Il fenomeno di Raynaud è un sintomo precoce della sclerosi sistemica, caratterizzato da spasmi delle arteriole che possono causare alterazioni nel colore e nella sensibilità delle dita. La diagnosi è semplice e può includere un prelievo di sangue e capillaroscopia; è essenziale per ottenere un trattamento tempestivo e migliorare la qualità della vita del paziente. La sclerosi sistemica presenta diverse manifestazioni cliniche e la sua diagnosi tempestiva è fondamentale per prevenire la progressione della malattia.

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Fenomeno di Raynaud: la diagnosi
precoce

2. Sclerosi Sistemica, una malattia
moderna?
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 Il nome Sclerodermia fu coniato da  Nel 1899 il londinese
un medico di Pavia Fantonetti nel Hutchunson differenziò il
1836. Fenomeno di Raynaud
(primitivo), caratterizzato da
spasmo primitivo delle arteriole
 Nel 1862 Maurice Raynaud di Parigi dalla SINDROME di Raynaud
studiò alcuni casi di ‘gangrena (secondaria), sintomo di
secca’ delle estremità degli arti in numerose patologie a carico
corso di sclerodermia e descrisse del tessuto connettivo.
proprio il fenomeno che da lui
Recenti il nome.
prende studi hanno dimostrato il nesso tra la fibrosi del tessuto
connettivo e le compromissioni di organi interni quali apparato
polmonare, gastro-esofageo, renale, cardiocircolatorio ed hanno fatto
propendere per il nome di
SCLEROSI SISTEMICA piuttosto che Sclerodermia.

3. Il Fenomeno di Raynaud
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Esiste un campanello di allarme, primo sintomo del conclamarsi della Sclerosi
Sistemica nel 90% dei casi:
il Fenomeno di Raynaud secondario
 Se le mani cambiano colore, sono gonfie, doloranti, a volte perdono la
«presa» e tendono ad avere lesioni (ulcere) che tardano a cicatrizzare chiedi
al tuo medico di medicina generale una visita specialistica .
 La diagnosi è semplice sono sufficienti:
• un prelievo del sangue,
• una capillaroscopia

4. Il Fenomeno di Raynaud
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 Il Fenomeno di Raynaud può precedere
anche di anni le prime manifestazioni
sclerodermiche.
 Tale fenomeno nel paziente sclerodermico,
anche nella fase di pre-sclerodermia, è
grave e si accompagna spesso a lesioni
trofiche; non è stagionale, insorge cioè
anche in estate.
 l’attacco è brusco, doloroso e rapidamente
ingravescente, compaiono spesso lesioni
(ulcere digitali)

5. La diagnosi
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 La diagnosi del Fenomeno di Raynaud (secondario) e abbastanza
semplice. Dapprima colpisce una o due dita, poi si estende
simmetricamente a tutte le altre.
 Si manifesta nella maggior parte dei casi in 3
fasi:
1. Ischemica _ pallore: arresto della circolazione all’interno del
sistema micro circolatorio.
2. Cianotica_ blu: segna il ritorno del flusso ematico nel sistema
micro circolatorio
3. Iperemia reattiva_ rossa: conseguenza dell’abbondanza del
flusso sanguigno del microcircolo

6. I distretti
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 Le mani sono la sede più
frequentemente colpita dal
Fenomeno di Raynaud: pallore –
cianosi – rossore, ma possono
essere interessati anche:
 piedi,
 padiglioni auricolari,
 gomiti,
 naso,
 lingua

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LA SCLEROSI SISTEMICA È UNA MALATTIA CARATTERIZZATA DA
MANIFESTAZIONI CLINICHE SUBDOLE; MANI FREDDE
(FENOMENO DI RAYNAUD), DOLORI ARTICOLARI E MUSCOLARI,
ACCORCIAMENTO DELLE FALANGI DELLE DITA DELLE MANI,
REFLUSSO ESOFAGEO, ULCERE DELLE DITA, STIPSI GRAVI
CON SUB-OCCLUSIONE INTESTINALE, INSUFFICIENZA
RESPIRATORIA E CARDIACA.
LA MALATTIA E’ ANCORA POCO CONOSCIUTA TRA I MEDICI DI
BASE ED ANCHE TRA I MEDICI SPECIALISTI.
IL RITARDO DELLA DIAGNOSI FAVORISCE LA VELOCITÀ DI
PROGRESSIONE DELLA MALATTIA.

8. I segni riconoscibili del volto
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 La Sclerosi Sistemica è spesso riconoscibile, da uno sguardo esperto, dall’aspetto del
volto che si presenta ‘amimico’ cioè senza espressione, la pelle sulle guance e zigomi
è tesa ed ‘indurita’.
 La pelle della fronte è tesa
 a livello delle labbra si ha un assottigliamento ( retrazione delle labbra) ed il formarsi di
solchi tutto intorno.
 L’ampiezza dell’apertura della bocca si riduce; Il naso può apparire assottigliato e l’area
intorno può mostrare numerose «teleangetasie» (puntini rossi).
La possibilità di diagnosticare la malattia in fase precoce permette
un intervento tempestivo e può cambiare l’aspettativa e la qualità
di vita dei pazienti.