історичні етапи формування педіатрії у харківському національному університеті
рахит
1.
2. Рахит - заболевание детского возраста,
обусловленное недостатком в организме
витамина D, характеризующееся
нарушением фосфорно-кальциевого
обмена, костеобразования и
расстройством функции нервной системы
и внутренних органов
(Е.М. Лукьянова, БМЭ, 3-е изд.).
3. Актуальность проблемы
Риск заболевания рахитом каждого
ребенка до 1 года (интенсивный рост)
Считается наиболее частым
заболеванием (мнение многих
педиатров). Встречается практически у
всех детей, находившихся в стационаре
(независимо от патологии)
Снижение защитно-адаптационных
механизмов частые заболевания и
более тяжелое течение (ОРВИ,
пневмонии)
Грубые деформации скелета, дефекты
зрения, дистрофия других органов
4. 1. Рахит – проблема не
только педиатрическая, но → Высокая заболеваемость детей
и медико-социальная
2. Дисфункция иммунитета
в виде снижения синтеза
интерлейкинов 1.2, Предрасположение к частым
фагоцитоза, продукции
→ респираторным заболеваниям
интерферона, мышечная
гипотония
Формирование нарушений осанки,
3. Остеопороз,
остеомаляция, остеопения → множественного кариеса зубов,
анемии
Вегетативные дисфункции, нарушение
моторики ЖКТ, запоры, дискинезии.
4. Перенесенный рахит в
раннем возрасте → Неблагоприятное воздействие на рост
и развитие детей в более старшем
возрасте
5. Факторы, способствующие
развитию рахита
Интенсивный рост
Недоношенность
Любое заболевание первого года жизни
(особенно диатезы, гипотрофии)
Дефекты вскармливания
Нарушение режима дня (недостаточное
пребывание на свежем воздухе)
Плохие жилищно-бытовые условия
жизни
Лечение дефинином, фенобарбиталом
6. Предрасполагающие факторы рахита со
стороны матери и ребенка
1. Осенне-зимний период года, проживание в регионе с недостаточной
инсоляцией, облачностью, частыми туманами, задымленность
атмосферного воздуха.
2. Дети, родившиеся либо от юных матерей, либо женщин > 35 лет.
3. Несбалансированное питание беременной женщины по основным
пищевым нутриентам (дефицит белка, Са, Р, витаминов D, В1, В2, В6).
4. Недостаточное пребывание беременных на солнце, малая подвижность,
экстрагенитальные заболевания.
5. Рождение детей от повторной (III-V) беременности, стремительные или
оперативные роды.
6. Недоношенность, особенно на сроке гестации 32-34 недель, со средней
массой тела 2323г.
7. Искусственное вскармливание, разведенное и неразведенное коровье
молоко, кефир, неадаптированные молочные смеси. (На грудном
вскармливании 7,9 % детей).
8. Избыток массы тела, дефицит массы тела, перинатальная энцефалопатия.
9. Неблагоприятные бытовые условия, недостаточная двигательная
активность ребенка (тугое пеленание) → нарушение процессов
минерализации костей при сохраняющемся росте матрикса.
7. Образование и метаболизм витамина
D3 Еда
Желудок Кожа
ВИТАМИН D3
(ХОЛЕКАЛЬЦИФЕРОЛ) 7-Дегидрохолестерол
ПЕЧЕНЬ Первое гидроксилирование 25-гидроксилаза
25(ОН)D3
25-ОКСИХОЛЕКАЛЬЦИФЕРОЛ
ПОЧКИ Второе гидроксилирование 1α-гидроксилаза
8. ФУНКЦИИ ВИТАМИНА D
Вследствие метаболизма вит. D в почках образуются активные
метаболиты, для которых характерны следующие функции:
усиление синтеза кальций связующего белка, который переносит ионы
кальция от апикального к базальному полюсу клетки, чем обеспечивается
активное всасывание кальция из кишечника;
усиление всасывания неорганического фосфора в тонкой кишке;
усиление реабсорбции фосфатов в почечных канальцах с последующим
образованием фосфорно-кальциевых солей, которые необходимы для
минерализации костной ткани;
активация остеокластов и запуск в костных клетках биохимических
механизмов, которые способствуют резорбции кальция из костной ткани;
усиление пролиферации остеобластов и стимуляция пролиферации
хондрацитов;
активация фермента цитратсинтетазы → синтез лимонной кислоты из
пировиноградной → кальций цитрат → участие в минерализации костной
ткани, улучшение транспорта кальция в кости;
тормозит секрецию паратиреоидного гормона;
индукция синтеза коллагена в эпифизах костей.
11. КЛАСИФІКАЦІЯ РАХІТУ (О.М.Лук’янова та
співавтори, 1991).
Вітамін-Д-
Рахіт класичний, або
залежний, або Вітамін-Д-резис-
набутий (набутий, Вторинний рахіт
псевдо- тентний рахіт
природжений)
дефіцитний
1. Періоди захворювання: 1. Тип І - 1. Сімейний 1. При хворобах нирок,
початковий, розпалу, генетичний природжений печінки та при обструкції
репарації, залишкових дефект синтезу гіпофосфатичний жовчовідвідних шляхів
явищ в нирках рахіт або фосфат- 2. У разі синдрому
2. Ступень важкості: 1,25(ОН)2D діабет мальабсорбції
I - легкий 2. Тип II - 2. Хвороба або 3. При хворобах обміну
II - середньо-важкий генетична синдром Дебре-де- речовин (тирозинемія,
III - важкий резистентність Тоні-Фанконі цистинурія та ін.)
3. Характер перебігу: рецепторів 3. Нирковий 4. Індуктований
гострий, підгострий, органів-мішеней тубулярний ацидоз фенобарбіталом або
рецидивуючий до 1,25(ОН)2D (синдром Лайтвуда іншими довго вживаними
4. Варіанти: -Олбрайта) проти- cудомними
кальципенічний, 4. Гіпофосфатазія препаратами або
фосфоропенічний, глюкокортикоїдами
без зміни вмісту кальцію і
фосфору в сироватці крові
12. Классификация рахита
Периоды болезни Тяжесть процесса Характер течения
Начальный I степень - легкая Острое
Разгар болезни I степень - средней тяжести Подострое
Реконвалесценции III степень - тяжелая Рецидивирующее
Остаточных явлений
17. Постнатальна профілактика рахіту
На 2-му місяці 500 МО Щоденно протягом 3-
життя х років (курсова доза
на рік – 180 000 МО)
або або
Доношені
здорові діти
На 2-му, 6-му, 2 000 МО Щоденно протягом
10-му місяці 30 днів (курсова доза
життя на рік – 180 000 МО)
У подальшому до 3-х
річного віку по 2-3
курси на рік з
інтервалами між
ними у 3 місяці
18. Лікувальне застосування витаміну Д3
Добова доза Тривалість прийому
вітаміну Д3 вітаміну Д3
Діти, хворі на рахіт 2 000-5 000 МО Протягом 30-45 днів.
різного ступеня
тяжкості процесу
У подальшому
по 2 000 МО протягом
30 днів 2-3 рази на рік
з інтервалами між
ними не менш
ніж 3 місяці
19. КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ГІПЕРВІТАМНОЗУ «Д» У
ДІТЕЙ
(Н.А.Барблібаєва, В.І.Струков, 1984) Характер
Ступінь
Клінічні прояви Період
тяжкості перебігу
І (легкий) Без токсикозу. Погіршення апетиту, Початковий Гострий
пітливість, дратливість, порушення (до 6 міс.)
сну, зменшення маси тіла, полідипсія,
збільшення екскреції кальцію з
сечею, проба Сулковича +++
II (середньої Помірний токсикоз, блювання, Розпал Хронічний
важкості) зменшення маси тіла, поява (понад 6
гіперкальціємії, гіпофосфатемії, Реконвалесцен міс.)
гіпомагніємії, гіперцитремії, проба ція
Сулковича +++ або ++++.
Залишкові
III (важкий) Виражений токсикоз, стійке явища:
блювання, значне зменшення маси кальциноз
тіла, приєднання ускладнень різних органів і
(пневмонія, пієлонефрит, міокардит, судин,
панкреатит та ін.), різкі зсуви уролітіаз, ХНН
20. ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРВИТАМИНОЗА Д
1. Немедленно отменить витамин Д.
2. Ограничить коровье молоко, богатое
кальцием, назначить каши на овощном
отваре, овощные и фруктовые пюре.
3. Увеличить жидкость в рационе.
4. В/в глюкоза, плазма, альбумины, р-р Рингера,
кокарбоксилаза, аскорбиновая к-та.
5. Кортикостероиды – 1 мг/кг – 8-10 дней.
6. Ретинол (5-10 тыс. МО в сутки), токоферол,
витамины группы В.
7. Кальцитонин, 3% р-р аммония хлорида,
трилон Б – для увеличения выведения Са.
21. Спазмофилия (греч. spasmos — спазм, судорога и philia —
предрасположение, склонность; син.: детская тетания, тетания
рахитическая) — заболевание детей преимущественно раннего
возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-
клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-
мышечной возбудимости вследствие понижения уровня
ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило,
на фоне алкалоза.
КЛАСИФІКАЦІЯ СПАЗМОФІЛІЇ
(Е.М.Лепський, 1995)
ФОРМА ЗАХВОРЮВАННЯ
Латентна Явна (маніфестна)
Симптом Хвостека Ларингоспазм
Симптом Труссо Карпопедальний спазм
Симптом Ерба Еклампсія
Феномен Маслова
22. ЛЕЧЕНИЕ СПАЗМОФИЛИИ
1. При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем
раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят
нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной
водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения
положения тела.
2. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1кг
массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг
20% раствора) и обязательно одновременно — внутривенно кальция
глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка
госпитализируют после исчезновения судорог.
Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление
сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо
максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за
большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного
прикорма.
3. Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует
назначать витамин D3 по 2000-4000 МЕ 2 раза в день; на фоне интенсивной
кальциевой терапии можно назначить 40 000-60 000 МЕ витамина D
одновременно.
4. Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо
продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии.
23. ПРОФИЛАКТИКА СПАЗМОФИЛИИ
в основном та же, что и при рахите.
Необходимо стремиться максимально
сохранить грудное вскармливание. В
весеннее время при появлении симптомов
латентной спазмофилии надо назначать
препараты кальция.