hay nha

1. HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT
LƯƠNG THỊ PHƯỢNG

2. MỤC TIÊU
Chẩn đoán được hội chứng thận hư
Phân loại hội chứng thận hư ở trẻ
Biết cách ra quyết định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán và điều trị
Điều trị được HCTHTP đơn thuần
Tư vấn được cho người nhà bệnh nhân.

3. ĐẠI CƯƠNG
Là một bệnh cầu thận hay gặp nhất ở trẻ em ( Mỹ: 2-7/ 100000 trẻ < 16 tuổi; Newzealand
20/ 1 triệu trẻ)
hay đổi tính thấm cầu thận -> protein niệu nhiều
 Đa số không rõ nguyên nhân
Đáp ứng với corticoid
Hay tái phát
Tuổi hay gặp: 1-8 tuổi, thường 2-6 tuổi
Nam: nữ = 2: 1 đến 3:2

4. ĐỊNH NGHĨA
HCTH là hội chứng:
• Phù
• Protein niệu > 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200 mg/mmol
hoặc Pro niệu > 3 g/l
• albumin máu < 25 g/l
• Protid máu < 56 g/l
• Tăng cholesterol máu > 5,2mmol/l

5. PHÂN LOẠI HCTH- THEO NGUYÊN NHÂN
• TIÊN PHÁT:
Không rõ nguyên nhân
 Đáp ứng tốt corticoid
• THỨ PHÁT
Bệnh tự miễn: Lupus, Scholein henoc
Nhiễm trùng: VG B, C, sốt rét, thương hàn
Ung thư: Lymphoma, Hodgkin
Hội chứng Alport
HUS
Ngộ độc : thủy ngân, heroin
Chuyển hóa: tiểu đường

6. PHÂN LOẠI HCTH- THEO NGUYÊN NHÂN
• HCTH bẩm sinh (0 – 3 tháng):
- Bất thường gen: NPHS1, WT1
- Nhiễm trùng : CMV, giang mai, toxoplasmosis
• HCTH ở trẻ nhỏ ( 4 – 12 tháng):
- Khiếm khuyết ở gen NPHS1, WT1, PLCE1
- Nhiễm trùng: CMV, thương hàn, toxoplasmosis

7. PHÂN LOẠI HCTH
HCTH ĐƠN THUẦN
• KHÔNG hồng cầu niệu
• KHÔNG cao huyết áp
• KHÔNG suy thận
HCTH KHÔNG ĐƠN THUẦN
• Hồng cầu niệu
• Cao huyết áp
• Suy thận

8. PHÂN LOẠI HCTH-THEO GIẢI PHẪU BỆNH
TIÊN PHÁT
• Tổn thương cầu thận tối thiểu-> 80%
• Thoái hóa trong từng phần, ổ-> 10-20%
• Tăng sinh gian mạch lan tỏa: ít gặp
THỨ PHÁT
• Xơ hóa từng phần, ổ ( người lớn)
• Bệnh cầu thận màng( người lớn)
• Bệnh cầu thận tăng sinh màng

9. PHÂN LOẠI HCTH- THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID
1, HCTH nhạy cảm corticoide: hoàn toàn sau 4 tuần prednisone:
- uPCR < 20 mg/mmol hoặc que thử Pro niệu < 1 + trong 3 ngày
2, HCTH kháng corticoide:
uPCR > 200mg/mmol hoặc que thử Pro niệu > 2 +
+ 6 tuần tấn công
+ 4 tuần tấn công + 4 tuần cách nhật.
3, HCTH phụ thuộc corticoide:
≥ 2 lần tái phát trong cả đợt điều trị hoặc 14 ngày sau khi ngừng điều trị.

10. PHÂN LOẠI HCTH- THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID
4. Thuyên giảm 1 phần:
20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol hoặc Pro niệu giảm ≥ 50%
5. Tái phát:
uPCR ≥ 200mg/mmol hoặc Pro niệu que thử 3+, Pro niệu> 3g/l
 Không thường xuyên: 1 lần / 6 tháng hoặc 1 – 3 lần/ 12 tháng
Thường xuyên: ≥ 2 lần/ 6 tháng hoặc ≥ 4 lần/ 12 tháng

11. SINH LÝ BỆNH

13. SINH LÝ BỆNH CỦA TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂU
Thay đổi hàng rào cầu thận:
 Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu hành
chống tế bào podocyte.
 Trung hoà điện tích âm của màng cầu thận bởi một yếu tố lưu hành (bất
thường lymphocyte T)

15. RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU - HUYẾT KHỐI
Cô đặc máu
Co mạch
- Mất các yếu tố chông đông
- Tăng tổng hợp các yếu tô tăng đông
Giảm áp lực keo -> giảm khối lượng tuần hoàn

16. RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU - HUYẾT KHỐI
Mất các yêu tố chống đông:
 Antithrombin III
 Protein C và pro S
Tăng tổng hợp các yếu tố gây đông:
Tăng tiểu cầu, ngưng tập tiểu cầu
Tăng yếu tố V, VIII, yếu tố von Willebrand, chất ức chế α2-plasmin, chất ức chế hoạt hóa
plasminogen 1, và fibrinogen
Tăng hoạt động của chất hoạt hoá plasminogen mô và chất ức chế hoạt hóa plasminogen-1

18. RỐI LOẠN LIPID
Tăng VLDL, IDL, LDL -> tăng cholesterol, cholesterol LDL
HDL bình thường hoặc thấp.
Cơ chế tăng lipid máu:
+ Kích thích tổng hợp protein ở gan gây tăng SX lipoproteins
+ Dị hóa lipid do giảm lipoprotein lipase
- Nguy cơ tắc mạch và xơ vữa mạch

19. HCTH TP: RỐI LOẠN MIỄN DỊCH
+ MD tế bào:
Giảm huy động BC;
Giảm chuyển dạng tế bào.
+ MD dịch thể:
Giảm IgG, IgA. tăng IgM, IgE
Rối loạn khả năng opsonin hoá do dò rỉ bổ thể ra nước tiểu.
Kết hợp với bệnh Hodgkin.

20. LÂM SÀNG – PHÙ, TRÀN DỊCH ĐA MÀNG

21. LÂM SÀNG
1. Dấu hiệu bệnh hệ thống:
• Da xanh
• Ban ở da
• Xuất huyết dưới da
• Viêm khớp
• Gan lách to
• Ho máu
2. Gia đình: HCTH, suy thận, điếc
3. Thuốc: thuốc nam

22. BIẾN CHỨNG
Sốc giảm thể tích : Do thoát
dịch ra tổ chức kẽ quá nhiều ->
giảm khối lượng tuần hoàn
Ứng dụng lâm sàng:
Truyền albumin khi:
+ Mạch nhanh so với tuổi
+ HA thay đổi theo tư thế
Ra mồ hôi lạnh, thiểu niệu, vô niệu
+ Hb> 16 g/dl
+ Alb< 20 g/l

23. BIẾN CHỨNG-TẮC MẠCH
 Nguy cơ ở HCTH bẩm sinh: 10 %
HCTH ở trẻ và bệnh cầu thận màng : 25%
HCTH thứ phát > HCTH tiên phát
Hay gặp nhất: TM thận, TM sâu, mạch
phổi,. Huyết khối mạch phổi 28%
Ứng dụng LS:
2/4 tiêu chuẩn thì dùng chống đông
+ Alb < 20 g/l
+ Fibrin > 6 g/l
+ D-Dimere > 1000
+ AT 3 < 70%

24. BIỄN CHỨNG – NHIỄM TRÙNG
• Nhiễm trùng:
Viêm phúc mạc ( 2- 6 %), nhiễm khuẩn huyết : hay gặp nhất
Nguyên nhân: Phế cầu, Ecoli. -> tiêm phòng phế cầu
• Khác: viêm màng não, viêm mô tế bào, nhiễm virus, và những bệnh khác
Thủy đậu -> tử vong -> acyclovir và VZIG sau phơi nhiễm
• Nhiễm VK hay virus-> khởi phát HCTH, diễn biến phức tạp

25. BIẾN CHỨNG – SUY THẬN CẤP
• Hiếm 0,8%
Tiến triển nhanh ( HCTH không MCNS, HCTH thứ phát)
Tắc mạch thận
Viêm kẽ thận cấp do thuốc: kháng sinh, NSAIDs, lợi tiểu
Hoại tử ống thận: giảm khối lượng TH, NKH
Ức chế men chuyển, chẹn thụ thể angiotensin II + Giảm thể tích tuần hoàn

26. BIẾN CHỨNG
• Phù phổi: dò rỉ dịch vào tổ chức phổi gây thiếu oxy, thậm chí gây ngừng
thở.
• Chậm tăng trưởng: mất protein qua nước tiểu, ăn kém
Chán ăn (giảm protein đưa vào) và điều trị steroid (dị hóa protein

28. BIẾN CHỨNG
• Rối loạn điện giải: giảm Na, K
• Các biến chứng do thuốc điều trị: corticoid

29. CẬN LÂM SÀNG
• Protein, creatinine niệu
• Tế bào cặn nước tiểu
• Protein máu, albumin máu, cholesterol máu
• Ure, creatinine máu, calci máu, glucose máu, điện giải đồ
• Siêu âm thận

30. CẬN LÂM SÀNG
• Đông máu toàn bộ
• HIV, VGB, VGC
• Bổ thể
• Kháng thể kháng DNA, ANA
• Soi hình dáng hồng cầu niệu
• Xquang tim phổi
• Gen

31. CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN
HCTHTP đơn thuần: không
Chỉ sinh thiết thận khi:
+ Trẻ < 1 tuổi
+ trẻ > 10 tuổi nếu là thể phụ thuộc hoăc kháng corticoid
+ tăng HA kéo dài
+ Đái máu đại thể
+ Bổ thể thấp
+ Suy thận cấp không liên quan tới giảm thể tích máu
+ HCTH kháng corticoide
+ HCTH điều trị bằng ciclosporine

32. ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU
• prednisone liều tấn công: 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h,
tổng liều không quá 60 mg/ngày x 4 tuần
• prednisone liều duy trì: corticoide liều 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày
trong 4 tuần ( không quá 40mg/ngày)
• Giảm dần liều Tổng thời gian điều trị 3 – 5 tháng.

33. TÁI PHÁT
• Tái phát không thường xuyên:
Prednisone 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h ( không quá 60mg) đến khi Pr niệu (-) x 3 ngày
Prednisone 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày ( không quá 40mg) x 4 tuần -> dừng thuốc / tiếp
tục giảm dần liều x 3 tháng
• Tái phát thường xuyên
Điều trị như tái phát không thường xuyên
Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 3 – 6 tháng
• Phụ thuộc : Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 9 - 12 tháng

34. ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG - PHÙ
Hạn chế muối: 0,3-0,5 mmol/kg/ngày
+ Không hạn chế nước, trừ khi có hạ Na máu < 125 mmol/l hoặc phù to
+ Lợi tiểu: furosemide 1 - 4 mg/kg/ngày
spironolactone 1 – 3mg/kg/ngày
+ Truyền Albumine: khi shock, phù không đáp ứng lợi tiểu
Liều: 0,5 - 1g/kg trong 4 – 6h
TD: HA, suy tim, phù phổi cấp

35. ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG
Phòng biến chứng tắc mạch:
Tránh giảm khối lượng tuần hoàn
Phải vận đông nhiều, không được nằm yên
Tránh chọc ĐM và TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm
Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg)
Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM nếu có huyết khối) or Lovenox: 1 mg/kg/ngày
Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày

36. ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG
Giảm protein niệu:
Mục tiêu: uPCR < 20mg/mmol
- ƯCMC: enalapril 0,1 – 1mg/kg x 1 – 2
lần/ ngày (max 40 mg/ ngayf0
- Chẹn thụ thể AngiotensinII: 0,5 –
2mg/kg/ngày (max 100mg)
- NSAIDs: HCTH kéo dài + chức năng
thận tốt.
Giảm cholesterol máu:
- Ăn giảm mỡ
- Lovastatin 0,4-0,8mg/kg/ tối (max
40mg/12h)
- Atorvastatin 0,2 – 1,6mg/kg/ tối (max
80mg/ tối)
- Simvastatin tăng nguy cơ viêm cơ vân
- Ktra men gan, cre 3 tháng đầu -> 3
tháng/ lần

37. ĐIỀU TRỊ
Phòng nhiễm trùng:
Không cho kháng sinh hệ thống
Điều trị hỗ trợ cùng corticoid
Canxi 30 mg/kg/ngày và vitamine D
Chế độ ăn thích hợp khi điều trị corticoide

38. CHẾ ĐỘ ĂN
 Bình thường Protein (10 – 14% calo). Tăng khi suy dinh dưỡng.
 Nghèo đường nhanh trong khi điều trị corticoide liều cao
 Tránh ăn chất béo bão hòa như bơ, fomat, đồ ăn rán, mỡ thịt, lòng đỏ
trứng, da động vật.
 Tăng chất béo không bão hòa gồm dầu thực vật, dầu cá (40 –
50%calo).
 Hạn chế muối khi phù.
 Tăng ăn hoa quả và thực vật, không cần hạn chế thức ăn có kali và
phospho nếu không có suy thận

40. NHẬP VIỆN
• THA
• Phù
• Suy thận
• Chỉ định sinh thiết thận

41. TIÊN LƯỢNG
 Tiên lượng phụ thuộc nguyên nhân gây HCTH
 Tiên lượng tốt ở trẻ em do tổn thương cầu thận tối thiểu
đáp ứng tốt với steroids và không gây STM
 Tuy nhiên các nguyên nhân khác như:
- Xơ hóa cầu thận từng phần ổ thường dẫn đến bệnh thận giai đoạn
cuối.
- Cao HA, HC niệu kéo dài, suy thận

42. HCTH VÀ VACCIN
1, Vaccin sống: BCG, sởi, thủy đậu, Sốt vàng chống chỉ định khi đang điều
trị corticoide hoặc úc chế MD khác và Min 1 tháng sau đó.
2, Vaccin chết: có thể dùng được khi cách xa đợt phát bệnh và đang dùng
pred < 1 mg/kg/2ngày
3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar
4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại 5 năm/ lần nếu tái phát HCTH

43. HCTH VÀ THỦY ĐẬU
Nếu trẻ tiếp xúc nguồn lây:
Lập tức điều trị phòng:
Acyclovir Zovirax (uống): 30 mg/kg/ngày trong 5 ngày

44. KẾT LUẬN
HCTH là một bệnh mạn tính
+ Cần chú ý đến tiên lượng sống/ tiên lượng mắt/ tiên lượng xương
+ Nguy cơ tiến triển: kháng corticoide và suy thận
+ Vấn đề ghép thận

45. Chân thành cảm ơn các em