胸部Xp（AP）：やや心陰影拡大

13. 解説
身体所見は拡張型心筋症に一致
頸静脈圧上昇がない、肺音が清なので心機能は代償されている
CK上昇は単回の除細動では説明しにくく、虚血に対して心マをし
た時に起こる
ECG所見は全身性の疾患を示唆する
アミロイドーシス、サルコイドーシス、シャーガス病の心筋症、
家族性の心筋症
心室壁の厚さが正常なのでアミロイドーシス（あつくなる）は考
えにくい
胸部Xpでサルコイドーシスを疑う結節はないが、否定できない

14. 45歳男性 失神
エコー：EF30%、moderateMR、severe右室機能不全
ICDが埋め込まれ、カルベジロールが開始され、患者は退院した
6週間後、ICD作動のため再入院
入院までに、37回のショック不要な短いVT発作と1回のショック
必要なVf発作があった
入院後ソタロール（Kチャネル遮断）120mg1日2回が開始された
数日後、ICDが作動した数回の失神発作が見られた
その際のICDには多形性心室頻拍が記録されていた。QTc0.５秒
ソタロールは中止され、アミオダロンが開始された

15. 解説
多形性心室頻拍はQTcが正常であれば心筋梗塞、延長していれば
torsades de pointesが考えられる
QT延長の原因：遺伝性、薬剤性、低カリウムなどの電解質異常
ソタロールはQT延長を起こす（内服前からQT延長はあった）
サルコイドーシス、巨細胞心筋炎、シャーガス病で多形性心室頻
拍は起こりやすい
病歴の進行速度からは、巨細胞性心筋炎よりサルコイドーシスが
疑われるため、心内膜生検をお勧め

16. 45歳男性 失神
心内膜生検が施行された
検体４つのうち３つが正常で、１つに非乾酪性肉芽種と線維化が
見られ、サルコイドーシスに一致した
Gomori Methenamine-Silver染色（真菌、基底膜、ニューモシス
チスカリニの検出）、抗酸菌染色は陰性
18FDG-PETでは心筋に取り込みが複数箇所見られた。下壁基部
は取り込みが減っていて、心筋の傷跡に一致した
CTでは肺に腫瘤影と肺門部リンパ節腫脹が見られた
これらはサルコイドーシスに合致した

17. 45歳男性 失神
生検：非乾酪性肉芽種と線維化

18. 解説
心内膜生検が偽陰性が多いので結果が出たのはラッキー
胸部の画像評価を先にしていれば気管支鏡で生検ができたかも
肺サルコイドーシスの診断がつけば心内膜生検は不要

19. 45歳男性 失神
60mg/日のプレドニゾロンが開始された
その後は2回の発作が見られたが、無症候性、非持続性の単形性
のVTが見られた
その後プレドニゾロンとアミオダロンは減量された
8ヶ月後、14ヶ月後のフォローの18FDG-PETでは心筋と縦隔の
取り込みは改善していた
エコーでEFは45%まで改善した
診断から18ヶ月後、プレドニゾロン20mg/日、アミオダロン
200mg/日が投与され、漸減中止を目指されていた
状態は安定し、心不全の症状なく1日6.4kmほど散歩している。

20. 45歳男性 失神
FDG-PET 治療前と治療後

21. コメント
可能なら心筋症の原因疾患を探ろうというのが今回のポイント
サルコイドーシスは多臓器にわたる疾患で原因は不明
アメリカで10−20例/10万人、黒人、スカンジナビアに多い
心筋症を持つのは5−25%
心エコーでは心室中隔基部の菲薄化が特徴的だが、ないことも多い
心サルコイドーシスの治療はACE-I、β遮断薬
ステロイドの効果は限定的と言われている
心内膜生検は今回は巨細胞心筋炎との鑑別のため行われた
FDG-PETは病勢評価にも有用

22. 拡張型心筋症に類似した心筋症15
虚血性心疾患 脚気心
高血圧性心疾患 左室緻密化障害
肥大型心筋症拡張相 筋ジストロフィーに伴う心筋疾患
心サルコイドーシス ミトコンドリア心筋症
アミロイドーシス 薬剤誘発性心筋症 心筋炎
Fabry病（代謝性疾患で脳梗塞を起こす唯一の原因）の末期
腹痛を起こす。早期発見で治療薬がある。
不整脈原性右室心筋症 周産期心筋症
アルコール心筋症

23. サルコイドーシス診断基準
組織診断群：非乾酪性肉芽種（類上皮細胞肉芽種）が陽性であり、
そのほかの病気を除外できている
臨床診断群：非乾酪性肉芽種は証明されていないが、呼吸器・
眼・心臓のうち2つ以上で本性を強く示唆する臨床所見を認め、
かつ特徴的検査所見※の５項目中２項目以上が陽性
※
１）両側肺門リンパ節腫脹 ２）ACE or リゾチーム高値
３）sIL2R高値 ４）Gaシンチ、FDG-PET＋
５）気管支肺胞洗浄でリンパ球比率上昇、CD4/CD8＞3.5

24. 心臓病変を強く示唆する臨床所見
(1)主徴候
(a)高度房室ブロック (b)心室中隔基部の菲薄化 (c)Gaシンチでの
心臓への異常集積 (d)左室収縮不全(EF<50%)
(2)副徴候 (a)心電図異常:心室不整脈，右脚ブロック，軸偏位，異常
Q波のいずれか (b)心エコー:局所的な壁運動異常or形態異常(心室瘤，
心室壁肥厚) (c)心筋シンチ(201TICl，99mTc-MIBI，99mTc-
tetrofosmin)での灌流異常 (d)Gd造影MRIにおける心筋遅延造影所
見 (e)心内膜心筋生検:中等度以上の心筋間質の線維化や単核細胞浸潤
主徴候中 2 項目以上，もしくは主徴候 1 項目かつ副徴候 2 項目以上
で陽性の場合を 心臓病変を強く示唆する所見という.
― 「サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き」 日サ会誌 2006，
26(1)より引用・ 改変―

25. The Beat Goes On 心拍は続く
Take Home Message
VTは背景にある心筋症の原因まで考えましょう

26. ディスカッション
• 当院での鑑別診断：ブルガダ、サルコイドーシス、アミロイドーシ
ス、右冠動脈閉塞
• 意識があればDCはしないほうがいいかも。意識がなくなるまで待つ
ことも。
• DC時には鎮静検討。ドルミカム１０ｍｇあるいはラボナール75mg
を溶解液に解いて3mlくらい。ラボナールは追加で2mlずつ。ラボ
ナールは喘息禁忌。プロポフォールは1−5ml。
• 部分的な壁運動低下：虚血、たこつぼ、ウイルス性心筋炎（全体的
に落ちるが中でも部分的に落ちる）、高血圧精神疾患の拡張相
• 難治性VTは鎮静すれば治ることも。アミオダロン150mg divは血圧
と脈拍が下がるので、鎮静しにくくなる

27. 疑問と簡単な回答
• 巨細胞性心筋炎と巨細胞性動脈炎の関係？
→名前が似てるだけ？
• 心サルコイドーシスの不整脈の内訳？
→房室ブロックが多く、それで心サルコイドーシスが見つかるこ
とも多い。VTは23%程度に見られるという報告もある。
• サルコイドーシスで部分的な壁運動低下を起こすものの下壁の
頻度？普通は前壁が多いかな？
→部位別の頻度はわからないが、非乾酪性肉芽種が局所的な壁運
動低下の原因