1. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
НОВОРОЖДЕННЫХ

2. АВО – совместимые группы крови
Мать Ребенок (плод)
0 (I) 0 (I)
A (II) 0 (I), A (II)
B (III) 0 (I), B (III)
AB (IV) Все группы крови

3. Гемолитическая болезнь
новорожденных (ГБН)
ГБН – иммуногемолитическое заболева-
ние, обусловленное иммунологическим
конфликтом из-за несовместимости крови
плода и матери по эритроцитарным
антигенам
Частота ГБН – у 0,3 – 0,7% новорожденных
В структуре перинатальной смертности
ГБН составляет 3 – 7%

4. Несовместимость матери и плода
может быть по:
Rh – фактору
АВО – антигенам
M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis

5. Резус – антигены обозначают:
С, с; D, d; E, e (терминология Фишера)
Rh, hr; Rh0, hr0; Rh’’, hr’’
(терминология Виннера)

6. Основной повреждающий
фактор при ГБН –
гемолиз и осложнения повышенного
гемолиза – ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ с
НЕКОНЪЮГИРОВАННЫМ (свободный,
непрямой) БИЛИРУБИНОМ (НБ), который
обладает токсическими свойствами
НБ при высоких концентрациях проходит
через гематоэнцефалический барьер и
повреждает подкорковые ядра и кору большого
мозга

7. Факторы, влияющие на прохождение НБ
через гематоэнцефалический барьер
уровень НБ (310-340 мкмоль/л у доношенных
и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных)
содержание альбумина в сыворотке крови
концентрация неэтерифицированных жирных
кислот
концентрация глюкозы
стероидные гормоны, сульфаниламиды,
антибиотики, салицилаты, транквилизаторы
гипоксия
ацидоз

8. Классификация ГБН
 Вид конфликта (резус -, АВО -, другие антигенные
системы)
 Клинические формы:
• Внутриутробная смерть плода с мацерацией
• Отечная
• Желтушная
• Анемическая
 Степень тяжести при желтушной и анемической
формах (легкая, средней тяжести и тяжелая)
 Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, ядерная
желтуха, другие неврологические расстройства,
геморрагический или отечный синдром, поражение
печени, сердца, почек, надпочечников, синдром
«сгущения желчи», гипогликемия и др.)
 Сопутствующие заболевания

9. Отечная форма
 резкая бледность
 общий отек
 резко увеличен живот
 гепато -, спленомегалия
 расширение границ сердца, приглушенность тонов сердца
 асцит
 расстройства дыхания
 геморрагический синдром
 декомпенсированный ДВС
 гипопротеинемия
 тяжелая анемия
 вялость
 снижение мышечного тонуса
50% детей умирают в первые сутки жизни

10. Желтушная форма
увеличение печени и селезенки
желтушное окрашивание склер и
слизистых оболочек
пастозность живота
анемия, псевдолейкоцитоз,
тромбоцитопения
ретикулоцитоз

11. Интенсивность и оттенок окраски
постепенно меняется:
 апельсиновый
 бронзовый
лимонный
 незрелого лимона

12. Анемическая форма
Вялость
Бледность кожных покровов и
слизистых оболочек
Увеличение печени и селезенки

13. Билирубиновая энцефалопатия
I фаза – доминирование признаков
билирубиновой интоксикации
II фаза – появление классических признаков
ядерной желтухи
III фаза – период ложного благополучия
IV фаза – период формирования клинической
картины неврологических осложнений

14. План обследования при подозрении на ГБН
группа крови, Rh – принадлежность матери
и плода
клинический анализ крови
ретикулоциты
динамическое определение билирубина в
сыворотке ребенка
иммунологические исследования (резус –
антитела в крови и молоке матери; прямая
и непрямая реакция Кумбса)

15. Лечение
Задачи:
Борьба с гипербилирубинемией
Выведение антител
Ликвидация анемии
• Заменное переливание крови
• Гемосорбция
• Фототерапия
• Холестирамин
• Фенобарбитал
• Металлопорфирины
• Иммуноглобулины

16. Осложнения заменного переливания крови
сердечные
сосудистые
инфекционные
язвенно - некротический энтероколит
анемия
геморрагический синдром
метаболические
гипо -, гипертермия
трансфузионные осложнения

17. Профилактика ГБН
 девочкам гемотрансфузии проводят только по жизненным
показаниям
 женщинам с Rh (-) кровью в первый день после родов или
аборта следует ввести анти – Д – глобулин (250-300 мкг)
 женщинам с высоким титром Rh – антител в крови во
время беременности для профилактики ГБН делают
подсадку кожи мужа
 на 16-32 неделе беременности 2-3 кратно с интервалом в 4-
6-8 недель – плазмаферез
 кесарево сечение на 37-39 неделе
 в сроки 8, 16, 24, 28, 32 неделях беременные с Rh –
антителами госпитализируются и им вводят:
аскорбиновую кислоту, витамин Е, В6, глюконат кальция,
кокарбоксилазу, рутин, проводят антианемическую
терапию
 внутриутробное заменное переливание крови при отечных
формах (профилактика тяжелых форм)