Ok

1. Sindrom Nefrotik
Harvin Ramadhian
Preseptor:
dr. Yorva Sayo
Case Report Session

2. Latar Belakang
• Salah satu penyakit ginjal yang paling sering
dijumpai pada anak,
• Kumpulan gejala klinis berupa proteinuria masif,
hipoalbuminemia, edema, dengan atau tanpa
hiperlipidemia.
•
•
•
Di indonesia 6 per 100.000 anak per tahun.
Laki-laki : perempuan 2:1.1,2
SN pada anak terdiri atas SN primer dan sekunder.

3. Batasan Masalah
Case Report Session ini membahas mengenai definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi,
manifestasi klinis, dan penatalaksanaan dari sindrom nefrotik.
Tujuan Penulisan
Case Report Session bertujuan untuk mengetahui definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi,
manifestasi klinis, dan penatalaksanaan dari sindrom nefrotik.
Manfaat penelitian
Case Report Session ini diharapkan dapat bermanfaat dalam memberikan informasi dan pengetahuan
tentang penyakit sindrom nefrotik.
Metode Penulisan
Metode penulisan Case Report Session ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu
kepada berbagai literatur.

4. Salah satu penyakit ginjal yang paling sering dijumpai pada anak, yang
terdiri dari kumpulan gejala klinis berupa :
- Proteinuria massif : protein urin lebih dari 50mg/kgBB/hari atau lebih
dari 40 mg/m2LPT/jam, atau rasio protein banding kreatinin lebih dari > 2
mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
- Hipoalbuminemia : albumin < 2,5 g/dL
-Edema
-Dengan atau tanpa hiperkolesterolemia: kolesterol > 200 mg/dL
Definisi

5. Epidemiologi
• Amerika dan Inggris sekitar 2-7 per 100.000 anak per tahun
• Indonesia 6 per 100.000 anak per tahun.
• Laki-laki : perempuan = 2:1.
• Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta, SN :
penyebab kunjungan sebagian besar pasien di Poliklinik Khusus
Nefrologi.
• Sebagian besar (90%) SN pada anak-anak merupakan SN yang idiopatik.

6. Klasifikasi berdasarkan respon awal terhadap
pengobatan steroid :
• SN Sensitif Steroid (SNSS) : remisi terjadi pada pemberian
prednison dosis penuh selama 4 minggu
• SN resisten steroid (SNRS) : tidak terjadi remisi pada
pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari
selama 4 minggu.

7. Etiologi

8. Patogenesis
• Kerusakan barrier filtrasi podosit dan glomerulus
Podosit rentan terhadap kerusakan dan ireversibel
• Disregulasi Imun
Peranan faktor imunitas
• Faktor Sirkulasi Sistemik
faktor permeabilitas vaskuar dan hemopexin yang akan
mengubah permeabilitas vaskular pada SN

9. Patofisiologi
Edema - Underfill

10. Patofisiologi
Edema - overfill

11. Gejala Klinis
- Edema terutama daerah periorbita yang
terutama terlihat pada pagi hari dan berkurang
pada sore hari.
- Penderita yang t idak diobati : edema
anasrka masif disertai edema pada skrotum dan
vulva.
- Gangguan gastrointestinal
- Distensi abdomen
- Tekanan darah bisa normal atau rendah,
tetapi dapat meningkat pada pasien yang
mengalami hipovolemia berat.

12. Diagnosis
- Proteinuria masif (> 40 mg/m2LPB/jam atau 50
mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu
> 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
- Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl,
- Edema,
- Dengan atau tanpa hiperkolesterolemia > 200 mg/dl

13. Batasan diagnosis :
• Remisi : negatif atau trace (proteinuria < 4mg/m2 LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps : proteinuria ≥2+ (proteinuria > 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps jarang : relaps kurang dari 2x dalam 6 bulan pertama setelah
respon awal atau lebih dari 4x pertahun pengamatan
Relaps sering : relaps lebih dari 2x dalam 6 bulan pertama setelah
respon awal atau lebih dari 4x dalam periode 1 tahun.
Dependen steroid : relaps 2x berurutan setelah dosis steroid diturunkan
(alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan
•
•
•
•

14. • Sensitif steroid : remisi lengkap (proteinuria negatif atau + 1 pada urine
dipstik 3 hari berturut-turut) dalam kurun waktu 4 minggu pertama sejak
pengobatan steroid diberikan
Resisten steroid adalah jika tidak terjadi remisi sesudah pemberian
prednisone selama 8 minggu, diawali pemberian prednisone full dose 60
mg/m2/LPT atau 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu, diikuti pemberian
predisone alternating dose 40 mg/m2/LPT atau 1,5 mg/kgbb/hari selama
4 minggu
•

15. Tatalaksana
1. Suportif
•
•
Asupan protein 1,5-2 g protein/KgBB/hari
Diet rendah kolestrol harus dilaukan pada penderita
hiperkolestrolemia.
• Diet rendah garam (1-2 g/hari) selama anak menderita
edema.
•
•
Restriksi cairan dianjurkan pada edema berat
Apabila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter)
dapat diberikan infus albumin 20-25%

17. Protokol Pengobatan dengan
Kortikosteroid
1. Sindrom Nefrotik Idiopatik (Terapi Inisial)
Dosis prednison:
Prednison dosis penuh 60 mg/m2/LPB atau 2
mg/kgBB/hari (maksimal 80mg/hari) terbagi
dalam 3 dosis selama 4 minggu. dilanjutkan
alternating dose 40 mg/m2/LPB atau 1,5
mg/kgBB/hari dosis tunggal pagi hari selang
hari selama 4 minggu, kemudian dilakukan
tappering off secara alternating selama 3 bulan
dengan penurunan 0,4 mg/kgBB setiap bulan

18. 2. Sindrom Nefrotik Relaps
Prednisone dosis penuh diberikan
hingga remisi (minimal 2 minggu
sampai maksimal 4 minggu),
dilanjutkan dengan prednisone
a l t e r n a t i n g d o s e 1 , 5
mg/kgBB/hari yang diturunkan
bertahap selama 3 bulan.
Protokol Pengobatan dengan
Kortikosteroid

19. 3.Sindrom Nefrotik Relaps
Sering/Dependen Steroid
Prednisone dosis penuh diberikan hingga remisi (minimal 2 minggu
sampai maksimal 4 minggu), dilanjutkan dengan prednisone
alternating dose 1,5 mg/kgBB/hari yang diturunkan bertahap selama
6 bulan disertai dengan :
 Cyclophospamide puls 500-750 mg/m2 satu kali setiap bulan
selama 7 kali pemberian atau
 Siklosporin (Cy A) dosis 4-5 mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi
setiap 12 jam selama 6-12 bulan atau
 Mikofenolat mofetil dosis 25-30 mg/kgBB selama 12-24 bulan
Protokol Pengobatan dengan
Kortikosteroid

20. Kortikosteroid
3. Sindrom Nefrotik Resisten Steroid
Protokol Pengobatan dengan

21. Komplikasi
•
•
•
Paling sering: infeksi terutama anak dengan SN relaps.
Resiko tromboembolisme.
Hiperlipidemia : faktor resiko terjadinya penyakit kardiovaskular seperti infark
miokard, namun kejadian ini jarang terjadi.
Prognosis
•
•
SN responsif steroid mengalami kasus relaps yang berulang
SNRS memiliki prognosis yang lebih buruk (insufisiensi renal yang
progresif, memerlukan dialisis, atau bahkan transplantasi ginjal)

22. LAPORAN
KASUS

23. IDENTITAS
• Nama : Mz
• Umur : 16 tahun 7 bln / 25-4-2005
• Jenis kelamin :Perempuan
• Alamat : Lb Sikaping, Pasaman
• Agama : Islam
• Nomor MR : 01.12.16.611
• Tanggal Pemeriksaan : 14 Desember 2021

24. Anamnesis
Seorangpasienperempuanusia16tahundatangkeRSUPDr.M.DjamilPadang
pada3Desember2021,dengan:
Keluhan Utama:
Sembab pada kedua kaki dan kedua tangan sejak 2 minggu
sebelum masuk rumah sakit.

25. Riwayat Penyakit
Sekarang
• Sembab disertai bintik kemerahan pada tungkai dan tangan sejak 2 minggu sebelummasuk
rumah sakit.
• Sembab pada kedua kaki berukuran 2-3 kali ukuran kaki biasanya dan sembabmenyebabkan
pasien tidak dapat berjalan dan menganggu aktivitas sehari hari
• Sembab bertambah pada kedua kelopak mata dan wajah sejak 1 minggu sebelummasuk
rumah sakit
• Buang air kecil sedikit, warna keruh
• BAB normal, warna dan konsistensi biasa
• Riwayat vaksin covid pada 22 November 2021

26. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien sebelumnya tidak pernah memiliki keluhan yang
sama.sebelumnya
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga pasien yang menderita keluhan sembab dan penyakit
ginjal

27. Riwayat Persalinan
Lama
hamil: 38
minggu
Berat
lahir:
3700 gr
Di tolong
o l e h: Bidan
C a r al a h i r :
spontan
pervaginam
Panjang
lahir: 58 cm
Saat lahir
langsung
menangis kuat

28. Riwayat Makan dan Minum
Bayi :
• ASI eksklusif ada selama 6 bulan dan dilanjutkan sampai usia 1 tahun 8
bulan
Susu formula tidak ada
Nasi tim/bubur dari usia 6 bulan
•
•
Saat ini:
•
•
•
Makanan biasa, frekuensi 3 x sehari menghabiskan 1 porsi
Ikan 4 x/minggu
Telur 6-7 x/minggu
- Sayur 4 x/minggu
- Buah 2x/minggu
Kesan : Kualitas dan kuantitas cukup.

29. Riwayat imunisasi
Kesan : Riwayat imunisasi dasar lengkap
Imunisasi Dasar (Umur) Booster (Umur)
BCG 0 -
DPT 1 2 bulan -
2 3 bulan -
3 4 bulan -
Polio 1 0 bulan -
2 2 bulan -
3 3 bulan -
Hepatitis B 1 0 bulan -
2 2 bulan -
3 3 bulan -
Campak 9 bulan

30. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Riwayat
Pertumbuhan dan
Perkembangan
Umur Riwayat
Gangguan
Perkembangan
Mental
Umur
Miring 3 bulan Gigit kuku -
Tengkurap 3 bulan Sering mimpi -
Duduk 8 bulan Mengompol -
Merangkak 8 bulan Aktif sekali -
Berdiri 11 bulan Apatik -
Lari 18 bulan Membangkang -
Gigi pertama 12 bulan Ketakutan -
Kesan : Pertumbuhan dan perkembangan baik

31. Riwayat
Keluarga

32. Riwayat Perumahan dan
Lingkungan
• Rumah tempat tinggal : permanen, ventilasi ada
• Sumber air minum PDAM
• Buang air besar : WC dalam rumah
• Sampah : dibuang ke tempat pembuangan akhir
Kesan : Higiene dan sanitasi lingkungan baik.
Pekarangan : Luas
•

33. Pemeriksaan Fisik

34. Pemeriksaan Fisik

35. Pemeriksaan Khusus:
•
•
•
•
Kulit
KGB
Kepala
Mata
: Teraba hangat
: Tidak teraba pembesaran KGB
: Bentuk bulat simetris, rambut hitam dan tidak mudah rontok
: Palpebra edema, konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik,
refleks cahaya +/+ normal,
: Liang telinga lapang, tidak ada
Tidak ada septum deviasi, deformitas, tidak ada napas cuping
: sianosis perioral tidak ada, mukosa bibir tampak kering
•
•
•
•
•
Telinga
Hidung
Mulut
Tenggorokan: Tonsil T1-T1 tidak hiperemis
Leher : Tidak ada pembesaran KGB

36. • Thoraks:
o Paru:




Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
: Normochest, gerakan dinding dada simetris, retraksi -
: Fremitus kiri sama dengan kanan
: Sonor
: Suara nafas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-
o Jantung:



Inspeksi
Palpasi
Perkusi
: Iktus tidak terlihat
: Iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
: Batas jantung atas : RIC II
Batas jantung kanan : linea parasternalis dekstra,
Batas jantung kiri 1 jari medial LMCS RIC V
: S1 S2 normal reguler, murmur(-), gallop (-)
 Auskultasi

37. • Abdomen:
o
o
o
o
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
: Tidak ada distensi
: Supel, hepar dan lien tidak teraba, lingkar perut 67 cm
: Timpani
: bising usus (+) normal
• Punggung : Tidak ditemukan kelainan
• Alat kelamin : Tidak dilakukan pemeriksaan
• Anus : Tidak dilakukan pemeriksaan
• Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2 detik, pitting edema (+)

38. Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan Laboratorium



Hb
Ht
Eritrosit
: 9, gr/dl
: 29%
: 58 fL
•
Kesan: Anemia normositik normokrom, Leukopenia


Leukosit
Trombosit
: 3,080/mm3
: 158.000/mm3

39. Kimia klinik
Elektrolit :
 Natrium : 138 mmol/L
 Kalium
 Klorida
: 5,5 mmol/L
: 113 mmol/L
 Kolesterol : 208 mg/dL - Ureum : 75 mg/dl
 HDL : 19 mg/dl - Kreatinin : 1,8 mg/dl
 LDL : 143 mg/dl - Asam urat :
 Trigliserida : 230 mg/dl - T
otal Protein: 4,0 g/dL
-Albumin : 1,2 g/dL
- Globulin : 2,8 g/dL

40. Urinalisa
• Makroskopis


Warna : Kuning, BJ 1,019 dan pH 5,0
• Mikroskopis




Leukosit : 30-35/LPB
Eritrosit : 60-65/LPB
Silinder : +
Protein : +4
- Kristal : -
- Epitel : +
- Bilirubin: -
Kesan: Leukosituria, Hematuria. Proteinuria (+4)

41. DIAGNOSA
 Sindroma Nefrotik
 Hipertensi stage I

42. TATALAKSANA

43. Rencana pemeriksaan
• Kultur urin
• USG Ginjal
• ANA IF

44. Follow Up

45. Follow Up

46. DISKUSI

47. DISKUSI
• Pasien Perempuan usia 16 tahun 7 bulan
dengan keluhan utama sembab pada kedua
kaki dan tangan sejak 2 minggu sebelum
masuk rumah sakit.
• Pada pasien ini ditegakkan diagnosis SN
berdasarkan pemeriksaan yaitu didapatkan
• Proteinuria masif (>2+)
• Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
• Edema
• Hiperkolesterolemia (> 200 mg/dl)

48. Peningkatan
tekanan
hidrostatik
Tekanan
onkotik
menurun
Retensi
Natrium
Hipoalbumin
Peningkatan
kadar natrium
darah
Peningkatan
permeabilitas
kapiler glomerulus
Edema

49. • Pasien mengeluhkan juga bintik kemerahan pada kedua tangan dan
kaki yang mana dapat disebabkan peradangan pada pembuluh darah
yang dapat disebabkan alergi terhadap beberapa jenis zat, obat-obatan,
paparan sinar matahari hingga infeksi.
Keluhan pertama kali muncul setelah Riwayat pemberian vaksin covid
sekitar 1 bulan sebelum masuk rumah sakit yang dapat menandai
kecurigaan keluhan pada pasien disebabkan oleh penyakit SLE.
Pada Riwayat persalinan ibu, riwayat makan dan minum anak, riwayat
tumbuh kembang anak serta riwayat perumahan dan lingkungan
menunjukkan kesan yang baik, pasien juga memiliki riwayat imunisasi
dasar yang lengkap.
•
•

50. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan :
• Edema pada kedua ekstermitas, palpebra dan wajah
• Hipertensi -> akibat retensi natrium dan air -> peningkatan volume
plasma > curah jantung juga meningkat.
• Hipertensi pada anak dengan sindrom nefrotik juga dapat terjadi akibat
efek dari pengobatan steroid.

51. • Pemeriksaan Laboratorium ditemukan : hiperkolesterolemia,
hipoalbuminemia, hiperurisemia dan ditemukan proteinuria positif 3 pada
urin > akibat kerusakan ginjal yang terjadi akibat SN
 Hipoalbuminemia dan proteinuria terjadi akibat keluarnya protein di urin
akibat kerusakan glomerulus pada SN.
 Hiperkolesterolemia -> karena peningkatan sintesis lipid dan penurunan
degradasi lemak akibat tidak adanya -glikoprotein sebagai perangsang
lipase

52. Tatalaksana suportif SN :
• Mengatur diet pasien -> protein sesuai dengan kebutuhan harian, restriksi
garam dilakukan apabila terdapat edema berat.
Tatalaksana medikamentosa :

53. Terima kasih