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Just beneath the surface
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MikaMaebashi
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NEJMのclinical problem solvingを用いた院内抄読会資料です。問題ありましたらご連絡いただけると幸いです。
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Just beneath the surface
1.
Just Beneath the
Surface 第5回
2.
これまで • 慢性下痢、腹痛:ガストリノーマ • 難治性気管支喘息:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 •
高Ca血症、貧血、腎障害、骨病変:サルコイドーシス • 疲労感、遂行障害:PRES
3.
55歳男性 主訴:3ヶ月前からの発熱、倦怠感 5ヶ月間パキスタンに滞在し、戻ってきた 盗汗なし、体重減少なし、頭痛なし、咳なし、下痢なし、発赤な し、排尿障害なし、関節痛なし バイタルサイン正常、身体所見正常
4.
55歳男性 パキスタン生まれ、パキスタン育ち 30歳の時に来日 既往歴:冠動脈疾患、脳卒中、高血圧、脂質異常症、GERD 内服:ロサルタン、アスピリン、クロピドグレル、メトプロロー ル、プラバスタチン、ニトログリセリン舌下錠 家族歴:癌や自己免疫疾患なし 生活歴:12年前に禁煙 アルコール摂取なし 元レストラン経営者 妻がいる
違法薬物の使用なし
5.
55歳男性 アジスロマイシン、レボフロキサシン、アモキシシリンが7日間 程度ずつ処方されたが効果なし
6.
55歳男性 5ヶ月後再診 発熱・倦怠感に盗汗、乾性咳嗽、筋肉痛が加わった BT38.4、PR116、BP124/88、RR16、SpO2 97%(RA) 身体所見に異常なし 電解質、腎機能、尿検査に異常なし AST119、ALT48、ALPは正常 WBC3410(Neut
56%、Lymph 18%、Mono 25%、Eosino <1%) Hb13.1 Plt127000 赤沈37 CRP2.9 胸部Xp異常なし 慢性の発熱と汎血球減少の鑑別は?
7.
慢性の発熱と汎血球減少 結核、真菌、癌などの骨髄浸潤 血液の癌 ブルセラ症(人獣共通 慢性の発熱 筋骨格症状強い) Q熱(不明(Query)熱
インフルエンザ様症状 慢性化することもある 年間30例) 血球貪食症候群 SLE ANCA関連血管炎
8.
55歳男性 5ヶ月後再診 入院 血液培養、痰培養採取 アンピシリン・スルバクタムとバンコマイシンが投与された P3.9、尿酸5.7、ハプトグロビン55、フェリチン508、CK92、 LDH1942 インフルエンザ、HIV、B肝、C肝陰性 喀痰の抗酸菌染色、結核PCR、TSPOT陰性 抹消血液像も非特異的 蛋白電気泳動も異常なし
9.
55歳男性 5ヶ月後再診 胸腹部CTでは異常なし、リンパ節腫脹なし、膿瘍なし 経胸壁心エコーでは僧帽弁前尖と三尖弁にmassがあるように見えた が、経食道心エコーでは異常なし βDグルカン異常なし サイトメガロウイルス、パルボウイルス、Tropheryma Whipplei
PCR 陰性 ブルセラ、リーシュマニア、レジオネラのIgM 陰性 Entamoeba histolytica(赤痢アメーバ)陰性 Francisella tularensis(野兎病) 陰性 コクシエラIgG抗体(Q熱)は1:16(その後も上昇なし)
10.
55歳男性 5ヶ月後再診 抗核抗体、リウマトイド因子、抗dsDNA抗体、抗ミトコンドリ ア抗体、抗平滑筋抗体、ANCA、直接クームス試験は陰性 血培陰性を確認し、抗菌薬は終了 退院
11.
55歳男性 退院から2ヶ月後 発熱は持続、倦怠感、悪寒、盗汗、食欲低下、乾性咳嗽 血液と喀痰の抗酸菌培養も陰性 WBC2800, Hb
11.3, Plt138000 フェリチン700、鉄は正常 14日間ドキシサイクリンが投与されたが改善なし 側頭動脈生検は陰性
12.
55歳男性 退院から2ヶ月後 骨髄穿刺、生検では3系統の血球減少 腫瘍なし、血球貪食なし、肉芽種なし フローサイトメトリーも異常なし PET-CTも異常なし
13.
55歳男性 4ヶ月後(発熱14ヶ月) 腹痛、早期満腹感、悪心、腹部膨満が出現 発熱、盗汗、倦怠感、咳も持続 ベッド上で一日中過ごしている たまに物忘れもある 入院
14.
55歳男性 発熱14ヶ月目 BT39.3, PR100,
BP115/69, RR18, SpO2 92%(RA) 左上腹部に圧痛、筋性防御なし 脾臓は触知しない 病歴を詳細に話すことができない 簡単な作業でも失敗する 詳細な神経診察はなかった 発疹もなし
15.
55歳男性 発熱14ヶ月目 WBC1900(Neut 70%、Lymph
12%、Mono 10%、Eosino 0%、 bands 6%, metamyelocyte 2%) Hb9.8 Plt44000 LDH2475 ALP97 AST89 ALT30 T-bil0.5 網状赤血球1.7% 胸腹部CT 脾腫あり、リンパ節腫脹なし
16.
症例まとめ 55歳男性 発熱持続、倦怠感、悪寒、盗汗、食欲低下、乾性咳嗽 脾腫と意識障害、遂行障害 汎血球減少は進行、肝酵素上昇あり、LDHは著明高値 感染症検索・骨髄検査・画像検査で原因を指摘できない 何でしょう?
17.
55歳男性 PETーCTでは中枢神経、皮膚、血管内の リンパ腫はわからない ランダム皮膚生検 (左上腕、腹部、左大腿の3箇所) →血管内B細胞リンパ腫 R-CHOP 6サイクル施行し寛解
18.
コメント 旅行者の発熱ということで感染症かと思いきや B症状(体重減少・盗汗・発熱)あり、多臓器症状・汎血球減 少・脾腫・LDH高知もありリンパ増殖性疾患は強く示唆されて いた
19.
コメント 血管内リンパ腫はびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の一種 1000万人に1人 診断時の年齢中央値は67歳 性差なし R-CHOPを施行すれば予後はいいが、診断がつかなければ致命的 アジアでは血球貪食に至るタイプが多い
20.
コメント 発熱、倦怠感、食思不振 25−76% 中枢神経病変(意識障害,歩行困難,痙攣,記憶障害) 肺に病変があると呼吸器症状を呈する 25%に皮膚病変、白血球減少 50%以上に貧血、血小板減少 LDH高値は全例 →神経症状、汎血球減少、LDH高値、熱源不明の時、血管内リ ンパ腫を鑑別に ランダム皮膚生検が診断に超有用
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