Downloaded 14 times
Uploaded byMettaFerdy FerdianFamily
Dadah, presentasi
Pasien berusia 51 tahun dengan keluhan utama nyeri dan kelemahan pada kedua tungkai serta sendi, yang didiagnosis menderita pioderma gangrenosum, polineuropati subakut, dan osteoarthritis genu bilateral berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan fisik.
Dadah, presentasi
- 1. Pria usia 51tahun dengan ulkus pada tungkai polineuropati dan arthritis 5 Maret 2013 Ferdy Ferdian, dr Trinugroho Heri Fadjari, dr., SpPD-KHOM
- 2. Identitas • Nama : Tn D • Umur : 51 thn • Alamat : Bandung • No MR : 13001870 • Status : Gakinda • MRS : 05/02/13 • Pulang : 20/02/13 (15)
- 3. Anamnesis KU : Nyerikedua tungkai Nyeri kedua tungkai 4 hari SMRS, Nyeri betis gelembung berisi cairan kemerahan dan nyeri bila disentuh (+), Nyeri lutut sejak 2 tahun SMRS. Nyeri saat istirahat (+) Kaku (+) < 1 jam, Nyeri saat digerakan (+) Bertambah bila aktivitas (+) VAS 7/10 Nyeri sendi tempat lain (+) Nyeri pergelangan tangan, siku, bahu, pergelangan kaki (+) VAS 4/10, Kaku sendi (+) < 1 jam, Nyeri jemari & buku jari (-) Bengkak (-) Merah (-) Hangat (-)
- 4. Anamnesis Lemah pada keduatungkai sejak 3 minggu SMRS progresif dalam 1 mg SMRS shg pasien tidak bisa bangun dari tempat tidur. Lemah 2 lengan (-) Baal pada kedua tungkai dan tangan sejak 2 tahun SMRS Panas (+) batuk (+) dahak (+) sesak (-) sejak 3 hari Mata kuning (+) BAK teh (+) Gatal (-) BAB dempul (-) Mual (-) Muntah (-) Muntah & BAB hitam (-) Perut membesar (-) Rambut ketiak & kelamin yang menipis (-) Berat badan menurun (+) napsu makan (+) Keringat malam (-)
- 5. Anamnesis Riwayat minum voltadex& landexon ® sejak 2 tahun SMRS. Seminggu 3 kali, pil setelan (+) jamu kapsul (+) Semua untuk keluhan nyeri pada badannya Darah tinggi (-) Kencing manis (-) Mudah lapar (-) Cepat haus (-) Sering BAK (-) Pandangan kabur (-) Minum alkohol sejak usia 18 tahun, seminggu 1x, tidak banyak Riwayat sakit kuning (-) tato (-) tindik (-) tranfusi (-) operasi (-) Penderita bekerja sebagai anggota pemuda pancasila
- 6. Pemeriksaan fisik Tanda vital TD : 140 / 80 mmHg RR : 20x / menit Normal KU : Sakit sedang, CM N = HR : 100 x / menit R E IC Suhu : 37o6oC
- 7. Pemeriksaan fisik Konjungtiva anemis Sklera ikterik Frenulum lingua ikterik Oral candidiasis (-) Hepatomegali
- 8. Pemeriksaan fisik NT (+) NT (+) NT (+) NT (+) NT (+) NT (+) NT (+) Krepitasi (-) NT (+) NT (+)
- 9.
- 10.
- 11. Pemeriksaan fisik Neurologis • Motorik – Tetraparesis dengan distal lebih berat dibandingkan proximal pada extrimitas sup & inf • Sensorik – Hipestesia dgn stocking glove distibution – Propiosepsi baik • Reflek – Fisiologis : KPR & APR menurun bilateral – Patologis : (-)
- 12. Laboratorium Penunjang Parameter HASIL Parameter HASIL Parameter HASIL Hb 10.8 Ureum 68 Urinalisa Ht 34 Kreatinin 0.94 Warna Kuning Leukosit 18600 Natrium 133 pH 5.0 Trombosit 806.000 Kalium 4.6 Nitrit (-) MCV 80.1 GDS 89 Protein (+1) MCH 25.6 SGOT 117 Urobilinogen (++) MCHC 32.0 SGPT 69 Bilirubin (+1) DC 0/1/0/82/12/5 Bil total 2.27 Eritrosit 6/lpb Bil direk 0.96 Leukosit 1/lpb
- 13. Penunjang Sediaan hapus darahtepi • Eritrosit : Normokrom, anisositosis, normoblas (-) • Leukosit : Meningkat, granula toksis (+) sel muda (-) • Trombosit : Meningkat
- 14. Penunjang Ro EKG Tidak tampak kardiomegali Sinus takikardia Tidak tampak TB paru
- 15. Timeline Timeline USG hepatobilier Echogenitas meningkat, Inflamasi ? MRS 2 tahun 3 minggu 4 hari 5/02/13 SMRS SMRS 20/02/13 SMRS HBsAg (-) Anti HCV (-) PITC (-) 15 hr perawatan Nyeri sendi perbaikan Panas (-) Lesi kulit meluas menjadi ulkus Lemah (+) Nyeri sendi (+) Lemah Panas Diagnosis awal Diagnosis akhir acute on chronic gouty Pioderma gangrenosum, Baal ujung jari (+) tungkai Batuk arthritis, OA genu Polineuropati subakut ec bilateral, susp hepatitis DD/ Inflamasi, Konsumsi NSAID, pil Gelembung virus kronis ec HBV DD/ Nutrisional. Bronkitis setelan dan jamu Mata kuning HCV, Gastropati NSAID akut, Osteoarthritis genu DD/ Ulkus peptikum, bilateral, Drug induce kapsul BAK teh Dehidrasi sedang ec liver injury ec NSAID, intake kurang, Anemia, Anemia et trombositosis leukositosis et ec inflamasi Berat badan menurun trombositosis ec inflamasi
- 16. Parameter 5/2 7/2 12/2 15/2 18/2 Hb 10.8 9.9 8.3 9.0 7.9 Urat 5.3 Ht 34 31 27 29 27 Bil tot 2.27 0.83 Leukosit 18600 15300 14400 15900 13600 Bil dir 0.,96 0.46 Trombosit 800 rb 728 rb 860 rb 858 rb 875 rb SGOT 117 96 MCV 80.1 81.6 83.5 84.0 83.6 SGPT 69 56 MCH 25.6 26.0 25.3 25.7 24.5 AFP 367 166 MCHC 32.0 31.8 30.5 30.6 29.3 GGT 83 Ureum 69 33 21 CK 116 Kr 0.94 0.78 0.69 Alb 2.4 GDS 93 Prot 7.2 Na 133 136 Kultur Bulyon (-) K 4.6 4.4 HBsAg NON, AntiHCV NON
- 17.
- 18. Permasalahan • Bagaimana diagnosispada pasien ini?
- 19. Pembahasan • Electrophoresisis a method of separating proteins based on their physical properties. Serum is placed on a specific medium, and a charge is applied. The net charge (positive or negative) and the size and shape of the protein commonly are used in differentiating various serum proteins Theodore X, et al. Understanding and Interpreting Serum Protein Electrophoresis. American Family Physician. 2005
- 20. Pembahasan Theodore X, etal. Understanding and Interpreting Serum Protein Electrophoresis. American Family Physician. 2005
- 21. Pembahasan • Peningkatanalpha 2 globulin dihubungan dengan acute phase reactant dan dapat dijumpai pada keadaan sindrom nefrotik, Diabetes Mellitus (DM) dan insufisiensi adrenal Theodore X, et al. Understanding and Interpreting Serum Protein Electrophoresis. American Family Physician. 2005
- 22. Apakah SN? Hipoalbuminemia TIDAK MENUNJANG Edema anasarka Proteinuria masif aaaa
- 23. Apakah DM? Polineuropati TIDAK MENUNJANG Klasik DM GDP Hba1c
- 24. Insufisiensi adrenal? Lemah badan Nyeri otot dan sendi Penurunan BB Anemia TIDAK MENUNJANG 94% Hipotensi 92% GI disturbance 92% Electrolite disturbance
- 25. Hipergamaglobulinemia • Manyconditions can cause an increase in the gamma region, several disease states cause a homogeneous spike-like peak in a focal region of the gamma-globulin zone. These so-called “monoclonal gammopathies” constitute a group of disorders that are characterized by proliferation of a single clone of plasma cells that produce a homogeneous M protein • Polyclonal gammopathies may be caused by any reactive or inflammatory process, and they usually are associated with nonmalignant conditions Theodore X, et al. Understanding and Interpreting Serum Protein Electrophoresis. American Family Physician. 2005
- 26. Poliklonal gammopathi Theodore X,et al. Understanding and Interpreting Serum Protein Electrophoresis. American Family Physician. 2005
- 27. Pembahasan • Ulkus padatungkai pasien berawal dari munculnya gelembung gelembung kecil berisi cairan kemerahan yang nyeri bila tersentuh • Dalam perjalanan penyakitnya gelembung gelembung tersebut akhirnya pecah dan menjadi suatu borok yang bernanah • Divisi kulit kelamin mendiagnosis dengan pioderma (Ektima dan impetigo bullosa) pada penderita imunokompromise
- 28. Infeksi VS Vaskulitis •Pioderma adalah terminologi umum untuk penyakit infeksi kulit yg disebabkan oleh bakteri, terutama Streptococcus beta hemolyticus / Staph aureus • Vaskulitis adalah reaksi kutaneus / sistemik, yg secara mikroskopik digambarkan sbg infiltrasi sel inflamasi pd dinding pembuluh darah, dgn derajat nekrosis sel endotel & dinding pembuluh darah yg bervariasi
- 29. Apakah infeksi? • Umumnyadimulai dgn vesikel / pustul di atas kulit yang eritematosa, membesar, pecah, terbentuk krusta tebal & kering • Biasanya muncul pada ekstremitas inferior • Bila krusta terlepas, tertinggal ulkus superfisial dengan gambaran “punched out appearance” atau berbentuk cawan dengan dasar merah dan tepi meninggi
- 30. Apakah vaskulitis? •Gambaran vaskulitis pada kulit sangat beragam. Dapat berupa petichea, palpable purpura, bula hemoragik, eritema, urtikaria, papula nekrotik, ulserasi, livedo retikularis Fett N dkk Evaluation of adult with cutaneous lesion of vasculitis (2011) Uptodate
- 31. Neuropati • Neuropatimerupakan penyakit pada saraf perifer • Saraf perifer adalah semua saraf selain saraf di otak dan sumsum tulang belakang • Dikatakan polineuropati bila terdapat gangguan lebih dari satu saraf perifer • Manifestasi klinis polineuropati meliputi kelemahan motorik, gangguan sensibilitas, otonom dan melemahnya refleks tendon Rutkove SB, et al. Overview of polyneurophaty (2011) Uptodate
- 32. Idiopathic Inflamatory Myopathies? Lesi kulit Arthralgia Kelemahan tungkai Peningkatan liver enzim Konstitusional BIOPSI OTOT TIDAK MENUNJANG EMG Lesi kulit atipikal Kelemahan proximal Autoantibodi Enzim otot normal Polineuropati
- 33. Cryoglobulinemia • Kondisi dimanaditemukan cryoglobulin di dlm darah yg meningkat • Cryoglobulin adalah protein globulin yang mengalami presipitasi pada suhu dibawah 37 derajat (kriopresipitasi) dan akan kembali terlarut dalam serum bila kembali hangat • Cryoglobulinemia berhubungan dengan kondisi inflamasi sistemik yang melibatkan vaskulitis tipe pembuluh kecil dan menengah • Keberadaan cryoglobulin dapat ditemukan pada infeksi kronis atau inflamasi kronis, 15-20% penderita HIV, 15-25% penderita connective tissue disease, 40-65% pasien hepatitis C Peng SL, et al. Overview of cyroglobulins and cryoglobulinemia. 2011. Uptodate
- 34. Cryoglobulinemia? Ulkus tungkaibawah Arthralgia 70% BIOPSI KULIT Polineuropati 80% Hepatomegali Komplemen Peningkatan liver enzim Poliklonal gamopathi Autoantibodi TIDAK MENUNJANG Serum CG Lesi kulit atipikal, Ulkus hanya 20% kasus
- 35. Rheumatoid arthritis •RA adalah suatu penyakit inflamasi sistemik yang berlangsung kronis, penyebabnya belum diketahui dan terutama menyerang persendian. Sendi yang terserang bersifat poliarthritis, simetris dan perifer. Bila tidak diobati dapat menyebabkan destruksi sendi akibat erosi pada kartilago dan tulang dan menyebabkan deformitas Venables PJW, et al. Clinical features of rheumatoid arthritis. 2011. Uptodate
- 36. Rheumatoid arthritis? Poliarthritis Ulkus tungkai bawah Polineuropati Muscular atrofi Anemia Trombositosis Peningkatan liver enzim Poliklonal gamopathi LED, CRP TIDAK MENUNJANG RF Wanita > Pria Jemari, Kaku < 1 jam AntiCCP
- 37. Kesimpulan • Pada kasusini diagnosis yang paling mendekati adalah suatu Rheumatoid Arthritis • Bila ulkus pada kulit merupakan suatu kasus pioderma gangrenosum. Maka hal tersebut juga dapat dihubungkan dengan RA • Demikian juga untuk kasus mixed tipe 3 cryoglobulinemia yang berhubungan dengan etiologi connective tissue disease, dimana RA merupakan salah satu di antaranya
- 38. Terimakasih.. Every problem hasa solution.. Every hardship has a relief.. Every difficulty comes with ease..
Editor's Notes
- #4 Sejak empat hari SMRS penderita mengeluhkan nyeri pada kedua tungkainya. Nyeri dirasakan pada lutut dan betis penderita. Pada kulit betis penderita muncul gelembung gelembung berisi cairan kemerahan dan terasa nyeri bila tersentuh. Sedangkan nyeri kedua lutut sudah dirasakan oleh penderita sejak 2 tahun SMRS. Nyeri sudah timbul saat istirahat dan memberat bila dipergunakan untuk aktivitas seperti berjalan atau naik turun tangga. Visual Analogue Scale (VAS) 7/10Terdapat keluhan nyeri nyeri sendi di tempat lain seperti pada pergelangan tangan, siku, bahu dan pergelangan kaki yang dirasakan saat bangun tidur (VAS 4/10). Tidak ada keluhan nyeri pada jemari ataupun buku buku jari. Nyeri sendi kadang disertai dengan kaku sendi. Kaku berlangsung kurang dari satu jam dan hilang perlahan lahan. Persendian tidak pernah merah ataupun sampai bengkak.
- #5 Terdapat panas badan yang dirasakan tidak terlalu tinggi sejak 3 hari SMRS. Panas siang sama dengan malam. Tidak ada menggigil. Terdapat batuk sejak dua hari SMRS dengan dahak yang sulit dikeluarkan. Tidak ada sesak napas. Kedua mata tampak kuning tidak disadari oleh penderita. BAK menjadi seperti air teh. Tidak ada keluhan gatal gatal kulit. Tidak ada bengkak tungkai maupun perut yang membesar. Tidak ada keluhan mual ataupun muntah. Tidak ada nyeri pada ulu hati. Tidak pernah muntah ataupun BAB hitam. Tidak ada keluhan rambut ketiak dan kelamin yang menipisTerdapat keluhan berat badan yang menurun tetapi tidak diketahui berapa besar penurunannya. Napsu makan tidak ada perubahan. Tidak ada keringat malam hari tanpa aktivitas. Terdapat riwayat minum obat voltadex dan dexamethason / landexon (r) yang dibelinya sendiri di apotik. Obat diminum seminggu tiga kali dan terakhir diminum satu hari SMRS. Terdapat riwayat minum pil setelan yang dibeli di warung dan minum jamu jamuan berbentuk kapsul dengan merek Aladina. Semua obat obatan tersebut diminum untuk keluhan nyeri nyeri pada badannya. Penderita pernah berobat ke dokter umum di klinik 24 jam dan diperiksakan asam uratnya, dikatakan asam uratnya tinggi yaitu 9,5
- #6 Tidak ada riwayat darah tinggi sebelumnya. Tidak ada keluhan BAB dan BAK. Tidak ada kencing manis. Tidak ada riwayat mudah lapar, cepat haus dan sering buang air kecil. Tidak ada anggota keluarga yang dikatakan menderita kencing manis. Penderita meminum alkohol sejak usia 18 tahun, minum alkohol seminggu sekali dan tidak terlalu banyak. Tidak ada riwayat sakit kuning sebelumnya. Tidak ada riwayat penggunaan narkoba suntik. Tidak pernah tranfusi darah maupun operasi. Tidak ada tato maupun tindik. Penderita selama ini bekerja sebagai anggota pemuda pancasila
- #7 Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum pasien sakit sedang, compos mentis dengan tekanan darah 140 per 80 mmHg dengan Nadi sama dengan heart rate 100x per menit regular equal isi cukup dan Respiration rate 20x per menit. Suhu subfebris 37.6 derajat celcius. Keadaan gizi pasien cukup
- #8 Pada pemeriksaan kepala didapatkan adanya sklera subikterik, Frenulum lingua ikterik. Tidak ada bercak putih yang sulit dihilangkan. Pada abdomen hepar teraba membesar tiga sentimeter bawah arcus costarum dextra, dan tiga sentimeter bawah processus xyphoideus, tepi hepar tajam, permukaan hepar rata, tidak ada nyeri tekan ataupun terdengar bruit. Limpa tidak teraba, ruang traube kosong, Tidak ada nyeri tekan pada semua regio abdomen. Pada ekstremitas didapatkan adanya hipotonus dan hipotrofi pada otot quadriceps femoris bilateral dan otot gastroknemius bilateral
- #9 Pada ekstremitas didapatkan adanya hipotonus dan hipotrofi pada otot quadriceps femoris bilateral dan otot gastroknemius bilateral. Pada wrist joint bilateral, elbow joint bilateral, shoulder joint bilateral, genu bilateral terdapat nyeri tekan. Pada genu bilateral tidak didapatkan krepitasi
- #10 Pada status dermatologis didapatkan pada kedua lengan bawah, kedua siku, punggung tangan kanan dan kedua tungkai bawah tampak lesi multipel, sebagian diskret, bentuk bulat dan tidak teratur, ukuran 1.5x0.5x0.1 cm terbesar 4x3x0.2 cm, batas sebagian tegas sebagian menimbul, sebagian basah berupa makula eritem, bula hemoragik, krusta serosa, krusta sanguiolenta, krusta pustulosa dan squama serta makula hiperpigmentasi
- #11 Sinistra
- #12 Pada status neurologis didapatkan motorik tetraparesis dengan distal lebih berat dibandingkan proksimal baik pada ekstrimitas superior dan inferior. Pemeriksaan sensibilitas didapatkan hipestesia dengan stocking glove distribution. Sensibilitas propiosepsi baik. Pada pemeriksaan reflek fisiologis bilateral didapatkan penurunan (Knee patella reflex dan Achiles Patella Reflex). Tidak ditemukan reflek patologis.
- #13 Pada hasil laboratorium yang positif didapatkan anemia dengan Hb 10.8, Leukositosis 18.600, Trombositosis 806 ribu Pada diff count dengan PMN 82% dan MN 12% nilai absolut normal. Pada kimia darah ditemukan hiponatremia 117 dan peningkatan SGOT 69, Bilirubin total 2.27 Bilirubin direk 0.96, dari urinalisa ditemukan adanya proteinuria positif satu dan Urobilinogen positif dua, bilirubin positif satu
- #16 Diagnosis awal acute on chronic gouty arthritis, OA genu bilateral, susp hepatitis virus kronis ec HBV DD/ HCV, Gastropati NSAID DD/ Ulkus peptikum, Dehidrasi sedang ec intake kurang, Anemia, leukositosis et trombositosis ec inflamasi. Dipikirkan hepatitis kronis diperiksakan HBsAg dan AntiHCV hasil nonreaktifRheumatologi bukan suatu acute on chronic gouty arthritis, konsul pulmo dan infeksiPulmonologi bronkitis akut, antibiotik Cefixim 2x100 mgInfeksi B20, dilakukan PITC hasil nonreaktifKelainan kulit Ektima, Topikal (kompresi asam salisilat 0.1% dan NaCl 0.9% 3x, AB topikal (gentamisin sulfat 0.1%) timbul ulkus kulit pioderma (ektima dan impetigo bulosa) pada penderita imunokompromise, tidak setuju suatu vaskulitiskelemahan tungkai dan kelainan kulit dermatomiositis CK normal (116). Kelemahan tungkai polineuropati subakut ec dd/ infeksi (inflamasi), defisiensi vitamin BEMG (-) Diberikan roboransia USG whole abdomen dengan kesimpulan peningkatan ekhogenisitas pada parenkim hepar ec inflamasi? Gastroenterologi pasien bukan sirosis atau hepatitis kronis. Perubahan bilirubin total dan direk, SGOT dan SGPT dalam waktu singkat kemungkinan besar oleh karena obat (drug induced)Hematoonkologi keluhan sendi dan GI bisa merupakan gejala extrahepatal dari suatu hepatitis kronis. Karena ada ulkus dipikirkan keterkaitan dengan cryoglobulinemia, saran untuk pemeriksaan HbsAg ELISA dan elektroforesis protein HbsAg ELISA hasil negatifElektroforesis Protein Serum (SPE) peningkatan alpha 2 globulin dan gamaglobulinemiaPasien dirawat selama 15 hari dan karena klinis pasien perbaikan, pasien diputuskan untuk rawat jalan dan kontrol ke poliklinik. Diagnosis kerja dengan Pioderma gangrenosum, Polineuropati subakut ec DD/ Inflamasi, Nutrisional. Bronkitis akut, Osteoarthritis genu bilateral, Drug induce liver injury ec NSAID, Anemia et trombositosis ec inflamasi.
- #20 Elektroforesis adalah suatu metode pemisahan zat (protein) berdasarkan sifat polaritasnya terdapat muatan energi listrik. Dengan elektroforesis, kita dapat memisahkan serum menjadi komponen komponen dasar proteinnya seperti albumin dan globulin
- #21 Ini adalah pola normal suatu elektroforesis protein serum, dimana terdapat dua kelompok yaitu Pertama albumin yang membentuk puncak tertinggi dan paling mendekati elektroda positifBerikutnya globulin yang terdiri atas 5 komponenAlpha 1 (antitripsin, tiroglobulin)Alpha 2 (haptoglobulin, ceruloplasmin)Beta 1 (transferin)Beta 2 (beta lipoprotein)Dan Gamma yang paling mendekati elektroda negatifGamma terdiri atas Imunoglobulin
- #23 Sindroma nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan proteinuria masif lebih dari 3,5 gram/hari, hipoalbuminemia kurang dari 3 gram/ml dan sembab (edema)Hipoalbuminemia bisa didapatkan pada kondisi1) Malnutrisi berat2) Infeksi kronis3) Pendarahan, luka bakar, protein losing enteropati4) Gangguan fungsi hati yang menyebabkan menurunnya sintesis albumin5) Wasting syndrome / cachecic berat dan lama6) Kehamilan
- #24 Diagnosis DM dapat ditegakan melalui 3 cara :1) Jika keluhan klasik DM ditemukan, maka pemeriksaan GDS > 200 mg/dL sudah cukup untuk mendiagnosis DM2) Jika keluhan klasik DM ditemukan dan pemeriksaan GDP>126 3) kadar GD2jam PP pada TTGO>200 mg/dL. TTGO yang dilakukan menggunakan standar WHO, menggunakan beban glukosa yang setara dengan 75 g glukosa anhidrous yang dlarutkan dalam airTTGO. Meskipun TTGO dengan beban 75% glukosa lebih sensitif dan spesifik dibandingkan GDP, namun pemeriksaan ini memiliki keterbatasan tersendiri. TTGO sulit untuk dilakukan berulang ulang dan dalam praktek sehari hari jarang dilakukan karena membutuhkan persiapan khusus Pemeriksaan Hba1c (>6.5%) oleh ADA 2011 sudah dimasukan menjadi salah satu kriteria diagnosis DM, jika dilakukan pada sarana laboratorium yang telah terstandarisasi baik
- #25 Pada pasien ini terdapat penggunaan kortikoteroid dalam jangka waktu yang lama yaitu sekitar dua tahun, obat yang diminumnya adalah landexon atau dexamethason. Kortikosteroid dosis tinggi yang kronis dan akan mensupresi aksis hipotalamus pituitari adrenal. Yang berujung pada menurunnya sintesis kortisol endogenGangguan GI nya berupa mual, muntah, nyeri pada ulu hati, diare atau konstipasiGangguan elektrolitnya berupa hiponatremia, hiperkalemia dan hiperkalsemia
- #26 Pada pasien ini elektroforesis proteinnya menunjukan gambaran hipergamaglobulinemiaKita ketahui bahwa peningkatan gamma globulin bisa memberikan gambaran pola spiking, dimana terdapat peningkatan satu macam protein (kita sebutnya protein M / monoklonal) yang diproduksi oleh satu macam klon plasmasel yang menjadi ganasTapi bila tidak terdapat gambaran spiking seperti pada pasien ini, kita menyebutnya poliklonal gamopathi
- #27 Ini adalah diferensial diagnosis dari poliklonal gamopathiBisa karena infeksi (virus seperti hepatitis, HIV, mononucleosis) , bakteri (endokarditis, osteomielitis)Bisa karena conective tisue disease seperti SLE, MCTD, RABisa karena liver disease (cirhosis, etanol abuse, autoimun hepatitis, viral hepatitis dan lain)Bisa karena keganasan solid tumor, keganasan darah Bisa karena penyakit inflamasi lainnya seperti chron, penyakit endokrin seperti grave
- #31 Palpable purpura dan bula hemoragis akibat vaskulitis pembuluh darah kecilUlserasi terjadi akibat menurunnya perfusi darah pada kulit, kalau ulkus dalam berhubungan dengan vaskulitis medium vessel kalau dangkal berhubungan dengan small vesselLivedo retikularis adalah gambaran bercak bercak pembuluh darah berwarna merah kebiruan, berhubungan dengan vaskulitis pada medium vessel Urtikaria kalau sudah perbaikan akan memberikan gambaran hiperpigmentasi
- #33 Sempat dipikirkan dermatomiositis yang merupakan bagian dari idiopathic inflamatory miopatiLesi kulit berupa vesikel dan bula5% kasus enzim otot CK normal, pada kasus berat CK naik sampai 50x lipatANA positif pada 80% kasus DM dan PMAutoantibodi lain bisa anti-Ro, anti La, anti SM, antiRNPLesi kulit yang khas berupa gottron sign (Pada MCP dan interphalangeal terdapat lesi eritema dan bersisik), heliotrope rash (keunguan pada kelopak mata), shawl sign (pundak yang eritematos membentuk gambaran V)