2. 1. Mô tả được triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng
của HCTH
2. Chẩn đoán HCTH dựa vào triệu chứng lâm
sàng và cận lâm sàng
3. Phát hiện và chẩn đoán biến chứng của HCTH
4. Các loại thuốc trong điều trị hội chứng thận hư
Mục tiêu
3. 1. Định nghĩa
2. Dịch tễ học
3. Triệu chứng lâm sàng
4. Cận lâm sàng
5. Điều trị
NỘI DUNG
4. Nhắc lại giải phẫu sinh lý
Cấu trúc của thận Sự lọc ở cầu thận
5. Định nghĩa
Hội chứng thận hư là hội chứng đặc trưng của bệnh
lý cầu thận xảy ra do tiểu protein ≥ 3,5g/1,73 m2
da/24 giờ (hoặc ≥3g/24 giờ), đặc trưng bởi phù toàn
thân, tăng lipid, giảm protein và các rối loạn chuyển
hóa khác
6. Các sang thương giải phẫu bệnh
1. Sang thương tối thiểu
2. Xơ chai cầu thận khu trú từng phần
3. Bệnh cầu thận màng
4. Viêm cầu thận tăng sinh màng
5. Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch
6. Viêm cầu thận tơ huyết và dạng miễn dịch
7. Viêm cầu thận tiến triển nhanh và viêm cầu thận liềm
7. Brenner BM (2009),The Kidney 9th , p.1105
Tần suất các sang thương giải phẫu bệnh
HCTH
8. Nguyên nhân
Nguyên phát (90%)
Thứ phát
−Thuốc và các hóa chất
−Dị ứng, nọc độc, kháng nguyên miễn dịch
−Nhiễm trùng
−U
−Bệnh hệ thống
−Bệnh di truyền và chuyển hóa (đái tháo
đường,…)
−Nguyên nhân khác
9. MCD liên quan thuốc
− Tiền sử dùng thuốc trước khởi phát MCD:
NSAID (fenoprofen), interferon, penicillins,
rifampin.
− Tiểu protein, tiểu bạch cầu, suy thận.
− Ngưng thuốc: cải thiện tiểu protein, tiểu bạch
cầu và suy thận cải thiện sau vài tuần -> vài
tháng.
Brenner BM,The Kidney 9th,2012.
10. MCD liên quan dị ứng
− Tiền sử dị ứng, nhất là dị ứng thức ăn.
− Test dị ứng da
− Chế độ ăn uống giảm các yếu tố kháng nguyên dị ứng ->
cải thiện
− Thường Hodgkin cổ điển loại nốt xơ cứng
− MCD xuất hiện trước khi chẩn đoán Hodgkin: 40%.
− Điều trị Hodgkin -> cải thiện HCTH
MCD liên quan bệnh ác tính dòng Lympho
Brenner BM,The Kidney 9th,2012.
11. Triệu chứng lâm sàng
Phù
Điển hình (thường gặp ở trẻ em):
Đột ngột
Phù mặt -> toàn thân
Phù toàn thân, nhanh, trắng, mềm, ấn lõm, không đau
Tràn dịch đa màng (màng phổi, màng tim, màng bụng)
12. Giảm albumin huyết tương
Giảm áp lực keo lòng mạch
Thoát dịch vào mô kẽ
Giảm đổ đầy lòng mạch
(Underfill)
Kich họat hệ renin
angiotensin aldosterone
Kich hoạt hệ
TK giao cảm
Tăng phóng
thích ADH
Ức chế bài tiết
natriuretic peptid
Tăng giữ muối, nước
PHÙ
Tiểu protein nhiều
Phù và giả thuyết “underfill” trong HCTH
14. Cơ chế phù của HCTH
Tăng NHE3 (sodium hydrogen exchanger 3), 1
transporter của ống thận gần tham gia tái hấp thu Na.
J Am Soc Nephrol ,14:3288–89, 2003
Giả thuyết “underfill”: tăng giữ natri do giảm thể tích nội
mạch do giảm áp lực keo huyết tương.
Giả thuyết “overfill”: vai trò của việc ứ natri nguyên phát.
Ứ natri ở BN tiểu protein xảy ra tại ống góp, không phụ
thuộc vào các yếu tố toàn thân và giảm albumin.
15. Hậu quả của phù ở bn hội chứng thận hư
1- Gây giảm thể tích tuần hoàn hiệu quả
- Giảm nặng khi dùng lợi tiểu mạnh hoặc quá liều
- Giảm thêm khi bn tiêu chảy,ói
- Tăng nguy cơ hạ huyết áp ở bn nhiễm trùng
2. Phù làm tăng nguy cơ suy thận cấp, nhất là khi
dùng thuốc ức chế hệ RAA kèm lợi tiểu
3 Phù làm tăng nguy cơ nhiễm trùng, nhất là nhiễm
trùng da
16. Triệu chứng lâm sàng
Tiểu ít, nước tiểu có nhiều bọt
Tiểu máu
Tăng huyết áp
17. Cận lâm sàng
Tiểu protein lượng nhiều
TPTNT que nhúng (dipstick)
Protein (+++)
Có thể kèm:
-Ery
-Leu
-Glucose
Tỷ lệ protein/crea NT
= protein NT 24 giờ
Protein NT24 giờ:
≥ 3,5g/1,73/24 giờ
≥ 3g/24 giờ
Điện di protein NT: tiểu protein chọn lọc khi albumin > 85%
Cặn lắng nước tiểu : Trụ HC, hạt mỡ, trụ mỡ, thể mỡ, tinh
thể cholesterol, trụ hyalin
18. Cận lâm sàng
Xét nghiệm máu
Giảm protein: protein TP <60g/L, albumin <30g/L
Lipid máu: cholesterol toàn phần, LDL-C tăng
HDL-C không đổi hoặc giảm, Triglyceride, VLDL
tăng
19. Thay đổi protein huyết thanh ở BN HCTH
Immunoglobulins
(Ig)
↓ IgG
Normal or ↑ IgA, IgM, or IgE
↑ α2- and β-globulins
↓ α1-globulin
Metal-Binding
Proteins
↓ metal binding proteins: iron, copper, zinc
↓ erythropoietin
↓ transferrin
Coagulant
Components
↓ XI, XII factors, kallikrein inhibitor
↓ IX, XII factors
↓ alpha2-antiplasmin and alpha1-antitrypsin
↑ tissue type plasminogen activator, plasminogen
↑ tissue factor, tissue factor pathway indicator
↑ β-thromboglobulin
Brenner BM ,The Kidney 9th,2012.
Cận lâm sàng
20. Chức năng thận
Thường bình thường
BUN, creatinine có thể tăng trong trường hợp suy thận
Các thay đổi khác
Tốc độ lắng máu (VS) tăng
Natri máu giảm do pha loãng
Kali máu giảm do thuốc lợi tiểu, corticoid hoặc giai
đoạn đa niệu
Giảm calcium máu
Các xét nghiệm chẩn đoán bệnh nguyên nhân
Cận lâm sàng
21. Hội chứng thận hư là hội chứng bao gồm các triệu chứng
tại thận và ngoài thận:
Tiểu protein 24h: 3,5g/ 1,73 m2 da/24giờ (3-3,5g/24h)
Giảm protid máu <6g/dL
Giảm albumine máu <3g/dL (hypoalbuminemia)
Phù toàn thân, kèm tiểu ít
Tăng lipid máu thứ phát (secondary hyperlipidemia),
tiểu ra lipid (lipiduria)
Tăng đông (hypercoagulability)
Chẩn đoán
22. Biến chứng
Biến chứng cấp
Suy thận cấp
Tắc mạch
Nhiễm trùng
Biến chứng mạn
Tim mạch
Suy thận mạn
Suy dinh dưỡng
Tăng thành phần tự do của thuốc
Các rối loạn chuyển hóa khác của thuốc
23. Trước thận
- Giảm albumin máu nặng
- Dùng thuốc lợi tiểu quá mức, NSAID, ACEI, ARB
Suy thận cấp ở bn MCD
Tần suất: 17-25%
Tại thận
- Dính các chân giả
- Tắc nghẽn ống thận do trụ protein
- Hoại tử ống thận cấp do thiếu máu
- Phù mô kẽ
- Huyết khối
Nguyên nhân do nhiều yếu tố:
27. Điều trị
Điều trị triệu chứng và biến
chứng của HCTH
Điều trị HCTH thứ phát:
điều trị bệnh căn nguyên
Điều trị HCTH nguyên
phát: điều trị ức chế
miễn dịch
28. Điều trị triệu chứng
Điều trị phù và giảm protein niệu
Điều trị nguyên nhân gây HCTH
Tiết chế muối < 6g/ngày
Nước nhập: theo nhu cầu và theo lượng nước tiểu
Tiết chế protein, protein nhập 0,8g/kg/ngày + protein
niệu
Hạn chế vận động nặng
Thuốc ACEI, ARB
Kiểm soát huyết áp đạt hiệu quả tối ưu
NSAID
Dùng thuốc lợi tiểu
29. Điều trị giảm albumin máu
Điều trị tăng lipid máu
Điều trị tăng đông
-Lưu ý phát hiện tăng đông
-Những bn HCTH có nguy cơ cao tăng đông:
HCTH kháng steroid, bệnh cầu thận màng
-Điều trị thuốc kháng đông
Điều trị triệu chứng
30. Điều trị HCTH thứ phát
Điều trị nguyên nhân:
Nhiễm trùng
Ngưng thuốc
Điều trị HCTH nguyên phát
Thay đổi theo từng sang thương
Điều trị
31. Sang thương tối thiểu nguyên phát
Corticosteroid ưu tiên
Liều: 1 mg/kg/ngày hoặc 2mg/kg/cách ngày
Thời gian tấn công: 4-16 tuần
Giảm dần liều 5mg/kg/tuần
MCD tái phát thường xuyên, lệ thuộc steroid:
Cyclophosphamide
Cyclosporin A
Điều trị
32. FSGS nguyên phát
Corticosteroid:
Liều 1mg/kg/ngày
2 mg/kg/cách ngày
Thời gian tấn công 3-4 tháng
Kháng steroid, tái phát thường xuyên
Cyclophosphamide
Cyclosporin A
Điều trị
33. Tác dụng phụ của corticosteroid
Nhiễm trùng
Hoại tử chỏm xương đùi
