2. Sarkoidoz – orqanizmin müxtəlif orqanlarında və
xüsusilə ağciyərlərdə xarakterik xoşxassəli qranulemaların
inkişafı ilə gedən xəstəlikdir.
Qranulemalar vərəm hüceyrələrinə oxşayan epitelioid,
nəhəng hüceyrələrdən ibarətdir, ancaq vərəm xəstəliyindən
fərqli olaraq, sarkoidoz qranulemalarında kazeoz
dəyişikliklər qeyd olunmur.
Son illərdə bəzi ölkələrdə sarkoidoz xəstəliyinin
artması müşahidə edilir. İsti iqlimi olan cənub ölkələrində
sarkoidoz xəstəliyinə nisbətən az rast gəlinir. Ümumiyyətlə,
hər yüz min əhaliyə 15-20 xəstəlik qeyd edilir. Qadınlarda
kişilərə nisbətən iki dəfə çox müşahidə olunur. Sarkoidoz
xəstəliyi əsasən gənc və orta yaşlarda müşahidə edilir.
SARKOIDOZ
3. Etiologiyası
Xəstəliyin səbəbləri aydınlaşdırılmayıb. Son
zamanlar xəstəliyin polietioloji olması barədə fikirlər
söylənir. Etioloji səbəb kimi mikrobakteriyalar, göbələklər,
spiroxetlər, viruslar və bu kimi faktorları göstərirlər.
Allergik amillərin rolunu da qeyd edirlər. Bəzi müəlliflər
sakoidoz xəstəliyini sistem xəstəliyi kimi qəbul edərək,
onu ağciyər toxumasının zədələnməsinə səbəb olan immun
reaksiya kimi qiymətləndirirlər. Xəstəliyin səbəbləri
arasında atipik mikrobakteriyaların, vərəm infeksiyasının
da rolunu göstərirlər.
4. Xəstəliyin patogenezi tam
müəyyən olunmamışdır. Xəstəlik
adətən döş boşluğundakı limfa
vəzilərindən başlayır, yayılması
limfogen yolla gedir. Tədricən səthi,
sonralar isə dərində yerləşmiş limfa
düyünləri və qan damarları prosesə
qoşulur, bu da öz növbəsində
ağciyər toxumasında limfa və qan
damarlarının perivaskulyar
toxumasında, qranulemaların inkişaf
etməsinə səbəb olur. Patogenezdə
həm də immunoloji mexanizmlərin
rolu inkar edilmir.
5. Döş boşluğu limfa vəzilərinin sarkoidozu
Ağciyər və döş boşluğu limfa vəzilərinin sarkoidozu
Ağciyərlərin sarkoidozu
Digər orqanların sarkoidozu ilə müşayiət edilən tənəffüs
orqanlarının sarkoidozu
Tənəffüs orqanlarının zədələnməsi ilə yanaşı gedən yayılmış
sarkoidoz
6. I mərhələ
yalnız kökətrafı
limfa vəziləri
böyümüş olur
II mərhələ
ağciyərlərin
orta və aşağı
zonalarında
çoxsaylı
ocaqlar əmələ
gəlir
III mərhələ
Kəskin fibroz
və iri birləşmiş
ocaqlar əmələ
gəlir
7. BIRINCI MƏRHƏLƏ
İlkin hallarda xəstəliyin
başlanması kəskin, yarımkəskin və ya
tədricən olur. Əksərən isə simptomatika
qeyd edilmir. Döş qəfəsi boşluğunun
limfa vəzilərinin sarkoidozu əksər
hallarda simptomsuz keçir, bu vaxt
diaqnoz rentgen müayinəsinə görə
müəyyən edilir. Xəstəliyin yarımkəskin
gedişində subfebril temperatur, ümumi
zəiflik, döş sümüyünün arxasında zəif
ağrılar olur. Xəstəliyin kəskin gedişində
isə, yüksək temperatur, oynaqlarda
(əsasən mil-bilək və barmaq
falanqalararası oynaqlar) ağrılar, düyünlü
eritemalar müşahidə olunur.
Sarkoidozun birinci
mərhələsində olan sarkoidoz
qranulemasını vərəm mənşəli
bronxoadenitlə və limfoqranulematozla
müqayisə etmək lazımdır.
8. İkinci mərhələdə ümumi zəiflik artır, arıqlama müəyyən
edilir, ağciyərdənxaric əlamətlər çoxalır (parotit, uveit,
iridosiklit və s.), təngnəfəslik hətta sakit halda da baş verir.
Əksər hallarda ağciyərlərdə quru və yaş xırıltılar eşidilir. Qanda
eritrositlərin çökmə sürəti artır, alfa- və qamma qlobulinlərin
miqdarı artır. Rentgen müayinəsində prosesin döş qəfəsi
daxilindəki limfa düyünlərindən ağciyər toxumasına keçməsi
aşkar edilir.
İkinci mərhələdə aparılan müalicə nəticəsində xəstələrin
2/3 hissəsində klinik effekt yaranır. Qalan xəstələrdə, xüsusən də
üçüncü mərhələdə proses proqressiv olaraq inkişaf edir.
9. Üçüncü mərhələ
Üçüncü mərhələdə xarakterik simptomlara
öskürək də əlavə olunur. Auskultasiyada çoxlu
miqdarda quru və yaş xırıltılar eşidilir.
Rentgenoqrafiya və tomoqrafiyada ağciyərlərin
iki tərəfli pnevmosklerozu aşkar edilir.
Xəstəliyin son mərhələsində xronik ağciyər-
ürəyi və sağ mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir.
10. Digər bütün qranulomalardan fərqli olaraq
sarkoidoz zamanı meydana çıxan
qranulomaların mərkəzində nekroz kütləsi
demək olari olmur və yaxud da çox nadir
hallarda kiçik ocaq şəklində rast gəlinir;
Bu giqant hüceyrələrin sitoplazmalarında
bəzən lövhəciklər şəklində Şaumann
cisimcikləri (və ya Şaumann yığıntıları) və
ulduzabənzər şəkildə asteroid cisimciklər (və
ya «ulduzabənzər yığıntılar») da görünür. Hər
iki hüceyrədaxili cisimcik zülal kütlələrindən
və əhəng çöküntülərindən (distrofik kalsinoz)
ibarətdir;
Qranulomalarda və onun ətrafında (perifokal)
ekssudativ toxuma reaksiyası görünmür;
Qısa müddətdə qranulomaların ətrafında
üzükvari skleroz formalaşır.
11. İmmun sistemə təsiri
İlkin cavab hüceyrələri faqositlərdir. Patogen, genetik və
epigenetik faktordan asılı olaraq qazanılmış immun cavab 1T
helper (TH1), Th2 və yaxud da TH17 üstünlüyü ilə baş verir.
İltihaböncəsi sitokinlərin azad olması nəticəsində, anadangəlmə və
qazanılmış immun hüceyrələr tərəfindən qranulemaların inkişafı
idarə olunur. Sarkoidoz qranuloması epitelioid hüceyrələrdən,
mononuklear hüceyrələrdən, T hüceyrələrin arasında yerəlşmiş
CD4+ və az miqdarda periferiyada rast gəlinən CD8+
reseptorlardan təşkil olunmuşdur. Sarkoidoz xəstələrində
ağciyərdəki ümumi hüceyrələrin 20-60%ini tipik qranulomalar
təşkil etdiyi hallarda, bronxalveolyar mayedə T hüceyrələrin
nisbətində artım müşahidə olunur. Qranulomalarda CD4 üstünlük
təşkil edir. Sağlam şəxslərdə CD4lərin CD8ə olan nisbəti 2:1
olduğu halda, xəstələrdə bu nisbət >3-5:1 kimi müşahidə olunur.
13. Başlanğıc mərhələdə ağciyər toxumasında heç
bir dəyişiklik baş verməməyinə baxmayaraq,
döş qəfəsi daxili limfatik düyünlər böyümüş olur.
Divararalığının kölgəliyi hər 2 tərəfə doğru
genişlənir. Böyümüş limfatik düyünlər dairəvi və
oval formada olub, diametri 2-6 sm olur. Onların
strukturu homogen konturları aydın və hamar
olur.
14. Xəstəliyin ikinci mərhələsində ağciyər
toxumasında infiltrativ dəyişikliklər müşahidə
edilir. Bəzən kiçik və orta ocaqlı miliar
infiltrasiyalar, bəzən isə ağciyərin aşağı
paylarında və kökətrafı zonalarda iri ölçülü
konqlomeratlar inkişaf edir.
15. Üçüncü mərhələdə ağciyər toxumasında sirrotik
dəyişikliklər və diffuz fibroz, həmçinin enfizema
inkişaf edir. Bu mərhələdə prosesə nəinki
payarası, hətta, kostal, diafraqmal və
mediastinal plevralar da qoşulur.
16. Müalicəsi
Müalicənin əsasını kortikosteroid hormonlarla müalicə
təşkil edir.
Prednizolon uzunmüddətdə 2-3 ay ərzində xüsusi
müalicə kursları ilə təyin edilir. Prednizolonla müalicə
başlayandan 2 ay sonra əlavə olaraq gündə 1-2 dəfə delagil və
ya plakvenil, E vitamini, natrium-tiosulfat anabolik steroidlər
kimi preparatların təyin edilməsi məsləhətdir. Son zamanlar
prednizolonla qeyri-steroid iltihab əleyhinə (voltaren və s.)
kombinasiyası uğurla tətbiq olunur.
Ağır formalı şəkərli diabet, hipertoniya xəstəliyi, mədə
və 12-barmaq bağırsağın xora xəstəliyi bu sxemlə müalicənin
aparılmasına əks-göstərişdir.
17. Proqnozu əksər hallarda yaxşıdır.
Proqnozun yaxşılaşmasına təsir edən amillər
Kompleks müalicə vaxtında aparılması
Əmək rejimi düzgün qurulması
Daimi həkim nəzarəti
