SlideShare a Scribd company logo
1 of 5
Download to read offline
№ 5, 2014
17
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОЗОВ
©КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014
УДК 618.3-06:616.527
Буллезный пемфигоид беременных
Олисова О.Ю., Снарская Е.С., Владимиров В.В., Плиева Л.Р., Дзыбова Э.М.
Кафедра кожных и венерических болезней (зав. – проф. О.Ю. Олисова) лечебного
факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва
Представлен обзор литературы и описано клиническое наблюдение двух пациенток, страдающих
буллезным пемфигоидом беременных. Приведены данные о патогенезе, клинической картине, особен-
ностях гистологии, а также применяемых методах лечения. Отмечено, что решающим в поста-
новке диагноза может быть иммуногистохимическое исследование.
К л ю ч е в ы е с л о в а: буллезный пемфигоид беременных; гестационный пемфигоид; аутоиммунное
заболевание; иммуногистохимическое исследование.
BULLOUS PEMPHIGOID OF PREGNANCY
Olisova O.Yu., Snarskaya E.S., Vladimirov V.V., Plieva L.R., Dzybova E.M.
I.M.Setchenov First Moscow Medical University, 119991, Moscow, Russia
Twopatientssufferingfromgestationbullouspemphigoidaredescribedofpregnancyandtherelevantpublica-
tionsarereviewed.Thepathogenesis,clinicalpicture,histology,andtherapyaredescribed.Importantlythatthe
disease can be detected by the immunohistochemical study.
K e y w o r d s: bullous pemphigoig of pregnancy, gestation pemphigoid; autoimmune disease; immunohistoche-
mical study.
Сведения об авторах:
Олисова Ольга Юрьевна, доктор мед. наук, профессор
(olisovaolga@mail.ru); Снарская Елена Сергеевна, доктор мед.
наук, профессор (snarskaya-dok@mail.ru); Владимиров Влади-
мир Владимирович, доктор мед. наук, профессор (v.vladimirov@
psorias.ru); Плиева Лина Ростиславовна, кандидат мед. наук
(doctorlina@list.ru); Дзыбова Эльмира Мусавна, клинический
ординатор (dzybovae@mail.ru).
Corresponding author:
Olisova Olga, MD, PhD, DSc (olisovaolga@mail.ru).
Буллезный пемфигоид беременных – БПБ (син. гер-
пес беременных) – редкое аутоиммунное заболевание
с образованием субэпидермальных пузырей на коже,
наблюдающееся во время беременности и в послеро-
довом периоде. Заболевание было известно под раз-
личными названиями. Впервые его описал J. Milton в
1872 г. как гестационный герпес [1]. В отечественных
источниках это заболевание описывается обычно под
термином «герпес беременных», хотя никакого отно-
шения к герпетической инфекции оно не имеет [2, 3].
БПБ встречается с частотой 1 случай на 40 000–
60 000 беременностей и не зависит от расовой при-
надлежности пациенток [4]. Среди женщин, у кото-
рых имеются лейкоцитарные антигены HLA-DR3 и
HLA-DR4, заболевание встречается чаще [5].
При БПБ в крови пациенток выявляют антитела к
HLA, главным образом к антигенам I класса, точное
значение которых в патогенезе заболевания не уста-
новлено. По мнению некоторых авторов, их присут-
ствие означает, что женщины, болеющие БПБ, чаще
предрасположены к аллергическим реакциям на
антигены супругов, что может послужить ключом к
пониманию этиологии заболевания [1].
БПБ может развиться на любом сроке беремен-
ности, начиная с 9-й недели и в течение 1-й неде-
ли послеродового периода, но чаще наблюдается во
II и III триместрах. Заболевание склонно к рециди-
вам с более выраженной клинической картиной [1].
Появление БПБ иногда связано с развитием опу-
холей трофобласта, в частности пузырного заноса
и хориокарциномы, причиной которых считают
дублирование отцовского гаплоидного генома [3].
В начале заболевания в области пупка и дисталь-
ных отделов конечностей появляются зудящие эри-
тематозно-уртикарные элементы с кольцевидными
или полициклическими очертаниями [6]. Через 2–3
дня на них образуются сгруппированные везикулы,
сливающиеся в пузыри с серозным и, иногда, гной-
ным содержимым. Постепенно высыпания распро-
страняются на кожу груди, живота, бедер. В редких
случаях могут быть на лице и слизистой оболочке
полости рта. Пузыри регрессируют раньше, чем эри-
тематозные бляшки. Иногда к концу беременности
в течении БПБ наступает улучшение, которое вновь
сменяется появлением пузырей к моменту родов.
Высыпания в послеродовом периоде отмечаются у
50–75% пациенток, обычно они возникают в течение
24–48 ч после родов. В дальнейшем часто появля-
ются обострения заболевания перед менструациями.
У некоторых женщин (20–50%) рецидивы связаны с
началом приема оральных контрацептивов [1].
В 5–10% случаев БПБ отмечено поражение кожи
у новорожденных в виде преходящей уртикарной и
везикулезной сыпи, которая спонтанно исчезает в
течение 3 нед, что, по-видимому, связано с пассив-
ным переносом через плаценту к плоду материнских
аутоантител класса IgG к базальной мембране и их
дальнейшим разрушением [5].
РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
18
ность 25–26 нед. Было проведено комплексное лечение:
системная кортикостероидная терапия (преднизолон
60 мг внутривенно 3 инъекции), инфузионная терапия
(гемодез 200 мл внутривенно 3 раза, риамберин 250 мл
1раз,реополиглюкин200мл1раз,растворРингера200мл
1 раз), антибиотикотерапия (эритромицин 250 мг по
1 таблетке 3 раза в день), антигистаминная терапия
(зиртек по 35 капель 1 раз в день, сироп эриус 1 мерная
ложка 1 раз в день), наружная терапия (аэрозоль оксикорт
2 раза в день). На фоне перечисленной терапии дина-
мики кожного процесса не отмечено. После выписки
из стационара были проведены 4 процедуры лечебно-
го обменного плазмафереза с умеренным положитель-
ным эффектом в виде незначительно уменьшения зуда,
однако высыпания сохранялись. Пациентку обследова-
ли: ИФА – анти-VZV-IgM – отрицателен, цитомегало-
вирус IgG количественный 5,22 РЕ/мл, вирус простого
герпеса 1, 2-го типов – IgG с титрами 1:1600.
После выписки дозу преднизолона постепенно сни-
жали: 4 сут – по 30 мг, 2 сут – по 15 мг и на момент
поступления в нашу клинику она составила 10 мг/сут.
27 января 2014 г. пациентка обратилась в Клинику кож-
ных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Перво-
го МГМУ им. И.М. Сеченова и была госпитализирована
для установления диагноза и подбора терапии. Аллерго-
логический анамнез не отягощен, у родственников кож-
ные заболевания отрицает. По сопутствующим заболева-
ниям известно, что пациентка длительное время страдает
хроническим тонзиллитом и хроническим гастритом, ко-
торые в данный момент в стадии ремиссии.
Объективно при поступлении: поражение практиче-
ски всего кожного покрова, за исключением кожи лица,
волосистой части головы, ладоней и подошв. Высыпа-
ния представлены многочисленными воспалительными
пятнами красного цвета с резкими границами, округлых
очертаний, от 2 до 10 см в диаметре, с уртикароподоб-
ными элементами. Отдельные элементы сливаются
между собой и образуют обширные очаги с фестонча-
тыми очертаниями. Центр пятен западает, цианотичного
цвета (симптом «мишени») (рис. 1, б). В центре отдель-
ных высыпаний отмечаются папуловезикулы и пузыри с
серозным содержимым. На месте вскрывшихся пузырей
наблюдаются эрозии, серозно-геморрагические корочки
(рис. 1, в). Кожные покровы вне очагов поражения не
изменены. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изме-
нены. Слизистые оболочки чистые. Субъективно: выра-
женный периодический зуд.
В общем анализе крови отмечены лейкоцитоз
(до 17,48 . 109
/л), сдвиг лейкоцитарной формулы влево
(с. 55%, п. 3%), эозинофилия (до 19,13%), остальные
показатели в пределах нормы. В биохимическом ана-
лизе крови показатели в норме. В общем анализе мочи
отмечены незначительная лейкоцитурия (1–3 в поле
зрения),эритроцитурия(5–7вполезрения).Наблюдалось
повышение концентрации IgE до 369,38 ME/мл (норма
0–100 ME/мл). Проводено иммунологическое иссле-
дование: антитела к нативной ДНК (количественный)
3,25 ME/мл (0–20 ME/мл); антиядерные антитела – от-
сутствуют. Ревматологические показатели (ревматоидный
фактор, С-реактивный белок, антистрептолизин О) в норме.
На основании жалоб пациентки и клинической карти-
ны, очень характерной для многоформной экссудативной
эритемы, в том числе симптома «мишени», был установлен
предварительный диагноз многоформной экссудативной
эритемы, буллезной формы, герпес неассоциированной,
У некоторых больных БПБ описано развитие ряда
аутоиммунных заболеваний, таких как гнездная ало-
пеция, болезнь Крона, болезнь Грейвса, тиреоидит
Хашимото и пернициозная анемия [1].
При гистологическом исследовании выявляют
субэпидермальные пузыри, содержащие эозинофилы,
отек сосочкового слоя дермы, периваскулярные
лимфогистиоцитарные инфильтраты с большим
содержанием эозинофилов [7]. Патогномоничным
признаком являются линейные отложения С3-
компонента комплемента в сочетании с IgG или без
него вдоль базальной мембраны и стенки пузырей
при иммунофлюоресцентном исследовании [8].
Дифференциальнуюдиагностикупроводятсполи-
морфной сыпью беременных и другими буллезными
дерматозами.
При БПБ проводят системную терапию глю-
кокортикостероидами (ГКС): преднизолон (в дозе
40 мг в день) [9]. При легком течении БПБ можно
ограничиться местным применением ГКС в сочета-
нии со смягчающими средствами и антигистаминны-
ми препаратами. Если матери во время беременно-
сти проводили системную терапию ГКС, то ребенок
нуждается в наблюдении неонатологом в связи с воз-
можностью надпочечниковой недостаточности [10].
Приводим собственные клинические наблюдения.
Наблюдение 1.
Б о л ь н а я Л., 29 лет, поступила в январе 2014 г.
в клинику кожных и венерических болезней им. В.А.
Рахманова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с предпо-
ложительным диагнозом многоформной экссудативной
эритемы, буллезной формы, герпес неассоциированной,
беременность 26 нед. При поступлении больная предъ-
являла жалобы на распространенные высыпания на
коже туловища, верхних и нижних конечностей, сопро-
вождающиеся выраженным зудом.
Считает себя больной с 2012 г., когда на 35-й неде-
ле первой беременности (с резус-конфликтом) отметила
появление единичных высыпаний в виде красных пятен
до 3 см в диаметре на коже околопупочной области жи-
вота, обеих голеней, сопровождавшихся выраженным
зудом. Ничем не лечилась. В течение 1-й недели после
родов наступил полный самостоятельный регресс всех
высыпаний. После первых родов пациентке был введен
антирезусный иммуноглобулин. Повторное обострение
кожного процесса появилось в начале января 2014 г.,
когда на 24-й неделе второй беременности пациентка
вновь отметила аналогичные высыпания на коже жи-
вота и голеней, сопровождавшиеся выраженным зудом
(рис. 1, а). Она была проконсультирована дерматологом
по месту жительства, поставившим диагноз «почесуха
беременных», назначено местное лечение (мазь акри-
дерм 1 раз в сутки), антигистаминные препараты, полу-
чен временный положительный эффект в виде умень-
шения зуда, однако кожный процесс прогрессировал,
появились везикулезные высыпания, уже существую-
щие высыпания увеличивались в размере, появились
новые аналогичные высыпания, в связи с чем с 19 по
24 января 2014 г. пациентка находилась на стационар-
ном лечении в кожно-венерологическом отделении Сун-
женской городской больницы (Республика Ингушетия)
с диагнозом многоформной экссудативной эритемы,
распространенной формы, тяжелой степени; беремен-
№ 5, 2014
19
маловодием проведена инфузионная терапия: реопо-
лиглюкин 200 мл внутривенно капельно 1 раз в день
(8 дней), актовегин 6 мл + 200 мл физиологического
раствора внутривенно капельно 1 раз в день (8 дней).
Местное лечение заключалось в локальном применении
топических кортикостероидных средств 1 раз в сутки
(мазь элоком) и обработке отдельных элементов раство-
ром бриллиантового зеленого. На фоне проведенного
лечения со стороны кожного процесса отмечался ре-
гресс пятен на 80–85%, однако сохранялись уртикаропо-
добные элементы на коже туловища, верхних и нижних
конечностей, ягодиц, сопровождавшиеся периодиче-
ским умеренным чувством зуда (рис. 1, г).
Пациентку выписали с рекомендациями продолжить
прием дексаметазона 4 мг внутримышечно 1 раз в день
в течение 5 дней, затем дальнейшую дозировку систем-
ной глюкокортикостероидной терапии рекомендовано
согласовать с лечащим гинекологом. Для местного лече-
ния рекомендовано применение мази адвантан на наи-
более яркие участки 1 раз в день.
Известно, что у пациентки роды были преждевре-
менные, на 36-й неделе беременности, естественные.
После родов был введен антирезусный иммуноглобу-
лин. Родился здоровый мальчик, масса тела 2350 г, рост
42 см. Ребенок был осмотрен неонатологом, отмечены
высыпания по типу токсической эритемы новорожден-
ных, которые полностью самостоятельно и бесследно
регрессировали в течение 10 дней. Также пациентка от-
мечала, что, начиная с 3-х суток послеродового периода,
наступил регресс высыпаний, что позволило постепен-
но снижать дозы преднизолона по схеме: каждые 4 дня
по 1
/4
таблетки до полной отмены. В данный момент у
пациентки имеются лишь единичные участки остаточ-
ной временной гиперпигментации (рис. 1, д).
однако, учитывая беременность и анамнестические дан-
ные (аналогичная клиническая картина в первой беремен-
ности, полностью разрешившаяся самостоятельно после
родов), обсуждался диагноз пемфигоида беременных. Для
установления окончательного диагноза была выполнена
диагностическая биопсия с проведением гистологического
и иммуногистохимического исследования.
Заключение патогистологического исследования:
эпидермис обычного вида; дермоэпидермальный стык
не уплотнен; в сетчатом слое дермы и в среднем слое
отек и очаговая лимфо-макрофагальная инфильтрация.
Заключение: картина укладывается в морфологию экс-
судативной эритемы.
Заключение иммуногистохимического анализа: в зо-
не базальной мембраны эпидермиса выявлена тонкая
линейная фиксация IgG. В той же локализации отмечена
четкая линейная фиксация С3-компонента комплемента.
В дерме обнаружены диффузные отложения IgG, IgA не
выявлено. Заключение: результаты исследования укла-
дываются в диагноз пемфигоида беременных.
На основании заключения иммуногистохимического
исследования, которое стало решающим в диагностике,
был установлен окончательный клинический диагноз
буллезного пемфигоида беременных.
Пациентка была консультирована акушером-гинеко-
логом: при ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлено
маловодие средней степени, беременность 27 нед. Проти-
вопоказаний к системной кортикостероидной терапии нет.
После получения результатов лабораторных иссле-
дований и заключения гинеколога о возможности про-
ведения системной кортикостероидной терапии начато
лечение: преднизолон 5 мг по 2 таблетки в сутки (4 дня),
затем дексаметазон 4 мг внутримышечно 1 раз в день
(11 дней). В связи с выявленным при УЗИ умеренным
Рис. 1. Б о л ь н а я Л. Буллезный
пемфигоид беременных.
а – мелкие пузырьки на фоне эритемы
на коже груди;
б – эритематозные пятна с фестончатыми
очертаниями на коже рук;
в – зудящие уртикароподобные высыпания
с фестончатыми очертаниями на голенях,
на месте вскрывшихся пузырей образуются
эрозии, корочки;
г – уртикароподобные высыпания на коже
живота;
д – т а ж е б о л ь н а я через 1 месяц после
родов - полный регресс заболевания.
РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
20
Объективно при поступлении: высыпания практи-
чески по всему кожному покрову, за исключением кожи
волосистой части головы. Высыпания представлены
многочисленными воспалительными пятнами красного
цвета с резкими границами, округлых очертаний, от 1 до
9 см в диаметре, с выраженным мелкопластинчатым ше-
лушением. Отдельные из них сливаются, образуя обшир-
ные очаги с фестончатыми очертаниями (рис. 2, а, б).
На фоне отдельных пятен (на коже кистей, предплечий,
голеней) наблюдаются многочисленные сгруппирован-
ные папуловезикулы и пузыри с напряженной покрыш-
кой, до 4 см в диаметре, с серозным содержимым, на
месте вскрывшихся пузырей – эрозии, серозно-гемор-
рагические корочки (рис. 2, в, г). Ногтевые пластинки
кистей и стоп не изменены, слизистые оболочки чистые.
Субъективно: выраженный периодический зуд.
Лабораторные данные: в общем и биохимическом
анализах крови все показатели в пределах нормы, рев-
матологические показатели (ревматоидный фактор,
С-реактивный белок, антистрептолизин-С) в норме.
Группа крови А(II), резус-фактор отрицательный. Пациен-
ту проконсультировал акушер-гинеколог: при УЗИ выявле-
но умеренное маловодие, беременность 32 нед. Противо-
показаний к системной кортикостероидной терапии нет.
Наблюдение 2.
Б о л ь н а я К., 26 лет, поступила в мае 2014 г. в кли-
нику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахма-
нова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с диагнозом
буллезного пемфигоида беременных, беременность 32
нед. При поступлении больная предъявляла жалобы
на распространенные высыпания на коже туловища,
конечностей, лица, сопровождающиеся выраженным
чувством зуда. Больна в течение 7 нед, когда на 29-й
неделе беременности (по счету первая, отмечено нали-
чие резус-конфликта) впервые обнаружила высыпания
в виде пятен с шелушением на коже живота, затем че-
рез неделю отметила появление пузырьков на фоне уже
существующих высыпаний. В последующие несколь-
ко дней процесс распространился по всему кожному
покрову. 23.04.2014 обратилась в клинику кожных и
венерических болезней им. В.А. Рахманова ПМГМУ
им. И.М. Сеченова, где был поставлен диагноз много-
формной экссудативной эритемы и рекомендовано
стационарное лечение. Из анамнеза известно, что ра-
нее кожными заболеваниями пациентка не страдала,
аллергологический анамнез не отягощен, у родствен-
ников кожные заболевания отрицает. Сопутствующих
заболеваний нет.
Рис. 2. Б о л ь н а я К. Буллезный пемфигоид беременных.
Обширные пятнистые очаги с фестончатыми очертаниями на коже живота (а), конечностей (б, в), пузыри и уртикарии (г).
Рис. 3. Т а ж е б о л ь н а я после родов.
а – на 5-е сутки после родов – обострение процесса в виде пузырей на коже лица; б, в – через месяц после родов полный регресс высыпаний;
остаточная гиперпигментация.
№ 5, 2014
21
эритематозной коже. При проведении дифференци-
альной диагностики наиболее информативно выпол-
нение иммуногистохимического исследования кожи,
при котором определяются линейные отложения С3-
компонента комплемента и IgG в области базальной
мембраны.
Большинству больных БПБ приходится назначать
системную терапию ГКС для устранения зуда и обрат-
ного развития высыпаний на коже. Поражение кожи
у младенцев матерей с БПБ обычно самостоятельно
проходит, лишь в некоторых случаях оно представ-
ляет угрозу для жизни и здоровья ребенка, поэтому
его должны наблюдать дерматолог и неонатолог. Если
приходится назначать лечение в связи с послеродо-
вым обострением БПБ, женщине следует разъяснить
особенности грудного вскармливания. Пациенток
следует предупредить о возможности обострения за-
болевания на фоне приема оральных контрацептивов,
во время менструации, а также о риске обострения
БПБ при последующих беременностях.
ЛИТЕРАТУРА [REFERENCES]
1. Блак М., Макай М., Брауде П., Вон Джоунз С., Маргессон Л.
Кожные болезни в акушерской и гинекологической практике.
Пер. с англ. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008: 37–46.
[Blak M., Makay M., Braude P., Von Dzhounz S., Margesson L. Skin
diseases in obstetrical and gynecological practice. Transl. from
Engl. Moscow: GEOTAR-Media; 2008: 37–46]. (in Russian)
2. Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: справоч-
ник. М.: Медицина; 2007.
[Ivanov O.L., ed. Skin and venereal diseases: Guide. Moscow:
Meditsina; 2007]. (in Russian)
3. Лукьянов А.М., Колос Ю.В., Малютин В.А., Левченя М.В.,
Титов Л.П. Дифференциальная диагностика пузырных дер-
матозов. Здравоохранение. 2011; 8: 29–38.
[Luk’yanov A.M., Kolos Yu.V., Malyutin V.A., Levchenya
M.V., Titov L.P. Differential diagnosis of cystic dermatoses.
Zdravookhranenie. 2011; 8: 29–38]. (in Russian)
4. Rassai S., Pazyar N., Alavi S.M., Kazerouni A., Feily A. Pem-
phigoid gestationis: a retrospective study in Southwest Iran. Acta
Med. Iran. 2013, 51(6): 408–10.
5. Yeung K.H. Review of pemphigoid gestationis. Hong Kong
Dermatol. Venerol. Bulletin. 1998; 6(2): 3–7.
6. European Academy of Dermatology and Venerology; British
Association of Dermatologist. In: Patient information leaflet.
Pemphigoid (herpes) gestationis. Available at http://www.eadv.
org/patient-corner/leaflets/eadv-leaflets/pemphigoid-herpes-
gestationis-pg. Updated July 2013.
7. Shimanovich I., Bröcker E.B., Zillikens D. Pemphigoid gesta-
tionis: new insights into the pathogenesis lead to novel diag-
nostic tools. Inter. J. Obstetr. Gynaecol. 2002; 109(9): 970–6.
doi: 10.1111/j.1471-0528.2002.01016.x
8. Вольф К., Голдсмит Л.А., Кац С.И., Джилкрест Б.А., Паллер Э.С.,
Леффель Д.Дж. Дерматология Фицпатрика в клинической прак-
тике. Пер. с англ. М.: Изд. Панфилова; БИНОМ; 2012. т.1: 536–9.
[Wolff K., Goldsmith L.A., Katz S.I., Gilchrest B.A., PallerA.S., Lef-
fell D.J. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Transl.
from Engl. Moscow: BINOM; 2012. т. 1: 536–9]. (in Russian)
9. Ruiz-Villaverde R., Sánchez-Cano D., Ramirez-Tortosa C.L.
Pemphigoid gestationis: therapeutic response to pre- and pos-
rpartum immunoglobulin therapy. Case and research letters.
Actas Dermosifiliogr. 2011; 102(9): 735–7. doi: 10.1016/j.ad.
2011.02.012.
10. Campbell S.M., Balazs K., Conroy M. Pemphigoid gestationis: a
case report and review of the literature. Cutis. 2011; 88(1): 21–6.
Поступила 01.07.14
Received 01.07.14
Проведена диагностическая биопсия кожи с правого
предплечья.
Гистологическая картина: в эпидермисе выражен
акантоз, участки вакуолизации кератиноцитов. Внутри-
и подэпидермальных микропузырей не обнаружено. В
сетчатом слое дермы диффузная гистиоцитарная реак-
ция, выраженный периваскулярный лимфоцитарно-мо-
ноцитарный инфильтрат.
Иммуногистохимический анализ: в зоне базальной
мембраны эпидермиса обнаружена тонкая линейная
фиксация IgG. Значительное количество данного им-
муноглобулина в виде диффузных отложений отмечено
также в дерме; пылевидные включения IgG обнаруже-
ны в цитоплазме некоторых кератиноцитов. В зоне ба-
зальной мембраны эпидермиса визуализируется четкая
линейная фиксация С3-компонента комплемента. IgA не
выявлено. Заключение: результаты исследования под-
тверждают диагноз пемфигоида беременных.
На основании жалоб пациентки, клинико-анамнести-
ческих данных, результатов обследования, заключения
иммуногистохимического исследования установлен за-
ключительный клинический диагноз буллезного пемфи-
гоида беременных.
Проведено лечение: метипред 4 мг по 6 таблеток в
сутки (8 дней), далее по 4 таблетки в сутки (5 дней),
активированный уголь по 5 таблеток в сутки (14 дней),
кальций D3
-никомед по 1 таблетке в сутки (13 дней). На-
ружно: мазь акридерм ГК 1 раз в день, вскрытие круп-
ных пузырьков и туширование элементов растворами
анилиновых красителей. На фоне проведенного лечения
достигнут полный регресс пятен, однако сохранялись
единичные пузырьки и периодический умеренный зуд.
Пациентка была выписана с рекомендациями по даль-
нейшему приему метипреда, 4 таблетки в сутки (24 мг/сут)
2 дня, далее по 2 таблетки в сутки на дородовой период, ро-
довой период, первые 2 нед послеродового периода, после
чего повторная консультация дерматолога для решения во-
проса о дальнейшем снижении дозы метипреда. Для мест-
ного лечения рекомендовано применение растворов анили-
новых красителей, увлажняющих средств 2 раза в сутки.
Известно, что роды были преждевременные, на 36-й не-
деле беременности. После родов был введен антирезусный
иммуноглобулин. Родилась здоровая девочка, недоношен-
ная, масса тела 2570 г, рост 47 см. Ребенок был осмотрен
неонатологом, кожных высыпаний не отмечено. В течение
5 дней после родоразрешения у пациентки наблюдалось
выраженноеобострениекожногопроцессаввидеусиления
зуда, появления распространенных высыпаний (рис. 3, а),
в связи с чем пациентка была консультирована гинеколо-
гом, рекомендована схема лечения: метипред 4 таблетки в
сутки в течение 3 нед, затем в течение 1 нед метипред по
3 таблетки, затем 1 нед по 2,5 таблетки, затем снижение до-
зировки по 0,5 таблетки каждую неделю до полной отме-
ны препарата. На данный момент у пациентки отмечаются
полный регресс высыпаний, единичные участки остаточ-
ной временной гиперпигментации (рис. 3, б).
Данные клинические наблюдения представляют
интерес как редко встречающийся аутоиммунный
дерматоз с типичными объективными признаками:
зудящие папулы и эритематозные бляшки, уртика-
роподобные элементы или волдыри, имеющие коль-
цевидные или полициклические очертания. Даль-
нейшее прогрессирование заболевания приводит к
образованию в течение нескольких дней или недель
сгруппированных везикулобуллезных элементов на

More Related Content

What's hot

профилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозом
профилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозомпрофилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозом
профилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозомIgor Lakhno
 
Дифференцированный подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...
Дифференцированный  подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...Дифференцированный  подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...
Дифференцированный подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...statuspraesens
 
менингиты вирусной этиологии
менингиты вирусной этиологиименингиты вирусной этиологии
менингиты вирусной этиологииcdo_presentation
 
Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...
Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...
Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...minkigor
 
бактериальные менингиты
бактериальные менингитыбактериальные менингиты
бактериальные менингитыcdo_presentation
 
Программы цитологического скрининга в Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©
Программы цитологического скрининга в  Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©Программы цитологического скрининга в  Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©
Программы цитологического скрининга в Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©statuspraesens
 
филянская
филянскаяфилянская
филянскаяpasteurorg
 
Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...
Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...
Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...statuspraesens
 
Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...
Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...
Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...minkigor
 
Современные подходы к лечению хронических ран и пролежней
Современные подходы к лечению хронических ран и пролежнейСовременные подходы к лечению хронических ран и пролежней
Современные подходы к лечению хронических ран и пролежнейallnurses
 
Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...
Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...
Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...Hivlife Info
 
менингококковая инфекция
менингококковая инфекцияменингококковая инфекция
менингококковая инфекцияcdo_presentation
 
инфекции беременной и плода
инфекции беременной и плодаинфекции беременной и плода
инфекции беременной и плодаMikhail Valivach
 
лекция хеель
лекция хеельлекция хеель
лекция хеельIgor Lakhno
 
ЗВУР плода
ЗВУР плодаЗВУР плода
ЗВУР плодаIgor Lakhno
 
3. загудаева терапия устные pdf
3. загудаева  терапия устные pdf3. загудаева  терапия устные pdf
3. загудаева терапия устные pdfmedproru
 
Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...
Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...
Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...hivlifeinfo
 
хвн у беременных
хвн у беременныххвн у беременных
хвн у беременныхIgor Lakhno
 
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКАПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКАmashresurs
 

What's hot (20)

профилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозом
профилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозомпрофилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозом
профилактика осложнений беременности у пациенток с баквагинозом
 
Дифференцированный подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...
Дифференцированный  подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...Дифференцированный  подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...
Дифференцированный подход к ведению пациенток с дисплазией шейки матки в пос...
 
менингиты вирусной этиологии
менингиты вирусной этиологиименингиты вирусной этиологии
менингиты вирусной этиологии
 
Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...
Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...
Кольпоскопия с методами диагностики Minkevichkv.com Минкевич Константин Влади...
 
лапин2
лапин2лапин2
лапин2
 
бактериальные менингиты
бактериальные менингитыбактериальные менингиты
бактериальные менингиты
 
Программы цитологического скрининга в Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©
Программы цитологического скрининга в  Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©Программы цитологического скрининга в  Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©
Программы цитологического скрининга в Москве выводы и успехи (Цыганкова Н.Г.) ©
 
филянская
филянскаяфилянская
филянская
 
Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...
Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...
Особенности диагностики рака шейки матки у женщин с деструктивным лечением в ...
 
Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...
Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...
Диагностика и лазерное лечение кондилом Minkevichkv.com Минкевич Константин В...
 
Современные подходы к лечению хронических ран и пролежней
Современные подходы к лечению хронических ран и пролежнейСовременные подходы к лечению хронических ран и пролежней
Современные подходы к лечению хронических ран и пролежней
 
Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...
Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...
Вопросы клинического течения, диагностики и лечения туберкулёза у пациентов с...
 
менингококковая инфекция
менингококковая инфекцияменингококковая инфекция
менингококковая инфекция
 
инфекции беременной и плода
инфекции беременной и плодаинфекции беременной и плода
инфекции беременной и плода
 
лекция хеель
лекция хеельлекция хеель
лекция хеель
 
ЗВУР плода
ЗВУР плодаЗВУР плода
ЗВУР плода
 
3. загудаева терапия устные pdf
3. загудаева  терапия устные pdf3. загудаева  терапия устные pdf
3. загудаева терапия устные pdf
 
Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...
Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...
Особенности злокачественных новообразований у пациентов с ВИЧ, принципы диагн...
 
хвн у беременных
хвн у беременныххвн у беременных
хвн у беременных
 
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКАПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА
 

Similar to Бульезный пемфигоид у беременных

Urinary tract infections. How far we are
Urinary tract infections. How far we areUrinary tract infections. How far we are
Urinary tract infections. How far we areYervand Harutyunyan
 
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефритбеременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефритcdo_presentation
 
778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...
778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...
778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...ivanov1566334322
 
Epidemiology and etiology of hospital infections
Epidemiology and etiology of hospital infectionsEpidemiology and etiology of hospital infections
Epidemiology and etiology of hospital infectionsTHL
 
Грипп 2016
Грипп 2016Грипп 2016
Грипп 2016sk1ll
 
Chto delat svyashenniku vaccina
Chto delat svyashenniku vaccinaChto delat svyashenniku vaccina
Chto delat svyashenniku vaccinacpsim
 
методы лечения хроническго аденоидита в группе часто болеющих
методы лечения хроническго  аденоидита в группе часто болеющих методы лечения хроническго  аденоидита в группе часто болеющих
методы лечения хроническго аденоидита в группе часто болеющих farmT
 
вакцинопрофилактика 2015
вакцинопрофилактика 2015вакцинопрофилактика 2015
вакцинопрофилактика 2015sk1ll
 
вакцинопрофилактика 20151
вакцинопрофилактика 20151вакцинопрофилактика 20151
вакцинопрофилактика 20151sk1ll
 
Лекція 6. Захворювання ШКТ у дітей
Лекція 6. Захворювання ШКТ у дітейЛекція 6. Захворювання ШКТ у дітей
Лекція 6. Захворювання ШКТ у дітейfktirf27
 
Профилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи
Профилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощиПрофилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи
Профилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощиCPKPresentation
 
Терапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опыт
Терапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опытТерапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опыт
Терапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опытkpyu
 
глазные проявления спид
глазные проявления спидглазные проявления спид
глазные проявления спидedmond Isufaj
 
Shakhgildyan svis
Shakhgildyan svisShakhgildyan svis
Shakhgildyan svisElena Lvova
 
туберкулез глаз
туберкулез глазтуберкулез глаз
туберкулез глазsk1ll
 
медицинская презентация амиксин-при-герпесе
медицинская презентация амиксин-при-герпесемедицинская презентация амиксин-при-герпесе
медицинская презентация амиксин-при-герпесеdfhbfyn
 
Хронический простатит и "Аллокин-альфа"
Хронический простатит и "Аллокин-альфа"Хронический простатит и "Аллокин-альфа"
Хронический простатит и "Аллокин-альфа"Novamedia Kg
 

Similar to Бульезный пемфигоид у беременных (20)

Urinary tract infections. How far we are
Urinary tract infections. How far we areUrinary tract infections. How far we are
Urinary tract infections. How far we are
 
вгае
вгаевгае
вгае
 
Гепатиты.pdf
Гепатиты.pdfГепатиты.pdf
Гепатиты.pdf
 
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефритбеременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
беременность и заболевания органов мочевыделения. пиелонефрит
 
778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...
778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...
778.актуальные проблемы экспериментальной, профилактической и клинической мед...
 
Epidemiology and etiology of hospital infections
Epidemiology and etiology of hospital infectionsEpidemiology and etiology of hospital infections
Epidemiology and etiology of hospital infections
 
Грипп 2016
Грипп 2016Грипп 2016
Грипп 2016
 
Chto delat svyashenniku vaccina
Chto delat svyashenniku vaccinaChto delat svyashenniku vaccina
Chto delat svyashenniku vaccina
 
методы лечения хроническго аденоидита в группе часто болеющих
методы лечения хроническго  аденоидита в группе часто болеющих методы лечения хроническго  аденоидита в группе часто болеющих
методы лечения хроническго аденоидита в группе часто болеющих
 
вакцинопрофилактика 2015
вакцинопрофилактика 2015вакцинопрофилактика 2015
вакцинопрофилактика 2015
 
вакцинопрофилактика 20151
вакцинопрофилактика 20151вакцинопрофилактика 20151
вакцинопрофилактика 20151
 
Лекція 6. Захворювання ШКТ у дітей
Лекція 6. Захворювання ШКТ у дітейЛекція 6. Захворювання ШКТ у дітей
Лекція 6. Захворювання ШКТ у дітей
 
Профилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи
Профилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощиПрофилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи
Профилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи
 
свистушкин
свистушкинсвистушкин
свистушкин
 
Терапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опыт
Терапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опытТерапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опыт
Терапия акне в зависимости от степени тяжести заболевания: клинический опыт
 
глазные проявления спид
глазные проявления спидглазные проявления спид
глазные проявления спид
 
Shakhgildyan svis
Shakhgildyan svisShakhgildyan svis
Shakhgildyan svis
 
туберкулез глаз
туберкулез глазтуберкулез глаз
туберкулез глаз
 
медицинская презентация амиксин-при-герпесе
медицинская презентация амиксин-при-герпесемедицинская презентация амиксин-при-герпесе
медицинская презентация амиксин-при-герпесе
 
Хронический простатит и "Аллокин-альфа"
Хронический простатит и "Аллокин-альфа"Хронический простатит и "Аллокин-альфа"
Хронический простатит и "Аллокин-альфа"
 

More from mashresurs

Scher khan magicar 13
Scher khan magicar 13 Scher khan magicar 13
Scher khan magicar 13 mashresurs
 
Scher khan 7-manual
Scher khan 7-manualScher khan 7-manual
Scher khan 7-manualmashresurs
 
Scher khan logicar 2
Scher khan logicar 2 Scher khan logicar 2
Scher khan logicar 2 mashresurs
 
Scher khan logicar 1
Scher khan logicar 1 Scher khan logicar 1
Scher khan logicar 1 mashresurs
 
Протокол лечения нейродермита
Протокол лечения нейродермитаПротокол лечения нейродермита
Протокол лечения нейродермитаmashresurs
 
АООП – адаптированная основная образовательная программа
АООП – адаптированная основная образовательная программаАООП – адаптированная основная образовательная программа
АООП – адаптированная основная образовательная программаmashresurs
 
Программа по развитию
Программа по развитиюПрограмма по развитию
Программа по развитиюmashresurs
 
Matematika 1 4
Matematika 1 4Matematika 1 4
Matematika 1 4mashresurs
 
Адаптированная программа
Адаптированная программа Адаптированная программа
Адаптированная программа mashresurs
 
Адаптированная программа
Адаптированная программа Адаптированная программа
Адаптированная программа mashresurs
 
Документ ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилиса
Документ ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилисаДокумент ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилиса
Документ ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилисаmashresurs
 
Протокол лечения
Протокол леченияПротокол лечения
Протокол леченияmashresurs
 
Sheriff aps-2600
Sheriff aps-2600Sheriff aps-2600
Sheriff aps-2600mashresurs
 

More from mashresurs (20)

Scher khan magicar 13
Scher khan magicar 13 Scher khan magicar 13
Scher khan magicar 13
 
Scher khan 7-manual
Scher khan 7-manualScher khan 7-manual
Scher khan 7-manual
 
Scher khan logicar 2
Scher khan logicar 2 Scher khan logicar 2
Scher khan logicar 2
 
Scher khan logicar 1
Scher khan logicar 1 Scher khan logicar 1
Scher khan logicar 1
 
Протокол лечения нейродермита
Протокол лечения нейродермитаПротокол лечения нейродермита
Протокол лечения нейродермита
 
АООП – адаптированная основная образовательная программа
АООП – адаптированная основная образовательная программаАООП – адаптированная основная образовательная программа
АООП – адаптированная основная образовательная программа
 
Программа по развитию
Программа по развитиюПрограмма по развитию
Программа по развитию
 
Matematika 1 4
Matematika 1 4Matematika 1 4
Matematika 1 4
 
Zpr programma
Zpr programmaZpr programma
Zpr programma
 
Адаптированная программа
Адаптированная программа Адаптированная программа
Адаптированная программа
 
Адаптированная программа
Адаптированная программа Адаптированная программа
Адаптированная программа
 
Документ ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилиса
Документ ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилисаДокумент ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилиса
Документ ВОЗ о глобальной ликвидации врожденного сифилиса
 
Protokol
ProtokolProtokol
Protokol
 
Протокол лечения
Протокол леченияПротокол лечения
Протокол лечения
 
A8
A8A8
A8
 
A4pdf
A4pdfA4pdf
A4pdf
 
7200
72007200
7200
 
7100
71007100
7100
 
Sheriff aps-2600
Sheriff aps-2600Sheriff aps-2600
Sheriff aps-2600
 
Aps 2300
Aps 2300Aps 2300
Aps 2300
 

Бульезный пемфигоид у беременных

  • 1. № 5, 2014 17 КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОЗОВ ©КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014 УДК 618.3-06:616.527 Буллезный пемфигоид беременных Олисова О.Ю., Снарская Е.С., Владимиров В.В., Плиева Л.Р., Дзыбова Э.М. Кафедра кожных и венерических болезней (зав. – проф. О.Ю. Олисова) лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва Представлен обзор литературы и описано клиническое наблюдение двух пациенток, страдающих буллезным пемфигоидом беременных. Приведены данные о патогенезе, клинической картине, особен- ностях гистологии, а также применяемых методах лечения. Отмечено, что решающим в поста- новке диагноза может быть иммуногистохимическое исследование. К л ю ч е в ы е с л о в а: буллезный пемфигоид беременных; гестационный пемфигоид; аутоиммунное заболевание; иммуногистохимическое исследование. BULLOUS PEMPHIGOID OF PREGNANCY Olisova O.Yu., Snarskaya E.S., Vladimirov V.V., Plieva L.R., Dzybova E.M. I.M.Setchenov First Moscow Medical University, 119991, Moscow, Russia Twopatientssufferingfromgestationbullouspemphigoidaredescribedofpregnancyandtherelevantpublica- tionsarereviewed.Thepathogenesis,clinicalpicture,histology,andtherapyaredescribed.Importantlythatthe disease can be detected by the immunohistochemical study. K e y w o r d s: bullous pemphigoig of pregnancy, gestation pemphigoid; autoimmune disease; immunohistoche- mical study. Сведения об авторах: Олисова Ольга Юрьевна, доктор мед. наук, профессор (olisovaolga@mail.ru); Снарская Елена Сергеевна, доктор мед. наук, профессор (snarskaya-dok@mail.ru); Владимиров Влади- мир Владимирович, доктор мед. наук, профессор (v.vladimirov@ psorias.ru); Плиева Лина Ростиславовна, кандидат мед. наук (doctorlina@list.ru); Дзыбова Эльмира Мусавна, клинический ординатор (dzybovae@mail.ru). Corresponding author: Olisova Olga, MD, PhD, DSc (olisovaolga@mail.ru). Буллезный пемфигоид беременных – БПБ (син. гер- пес беременных) – редкое аутоиммунное заболевание с образованием субэпидермальных пузырей на коже, наблюдающееся во время беременности и в послеро- довом периоде. Заболевание было известно под раз- личными названиями. Впервые его описал J. Milton в 1872 г. как гестационный герпес [1]. В отечественных источниках это заболевание описывается обычно под термином «герпес беременных», хотя никакого отно- шения к герпетической инфекции оно не имеет [2, 3]. БПБ встречается с частотой 1 случай на 40 000– 60 000 беременностей и не зависит от расовой при- надлежности пациенток [4]. Среди женщин, у кото- рых имеются лейкоцитарные антигены HLA-DR3 и HLA-DR4, заболевание встречается чаще [5]. При БПБ в крови пациенток выявляют антитела к HLA, главным образом к антигенам I класса, точное значение которых в патогенезе заболевания не уста- новлено. По мнению некоторых авторов, их присут- ствие означает, что женщины, болеющие БПБ, чаще предрасположены к аллергическим реакциям на антигены супругов, что может послужить ключом к пониманию этиологии заболевания [1]. БПБ может развиться на любом сроке беремен- ности, начиная с 9-й недели и в течение 1-й неде- ли послеродового периода, но чаще наблюдается во II и III триместрах. Заболевание склонно к рециди- вам с более выраженной клинической картиной [1]. Появление БПБ иногда связано с развитием опу- холей трофобласта, в частности пузырного заноса и хориокарциномы, причиной которых считают дублирование отцовского гаплоидного генома [3]. В начале заболевания в области пупка и дисталь- ных отделов конечностей появляются зудящие эри- тематозно-уртикарные элементы с кольцевидными или полициклическими очертаниями [6]. Через 2–3 дня на них образуются сгруппированные везикулы, сливающиеся в пузыри с серозным и, иногда, гной- ным содержимым. Постепенно высыпания распро- страняются на кожу груди, живота, бедер. В редких случаях могут быть на лице и слизистой оболочке полости рта. Пузыри регрессируют раньше, чем эри- тематозные бляшки. Иногда к концу беременности в течении БПБ наступает улучшение, которое вновь сменяется появлением пузырей к моменту родов. Высыпания в послеродовом периоде отмечаются у 50–75% пациенток, обычно они возникают в течение 24–48 ч после родов. В дальнейшем часто появля- ются обострения заболевания перед менструациями. У некоторых женщин (20–50%) рецидивы связаны с началом приема оральных контрацептивов [1]. В 5–10% случаев БПБ отмечено поражение кожи у новорожденных в виде преходящей уртикарной и везикулезной сыпи, которая спонтанно исчезает в течение 3 нед, что, по-видимому, связано с пассив- ным переносом через плаценту к плоду материнских аутоантител класса IgG к базальной мембране и их дальнейшим разрушением [5].
  • 2. РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ 18 ность 25–26 нед. Было проведено комплексное лечение: системная кортикостероидная терапия (преднизолон 60 мг внутривенно 3 инъекции), инфузионная терапия (гемодез 200 мл внутривенно 3 раза, риамберин 250 мл 1раз,реополиглюкин200мл1раз,растворРингера200мл 1 раз), антибиотикотерапия (эритромицин 250 мг по 1 таблетке 3 раза в день), антигистаминная терапия (зиртек по 35 капель 1 раз в день, сироп эриус 1 мерная ложка 1 раз в день), наружная терапия (аэрозоль оксикорт 2 раза в день). На фоне перечисленной терапии дина- мики кожного процесса не отмечено. После выписки из стационара были проведены 4 процедуры лечебно- го обменного плазмафереза с умеренным положитель- ным эффектом в виде незначительно уменьшения зуда, однако высыпания сохранялись. Пациентку обследова- ли: ИФА – анти-VZV-IgM – отрицателен, цитомегало- вирус IgG количественный 5,22 РЕ/мл, вирус простого герпеса 1, 2-го типов – IgG с титрами 1:1600. После выписки дозу преднизолона постепенно сни- жали: 4 сут – по 30 мг, 2 сут – по 15 мг и на момент поступления в нашу клинику она составила 10 мг/сут. 27 января 2014 г. пациентка обратилась в Клинику кож- ных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Перво- го МГМУ им. И.М. Сеченова и была госпитализирована для установления диагноза и подбора терапии. Аллерго- логический анамнез не отягощен, у родственников кож- ные заболевания отрицает. По сопутствующим заболева- ниям известно, что пациентка длительное время страдает хроническим тонзиллитом и хроническим гастритом, ко- торые в данный момент в стадии ремиссии. Объективно при поступлении: поражение практиче- ски всего кожного покрова, за исключением кожи лица, волосистой части головы, ладоней и подошв. Высыпа- ния представлены многочисленными воспалительными пятнами красного цвета с резкими границами, округлых очертаний, от 2 до 10 см в диаметре, с уртикароподоб- ными элементами. Отдельные элементы сливаются между собой и образуют обширные очаги с фестонча- тыми очертаниями. Центр пятен западает, цианотичного цвета (симптом «мишени») (рис. 1, б). В центре отдель- ных высыпаний отмечаются папуловезикулы и пузыри с серозным содержимым. На месте вскрывшихся пузырей наблюдаются эрозии, серозно-геморрагические корочки (рис. 1, в). Кожные покровы вне очагов поражения не изменены. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изме- нены. Слизистые оболочки чистые. Субъективно: выра- женный периодический зуд. В общем анализе крови отмечены лейкоцитоз (до 17,48 . 109 /л), сдвиг лейкоцитарной формулы влево (с. 55%, п. 3%), эозинофилия (до 19,13%), остальные показатели в пределах нормы. В биохимическом ана- лизе крови показатели в норме. В общем анализе мочи отмечены незначительная лейкоцитурия (1–3 в поле зрения),эритроцитурия(5–7вполезрения).Наблюдалось повышение концентрации IgE до 369,38 ME/мл (норма 0–100 ME/мл). Проводено иммунологическое иссле- дование: антитела к нативной ДНК (количественный) 3,25 ME/мл (0–20 ME/мл); антиядерные антитела – от- сутствуют. Ревматологические показатели (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антистрептолизин О) в норме. На основании жалоб пациентки и клинической карти- ны, очень характерной для многоформной экссудативной эритемы, в том числе симптома «мишени», был установлен предварительный диагноз многоформной экссудативной эритемы, буллезной формы, герпес неассоциированной, У некоторых больных БПБ описано развитие ряда аутоиммунных заболеваний, таких как гнездная ало- пеция, болезнь Крона, болезнь Грейвса, тиреоидит Хашимото и пернициозная анемия [1]. При гистологическом исследовании выявляют субэпидермальные пузыри, содержащие эозинофилы, отек сосочкового слоя дермы, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с большим содержанием эозинофилов [7]. Патогномоничным признаком являются линейные отложения С3- компонента комплемента в сочетании с IgG или без него вдоль базальной мембраны и стенки пузырей при иммунофлюоресцентном исследовании [8]. Дифференциальнуюдиагностикупроводятсполи- морфной сыпью беременных и другими буллезными дерматозами. При БПБ проводят системную терапию глю- кокортикостероидами (ГКС): преднизолон (в дозе 40 мг в день) [9]. При легком течении БПБ можно ограничиться местным применением ГКС в сочета- нии со смягчающими средствами и антигистаминны- ми препаратами. Если матери во время беременно- сти проводили системную терапию ГКС, то ребенок нуждается в наблюдении неонатологом в связи с воз- можностью надпочечниковой недостаточности [10]. Приводим собственные клинические наблюдения. Наблюдение 1. Б о л ь н а я Л., 29 лет, поступила в январе 2014 г. в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с предпо- ложительным диагнозом многоформной экссудативной эритемы, буллезной формы, герпес неассоциированной, беременность 26 нед. При поступлении больная предъ- являла жалобы на распространенные высыпания на коже туловища, верхних и нижних конечностей, сопро- вождающиеся выраженным зудом. Считает себя больной с 2012 г., когда на 35-й неде- ле первой беременности (с резус-конфликтом) отметила появление единичных высыпаний в виде красных пятен до 3 см в диаметре на коже околопупочной области жи- вота, обеих голеней, сопровождавшихся выраженным зудом. Ничем не лечилась. В течение 1-й недели после родов наступил полный самостоятельный регресс всех высыпаний. После первых родов пациентке был введен антирезусный иммуноглобулин. Повторное обострение кожного процесса появилось в начале января 2014 г., когда на 24-й неделе второй беременности пациентка вновь отметила аналогичные высыпания на коже жи- вота и голеней, сопровождавшиеся выраженным зудом (рис. 1, а). Она была проконсультирована дерматологом по месту жительства, поставившим диагноз «почесуха беременных», назначено местное лечение (мазь акри- дерм 1 раз в сутки), антигистаминные препараты, полу- чен временный положительный эффект в виде умень- шения зуда, однако кожный процесс прогрессировал, появились везикулезные высыпания, уже существую- щие высыпания увеличивались в размере, появились новые аналогичные высыпания, в связи с чем с 19 по 24 января 2014 г. пациентка находилась на стационар- ном лечении в кожно-венерологическом отделении Сун- женской городской больницы (Республика Ингушетия) с диагнозом многоформной экссудативной эритемы, распространенной формы, тяжелой степени; беремен-
  • 3. № 5, 2014 19 маловодием проведена инфузионная терапия: реопо- лиглюкин 200 мл внутривенно капельно 1 раз в день (8 дней), актовегин 6 мл + 200 мл физиологического раствора внутривенно капельно 1 раз в день (8 дней). Местное лечение заключалось в локальном применении топических кортикостероидных средств 1 раз в сутки (мазь элоком) и обработке отдельных элементов раство- ром бриллиантового зеленого. На фоне проведенного лечения со стороны кожного процесса отмечался ре- гресс пятен на 80–85%, однако сохранялись уртикаропо- добные элементы на коже туловища, верхних и нижних конечностей, ягодиц, сопровождавшиеся периодиче- ским умеренным чувством зуда (рис. 1, г). Пациентку выписали с рекомендациями продолжить прием дексаметазона 4 мг внутримышечно 1 раз в день в течение 5 дней, затем дальнейшую дозировку систем- ной глюкокортикостероидной терапии рекомендовано согласовать с лечащим гинекологом. Для местного лече- ния рекомендовано применение мази адвантан на наи- более яркие участки 1 раз в день. Известно, что у пациентки роды были преждевре- менные, на 36-й неделе беременности, естественные. После родов был введен антирезусный иммуноглобу- лин. Родился здоровый мальчик, масса тела 2350 г, рост 42 см. Ребенок был осмотрен неонатологом, отмечены высыпания по типу токсической эритемы новорожден- ных, которые полностью самостоятельно и бесследно регрессировали в течение 10 дней. Также пациентка от- мечала, что, начиная с 3-х суток послеродового периода, наступил регресс высыпаний, что позволило постепен- но снижать дозы преднизолона по схеме: каждые 4 дня по 1 /4 таблетки до полной отмены. В данный момент у пациентки имеются лишь единичные участки остаточ- ной временной гиперпигментации (рис. 1, д). однако, учитывая беременность и анамнестические дан- ные (аналогичная клиническая картина в первой беремен- ности, полностью разрешившаяся самостоятельно после родов), обсуждался диагноз пемфигоида беременных. Для установления окончательного диагноза была выполнена диагностическая биопсия с проведением гистологического и иммуногистохимического исследования. Заключение патогистологического исследования: эпидермис обычного вида; дермоэпидермальный стык не уплотнен; в сетчатом слое дермы и в среднем слое отек и очаговая лимфо-макрофагальная инфильтрация. Заключение: картина укладывается в морфологию экс- судативной эритемы. Заключение иммуногистохимического анализа: в зо- не базальной мембраны эпидермиса выявлена тонкая линейная фиксация IgG. В той же локализации отмечена четкая линейная фиксация С3-компонента комплемента. В дерме обнаружены диффузные отложения IgG, IgA не выявлено. Заключение: результаты исследования укла- дываются в диагноз пемфигоида беременных. На основании заключения иммуногистохимического исследования, которое стало решающим в диагностике, был установлен окончательный клинический диагноз буллезного пемфигоида беременных. Пациентка была консультирована акушером-гинеко- логом: при ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлено маловодие средней степени, беременность 27 нед. Проти- вопоказаний к системной кортикостероидной терапии нет. После получения результатов лабораторных иссле- дований и заключения гинеколога о возможности про- ведения системной кортикостероидной терапии начато лечение: преднизолон 5 мг по 2 таблетки в сутки (4 дня), затем дексаметазон 4 мг внутримышечно 1 раз в день (11 дней). В связи с выявленным при УЗИ умеренным Рис. 1. Б о л ь н а я Л. Буллезный пемфигоид беременных. а – мелкие пузырьки на фоне эритемы на коже груди; б – эритематозные пятна с фестончатыми очертаниями на коже рук; в – зудящие уртикароподобные высыпания с фестончатыми очертаниями на голенях, на месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, корочки; г – уртикароподобные высыпания на коже живота; д – т а ж е б о л ь н а я через 1 месяц после родов - полный регресс заболевания.
  • 4. РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ 20 Объективно при поступлении: высыпания практи- чески по всему кожному покрову, за исключением кожи волосистой части головы. Высыпания представлены многочисленными воспалительными пятнами красного цвета с резкими границами, округлых очертаний, от 1 до 9 см в диаметре, с выраженным мелкопластинчатым ше- лушением. Отдельные из них сливаются, образуя обшир- ные очаги с фестончатыми очертаниями (рис. 2, а, б). На фоне отдельных пятен (на коже кистей, предплечий, голеней) наблюдаются многочисленные сгруппирован- ные папуловезикулы и пузыри с напряженной покрыш- кой, до 4 см в диаметре, с серозным содержимым, на месте вскрывшихся пузырей – эрозии, серозно-гемор- рагические корочки (рис. 2, в, г). Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены, слизистые оболочки чистые. Субъективно: выраженный периодический зуд. Лабораторные данные: в общем и биохимическом анализах крови все показатели в пределах нормы, рев- матологические показатели (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антистрептолизин-С) в норме. Группа крови А(II), резус-фактор отрицательный. Пациен- ту проконсультировал акушер-гинеколог: при УЗИ выявле- но умеренное маловодие, беременность 32 нед. Противо- показаний к системной кортикостероидной терапии нет. Наблюдение 2. Б о л ь н а я К., 26 лет, поступила в мае 2014 г. в кли- нику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахма- нова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с диагнозом буллезного пемфигоида беременных, беременность 32 нед. При поступлении больная предъявляла жалобы на распространенные высыпания на коже туловища, конечностей, лица, сопровождающиеся выраженным чувством зуда. Больна в течение 7 нед, когда на 29-й неделе беременности (по счету первая, отмечено нали- чие резус-конфликта) впервые обнаружила высыпания в виде пятен с шелушением на коже живота, затем че- рез неделю отметила появление пузырьков на фоне уже существующих высыпаний. В последующие несколь- ко дней процесс распространился по всему кожному покрову. 23.04.2014 обратилась в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова ПМГМУ им. И.М. Сеченова, где был поставлен диагноз много- формной экссудативной эритемы и рекомендовано стационарное лечение. Из анамнеза известно, что ра- нее кожными заболеваниями пациентка не страдала, аллергологический анамнез не отягощен, у родствен- ников кожные заболевания отрицает. Сопутствующих заболеваний нет. Рис. 2. Б о л ь н а я К. Буллезный пемфигоид беременных. Обширные пятнистые очаги с фестончатыми очертаниями на коже живота (а), конечностей (б, в), пузыри и уртикарии (г). Рис. 3. Т а ж е б о л ь н а я после родов. а – на 5-е сутки после родов – обострение процесса в виде пузырей на коже лица; б, в – через месяц после родов полный регресс высыпаний; остаточная гиперпигментация.
  • 5. № 5, 2014 21 эритематозной коже. При проведении дифференци- альной диагностики наиболее информативно выпол- нение иммуногистохимического исследования кожи, при котором определяются линейные отложения С3- компонента комплемента и IgG в области базальной мембраны. Большинству больных БПБ приходится назначать системную терапию ГКС для устранения зуда и обрат- ного развития высыпаний на коже. Поражение кожи у младенцев матерей с БПБ обычно самостоятельно проходит, лишь в некоторых случаях оно представ- ляет угрозу для жизни и здоровья ребенка, поэтому его должны наблюдать дерматолог и неонатолог. Если приходится назначать лечение в связи с послеродо- вым обострением БПБ, женщине следует разъяснить особенности грудного вскармливания. Пациенток следует предупредить о возможности обострения за- болевания на фоне приема оральных контрацептивов, во время менструации, а также о риске обострения БПБ при последующих беременностях. ЛИТЕРАТУРА [REFERENCES] 1. Блак М., Макай М., Брауде П., Вон Джоунз С., Маргессон Л. Кожные болезни в акушерской и гинекологической практике. Пер. с англ. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008: 37–46. [Blak M., Makay M., Braude P., Von Dzhounz S., Margesson L. Skin diseases in obstetrical and gynecological practice. Transl. from Engl. Moscow: GEOTAR-Media; 2008: 37–46]. (in Russian) 2. Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: справоч- ник. М.: Медицина; 2007. [Ivanov O.L., ed. Skin and venereal diseases: Guide. Moscow: Meditsina; 2007]. (in Russian) 3. Лукьянов А.М., Колос Ю.В., Малютин В.А., Левченя М.В., Титов Л.П. Дифференциальная диагностика пузырных дер- матозов. Здравоохранение. 2011; 8: 29–38. [Luk’yanov A.M., Kolos Yu.V., Malyutin V.A., Levchenya M.V., Titov L.P. Differential diagnosis of cystic dermatoses. Zdravookhranenie. 2011; 8: 29–38]. (in Russian) 4. Rassai S., Pazyar N., Alavi S.M., Kazerouni A., Feily A. Pem- phigoid gestationis: a retrospective study in Southwest Iran. Acta Med. Iran. 2013, 51(6): 408–10. 5. Yeung K.H. Review of pemphigoid gestationis. Hong Kong Dermatol. Venerol. Bulletin. 1998; 6(2): 3–7. 6. European Academy of Dermatology and Venerology; British Association of Dermatologist. In: Patient information leaflet. Pemphigoid (herpes) gestationis. Available at http://www.eadv. org/patient-corner/leaflets/eadv-leaflets/pemphigoid-herpes- gestationis-pg. Updated July 2013. 7. Shimanovich I., Bröcker E.B., Zillikens D. Pemphigoid gesta- tionis: new insights into the pathogenesis lead to novel diag- nostic tools. Inter. J. Obstetr. Gynaecol. 2002; 109(9): 970–6. doi: 10.1111/j.1471-0528.2002.01016.x 8. Вольф К., Голдсмит Л.А., Кац С.И., Джилкрест Б.А., Паллер Э.С., Леффель Д.Дж. Дерматология Фицпатрика в клинической прак- тике. Пер. с англ. М.: Изд. Панфилова; БИНОМ; 2012. т.1: 536–9. [Wolff K., Goldsmith L.A., Katz S.I., Gilchrest B.A., PallerA.S., Lef- fell D.J. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Transl. from Engl. Moscow: BINOM; 2012. т. 1: 536–9]. (in Russian) 9. Ruiz-Villaverde R., Sánchez-Cano D., Ramirez-Tortosa C.L. Pemphigoid gestationis: therapeutic response to pre- and pos- rpartum immunoglobulin therapy. Case and research letters. Actas Dermosifiliogr. 2011; 102(9): 735–7. doi: 10.1016/j.ad. 2011.02.012. 10. Campbell S.M., Balazs K., Conroy M. Pemphigoid gestationis: a case report and review of the literature. Cutis. 2011; 88(1): 21–6. Поступила 01.07.14 Received 01.07.14 Проведена диагностическая биопсия кожи с правого предплечья. Гистологическая картина: в эпидермисе выражен акантоз, участки вакуолизации кератиноцитов. Внутри- и подэпидермальных микропузырей не обнаружено. В сетчатом слое дермы диффузная гистиоцитарная реак- ция, выраженный периваскулярный лимфоцитарно-мо- ноцитарный инфильтрат. Иммуногистохимический анализ: в зоне базальной мембраны эпидермиса обнаружена тонкая линейная фиксация IgG. Значительное количество данного им- муноглобулина в виде диффузных отложений отмечено также в дерме; пылевидные включения IgG обнаруже- ны в цитоплазме некоторых кератиноцитов. В зоне ба- зальной мембраны эпидермиса визуализируется четкая линейная фиксация С3-компонента комплемента. IgA не выявлено. Заключение: результаты исследования под- тверждают диагноз пемфигоида беременных. На основании жалоб пациентки, клинико-анамнести- ческих данных, результатов обследования, заключения иммуногистохимического исследования установлен за- ключительный клинический диагноз буллезного пемфи- гоида беременных. Проведено лечение: метипред 4 мг по 6 таблеток в сутки (8 дней), далее по 4 таблетки в сутки (5 дней), активированный уголь по 5 таблеток в сутки (14 дней), кальций D3 -никомед по 1 таблетке в сутки (13 дней). На- ружно: мазь акридерм ГК 1 раз в день, вскрытие круп- ных пузырьков и туширование элементов растворами анилиновых красителей. На фоне проведенного лечения достигнут полный регресс пятен, однако сохранялись единичные пузырьки и периодический умеренный зуд. Пациентка была выписана с рекомендациями по даль- нейшему приему метипреда, 4 таблетки в сутки (24 мг/сут) 2 дня, далее по 2 таблетки в сутки на дородовой период, ро- довой период, первые 2 нед послеродового периода, после чего повторная консультация дерматолога для решения во- проса о дальнейшем снижении дозы метипреда. Для мест- ного лечения рекомендовано применение растворов анили- новых красителей, увлажняющих средств 2 раза в сутки. Известно, что роды были преждевременные, на 36-й не- деле беременности. После родов был введен антирезусный иммуноглобулин. Родилась здоровая девочка, недоношен- ная, масса тела 2570 г, рост 47 см. Ребенок был осмотрен неонатологом, кожных высыпаний не отмечено. В течение 5 дней после родоразрешения у пациентки наблюдалось выраженноеобострениекожногопроцессаввидеусиления зуда, появления распространенных высыпаний (рис. 3, а), в связи с чем пациентка была консультирована гинеколо- гом, рекомендована схема лечения: метипред 4 таблетки в сутки в течение 3 нед, затем в течение 1 нед метипред по 3 таблетки, затем 1 нед по 2,5 таблетки, затем снижение до- зировки по 0,5 таблетки каждую неделю до полной отме- ны препарата. На данный момент у пациентки отмечаются полный регресс высыпаний, единичные участки остаточ- ной временной гиперпигментации (рис. 3, б). Данные клинические наблюдения представляют интерес как редко встречающийся аутоиммунный дерматоз с типичными объективными признаками: зудящие папулы и эритематозные бляшки, уртика- роподобные элементы или волдыри, имеющие коль- цевидные или полициклические очертания. Даль- нейшее прогрессирование заболевания приводит к образованию в течение нескольких дней или недель сгруппированных везикулобуллезных элементов на