cardiopatie congenite

1. IL VENTRICOLO UNICO (VU)
Ovvero non classificarmi, descrivimi...come sono?
Nel VU potremo mettere un po' tutto, incluso tutti i cuori biventricolari per cui, per qualche
ragione, la correzione a 2 ventricoli e' impossibile. I concetti che dobbiamo ritenere quando
parliamo di VU non sono moltissimi e sono gia' stati affrontati nei capitoli precedenti.
Tutti i segmenti cardiaci devono essere analizzati. Iniziamo con alcune domande a cui
daro' io la risposta.
• Com'e' il situs viscerale? Ed il situs cardiaco? Nel VU l'approccio segmentario e'
fondamentale. Il situs addominale e' identificato dalla posizione di fegato e stomaco.
Il situs cardiaco e' identificato dalla posizione degli atri e dalla posizione della punta
del cuore (levo-, meso- destrocardia). L'AD e' identificato dal fatto che riceva la VCI,
l'AS dovrebbe ricevere le vene polmonari. La morfologia delle auricole (tozza a dx,
digitiforme a sx) e' difficilmente identificabile all'ECO.
• Ritorno venoso sistemico: la vena cava c'e' o e' interrotta? Quante vene cave ci
sono? Dove drenano? Quando il cuore ha 2 AD (isomerismo dx) ci sono in genere
anomalie al ritorno venoso polmonare, non al ritorno venoso sistemico. Possono
persistere pero' le 2 VCS. La sx puo' gettarsi sia nel seno coronarico, oppure sul
tetto dell'atrio posto a sx. Quando il cuore ha 2 AS la VCI, che si dovrebbe
connettere con l'AD e' spesso interrotta e si continua con la vena azygos (che
decorre posteriormente e si getta in VCS). Anomalie del ritorno venoso sistemico
sono comuni anche se il situs e' normale.
• Ritorno venoso polmonare: Come sono e dove drenano le vene polmonari? Le
anomalie del ritorno venoso polmonare sono comuni. Il RVPAT sopracardiaco e'
tipico dell'isomerismo dx ed il RVPAP (2 vene in atrio posto a dx e 2 in atrio posto a
sx) e' tipico dell'isomerismo sx. A volte il setto interatriale puo' essere assente,
come nel VU con valvola AV comune. In tal caso le vene polmonari possono
drenare nel massiccio auricolare.
• Com'e' il setto interatriale? Il setto puo' essere intatto, possono esserci DIA di vario
tipo o un atrio comune. Se ci sono 2 valvole AV, di cui una ipoplasica, stenotica o
atresica, la comunicazione interatriale deve essere ampia.
• Quante sono e come sono la/le valvole AV? Nel VU in genere non si parla di
tricuspide e mitrale poiche' in genere e' impossibile distinguere una valvola trifoliata
ed una bifoliata, di dira' solo valvola posta a sx, valvola posta a dx. La funzione
valvolare, la presenza di stenosi, ipoplasia, insufficienza, dovra' pero' essere
accuratamente valutata.
• Quanti ventricoli ci sono? Esiste un setto interventricolare? Quanti DIV ci sono? VU
non vuol dire che esiste un solo ventricolo, ma che la correzione dovra' essere
monoventricolare o che al limite il paziente sara' lasciato in circolazione mista. In
genere esiste un'unica camera ventricolare con 1 o 2 valvole AV e 2 efflussi di cui
uno stenotico. E' possibile che ci sia una camera accessoria da cui nascono 1 o 2
vasi. La comunicazione tra il ventricolo principale e la camera accessoria, una volta
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2. chiamato forame bulboventricolare e' oggi piu' semplicemente chiamata DIV. Se il
DIV non e' ampio, dovremo usare i concetti gia' applicati nell'atresia tricuspidale. Il
DIV restrittivo produce una potenziale ostruzione al flusso aortico o polmonare, a
seconda del/dei vasi che escono dalla camera accessoria. Talvolta i ventricoli sono
due e bilanciati perche' esistono DIV multipli. Nel capitolo sul DIV abbiamo gia'
accennato al fatto che i DIV possono essere cosi' numerosi da impedire la
correzione monoventricolare.
• Come sono le connessioni VA?
• C'e' ostruzione al flusso polmonare o sistemico?
• C'e' atresia di una delle valvole VA?
• Com'e' l'arco aortico?
• Come sono i rami polmonari?
Le connessioni VA possono essere variabili, come nella TGA complessa. Una forma ben
caratterizzata di VU e' : 2 valvole AV e LTGA dei grandi vasi, con associata stenosi
polmonare. La relazione dei grandi vasi e' importante perche' puo' accompagnarsi a
streaming favorevole. Nel paragrafo precedente abbiamo detto che se i vasi non escono
dal ventricolo principale ma dalla camera accessoria ci puo' essere ostruzione. Anche la
presenza di setto conale puo' creare ostruzione sottovalvolare. La valvola stessa, in
genere la polmonare, puo' inoltre essere stenotica, talora atresica, creando dotto
dipendenza del circolo polmonare.
L'arco aortico puo' essere piccolo, se c'e' stenosi subaortica, e possono coesistere sia la
coartazione che l'interruzionbe dell'arco aortico. I rami polmonari sono in genere belli. VU
e rami polmonari piccoli non vanno d'accordo.. In realta' la domanda che vi dovete fare e'
una: la correzione biventricolare e' possibile? E se non lo e', perche'?
Fisiopatologia
Riprendiamo alcuni concetti che differenziano il VU dalla circolazione in serie.
Nella circolazione normale il QP=QS, la pressione nelle due circolazioni dipende dalle
condizioni di carico e dalle resistenze. Nel ventricolo unico, cosi' come nel DIV, la
pressione polmonare e' determinata dalla pressione ventricolare e dall'eventuale presenza
di stenosi polmonare. Nel VU la pressione polmonare dipende dalla pressione ventricolare
(che e' uguale alla pressione aortica, a meno che non coesista una stenosi subaortica) e
dalla presenza di ostruzione al flusso polmonare. La pressione polmonare e' isosistemica
in sistole se non c'e' ostruzione al flusso polmonare, infrasistemica se esiste un'ostruzione
al flusso polmonare e soprasistemica se c'e' ostruzione subaortica.
Tutte queste considerazioni sono fondamentali per capire quel che succede alla nascita.La
fisiopatologia e' variabile in base alla possibile dotto-dipendenza del circolo polmonare o
sistemico, e alla presenza o assenza di protezione polmonare.
Presentazione clinica
Se c'e' dotto-dipendenza del circolo polmonare (stenosi critica o atresia polmonare) sara'
necessaria un'anastomosi alla nascita (BT, Sano o stent duttale).
I bimbi con VU e stenosi polmonare, se la stenosi è moderata, vanno bene e possono non
aver bisogno di palliazione sino alla DCPP. Ci sara' soffio rude da stenosi polmonare. Se
la stenosi è serrata, vi sarà cianosi di entità proporzionale al grado di stenosi.
I bimbi con VU senza protezione polmonare hanno in genere bisogno di un bendaggio al
calo delle RVP. I bimbicon stenosi sottoaortica sono quelli che vanno meno bene ed in cui
la correzione e' piu' complessa. Bisognera' che la via aortica sia priva di ostruzione e che il
flusso polmonare sia protetto. Ricordate sempre che il sovraccarico di pressione, quale
puo' essere quello prodotto dalla coartazione, e' molto mal tollerato dal VU.
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3. Esami strumentali
In questa sezione c'e' ben poco da dire. L'ECG sara' sempre anomalo e poco tipico, l'Rx
torace potra' mostrare una certa cardiomegalia ed una vascolarizzazione variabile. Con
l'ecografia dobbiamo rispondere a tutte le domande elencate all'inizio del capitolo e fare
una valutazione segmentaria, completa e precisa.
Trattamento
Palliazione e correzione
In caso di ostruzione polmonare importante sara' necessaria una palliazione per portare
flusso ai polmoni (prima dei sei mesi BT shunt, shunt centrale o stent del dotto), poi il
bimbo sara' avviato alla correzione monoventricolare, quindi DCPP dopo i sei mesi ed in
seguito DCPT.
Nel VU con due valvole AV normali, stenosi sotto-aortica e ipertensione polmonar si fa una
DKS e si nutrono i polmoni con un'anastomosi.
Nel VU con una o due valvole AV normali e i due grandi vasi non stenotici: bendaggio
dell’arteria polmonare.
Risultati e follow-up
Se l’albero polmonare è buono, le valvole AV sono continenti ed il ventricolo ha una buona
contrazione, la chirurgia palliativa può garantire buoni risultati e una buona qualità di vita
per lunghi anni. Gli interventi di Fontan danno risultati abbastanza buoni a medio termine,
ma peggiorano nel corso del tempo. Tuttavia la DCPT, a differenza dell'anastomosi
atriopolmonare classica, sembra dare risultati molto piu' duraturi e non essere complicata
da aritmie, cosi' come lo era l'atriopolmonare classica in cui l'AD si dilatava
progressivamente. In ogni caso, il circolo polmonare va preservato in vista di un eventuale
trapianto cardiaco.
Segreti e trucchi
Non abbiamo mai parlato di DCPT in pazienti con interruzione della VCI. All'inizio del
capitolo abbiamo detto che nell'isomerismo sx la vena cava inferiore, che e' una struttura
dx, e' interrotta, e si continua nell'azygos, che drena nella vena cava superiore.
Facendo una DCPP sia il flusso cavale superiore che il flusso cavale inferiore sono
dirottati nei polmoni e bypassano il ventricolo. Dove abbiamo lasciato il flusso delle
sovraepatiche? Ahime', nel cuore e questo ha 2 conseguenze: la cianosi e l'inevitabile
comparsa di fistole polmonari, la piaga di questo intervento chiamato Kawashima...
Qualcosa bisogna fare, cioe' prendere TUTTE... le vene sovraepatiche (puo' non essere
facile se il fegato e' mediano), connetterle con un condotto che sale verticalmente sin nelle
polmonari. La complicanza di questo intervento “modificato“ e;' l'ostruzione del condotto
sovraepatiche-polmonari, con insufficienza epatica progressiva....
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