2. Sclerosi Sistemica, una malattia
moderna?
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Il nome Sclerodermia fu coniato da Nel 1899 il londinese
un medico di Pavia Fantonetti nel Hutchunson differenziò il
1836. Fenomeno di Raynaud
(primitivo), caratterizzato da
spasmo primitivo delle arteriole
Nel 1862 Maurice Raynaud di Parigi dalla SINDROME di Raynaud
studiò alcuni casi di ‘gangrena (secondaria), sintomo di
secca’ delle estremità degli arti in numerose patologie a carico
corso di sclerodermia e descrisse del tessuto connettivo.
proprio il fenomeno che da lui
Recenti il nome.
prende studi hanno dimostrato il nesso tra la fibrosi del tessuto
connettivo e le compromissioni di organi interni quali apparato
polmonare, gastro-esofageo, renale, cardiocircolatorio ed hanno fatto
propendere per il nome di
SCLEROSI SISTEMICA piuttosto che Sclerodermia.
3. Il Fenomeno di Raynaud
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Esiste un campanello di allarme, primo sintomo del conclamarsi della Sclerosi
Sistemica nel 90% dei casi:
il Fenomeno di Raynaud secondario
Se le mani cambiano colore, sono gonfie, doloranti, a volte perdono la
«presa» e tendono ad avere lesioni (ulcere) che tardano a cicatrizzare chiedi
al tuo medico di medicina generale una visita specialistica .
La diagnosi è semplice sono sufficienti:
• un prelievo del sangue,
• una capillaroscopia
4. Il Fenomeno di Raynaud
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Il Fenomeno di Raynaud può precedere
anche di anni le prime manifestazioni
sclerodermiche.
Tale fenomeno nel paziente sclerodermico,
anche nella fase di pre-sclerodermia, è
grave e si accompagna spesso a lesioni
trofiche; non è stagionale, insorge cioè
anche in estate.
l’attacco è brusco, doloroso e rapidamente
ingravescente, compaiono spesso lesioni
(ulcere digitali)
5. La diagnosi
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La diagnosi del Fenomeno di Raynaud (secondario) e abbastanza
semplice. Dapprima colpisce una o due dita, poi si estende
simmetricamente a tutte le altre.
Si manifesta nella maggior parte dei casi in 3
fasi:
1. Ischemica _ pallore: arresto della circolazione all’interno del
sistema micro circolatorio.
2. Cianotica_ blu: segna il ritorno del flusso ematico nel sistema
micro circolatorio
3. Iperemia reattiva_ rossa: conseguenza dell’abbondanza del
flusso sanguigno del microcircolo
6. I distretti
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Le mani sono la sede più
frequentemente colpita dal
Fenomeno di Raynaud: pallore –
cianosi – rossore, ma possono
essere interessati anche:
piedi,
padiglioni auricolari,
gomiti,
naso,
lingua
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LA SCLEROSI SISTEMICA È UNA MALATTIA CARATTERIZZATA DA
MANIFESTAZIONI CLINICHE SUBDOLE; MANI FREDDE
(FENOMENO DI RAYNAUD), DOLORI ARTICOLARI E MUSCOLARI,
ACCORCIAMENTO DELLE FALANGI DELLE DITA DELLE MANI,
REFLUSSO ESOFAGEO, ULCERE DELLE DITA, STIPSI GRAVI
CON SUB-OCCLUSIONE INTESTINALE, INSUFFICIENZA
RESPIRATORIA E CARDIACA.
LA MALATTIA E’ ANCORA POCO CONOSCIUTA TRA I MEDICI DI
BASE ED ANCHE TRA I MEDICI SPECIALISTI.
IL RITARDO DELLA DIAGNOSI FAVORISCE LA VELOCITÀ DI
PROGRESSIONE DELLA MALATTIA.
8. I segni riconoscibili del volto
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La Sclerosi Sistemica è spesso riconoscibile, da uno sguardo esperto, dall’aspetto del
volto che si presenta ‘amimico’ cioè senza espressione, la pelle sulle guance e zigomi
è tesa ed ‘indurita’.
La pelle della fronte è tesa
a livello delle labbra si ha un assottigliamento ( retrazione delle labbra) ed il formarsi di
solchi tutto intorno.
L’ampiezza dell’apertura della bocca si riduce; Il naso può apparire assottigliato e l’area
intorno può mostrare numerose «teleangetasie» (puntini rossi).
La possibilità di diagnosticare la malattia in fase precoce permette
un intervento tempestivo e può cambiare l’aspettativa e la qualità
di vita dei pazienti.
