Документ описывает случай девочки 9 месяцев с преждевременным половым развитием центрального генеза, вызванным гамартомой гипоталамуса. Обсуждаются симптомы, диагностика и подходы к терапии, включая наблюдение и медикаментозное лечение с использованием диферелина. Выделяется важность правильной диагностики для назначения адекватного лечения и потенциальной инвалидности.

1. ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ
ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ
ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА
ПОЛНАЯ ФОРМА У
ДЕВОЧКИ 9 МЕСЯЦЕВ
Научный руководитель: Коколина В.Ф.
Академик РАЕН, заслуженный врач России,
д.м.н., профессор.
Куратор: Караченцова И.В. Ассистент
кафедры.
Исполнитель: Татаринова Т.А. студентка 6
курса педиатрического факультета 634 «А»
группы

2. АКТУАЛЬНОСТЬ
В последние годы прослеживается
четкая тенденция к увеличению числа
пациенток с нарушениями полового
развития.
 Из-за незнания истинных причин
возникновения этой патологии врачи
испытывают трудность в диагностике и,
как следствие, в назначении
правильного лечения, которое может
быть как консервативным, так и
включать в себя оперативное
вмешательство.

3. ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ
ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ
 Преждевременное половое
развитие (ППР) -
симптомокомплекс,
характеризующийся появлением
вторичных половых признаков у
девочек до 7-8 лет.
 Составляет 2,5-3% от всей детской
гинекологической патологии

4. КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Гонадотропинзависимое ППР
(центральное или истинное) –
проявляется появлением всех
признаков зрелости репродуктивной
системы
II. Гонадотропиннезависимое ППР
(периферическое или ложное) –
изолированные проявления.

5. ПОЛНАЯ ФОРМА ППР

6. ИЗОЛИРОВАННОЕ ТЕЛАРХЕ

7. ЭТИОЛОГИЯ
 Семейная предрасположенность
(идиопатический вариант)
 Опухоли и другие патологические
процессы в гипоталамо-
гипофизарной области
(церебральный вариант)
 Наследственно обусловленные
заболевания (синдром Рассела-
Сильвера)

8. ГИПОТАЛАМИЧЕСКАЯ
ГАМАРТОМА
 Наиболее часто выявляемое
новообразование ЦНС у детей с истинным
ППР
 Это эктопия гипоталамической ткани,
вызванная патологией миграции нейронов,
происходящей в раннем эмбриогенезе.
Представляет собой ограниченное
сферической формы образование небольших
размеров (до 2 см в диаметре),
располагающуюся в большинстве случаев
ниже серого бугра (на дне III желудочка).
Гистологически – наличие нейросекреторных
гранул, содержащих гонадотропин-релизинг
гормон (ГнРГ).

9. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Больная М. 9 месяцев (20.08.2010г.р.)
находилась на лечении в хирургическом
гинекологическом отделении РДКБ.
Диагноз: Гамартома гипоталамуса.
Преждевременное половое развитие
центрального генеза, полная форма.
Вульвит.

10. ЖАЛОБЫ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ
 Наувеличение молочных желез,
оволосение лобка, циклические
кровяные выделения из половых
путей.

11. АНАМНЕЗ
С рождения отмечается избыточная
прибавка в весе, с 2 месяцев ускоренный
рост (за 1 месяц выросла на 11 см).
 С 4 месяцев мама впервые обратила
внимание на рост волос на лобке,
 С 7,5 месяцев увеличение молочных
желез, кровяные выделения из половых
путей.

12. АНАМНЕЗ
 Дляуточнения диагноза и подбора
терапии госпитализирована в ЦРБ г.
Новокубанск, где по результатам
проведенного обследования выставлен
диагноз: преждевременное половое
развитие, полная форма.

13. АНАМНЕЗ
В мае 2011 года проведено МРТ головного
мозга. В хиазмально-селярной области
супраселярно с распространением за
спинку турецкого седла определяется
солидно-кистозное образование с четким
неровным контуром 20мм*26мм*22мм.
Также выявлена открытая наружная
гидроцефалия.
 Направлена в РДКБ для дообследования
и определения дальнейшей тактики
ведения.

14. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР
 Менструации с 7.5 месяцев,
установились, по 4 дня через 26 дней,
умеренные, регулярные.
 Секреторная функция: выделения есть,
их характер бели.
 Ах 0 Ма 2 Pb 2 Ме 7.5 мес.

15. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР
 Оволосениепо женскому типу.
 Наружные половые органы развиты
правильно

16. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР
 На больших половых губах с переходом на
переанальную область элементы сыпи, по
типу стрептодермии.
 Клитор не увеличен.
 Hymen бахромчатый, эстрогенизирован, не
гиперемирован.
 Двуручное исследование: Матка в
срединном положении, больше нормы,
плотная, подвижная, безболезненная.
Придатки с обеих сторон не определяются,
область их безболезненна.

17. УЗИ ГЕНИТАЛИЙ

18. УЗИ ГЕНИТАЛИЙ
 Матка срединно расположена, размеры
тела 28х20х24 мм, шейка 20х12, угол
между телом и шейкой выражен
умеренно, М-эхо 6 мм высокой
эхогенности. Правый яичник
расположен низко сбоку от матки 15х8
мм с фолликулами 3 мм в диаметре.
Слева и кзади от матки однокамерное
кистозное образование 26х20х24 мм,
ткань яичника не визуализируется.
Свободная жидкость в малом тазу не
выявлена.

19. Объемное
образование,
до 20 мм в
диаметре, в
области
хиазмы –
гамартома
гипоталамуса
МРТ

20. РЕНТГЕНОГРАММА КИСТЕЙ РУК
 Костный возраст соответствует 2.5-
3 годам

21. ГОРМОНЫ КРОВИ
 ТТГ - 2.39,
 Т4 - 7.85,
 Т3 - 7.48,
 Пролактин - 14.12,
 ЛГ - 27.56 !!! (N:1.0-1.3),
 ФСГ - 18.1 !!! (N: 0.7-2.6),
 Эстрадиол – 786 !!! (N: 6-140),
 Тестостерон - 0.50,
 Сortisol - 314.18,
 ДЭА-S 0.4.

22. КОНСУЛЬТАЦИЯ
НЕЙРОХИРУРГА
 Поданным МРТ и клинической
картины имеется гамартома
гипоталамуса. Нейрохирургическое
лечение не показано.

23. ЛЕЧЕНИЕ
Было рекомендовано:
 Наблюдение гинеколога по м/ж
 Терапия диферелином 3.75мг 1 раз в 28
дней
 По м/ж рассмотреть вопрос о получении
инвалидности
 Госпитализация в отделение
эндокринологии через 6 месяцев.

24. РЕБЕНОК ЧЕРЕЗ 6 МЕСЯЦЕВ
ПОСЛЕ НАЗНАЧЕНИЯ
ДИФЕРЕЛИНА

25. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!