1. Tetralogia di Fallot
Atresia polmonare con DIV
Agenesia della polmonare
D Marini
Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino
Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it

2. Tetralogia di Fallot
• 6% delle c.c.
• 1/3 anomalie cromosomiche

3. Definizione
• DIV da malallineamento del setto conale
• aorta a cavaliere del difetto, generalmente dilatata
• stenosi polmonare/infundibolare
• ipertrofia del VD

4. Embriologia
• Anomalia conotruncale
• Ipotesi embriologiche:
o deviazione del setto conale
o ipoplasia infundibulare

5. Classificazione
• Spettro
• Fallot regolare e irregolare

6. • DIV alto, non restrittivo, perimembranoso
associato a stenosi polmonare
• Uguaglianza di pressioni Ao-VS-VD.
• Shunt bidirezionale con cianosi +/importante
• Tendenza a progressione dell’ostruzione

7. Clinica
• Soffio eiettivo
• Se soffio sistolico e/o continuo sottoclaveare o
dorsale: flusso polmonare di origine sistemica
• Tendenza alla cianosi
• Possibili crisi anossiche
• Rx: ombra cardiaca di normali dimensioni, II arco
sx concavo, ipovascolarizzazione polmonare
• ECG: sovraccarico dx isolato
• Segni tardivi: ippocratismo digitale - squatting

8. Trattamento
• Palliazione: Anastomosi di Blalock
• Correzione: Chiusura del DIV, allargamento
dell’infundibolo polmonare + tronco + valvola

9. Risultati
• Guarigione
• Possibile insufficienza polmonare con
dilatazione-disfunzione ventricolare dx
• Complicanze tardive

10. ECO
deve rispondere alle domande:
• DIV abituale? (non restrittivo, alto,
perimembranoso, unico)
• Morfologia della via polmonare
• Confluenza e diametro dei rami polmonari
• Anatomia coronarica? (IVA dalla coronaria dx,
che incrocia l’anello polmonare nel 5%)

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Aorta a cavaliere
sul DIV
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12. DIV anteriore
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Shunt destro-sinistro e sinistro-destro
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14. Via d’efflusso destra: Asse corto
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15. Deviazione del setto conale

16. Anello della valvola polmonare

17. Pattern
Doppler

18. Tronco e rami polmonari

19. Aorta

20. Coronarie: CDx dalla CSin

21. Coronarie:
IVA dalla CD

22. Atresia polmonare + DIV

23. Definizione
• atresia polmonare + DIV da malallineamento
• l’albero polmonare può essere completo o
possono essere presenti collaterali aortopolmonari

24. Classificazione
• Tipo 1: Presenza di tronco polmonare e arterie
polmonari confluenti, vascolarizzate dal Botallo
• Tipo 2: Assenza di tronco polmonare ma arterie
polmonari confluenti, vascolarizzate dal Botallo
• Tipo 3: Presenza di arterie polmonari centrali
(alimentate da collaterali sistemico-polmonari) e
di collaterali sistemico-polmonari (MAPCAs)
• Tipo 4: Assenza di arterie polmonari centrali

25. Embriologia
• Anomalia conotruncale
• Associazione 22q11

26. • Possibile dotto-dipendenza del circolo
polmonare (tipo I-II)
• Cianosi + importante
• Possibile iperafflusso e ipertensione polmonare
se MAPCAs non stenotici (tipo III-IV)

27. Clinica
• Simile nei 4 tipi
• Cianosi +/- presente a seconda della qualita’ di
flusso polmonare sistemico-dipendente
• 2T unico
• Soffio continuo sottoclaveare (da dotto) o
dorsale (da collaterali)
• Rx: cuore piccolo, ipovascolarizzazione, aorta a
destra in 1/3 dei casi
• ECG: segni di sovraccarico ventricolare

28. Trattamento
•
Palliazione: anastomosi di Blalock o condotto tra VD e rami
polmonari +/- unifocalizzazione dei collaterali
•
Correzione: chiusura DIV + ricostruzione del tronco
polmonare con patch di allargamento oppure con
inserzione di condotto tra il VD e il tronco polmonare

29. Risultati
• Le forme che hanno un albero polmonare
completo hanno una buona prognosi
• Le forme in cui è stata necessaria l’inserzione di
un condotto protesico, spesso evolvono verso
una stenosi e/o insufficienza
• Le forme con rami polmonari ipoplasici e
MAPCAS hanno un prognosi riservata, con
eventuale impossibilità di chiusura del DIV

30. ECO
deve rispondere alle domande:
• DIV abituale? (non restrittivo, alto,
perimembranoso, unico)
• Presenza di rami polmonari centrali, loro
confluenza e diametro
• Presenza di collaterali sistemico-polmonari
(MAPCAS)

31. Atresia della valvola polmonare o dell'infundibolo

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Aorta a cavaliere
sul DIV
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33. MAPCAS

34. Agenesia della valvola polmonare

35. Definizione
• Presenza di valvola polmonare
rudimentale, con annulus ipoplasico
• Si associa ad ampio DIV perimembranoso
• I rami polmonari sono ectasici

36. Classificazione
• NO

37. Embriologia
• Anomalia conotruncale
• Ipotesi embriologiche:
o Agenesia del Botallo?
o Variante di Fallot?

38. • Se DIV, DIV tipo Fallot
• Protezione polmonare
• Insufficienza polmonare + severa
• I rami polmonari ectasici possono
determinare compressione bronchiale, con
disturbi respiratori gravi

39. Forma neonatale: grave
•
•
•
•
•
•
Ipoplasia polmonare
Ostruzione bronchiale
Disventilazione
Atelettasia
Enfisema
Associazione: stenosi
periferiche APs

40. Forma piu’ tardiva
• Come Fallot (+/- DIV)
• Dilatazione delle APs +/- importante

41. Clinica
• Soffio sisto-diastolico
• Problemi respiratori + gravi
• Cianosi di grado variabile
• Rx: ombra cardiaca normale, con arterie
ilari polmonari dilatate e segni di enfisema/
atelettasie
• ECG: sovraccarico dx

42. Trattamento
• Miglioramento in decubito prono
• Nel primo anno di vita trattamento medico
• Correzione: allargamento dell’annulus polmonare,
chiusura del DIV e plastica di riduzione dei rami

43. Risultati
• Buona prognosi se l’intervento è
effettuato dopo l’anno di vita

44. ECO
deve rispondere alle domande:
• DIV abituale? (non restrittivo, alto,
perimembranoso, unico)
• Grado di ectasia dei rami polmonari
• Presenza di ostruzione sui rami polmonari?
• Compromissione ventricolare dx

45. Nel feto

46. Ectasia
dei rami
polmonari

47. Ectasia dei rami polmonari