3. Pubertenin başlangıç ve bitiş evreleriPubertenin başlangıç ve bitiş evreleri
ve önemli olaylarıve önemli olayları
TEMPO (3-4 yıl)
8-12 yaş
TELARŞ
PUBERŞ
MENARŞ
M2-M5
GONADARŞ
PUBERŞ
SPERMARŞ
G2-G5
9-13 yaş
10. ERKEN PÜBERTENİNERKEN PÜBERTENİN
SORUNLARISORUNLARI
• Erken cinsel gelişim, kızlarda erkenErken cinsel gelişim, kızlarda erken
menarşmenarş
• Cinsel istismar ve gebelik olasılığıCinsel istismar ve gebelik olasılığı
• Psikolojik bozukluklar (erkeklerdePsikolojik bozukluklar (erkeklerde
agresivite, aşırı masturbasyon, heragresivite, aşırı masturbasyon, her
iki cinste erişkin dönemde alkol veiki cinste erişkin dönemde alkol ve
ilaç bağımlılığı)ilaç bağımlılığı)
• Yetersiz final boyYetersiz final boy
12. OrtalamaOrtalama
yaş (yıl)yaş (yıl)
SDSD
(yıl)(yıl)
Normal SınırlarNormal Sınırlar
(-2SD-+2SD)(-2SD-+2SD)
MemeMeme
gelişimigelişimi
10.910.9 1.21.2 8.58.5 13.313.3
MEME GELİŞİMİ
PUBİK KILLANMA
KIZLARDA<8 YAŞ
MEME GELİŞİMİ
PUBİK KILLANMA
KIZLARDA<8 YAŞ
ERKEN
PUBERTE
ERKEN
PUBERTE
13. ERKEN PÜBERTE YAŞI?
sio ve arkadaşları, Arch Dis Child 1999, 7,5-8,5
Kaplowitz ve arkadaşları, Pediatrics, 1999, 6-8 ya
*Lebrethon MC, Current Opin in Pediatrics, 2000, 9 yaş
21. İSKELET MATURASYONU
(KEMİK YAŞI)
KEMİK YAŞI: 10 yaş
İlerlemişİlerlemiş
kemik yaşıkemik yaşı
önemlidirönemlidir
Kemik yaşıKemik yaşı
kronolojikkronolojik
yaştan iki yılyaştan iki yıl
üzerindeüzerinde
büyük isebüyük ise
KemikKemik
yaşı>3SDyaşı>3SD
kronolojik yaşkronolojik yaş
22. GnRH TESTİGnRH TESTİ
GnRH verilir. FSH , LH düzeyleri değerlendirilir.
LH düzeyi IRMA ile >6mİÜ/ml, ICMA ile >5mİÜ/ml ise
KESİN TANI
30. Dakikada LH/FSH>1 olması
32. GPR54 RESEPTÖRÜNÜN AKTİVE MUTASYONU
FAMİLYAL ERKEN PUBERTE
Zayf penetranslı otosomal
dominant geçiş gösterir
%27.5 oranında
SANTRAL ERKEN PUBERTE
33. İNTRAKRANİYALİNTRAKRANİYAL
TÜMÖRLERTÜMÖRLER
Nörofibramatozis ile birlikteNörofibramatozis ile birlikte
olabilirolabilir
Baş ağrısı, görme bozukluklarıBaş ağrısı, görme bozuklukları
En sık görülen HamartomEn sık görülen Hamartom
– III. ventrikül tabanındaIII. ventrikül tabanında
– GnRH salgılarGnRH salgılar
– Yavaş büyürYavaş büyür
– Gelastik epilepsi ile birliktedirGelastik epilepsi ile birliktedir
– HCG düzeyleri yüksektirHCG düzeyleri yüksektir
39. TEDAVİTEDAVİ
ENDİKASYONLARIENDİKASYONLARI
• Kızlarda TY<8 yaş, KY<11-Kızlarda TY<8 yaş, KY<11-
1313
• Erkeklerde TY<9 yaş,Erkeklerde TY<9 yaş,
KY<12,5-15 yaşKY<12,5-15 yaş
• 6-12 ay içinde büyüme hızı6-12 ay içinde büyüme hızı
veya kemik yaşı artışıveya kemik yaşı artışı
• TAB<-1SDSTAB<-1SDS
• Menarş<10 yaşMenarş<10 yaş
40. OLGU-2OLGU-2
5 yaş 8 aylık kız5 yaş 8 aylık kız
hastahasta
Yakınması vajinalYakınması vajinal
kanama (2 yıl)kanama (2 yıl)
Boy: 110 cm(97p),Boy: 110 cm(97p),
VA: 17.5 kg (75p)VA: 17.5 kg (75p)
Kemik yaşı: 8 yaş 10Kemik yaşı: 8 yaş 10
ayay
41. DHEAS, TSH, T4, ve
Prolaktin normal
FİZİK MUAYENE
BULGULARI
HORMONAL TANI
FSH:0.4 mİÜ/ml, LH:O.1 mİÜ/ml
Östradiol: 50.7 pg/ml
49. ERKEKLERDE ERKEN
PUBERTE
Kızlardan daha azdır
%60’ında altta bir neden vardır
%20 intrakraniyal hastalık, %25 adrenal
hastalık, %10 testiste lezyon
Erkeklerde erken pubertenin %64’ü yalancı
erken puberte
50. OLGU 3
4 yaş4 yaş
erkekerkek
4 yaş4 yaş
erkekerkek
İki aydır genital
bölgede kıllanma
olması üzerine
polikliniğe
başvurdu.
51. Fizik MuayeneFizik MuayeneFizik MuayeneFizik Muayene
Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 )Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 )
Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23)Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23)
VKİ:19,4 (p: >97 , SDS: 3,35)VKİ:19,4 (p: >97 , SDS: 3,35)
BUA: %125BUA: %125
Takvim yaşı:Takvim yaşı: 4 yaş4 yaş
Boy yaşı:Boy yaşı: 6 yaş 9 ay6 yaş 9 ay
Kemik yaşı:Kemik yaşı: 11 yaş11 yaş
Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 )Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 )
Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23)Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23)
VKİ:19,4 (p: >97 , SDS: 3,35)VKİ:19,4 (p: >97 , SDS: 3,35)
BUA: %125BUA: %125
Takvim yaşı:Takvim yaşı: 4 yaş4 yaş
Boy yaşı:Boy yaşı: 6 yaş 9 ay6 yaş 9 ay
Kemik yaşı:Kemik yaşı: 11 yaş11 yaş
Testis volümleri 5/5 mLTestis volümleri 5/5 mL
Penis gergin boyu: 7,5Penis gergin boyu: 7,5
cm (5,7 ±0,9)cm (5,7 ±0,9)
Testis volümleri 5/5 mLTestis volümleri 5/5 mL
Penis gergin boyu: 7,5Penis gergin boyu: 7,5
cm (5,7 ±0,9)cm (5,7 ±0,9)
55. Gerçek erken puberteninGerçek erken pubertenin
en önemli kanıtıen önemli kanıtı
hangisidir?hangisidir?
1)Bazal gonadotropin
düzeyi
2)Penis boyu
3)Pubik kıllanma
4)Testis volümleri
56. ERKEKLERDE YALANCI
ERKEN PUBERTE
NEDENLERİ
1. Konjenital Adrenal Hiperplazi
2. Familyal erkek gonadotropin bağımsız
erken puberte (Testotoksikozis)
3. HCG Salgılayan Tümörler
4. Testis tümörleri
57. OLGU-4
8 yaş 2 aylık kız
Aile öyküsü yok
Doğum kilosu:2300 gr
Boy : 50-75 p
VA: 90 p
BMI persantil: 88
BUA: %120
Kemik yaşı: 8 yaş 10 ay
FSH: 1,3 mIU/ml
LH: 0.3 mIU/ml
Östradiol: 8 pg/ml
Pelvik USG:Endometrium
kalın değil
Uterus uzunluğu: 32 mm
Over hacmi: 2 cc
58. NASIL BİR YOL İZLEYELİM?
A.GnRH testi yapalım.
B.İzleyelim
C.İzlemden çıkaralım
69. OLGU:5
FSH: 1,6 mIU/ml
LH: 0.2 mIU/ml
Östradiol: <5 pg/ml
7 yaşında kız
hasta
Kemik yaşı: 7 yaş
Uterus 36 mm
Overler küçük
Endometrium kalınlığı yok
70. NASIL BİR YOL İZLEYELİM?
A.GnRH testi yapalım
B.İzleyelim
C.İzlemden çıkaralım
D.Tedavi edelim
72. OLGU:5
FSH: 1,8 mIU/ml
LH: 0.1 mIU/ml
Östradiol: <5 pg/ml
6 yaşında kız
hasta
Kemik yaşı: 6.5 yaş
Uterus 28 mm
Overler küçük
Endometrium kalınlığı yok
17-OHP:1.8 ng/ml, DHEA:98
ng/ml
73. PREMATÜR PÜBERŞ
Cinsel kıllanmanın erken
gelişimi
Gonadlardan bağımsız
Boy ve kemik yaşı
normaldir
Altı yaşından önce nadirdir
Adrenal androjenler
değerlendirilmeli
74. PÜBERTENİN ERKENE KAYMASI NEDEN ÖNEMLİ?PÜBERTENİN ERKENE KAYMASI NEDEN ÖNEMLİ?
METABOLİKMETABOLİK
SENDROMSENDROM
TİP 2 DMTİP 2 DM KVKV
HASTALIKLARHASTALIKLAR
MEMEMEME
CaCa
YAŞAM KALİTESİ BOZULURYAŞAM KALİTESİ BOZULUR
YAŞAM SÜRESİ KISALIRYAŞAM SÜRESİ KISALIR