Шуганова Асель

1. Оперативные вмешательства
при пороках развития органов
малого таза.
Подготовила: Шуганова А. Г.
Группа: 742 АиГ
АО «Медицинский Университет Астана»
Кафедра топографической анатомии и оперативной хирургии
Астана 2015 г.

2. План:
• Определение
• Классификация
• Физикальное обследование
• Хирургическое вмешательство, оказываемое в
амбулаторных условиях
• Хирургическое вмешательство, оказываемое в
стационарных условиях
• Реабилитация и послеоперационное ведение
• Индикаторы эффективности хирургического
лечения
• Список использованной литературы

3. Врожденные пороки развития
половых органов
• – стойкие морфологические
изменения органа, выходящие за
пределы вариаций их строения.
Врожденные пороки развития
возникают внутриутробно в
результате нарушения процессов
развития зародыша или (много
реже) после рождения ребенка,
как следствие нарушения
дальнейшего формирования
органов

4. КЛАССИФИКАЦИЯ
Клиническая классификация
Анатомическая классификация врожденных
пороков развития половых органов :
•
1) Класс I – атрезия гимена (варианты строения гимена);
•
2) Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки:
• • полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–
Кюстера–Майера–Хаузера);
• • полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей
матке;
• • полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
• • частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при
функционирующей матке;

5. • 3) Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным
слиянием парных эмбриональных половых протоков:
• полное удвоение матки и влагалища;
• удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
• удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного
влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или
неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным
функционирующим замкнутым рогом);
• 4) Класс IV – пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии
парных эмбриональных половых протоков:
• удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
• удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
• удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
• удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной
стороны (однорогая матка).

6. • Полное удвоение шейки матки

7. Клинико-анатомическая классификация
пороков развития матки и влагалища
• I класс. Аплазия влагалища
1. Полная аплазия влагалища и матки:
• рудимент матки в виде двух мышечных валиков
• рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре)
• мышечные валики отсутствуют
2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:
• функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных
валиков • функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки
• функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала При
всех вариантах возможны гемато/пиометра, хронический эндометрит и
периметрит, гемато - и пиосальпинкс.
3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:
• аплазия верхней трети • аплазия средней трети
• аплазия нижней трети

8. • II класс. Однорогая матка
1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью
основного рога
2. Рудиментарный рог замкнутый В обоих вариантах эндометрий может
быть функционирующим или нефункционирующим
3. Рудиментарный рог без полости
4. Отсутствие рудиментарного рога
• III класс. Удвоение матки и влагалища
1. Удвоение матки и влагалища без нарушения
оттока менструальной крови
2. Удвоение матки и влагалища с частично
аплазированным влагалищем
3. Удвоение матки и влагалища при
нефункционирующей одной матке

9. • IV класс. Двурогая матка
• 1. Неполная форма 2. Полная форма 3. Седловидная форма
• V класс. Внутриматочная перегородка
• 1. Полная внутриматочная перегородка – до внутреннего зева
• 2. Неполная внутриматочная перегородка
• VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников
• 1. Аплазия придатков матки с одной стороны
• 2. Аплазия труб (одной или обоих)
• 3. Наличие добавочных труб 4. Аплазия яичника
• 5. Гипоплазия яичников 6. Наличие добавочных яичников
• VII класс. Редкие формы пороков половых органов
• 1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря
• 2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный
свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректо –
вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и
функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в
сочетании с пороками развития матки и влагалища.

11. Физикальное обследование:
• При полной аплазии влагалища и матки: наружное отверстие
уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить
дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной
плеве).
• Пороки развития преддверия влагалища:
1 сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки;
2 девственная плева без углубления в промежности;
3 девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо
заканчивающееся влагалище длиной 1 – 3 см;
4 глубокий, слепо заканчивающийся канал.

12. • Атрезия девственной плевы:
• выбухание тканей промежности в области расположения девственной
плевы;
• просвечивание тёмного содержимого;
• при ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют
образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине
которого пальпируют более плотное образование – матку.
• Полная или неполная аплазия влагалища при функционирующей
рудиментарной матке:
• при гинекологическом осмотре отмечается отсутствие или укорочение
влагалища;
• при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют
малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и
попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области
придатков – образования ретортообразной формы
(гематосальпинксы).

14. • Аплазия влагалища при полноценной функционирующей матке:
• при пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии
от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции
(гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное
образование (матку), которое может быть увеличено в размерах
(гематометра). В области придатков определяют образования
веретенообразной формы (гематосальпинксы).
• При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных
отверстия влагалища.
• При полном и неполном удвоении внутренних половых органов:
• при гинекологическом осмотре определяются во влагалище 2 шейки,
перегородка во влагалище;
• при бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого
таза.

15. Ректовагинальный свищ:
• выделение мекония, газов, каловых
масс через половую щель с первых
дней жизни;
• анальное отверстие отсутствует;
• свищевое отверстие расположено
выше девственной плевы.
Пузырно-влагалищный свищ

16. Хирургическое вмешательство,
оказываемое в амбулаторных условиях
• при атрезии гимена проводится рассечение девственной
плевы и гименопластику.
• при сращении половых губ проводится рассечение и
формирование половых губ

17. атрезия девственной
плевы у 7-дневной
девочки
атрезия девственной плевы у
девушки 15 лет 6 мес
с периодическими, нарастающими
по интенсивности болями
внизу живота

18. Хирургическое вмешательство,
оказываемое в стационарных условиях:
• аплазия влагалища и матки (синдром
Рокитанского–Кюстера–Майера): хирургический
кольпопоэзиз тазовой брюшины с
лапароскопическим ассистированием, используя
принцип «светящегося окна».
Первые сообщения о попытках проведения
этой операции относят к началу XIX века,
когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать
острым и тупым путём канал в
ректовезикальной клетчатке.

19. • Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального
отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и
дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и
прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и
нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне
болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее
выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с
пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После
проведения подобных операций нередко происходило рубцовое
сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных
кожных лоскутов.

20. • Сигмоидальный кольпопоэз. К её преимуществам относят
возможность выполнения этого хирургического вмешательства
задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском
возрасте. Негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его
крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения,
выделения и низведения участка сигмовидной
кишки), возникновение у большого числа оперированных больных
выпадения стенок неовлагалища, инфекционных осложнений,
рубцового сужения входа во влагалище.

22. По Кравковой и
Курбановой
Ложе для будущего
влагалища создают между
мочевым пузырем и прямой
кишкой, производя
достаточно широкую
отсепаровку тазовой
брюшины от окружающих
тканей. Обнаруженную
тазовую брюшину
захватывают длинными
зажимами, вскрывают,
низводят и подшивают к
области входа во
влагалище. Затем,
используя рудимент матки,
со стороны влагалища
создают купол наложением
3—4 кетгутовых швов
маленькой крутой иглой.
На 14—18-й день после
операции женщины могут
начинать половую жизнь.

23. • «Золотой стандарт»- кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим
ассистированием.
• Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна
выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный.
• Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу
промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии
3–3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым
пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём
создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это
самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения
мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины. с
помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной
брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими
щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и
рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают
отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход
во влагалище.
• Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища
осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на
брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и
брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для
создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10–12 см от
кожного разреза промежности.

24. • На 1–2 дня в
неовлагалище вводят
марлевый тампон с
вазелиновым маслом
или левомеколем.
Начало половой
жизни возможно
спустя 3–4 нед после
операции, причём
регулярные половые
акты или
искусственное
бужирование в
целях сохранения
просвета
неовлагалища
считают
обязательным
условием
предотвращения
слипания его стенок.

25. • двурогая, однорогая, седловидная матки, внутриматочная
перегородка хирургическое лечение только при отсутствии
менструальной, половой и репродуктивной функций:
бужирование для восстановление пассажа менструальной крови.
• реконструктивные операции: при тонкой перегородке полости
матки: гистерорезектоскопическое рассечение перегородки.
• при неполной перегородке матки: клиновидное иссечение
перегородки (операция Джонса)
• при полной перегородке матки: срединная двухлопастная
метропластика (операция Томпкинса).
• при двурогой матке: операции Штрассмана (поперечное рассечение
дна матки с наложением двухрядных швов в переднезаднем
направлении).

26. • операция по методу Штрассманна при двурогой матке с наличием перегородки: а
— матку вскрывают в области дна (направление фронтального разреза показано
пунктиром); б — внутриматочную перегородку рассекают (пунктиром показана
линия её иссечения); в — в полость матки вложена полиэтиленовая трубка,
наложены слизисто-мышечные лигатуры; грамм — стенку матки послойно ушивают
в сагиттальном направлении.

27. • При полном удвоении матки или полной перегородке матки и
влагалища выполняют двухэтапную операцию: на первом этапе –
рассечение перегородки влагалища, на втором (через 6–8 мес.) –
метропластику.
• В случаях сочетания порока развития матки с трубным бесплодием
показана пластическая операция на маточных трубах с одновременной
метропластикой .
• рудиментарный рог матки: лапароскопическое удаление рудиментарного
рога матки (в начале фолликулярной фазы менструального цикла).
• при смешанной и чистой формах ДГ, особенно с кариотипом 46ХУ: лечение
следует начинать с удаления гонад
• при других аномалиях развития (удвоение придатков, гипоплазия,
аплазия маточных труб, опущение яичника) хирургическую коррекцию
только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций.

28. • ректовагинальный свищ проводится двухэтапная
реконструктивная операция по иссечению
ректовагинально свища (первый этап – разобщение свища
с наложением сигмостомы, второй этап через 1,5-2 месяца
– низведение прямой кишки): при малом размере свища –
в экстренном порядке (при выявлении); при широком
свище – в плановом порядке.

29. • Девушка 16 лет 6 мес с синдромом
тестикулярной феминизации.
При пельвископии в брюшной полости
обнаружены яички с придатками, которые
были удалены.
Синдром тестикулярной
феминизации (СТФ) — заболевание,
вызванное полным или частичным
отсутствием чувствительности тканей к
андрогенам, обусловленным
нарушением аффинности рецепторов к
андрогенам или пострецепторными
дефектами.

30. Реабилитация и ведение на
последующем амбулаторном этапе:
• После реконструктивных операций на влагалище, при отсутствии
постоянного сексуального партнёра: периодическое повторение
курсов кольпоэлонгации (2–3 раза в год).
• После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с
аплазией влагалища при функционирующей матке показано
диспансерное наблюдение 1 раз в 6 месяцев до возраста 18 лет в
целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.
• Пациентки с дисгенезией гонад: диспансерное наблюдение и учет на
фоне постоянной гормональной терапии. Ежегодное обследование
для ранней диагностики и выявления возможных осложнений

31. Индикаторы эффективности лечения :
• отсутствие интра/послеопреационных осложнений
• появление/восстановление менструальной, сексуальной,
репродуктивной функций.
• отсутствие болевого синдрома.
• восстановление оттока менструальной крови
• восстановление пассажа каловых масс через естественное
отверстие.

32. Список использованной литературы:
• Клинический протокол диагностики и лечения врожденных аномалий
развития половых органов
• Топографическая анатомия и оперативная хирургия - Сергиенко В.И.,
Петросян Э.А., Фраучи И.В. – 2001
• Краткий курс оперативной хирургии с топографической
анатомией под редакцией Шевкуненко В.Н.
• Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И.
Кулаков, А.З. Хашукоева. – М.: Медицина, 1998. –320 с.
• Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и
подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. – М.: ЭликсКом,2004. – 206 с.
• Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы – этапы эмбриогенеза /
Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в
хирургическом лечении женских болезней. – М., 2001 г.

33. Благодарю
за
внимание!