Linfedema torino 4 e 5 marzo abbritti franca [modalità compatibilità]
1. D.ssa Franca Abbritti
Dirigente Medico I Livello
U.O. Chirurgia Vascolare
A.O. “G.Salvini” Garbagnate M.se - MI
Chinesiterapia decongestiva e attività fisica e sportiva nel linfedema: esperienze a confronto
Torino 4-5 marzo 2011
2. DIVISIONE DI CHIRURGIA VASCOLARE E
CENTRO PER LE MALFORMAZIONI
VASCOLARI
“Stefan Belov”
Chirurgia Cardiaca e Vascolare e Toracica Università di Sofia Bulgaria
3. patologia vascolare congenita
Spesso si classificano sotto il termine generico di “angioma” forme di patologia vascolare congenita completamente diverse tra loro
a) angiodisplasie o malformazioni vascolari (lesioni benigne a
carattere malformativo)
b) emangiomi infantili (lesioni benigne a carattere proliferativo)
poco visibili alla nascita (punti rossi o piccole macchie) compaiono vs la fine del primo mese di vita , cominciano a
proliferare aumentando in volume ed in estensione per i primi sei mesi di vita. Successivamente vi è una fase di arresto
della crescita, a cui fa seguito una regressione spontanea in genere molto lenta, che si conclude verso i 6-7 anni di vita.
4. Le Angiodisplasie o Malformazioni Vascolari propriamente dette
sono lesioni presenti dalla nascita ma spesso ad estrinsecazione clinica
tardiva, che possono localizzarsi in qualunque parte del corpo e,
contrariamente agli emangiomi infantili, non vanno mai incontro a
regressione spontanea, ma crescono consensualmente all’individuo
spontanea,
5. LE MALFORMAZIONI VASCOLARI SONO
ERRORI CONGENITI DELLA
MORFOGENESI CHE POSSONO
INTERESSARE ARTERIE, VENE O
LINFATICI
7. Le malformazioni vascolari sono patologie complesse e poco
conosciute
Difficile l’inquadramento delle angiodisplasie linfatiche
Le malattie linfatiche sono incluse prevalentemente nel
linfedema
Distinte in L. Primari da difetto genetico con possibile
comparsa nelle diverse decadi della vita (congenito, precoce e tardivo.
65.000.000 casi. Alcuni legati a predisposizione genetica evidenziata nei cromosomi 5, 11, 15, 16 e 21)
e L. Secondari dove è nota la causa determinante
8. CHE RAPPORTO ESISTE FRA MALFORMAZIONE
LINFATICA E LINFEDEMA ?
I LINFEDEMI “PRIMARI”
POSSONO COMPRENDERE TUTTE LE
MALFORMAZIONI ?
O . . . QUALI TIPI DI MALFORMAZIONI ?
9. Le malformazioni vascolari sono dovute ad un difetto primario
congenito nella morfogenesi del sistema vascolare (arterie,
vene e linfatici).
Spesso è una poliangiopatia ed è possibile la combinazione
di diversi difetti vascolari associati.
Di solito un difetto è prevalente sull’altro e ne condiziona il
quadro clinico
Le malformazioni linfatiche associate a difetti vascolari sono
definite Malformazioni Emolinfatiche
10. Inizialmente le M.V. venivano classificate in base ai sintomi, alla
localizzazione o agli eponimi che le distinguevano in varie sindromi
M.V. classificate in varie Sindromi come la
SINDROME DI KLIPPEL TRENAUNAY
Le manifestazioni tipiche delle M.V. sono
rappresentate dalla presenza di nevi,
varicosità ed alterazioni ossee , sia come
forma di Sindrome Angioosteoipertofiche,
che come Sindrome Angioosteoipotrofiche
Da “Malformazioni Vascolari ed Emangiomi” Testo Atlante di Diagnostica e Terapia
11. Esistono forme complesse e rare di patologia vascolare
congenita, alcune delle quali riconosciute dal Sistema
Sanitario Nazionale ( Sindrome di Klippel-Trenaunay,
S. di Parkes-Weber, S. di Proteus, S. di Sturg e-Weber)
ed altre purtroppo non ancora riconosciute
12. L’evoluzione delle conoscenze sulla loro morfologia
ha consentito l’elaborazione di una nuova
classificazione basata su dati anatomopatologici e
morfologici della lesione
Diagnosi accurata e strategia terapeutica adeguata
13. Il sistema linfatico ha una origine comune con i vasi arteriosi e venosi
dal mesenchima
I vasi ematici si formano fra la V e la X settimana di vita embrionale
attraverso 3 stadi evolutivi
A= Rete capillare primitiva
B= “ Stadio retiforme “
C= “ Stadio tronculare “
D= Permanenza strutture primitive determinante
malformazioni A-V
14. 1° FASE RETIFORME
NELL’EMBRIONE GLI
ANGIOBLASTI FORMANO
UNA RETE PRIMITIVA
angioblasto
PER UN PROCESSO DI
VACUOLIZZAZIONE
COMPARE LA RETE
CAPILLARE PRIMITIVA
(Rete capillare di Sabin e Woolard)
Capillare
primitivo
15. 2° FASE TRONCULARE
ALCUNE AREE DI CAPILLARI PRIMITIVI
REGREDISCONO E SCOMPAIONO
ALTRE RIMANGONO COME CAPILLARI ADULTI
ALTRI CRESCONO E SI SVILUPPANO COME
GROSSI VASI
Vasi principali
Aree di regressione capillare
From Woolard, 1922
16. SECONDO IL MOMENTO PATOGENETICO, SI
PRODURRANNO DIVERSE MALFORMAZIONI
stadio retiforme
permanenza della primitiva rete capillare
Forme extratronculari
Aree di tessuto displasico localizzato ovunque al di fuori dei vasi principali
stadio tronculare
displasia embriologica della differenziazione
dei tronchi vascolari
Forme Tronculari
Difetto dei vasi principali con aplasia,ipoplasia o dilatazione
18. Forme extratronculari (fase retiforme)
limitate o diffuse sono classicamente definite
Linfangiomi o linfangiomatosi:
non determinano linfedema
Forme tronculari (fase tronculare)
il difetto interessa i vasi principali (aplasia,
ipoplasia, dilatazioni):
può determinare insorgenza di linfedema
19. La maggior parte della M.V. si manifesta già
nell’infanzia, ma alcune appaiono nella
adolescenza o nell’età adulta
Possono avere uno sviluppo parallelo alla crescita
del bambino
Possono essere sensibili ad influenze
emodinamiche, traumatiche, settiche o ormonali
20. Le Angiodisplasie possono essere causa di :
dolore locale
tumefazioni simil-tumorali
simil-
problematiche funzionali (specialmente quando si localizzano agli arti ed ai visceri)
handicap estetico (nelle localizzazioni al volto)
disturbi della coagulazione
asimmetria di crescita degli arti
Possono andare incontro, durante la vita, a complicanze anche gravi
e talvolta invalidanti: emorragie, trombosi, infezioni locali,
fragilità ossea, crescita smisurata di un arto; possono
arto;
comprimere strutture nervose, infiltrare muscoli, causare ristagno di
liquidi per insufficienza venosa (edema) o linfatica (linfedema).
Accelerazioni di crescita talmente tumultuose da simulare talvolta
anche una preoccupante patologia tumorale
21. Sindrome
Angioosteoipotrofica
Le malformazioni di tipo tronculare si accorciamento arto
manifestano solitamente a livello delle inf. sinistro
estremità più flebectasie
In quelle di tipo venoso si osserva solitamente
una ipotrofia ossea specie se associata una
ectasia venosa superficiale e profonda
L’ipertrofia si manifesta in presenza di fistole
AV con ipossia muscolare mentre a livello
cutaneo sono evidenti ipertricosi, necrosi
ischemica distale agli shunt, ulcerazioni ed
emorragie
Malformazione
emolinfatica
extratronculare estesa
le forme extratronculari si manifestano come (osteoipertrofia)
aree di tessuto displasico localizzato ovunque,
al di fuori dei vasi principali , a livello di capo,
collo o tronco
Queste forme possono essere infiltranti ,
invadono i tessuti circostanti o forme limitate
con crescita di tipo espansivo
23. VI E’ UN SOLO TIPO DI MALFORMAZIONI O
TUTTE LE FORME SI COMBINANO
COMBINAZIONI:
arteriose + venose
arteriose + linfatiche emolinfatiche
venose + linfatiche
artero-
artero-venose + linfatiche
24. DIAGNOSI
LA CLINICA NON BASTA PER OTTENERE UNA
DIAGNOSI COMPLETA
SONO NECESSARI ALCUNI ESAMI
QUATTRO PUNTI SONO UNA VALIDA GUIDA ALLE
PROCEDURE DIAGNOSTICHE
25. Diagnosi: “quattro Punti” secondo Mattassi
1) Stabilire il tipo di malformazione
(arteriosa, venosa, a-v, linfatica, combinata)
2) Riconoscere la sede e la morfologia del difetto
3) Ottenere dati qualitativi e quantitativi sul difetto
4) Riconoscere gli effetti secondari sugli altri tessuti
o organi
26. Indagini diagnostiche da eseguire per ogni “punto”
1) Ecocolordoppler,Angiografie, flebografie, linfoscintigrafie
(valutano tipo malformazione)
2) TAC mdc, RMN
(valutano la sede)
3) Angioscintigrafie con curve di flusso, test microsfere
marcate, tracciato doppler
(dati quantitativi e qualitativi)
4) Rx comparativo arti, Rx torace, ecocardiogramma
(valuta gli effetti secondari sui tessuti o organi)
27. Trattamento
Vi è in generale indicazione al trattamento chirurgico
per ogni specie di malformazione periferica al fine di
correggere le alterazioni emodinamiche derivate
(ischemia periferica, scompenso cardiaco, dismetria arti, deformità,
lesioni trofiche ed emorragiche)
I bambini che presentano asimmetria degli arti
devono essere trattati prima del termine
dell’accrescimento(5-12 aa)
Il trattamento conservativo è previsto nei casi con
lieve sintomatologia, nei primi anni di vita in attesa
intervento, nel post-operatorio
28. Nei casi più gravi è necessaria una strategia
chirurgica
Il successo dell’intervento dipende dalle
informazioni precise sulla morfologia,
localizzazione e i rapporti della M.V. con le
altre strutture limitrofe.
limitrofe.
Spesso i trattamenti vanno ripetuti in più
sedute
In alcuni casi le comuni tecniche vascolari
chirurgiche non sono in grado da sole di
risolvere il problema malformativo
29. Spesso è necessario essere affiancati da vari
specialisti (chirurghi plastici, chirurgia della mano,
ortopedici, otorinolaringoiatri , maxillo facciali)
Spesso è necessario un trattamento combinato,
cioè la combinazione di tecniche chirurgiche e non
chirurgiche complementari fra loro
31. Eseguita terapia con linfodrenaggio e bendaggio presso altra
struttura con scarsissimo risultato , e intolleranza al bendaggio.
Il paziente sosteneva di aver avuto un peggioramento dell’edema
con terapia compressiva.
Ecocolordoppler venoso e arterioso
dimostra normalità dell’asse arterioso
e assenza di patologie venose
superficiali e/o profonde.
32. Giunge nel maggio 2009 alla ns osservazione per elefantiasi arto inferiore dx
e lesioni superficiali all’ arto inferiore sx con modico edema alla gamba, da
linfangite.
Trattato con terapia antibiotica sistemica e bendaggio compressivo ad
entrambi gli arti (bendaggio piede-coscia a dx e piede-gamba a sx)
piede- piede-
Guarigione delle lesioni a sx prescritto gambaletto
elastico di II classe
Iniziato ciclo di solo bendaggio all’ossido di zinco all’arto inferiore dx (dal
piede alla coscia)
13 maggio 09
13 maggio 09
33. Misurazioni centimetriche arti inferiori
1° misura base teste metatarsali e
° misura
successive ogni 10 cm dal tallone con
piede a martello
DESTRO 13-mag 09 20-mag 09 diff SINISTRO 13-mag 09 20-mag 09 diff
CIRC CIRC
DORSO
36,00 34,50 1,50 DORSO
24,50 24,20 0,30
I 41,20 42,00 -0,80 I 27,50 26,00 1,50
II 48,90 48,50 0,40 II 28,20 27,70 0,50
III 62,10 61,50 0,60 III 36,50 33,80 2,70
IV 70,80 66,40 4,40 IV 37,40 37,40 0,00
V 71,40 56,00 15,40 V 41,50 41,70 -0,20
VI 76,40 71,00 5,40 VI 47,70 45,30 2,40
VII 82,70 77,40 5,30 VII 51,90 50,20 1,70
VIII 81,50 77,40 4,10 VIII 56,70 56,00 0,70
35. Settembre 2009 iniziato ciclo fkt
sedute quotidiane per 5 gg a settimana per due settimane per 3 cicli consecutivi
DESTRO 21-set 09 28-set diff SINISTRO 21-set 09 dopo
CIRC DORSO 35,30 35,00 0,30 CIRC DORSO 24,00 0,00
I 40,30 39,60 0,70 I 27,40 0,00
II 47,70 47,70 0,00 II 27,60 0,00
III 58,50 57,60 0,90 III 34,90 0,00
IV 63,50 60,00 3,50 IV 37,30 0,00
V 52,50 51,50 1,00 V 40,60 0,00
VI 67,30 64,50 2,80 VI 46,00 0,00
VII 71,00 71,50 -0,50 VII 51,00 0,00
VIII 74,50 74,50 0,00 VIII 54,80 0,00
36. al termine novembre 2009 misure centimetriche: 32,5- 37,7-45-57,5-63-55-72-79,5-79
32,5- 37,7-45-57,5-63-55-72-79,5-
Prescritto tutore elastico III classe su misura trama piatta
Al controllo il 2 marzo 2011 le rilevazioni centimetriche dimostravano mantenimento
dei risultati: 33,0 - 37,4 - 44,8 - 56,4 – 63,5 – 52,4 - 65,5 – 71,8 – 70,6
DESTRO 13-mag 09 DESTRO 22-nov 09 02- mar 11
CIRC CIRC DORSO 32,50 (-3,5) 33,00 (+0,50)
DORSO
36,00
I 37,70 (- 3,3) 37,40 (-030)
I 41,20
II 45,00 ( - 3,9) 44.80 (-0,20)
II 48,90
III 57,50 (- 4,6) 56,40 (-1,10)
III 62,10
IV 63,00 (- 7,8 ) 63,50 (+0,50)
IV 70,80
V 55,00 (-16,4) 52,40 (-2,60)
V 71,40
VI 65,50 (- 10,9) 65,50 (0)
VI 76,40
VII 79,50 (-3,2) 71,80 (-7,70)
VII 82,70
70,60 (- 8,40)
VIII 81,50 VIII 79,00 (- 2,5)
