那須南病院の勉強会の資料です。問題あれば連絡ください。

1. The Writing on the Wall
第11回
N Engl Med 2009;361:1387-92

2. これまで
• 慢性下痢、腹痛:ガストリノーマ
• 難治性気管支喘息:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
• 高Ca血症、貧血、腎障害、骨病変:サルコイドーシス
• 疲労感、遂行障害：PRES
• 不明熱：血管内リンパ腫
• 頭痛、発熱後の発疹：発疹チフス
• 肺胞出血、糸球体腎炎：Goodpasture’s症候群
• MVP、頭痛：IE
• 慢性下痢：VIPoma
• 出血傾向：多発性骨髄腫による後天性von Willebrand病

3. 52歳男性 腹部不快感
５週間前からの放散しない上腹部の不快感
食事の後に増悪し、悪心・腹部膨満感もあり、ゲップでやや改善
２週間前にはへそ周囲に限局し、早期満腹感と複数回の嘔吐あり
発熱、下痢、しぶり腹、黒色便、血便なし
鑑別は？

4. 解説
上腹部・へそ周囲の不快感、腹部膨満、悪心、早期膨満感
→胃・近位小腸、膵胆管系
部分的な小腸閉塞による小腸の通過障害が特に気になる
心筋虚血や下葉の肺炎でも上腹部不快感は起こるが、持続期間が
長く、ほかに症状もないため否定的

5. 52歳男性 腹部不快感
既往歴：喘息（20年前に診断、たまにβ刺激薬吸入）
OSAS、HT、HL、2型DM（内服でコントロール良好）
甲状腺機能低下、痛風
慢性特発性血管浮腫性蕁麻疹（散発性の浮腫・蕁麻疹のエピソー
ドから11年前に診断。アレルギーのトリガーなく、血清補体異
常なし。H2ブロッカー２剤内服で緩和されている）
内服：リシノプリル（18ヶ月前に開始）、シンバスタチン、メ
トホルミン、レボチロキシン、コルヒチン
鑑別は？

6. 解説
甲状腺機能低下、血管浮腫性蕁麻疹
甲状腺機能低下が重度であれば満腹感がなかったり、小腸通過遅
延を起こす
血管浮腫性蕁麻疹も胃腸に影響を及ぼす
C1インビビターによる遺伝性の血管性浮腫は蕁麻疹を起こさない
し、若年発症
ACE阻害薬もブラジキニンを増加させて浮腫を起こすが、蕁麻疹
の診断は薬剤投与開始よりずっと昔。

7. 52歳男性 腹部不快感
結婚し子供2人
ペンションのマネージャー
週に５本のビール、20本の喫煙
違法薬物使用なし
5年前にパナマ、1年前にスコットランドに渡航

8. 52歳男性 腹部不快感
GA good
BT36.1、PR77、BP106/60、RR20、SpO2 98％（RA)
眼球結膜黄染なし、首は柔らかくLN・甲状腺腫脹なし
肺音清、心音整、雑音なし
腹部は膨隆、季肋部の膨らみや腹水なし、腸蠕動異常なし
柔らかく、びまん性に圧痛があるが反跳痛・筋性防御・臓器腫大なし
直腸診異常なく、便潜血陰性
四肢は温かく循環良好、皮膚・神経に異常なし
鑑別は？検査は？

9. 解説
急性、慢性虫垂炎や急性胆嚢炎、消化管穿孔鑑別のため身体所見
は大切。
腹部膨満の原因：空気、液体、臓器腫大、腫瘍
この症例では腹水や臓器腫大や腫瘍はなく、イレウスによる空気
の貯留が原因だろう

10. 52歳男性 腹部不快感
WBC9480（31%Neutro、24%Lymph、6%mono、39%Eosino）
Ht32.6%、MCV88、plt295000、末梢血スメアに異常なし
Na139、K3.８
BUN16、Cr1.3、BS126、Ca9.0、TP6.6、Alb4.１
肝機能・リパーゼ異常なし
TSH3.３（正常：0.5−5.0）
PT、APTT延長なし
ECG、Xp異常なし

11. 解説
好酸球39% 3700
500以上で好酸球増多
喘息で好酸球が高いとしても800以下が多い
チャーグストラウス症候群ではありうる。多彩な症状が出て、そ
の一症状として説明可能

12. 解説
ANCAや生検で好酸球に関連した血管炎が見られるだろう
パナマへの旅行歴を考えるとストロンギロイデスも鑑別。潜伏期
間は長く、好酸球増多、消化器症状も起こす
進行したHIV患者の場合も考えうる
血管浮腫と好酸球増多が合併する病気もあるが、発熱や体重増加、
IgM増加なし
好酸球性胃腸炎も閉塞を起こしうる
腹部の画像評価、寄生虫の評価が必要

13. 52歳男性 腹部不快感
ストロンギロイデス（寄生虫）抗体は陰性
便虫卵、便中寄生虫検査は陰性
抗好中球細胞質抗体は調べていない

14. 52歳男性 腹部不快感
CT：空腸壁肥厚に伴う口側の拡大があり末梢側は減圧されてい
た。キャリバーチェンジ・腫瘍なし、骨盤と肝・脾周囲に腹水

15. 解説
CTと好酸球増多を合わせると癌、好酸球性胃腸症が疑われる
腹水や腸の生検が必要

16. 52歳男性 腹部不快感
腹腔穿刺で腹水は採取できず
EGDで異常なし
空腸からランダムに生検したが正常小腸粘膜だった
診断は？追加検査は？

17. 52歳男性 腹部不快感
腹腔鏡検査で壁肥厚した空腸病変の生検に成功
固有筋層と漿膜に好酸球の浸潤が認められた
フローサイトメトリーではB細胞リンパ腫に一致した所見は認め
られなかった
腹水検査：WBC13200（68%Eosino）、がん細胞なし
抗酸菌染色陰性

18. 52歳男性 腹部不快感
好酸球性胃腸炎の診断
プレドニゾロン60mg/日が開始され、劇的に症状改善、血中好酸
球も減少
腹水培養陰性、血中vitB12、IgE、トリプターゼ、心エコー正常
末梢血のPCRで慢性好酸急性白血病に特異的なFIP1L1ー
PDGFRα遺伝子の異常なし
4ヶ月かけてステロイド漸減し、再発なし
診断から6ヶ月後、元気に暮らしている

19. 解説
好酸球性胃腸症は、
粘膜主体の病変：腹部の違和感、吸収不良、蛋白漏出性胃腸症
固有筋層主体：閉塞や早期膨満感、腹部膨満感、悪心
漿膜主体：腹水、末梢血好酸球増多
症例では固有筋層と漿膜層の病変
EGD生検では粘膜層のみ
慢性好酸球性白血病で胃腸症状の合併もある。
治療は抗原除去、だめならステロイド

20. The Writing on the Wall 壁に書かれたもの
Take Home Message
好酸球性胃腸症は炎症が起こる層により症状が変わる
疑ったら開腹生検も必要