SlideShare a Scribd company logo
1 of 20
Тестикулярная феминизация (Androgen insensitivity syndrome – AIS) Арутюнян Ерванд Сергеевич МЦ «Сурб Нерсес Мец»
"И навел Господь Бог на человека крепкий сон; и, когда он уснул, взял одно из ребр его, и закрыл то место плотью".   Ветхий Завет,  вторая глава Книги Бытия  Знаменитая  фреска Микеланджело
Сколько ребер у мужчины?  ,[object Object],[object Object]
Половые гормоны Мы синтезируем половые гормоны из холестерина. Из него образуется универсальный предшественник всех стероидных гормонов — прегненолон. Здесь находится биохимическая развилка. Дальше могут образовываться или гормоны коры надпочечников (глюкокортикоиды и минералокортикоиды), или половые гормоны. Так вот, и мужчина, и женщина вначале синтезируют мужские половые гормоны, в молекуле которых 19 углеродных атомов, а затем, отрывая метильную группу в десятом положении, превращают андрогены в женские половые гормоны, содержащие только 18 атомов углерода.  Таким образом, любая женщина творит свое женское начало из мужского, усердно отрывая метильные группы от андрогенов.
Синдром тестикулярной феминизации  ,[object Object]
Синдром тестикулярной феминизации ,[object Object]
Синдром тестикулярной феминизации ,[object Object]
Синдром тестикулярной феминизации Взрослые больные отличаются женским телосложением с хорошо развитыми молочными железами, очень скудным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием внутренних половых органов и слепо заканчивающимся влагалищным мешком. Глубина влагалища может варьировать от нормальной до укороченной, вплоть до наличия вагинального углубления («ямки») 1–2 см по зонду.
Диагноз устанавливается на основании ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Кариотип человека ,[object Object]
Кариотипирование ,[object Object]
Особенности анамнеза ,[object Object],[object Object]
Особенности анамнеза ,[object Object]
Изучение катамнеза 90 больных, обследованных в ЭНЦ РАМН за период с 1967 по 1997 гг. с диагнозом СТФ Неполный вариант имеет сходство с полной формой СТФ за исключением признаков маскулинизации (вирилизации) наружных половых органов и наличия полового оволосения   [  Charmian A .  Quigley at al .1995].
При гистологическом исследовании гонад у больных с полной формой ТФ ,[object Object],[object Object]
Интраоперационные данные
Патогистологическое исследование
При гистологическом исследовании гонад у больных с неполной формой ТФ ,[object Object]
Разновидности опухолей риск опухолевого перерождения гонад состовляет в среднем  5,6%; по данным литературы, риск малигнизации увеличивается c возрастом и составляет от 3% у больных до 20 лет, выше 30% – у больных старше 50 лет [ . Manuel M., Katayama K.P., Jones Jr.  1976 г.   ].
Выводы ,[object Object],[object Object]

More Related Content

What's hot

транексам акуш-гинек амк лахно
транексам  акуш-гинек амк лахнотранексам  акуш-гинек амк лахно
транексам акуш-гинек амк лахноIgor Lakhno
 
ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©
ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©
ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©statuspraesens
 
Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©
Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©
Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©statuspraesens
 
андрология 2
андрология 2андрология 2
андрология 2imad almasri
 
андрология 1
андрология 1андрология 1
андрология 1imad almasri
 
цхай практические навыки в акушерстве
цхай   практические навыки в акушерствецхай   практические навыки в акушерстве
цхай практические навыки в акушерствеIgor Nitsovych
 
ЗВУР плода
ЗВУР плодаЗВУР плода
ЗВУР плодаIgor Lakhno
 
острый живот в гинекологии
острый живот в гинекологииострый живот в гинекологии
острый живот в гинекологииcdo_presentation
 
острый живот в гинекологии
острый живот в гинекологииострый живот в гинекологии
острый живот в гинекологииcdo_presentation
 
лекция 6 гиперпластические процессы эндометрия, ртм
лекция 6   гиперпластические процессы эндометрия, ртмлекция 6   гиперпластические процессы эндометрия, ртм
лекция 6 гиперпластические процессы эндометрия, ртмcdo_presentation
 
физиология плода
физиология плодафизиология плода
физиология плодаendovideo
 
лекция 5 опухоли яичников
лекция 5   опухоли яичниковлекция 5   опухоли яичников
лекция 5 опухоли яичниковcdo_presentation
 
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефритбеременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефритcdo_presentation
 
2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)KidneyOrgRu
 
2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)
2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)
2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)KidneyOrgRu
 

What's hot (20)

Планирование семьи и контрацепция
 Планирование семьи и контрацепция Планирование семьи и контрацепция
Планирование семьи и контрацепция
 
транексам акуш-гинек амк лахно
транексам  акуш-гинек амк лахнотранексам  акуш-гинек амк лахно
транексам акуш-гинек амк лахно
 
3 34
3 343 34
3 34
 
ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©
ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©
ИМБИЛДИНГ: от истоков к совершенству (канд. мед. наук Пермяков А.С.)©
 
Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©
Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©
Комплексный подход к лечению генитального пролапса (проф. Обоскалова Т.А.) ©
 
андрология 2
андрология 2андрология 2
андрология 2
 
миома матки
миома маткимиома матки
миома матки
 
андрология 1
андрология 1андрология 1
андрология 1
 
Яковенко
ЯковенкоЯковенко
Яковенко
 
цхай практические навыки в акушерстве
цхай   практические навыки в акушерствецхай   практические навыки в акушерстве
цхай практические навыки в акушерстве
 
ЗВУР плода
ЗВУР плодаЗВУР плода
ЗВУР плода
 
острый живот в гинекологии
острый живот в гинекологииострый живот в гинекологии
острый живот в гинекологии
 
острый живот в гинекологии
острый живот в гинекологииострый живот в гинекологии
острый живот в гинекологии
 
лекция 6 гиперпластические процессы эндометрия, ртм
лекция 6   гиперпластические процессы эндометрия, ртмлекция 6   гиперпластические процессы эндометрия, ртм
лекция 6 гиперпластические процессы эндометрия, ртм
 
физиология плода
физиология плодафизиология плода
физиология плода
 
лекция 5 опухоли яичников
лекция 5   опухоли яичниковлекция 5   опухоли яичников
лекция 5 опухоли яичников
 
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефритбеременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
 
2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
 
2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)
2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)
2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)
 
Prenatal diagnostic
Prenatal diagnosticPrenatal diagnostic
Prenatal diagnostic
 

Similar to тестикулярная феминизация

Androgen dificiency syndrome in Adult Men
Androgen dificiency syndrome in Adult MenAndrogen dificiency syndrome in Adult Men
Androgen dificiency syndrome in Adult MenYervand Harutyunyan
 
лекция № 4 ока половая
лекция № 4 ока половаялекция № 4 ока половая
лекция № 4 ока половаяlali100226
 
Перспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИППП
Перспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИППППерспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИППП
Перспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИПППИгорь Шадеркин
 
хромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республикехромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республикеhelen-66
 
хромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республикехромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республикеhelen-66
 
дисплазия тяжелой степени. клинический разбор
дисплазия тяжелой степени. клинический разбордисплазия тяжелой степени. клинический разбор
дисплазия тяжелой степени. клинический разборirinaisaeva12
 
Гиперпаратиреоз, как причина нефролитиаза
Гиперпаратиреоз, как причина нефролитиазаГиперпаратиреоз, как причина нефролитиаза
Гиперпаратиреоз, как причина нефролитиазаИгорь Шадеркин
 
2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)
2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)
2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)KidneyOrgRu
 
Что такое патологическая анатомия
Что такое патологическая анатомияЧто такое патологическая анатомия
Что такое патологическая анатомияДмитрий Жакота
 
репродуктивная ось мужчин для врачей
репродуктивная ось мужчин для врачейрепродуктивная ось мужчин для врачей
репродуктивная ось мужчин для врачейYervand Harutyunyan
 
Абишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детей
Абишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детейАбишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детей
Абишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детейPavel Fedotov
 
Как забеременеть после 40 лет
Как забеременеть после 40 лет Как забеременеть после 40 лет
Как забеременеть после 40 лет Мария Идк
 
Наследственность и патологи. хромосомные болезни
Наследственность и патологи. хромосомные болезниНаследственность и патологи. хромосомные болезни
Наследственность и патологи. хромосомные болезниСлава Коломак
 
Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...
Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...
Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...guestd58ac53
 

Similar to тестикулярная феминизация (20)

4
44
4
 
A D A M
A D A MA D A M
A D A M
 
Androgen dificiency syndrome in Adult Men
Androgen dificiency syndrome in Adult MenAndrogen dificiency syndrome in Adult Men
Androgen dificiency syndrome in Adult Men
 
Онкологическая эндокринология мелких домашних животных
Онкологическая эндокринология мелких домашних животныхОнкологическая эндокринология мелких домашних животных
Онкологическая эндокринология мелких домашних животных
 
лекция № 4 ока половая
лекция № 4 ока половаялекция № 4 ока половая
лекция № 4 ока половая
 
patient_01
patient_01patient_01
patient_01
 
Перспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИППП
Перспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИППППерспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИППП
Перспективы применения молекулярно-биологических методов в диагностике ИППП
 
хромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республикехромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республике
 
хромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республикехромосомные болезни в_чувашской_республике
хромосомные болезни в_чувашской_республике
 
дисплазия тяжелой степени. клинический разбор
дисплазия тяжелой степени. клинический разбордисплазия тяжелой степени. клинический разбор
дисплазия тяжелой степени. клинический разбор
 
Гиперпаратиреоз, как причина нефролитиаза
Гиперпаратиреоз, как причина нефролитиазаГиперпаратиреоз, как причина нефролитиаза
Гиперпаратиреоз, как причина нефролитиаза
 
2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)
2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)
2-3. UTI. Svetlana Paunova (rus)
 
Что такое патологическая анатомия
Что такое патологическая анатомияЧто такое патологическая анатомия
Что такое патологическая анатомия
 
репродуктивная ось мужчин для врачей
репродуктивная ось мужчин для врачейрепродуктивная ось мужчин для врачей
репродуктивная ось мужчин для врачей
 
Абишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детей
Абишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детейАбишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детей
Абишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детей
 
416762.ppt
416762.ppt416762.ppt
416762.ppt
 
Как забеременеть после 40 лет
Как забеременеть после 40 лет Как забеременеть после 40 лет
Как забеременеть после 40 лет
 
Мужское бесплодие: современное состояние проблемы
Мужское бесплодие: современное состояние проблемыМужское бесплодие: современное состояние проблемы
Мужское бесплодие: современное состояние проблемы
 
Наследственность и патологи. хромосомные болезни
Наследственность и патологи. хромосомные болезниНаследственность и патологи. хромосомные болезни
Наследственность и патологи. хромосомные болезни
 
Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...
Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...
Методы коррекции размеров полового члена после оперативного лечения олеограну...
 

More from Yervand Harutyunyan

комбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом лечении
комбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом лечениикомбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом лечении
комбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом леченииYervand Harutyunyan
 
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.Yervand Harutyunyan
 
дутастерид и снмп
дутастерид и снмпдутастерид и снмп
дутастерид и снмпYervand Harutyunyan
 
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.Yervand Harutyunyan
 
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.Yervand Harutyunyan
 
рефрактерный и метастатический рак простаты
рефрактерный и метастатический рак простатырефрактерный и метастатический рак простаты
рефрактерный и метастатический рак простатыYervand Harutyunyan
 
некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...
некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...
некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...Yervand Harutyunyan
 
презентация по простатэктомии
презентация по простатэктомиипрезентация по простатэктомии
презентация по простатэктомииYervand Harutyunyan
 
Пластика ампутированного полового члена
Пластика ампутированного полового членаПластика ампутированного полового члена
Пластика ампутированного полового членаYervand Harutyunyan
 
рак полового члена с метастазом в лоханку левой
рак полового члена с метастазом в лоханку левойрак полового члена с метастазом в лоханку левой
рак полового члена с метастазом в лоханку левойYervand Harutyunyan
 
презентация на апробации
презентация на апробациипрезентация на апробации
презентация на апробацииYervand Harutyunyan
 
значение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путей
значение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путейзначение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путей
значение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путейYervand Harutyunyan
 
осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)
осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)
осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)Yervand Harutyunyan
 
Кишечная пластика мочевого пузыря
Кишечная пластика мочевого пузыряКишечная пластика мочевого пузыря
Кишечная пластика мочевого пузыряYervand Harutyunyan
 

More from Yervand Harutyunyan (20)

комбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом лечении
комбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом лечениикомбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом лечении
комбинация иммунотерапии в классическом противоопухолевом лечении
 
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
 
война миров
война мироввойна миров
война миров
 
дутастерид и снмп
дутастерид и снмпдутастерид и снмп
дутастерид и снмп
 
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
 
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
почечно клеточный рак.настоящее и будущее.
 
male sling
male slingmale sling
male sling
 
Malta
MaltaMalta
Malta
 
рефрактерный и метастатический рак простаты
рефрактерный и метастатический рак простатырефрактерный и метастатический рак простаты
рефрактерный и метастатический рак простаты
 
остеопороз
остеопорозостеопороз
остеопороз
 
некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...
некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...
некоторые аспекты состояния костной системы в патологии, критерии дифференциа...
 
презентация по простатэктомии
презентация по простатэктомиипрезентация по простатэктомии
презентация по простатэктомии
 
дилижан 2009
дилижан 2009дилижан 2009
дилижан 2009
 
Пластика ампутированного полового члена
Пластика ампутированного полового членаПластика ампутированного полового члена
Пластика ампутированного полового члена
 
рак полового члена с метастазом в лоханку левой
рак полового члена с метастазом в лоханку левойрак полового члена с метастазом в лоханку левой
рак полового члена с метастазом в лоханку левой
 
презентация на апробации
презентация на апробациипрезентация на апробации
презентация на апробации
 
эксперимент
экспериментэксперимент
эксперимент
 
значение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путей
значение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путейзначение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путей
значение фторхинолонов в терапии инфекций мочевыводящих путей
 
осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)
осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)
осложнения континентного ортотопического отведения мочи(перевод)
 
Кишечная пластика мочевого пузыря
Кишечная пластика мочевого пузыряКишечная пластика мочевого пузыря
Кишечная пластика мочевого пузыря
 

тестикулярная феминизация

  • 1. Тестикулярная феминизация (Androgen insensitivity syndrome – AIS) Арутюнян Ерванд Сергеевич МЦ «Сурб Нерсес Мец»
  • 2. "И навел Господь Бог на человека крепкий сон; и, когда он уснул, взял одно из ребр его, и закрыл то место плотью". Ветхий Завет, вторая глава Книги Бытия Знаменитая фреска Микеланджело
  • 3.
  • 4. Половые гормоны Мы синтезируем половые гормоны из холестерина. Из него образуется универсальный предшественник всех стероидных гормонов — прегненолон. Здесь находится биохимическая развилка. Дальше могут образовываться или гормоны коры надпочечников (глюкокортикоиды и минералокортикоиды), или половые гормоны. Так вот, и мужчина, и женщина вначале синтезируют мужские половые гормоны, в молекуле которых 19 углеродных атомов, а затем, отрывая метильную группу в десятом положении, превращают андрогены в женские половые гормоны, содержащие только 18 атомов углерода. Таким образом, любая женщина творит свое женское начало из мужского, усердно отрывая метильные группы от андрогенов.
  • 5.
  • 6.
  • 7.
  • 8. Синдром тестикулярной феминизации Взрослые больные отличаются женским телосложением с хорошо развитыми молочными железами, очень скудным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием внутренних половых органов и слепо заканчивающимся влагалищным мешком. Глубина влагалища может варьировать от нормальной до укороченной, вплоть до наличия вагинального углубления («ямки») 1–2 см по зонду.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14. Изучение катамнеза 90 больных, обследованных в ЭНЦ РАМН за период с 1967 по 1997 гг. с диагнозом СТФ Неполный вариант имеет сходство с полной формой СТФ за исключением признаков маскулинизации (вирилизации) наружных половых органов и наличия полового оволосения [ Charmian A . Quigley at al .1995].
  • 15.
  • 18.
  • 19. Разновидности опухолей риск опухолевого перерождения гонад состовляет в среднем 5,6%; по данным литературы, риск малигнизации увеличивается c возрастом и составляет от 3% у больных до 20 лет, выше 30% – у больных старше 50 лет [ . Manuel M., Katayama K.P., Jones Jr. 1976 г. ].
  • 20.