Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

0

Share

Download to read offline

Основы гистологии почечных клубочков

Download to read offline

Перевод с английского лекции John Bradfield, профессора из University of Bristol, England. Хорошее изложение. Иллюстрации.
Дополнительные материалы для врачей и пациентов на странице М.Н.Валивача http://valivach.com

Related Books

Free with a 30 day trial from Scribd

See all

Related Audiobooks

Free with a 30 day trial from Scribd

See all
  • Be the first to like this

Основы гистологии почечных клубочков

  1. 1. Патология ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ A Учебное пособие. by John Bradfield Профессор гистопатологии University of Bristol England UK Then - left click mouse anywhere to proceed. To run the tutorial If you are in Powerpoint use mouse pointer to select “Slide-Show” mode If you are in Outlook Express or Netscape - right click mouse and select “Full Screen”
  2. 2. • Информация: Для тех, кто интересуется диагностикой васкулитов Валивач М.Н. создал краткий справочник на 2 страницы «Шпаргалка по систематизации и диагностике васкулитов и псевдоваскулитов». Найти его можно через google.com. Для поиска наберите валивач шпаргалка по диагностике васкулитов. Виртуальная школа для больных васкулитами. В google.com наберите valivach.com виртуальная школа для больных
  3. 3. ГЛОССАРИЙ
  4. 4. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Часть 1 Глоссарий left click to proceed
  5. 5. Что такое ГЛОМЕРУЛОФРИТ? Write down your Definition before you proceed Определение: Гломерулонефритом называется: Болезнь почек, при которой главные изменения происходят в клубочках. left click to proceed
  6. 6. Гломерулонефрит и Гломерулярные болезни left click to proceed • Часто название «Гломерулофрит» применяют в отношении всех болезней клубочков, а не только воспалительных (- itis). • Тем не менее, когда главным проявлением болезни является отложение материалов в клубочках, тогда традиционно болезнь не включается в гломерулонефриты. Амилоид Диабетическая болезнь клубочков Примеры ?
  7. 7. Первичный и Вторичный Гломерулонефрит • Честно говоря, какую болезнь относить к какой группе определяется исторической традицией, а не биологическим смыслом.. • Что делать? Вторичный гломерулонефрит, при котором поражение клубочков вторично к системной болезни, поражающей другие части тела left click to proceed Используте эти термины следующим образом Примеры ? Системная красная волчанка Пурпура Шонлайн-Геноха Сахарный диабет
  8. 8. ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ РУКОВОДСТВА
  9. 9. Часть 2 = Основная Часть Патология Гломерулонефритов left click to proceed
  10. 10. Клинические проявления Патология Причины и механизмы Эпонимы Ключ к пониманию КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ основан на том: left click to proceed Что можно дать название каждому из следующих компонентов
  11. 11. Ключ к пониманию ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ – это знание того, что каждый тип определяется на основании этих копонентов. Клинические проявления Патология Причины и механизмы Эпонимы В связи с этими двумя слайдами совершим короткий тур в Клинические проявления и Причины и механизмы left click to proceed Каждое название может включать любые из этих компонентов.
  12. 12. На слайде Важные клинические проявления при болезни клубочков • Возраст • Острый или Хронический • Клинические варианты • Протеинурия - Бессимптомность (изменения только в анализах) - Нефротический синдром • Гематурия - Бессимптомность (изменения только в анализах) Пациент может замечать • Почечная недостаточность - (острая или хроническая) • Острый Нефритический Синдром • Вторичность по отношению к другим болезням left click to proceed
  13. 13. На слайде: Причины и механизмы болезней клубочков Первичная болезнь клубочков (Гломерулонефрит) главным образом иммунологическая • Клубочек невинный пострадавший = Болезнь иммунных комплексов • Антитела против компонентов клубочка = Болезнь антител против базальной мембраны • Мы не знаем = Иммунные механизмы участвуют, но мы не знаем этих механизмов Вторичная болезнь клубочков (гломерулонефрит и другие) множество разных механизмов, часть из них иммунологические left click to proceed
  14. 14. Туры и отвелечения окончены Теперь - наконец то - ПАТОЛОГИЯ left click to proceed
  15. 15. Мы будем рассматривать ряд вопросов. Вы можете выбрать из следующего списка. Патология Болезней Клубочков Use the arrow/hand to click on your choice 1. Паттерны повреждений 2. Световая микроскопия = гистология 5. Клинические показания к биопсии почки 6. Что делать с ренальным биоптатом в лаборатории 3. Электронная микроскопия 4. Иммунология 7. Выход из руководства
  16. 16. ПАТТЕРНЫ ИЗМЕНЕНИЙ
  17. 17. Добро пожаловать на миниблок Left click to enter Биопсия болезней клубочков Паттернов поражений клубочков
  18. 18. Патологические проявления гломерулонефритов Описательные термины Паттерны поражения - 1 Все клубочки нормальные = Нет гломерулонефрита Нарушения во всех клубочках = диффузный гломерулонефрит Нарушения у части клубочков = очаговый (фокальный) гломерулонефрит (часто вторичный Left click to proceed Клубочки сравнивают друг с другом
  19. 19. Патология гломеру Описательные термины Паттерны поражения - 2 Норма = Нет гломерулонефрита Поражена лишь часть клубочка = сегментальный гломерулонефрит Поражение всех частей клубочка = глобальный гломерулонефрит Left click to proceed Внутри отдельного клубочка
  20. 20. Рассмотрим еще один паттерн поражения отдельного клубочка, который важен в связи с тем, что он: 1. Указывает на «плохую новость» 2. Указывает на особую группу больных, с общим названием … Pathological features of glomerulonephritis Описательные термины Паттерны поражения - 2 Внутри отдельного клубочка Left click to reveal
  21. 21. Имеется еще один паттерн, который важен, потому что: 1. Указывает на «плохую новость» 2. Указывает на особую группу больных, с общим названием … Otherwise left click in here Быстро прогрессируюущий гломерулонефрит Редок, но очень серьезен. Click here to learn more about it Патология гломерулонефритов Описательные термины Паттерны повреждения - 2 В одном клубочке Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
  22. 22. Причины: 1. Тяжелое конечное состояние многих механизмов, Но особенно - • Болезнь антител против базальной мембраны • Включая болезнь Гудпасчера Press here for one slide about Goodpasture’s disease Патология гломерулонефритов Описательная терминология Быстро прогрессирющий гломерулонефрит Otherwise left click in here
  23. 23. Болезнь Гудпасчера Причина: Специфические аутоиммунные антитела атакуют базальные мембраны 1. Капилляров почечных клубочков и 2. Капилляров легких Патология: 1. (Серповидный гломерулонефрит) 2. Линейное отложение IgG и IgM вдоль базальных мембран Клинические проявления: 1. Быстро прогрессирующая почечная недостаточность 2. Гематурия 3. Кровохарканье Left click to proceed
  24. 24. Окончание миниблока Патология болезней клубочков Паттерны болезней клубочков left click in here to return to “Pathology” page
  25. 25. СВЕТОВАЯ МИКРОСКОПИЯ
  26. 26. Left click to proceed Патология болезней клубочков Световая микроскопия Этот раздел описывает Главные основы патологической классификации гломерулонефритов Вначале рассмотрим нормальные компоненты человеческого клубочка Left click to proceedLeft click to enter
  27. 27. Клетки Эндотелиальные клетки В норме присутствуют Не-клеточный материал Мезангиальные клетки Эпителиальные клетки В норме присутствует Гломерулярная базальная мембрана Normal Components of the Human Glomerulus Click anywhere to see a picture of a normal human glomerulus against which to compare the various diseases.
  28. 28. Рисунок нормального человеческого клубочка для сравнения с болезненными изменениями Tufts of capillaries Left click anywhere to proceed Афферентная артериола Тонкая базальная мембрана Боуманово пространство Клубочки капилляров Ядра клубочковых клеток
  29. 29. Клетки Эндотелиальные клетки В норме присутствуют Не клеточный материал Мезангиальные клетки Эпителиальные клетки В норме присутствует Капиллярная базальная мембрана Что может изменить при болезни ? Слишком много клеток = пролиферация Утолщение базальной мембраны Мезангиум = пучок First let’s look at changes the previously normal components. Click to see changes in resident normal cellsNow click to see changes in normal non-cellular stuff. Left click to proceed.
  30. 30. Cells Эндотелиальные клетки В норме присутствуют Бесклеточный материал Мезангиальные клетки Эпителиальные клетки В норме присутствует Капиллярная мембрана Амилоид Коллагеновые рубцы (гломерулосклероз) Миеломный белок Диабетич. отложенияОтложения Фибрин What can change in disease ? Слишком много клеток = пролиферация Утолщение базальных мембран Мезангиум = пучек Присутствуют только вне нормы Только вне нормы Left first click to see abnormal cells.Now left click to see abnormal non-cellular stuff. Кликните здесь, чтобы увидеть, что эта картинка дает ключ к классификации гломерулонефрита Воспалительные клетки Слишком много клеток = воспаление. Но до сих пор называют пролиферацией
  31. 31. ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛЯРНЫХ БОЛЕЗНЕЙ Несколько важных вещей • Важнее знать как работают номенклатура и классификация, чем знать каждый из многочисленных типов гломерулонефрита. • Последующие картинки являются иллюстрациями. Вам не нужно приобретать навыки распознавания диагноза по гистологии. (этот важный навык нужен только ренальным патологом, что часто очень трудно). • Многие факты представляются в форме вопросов. Если вы занимаетесь этим впервые, то не расстраивайтесь, когда не можете ответить на вопросы. Если вы можете, то вам нет необходимости заниматься по этому руководству. Click anwhere to proceed
  32. 32. HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS Пролиферативный гломерулонефрит Left click anywhere to find out Слишком много клеток = Как называется? Left click anwhere for next
  33. 33. HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Left click anywhere to find out Слишком много клеток = Утолщение базальных мембран = Как называется? Left click anwhere for next
  34. 34. HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Left click anywhere to find out Слишком много клеток = Утолщение базальных мембран = Увеличенное количество клеток и утолщение базальных мембран = Обратите внимание. Это легче, чем вы думаете Как называется? Left click anwhere for next
  35. 35. HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS Membranous glomerulonephritis Proliferative glomerulonephritis Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Left click anywhere to find out Слишком много клеток = Утолщение базальных мембран = Увеличенное количество клеток и утолщение базальных мембран = Как называется? Нефротический синдром, но нет утолщение базальных мембран = Left click anwhere for next
  36. 36. HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Фокальный (очаговый) гломерулосклероз Left click anywhere to find out Слишком много клеток = Утолщение базальных мембран = Увеличенное количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках = Как называется? Нефротический синдром, но нет утолщение базальных мембран = Left click to proceed
  37. 37. HISTOLOGICAL NAMES USED IN PRIMARY GLOMERULONEPHRITIS Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page. Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Фокальный (очаговый) гломерулосклероз Слишком много клеток = Утолщение базальных мембран = Увеличенное количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках = Нефротический синдром, но утолщение базальных мембран =
  38. 38. Эпителиальные клетки (как “полумесяцы” в пространстве Боумана Диффузно-пролиферативный г/н Пролиферативные гломерулонефриты (слишком много клеток) Быстро прогрессирующий г/н ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КЛУБОЧКОВ Воспалительные клетки Эндотелиальные клетки Мезангиальные клетки Мезангио-пролиферативный г/н типичен для болезни Бергера Можно кликнуть на что-либо, чтобы узнать больше
  39. 39. Эпителиальные клетки (например, “серпы” в пространстве Боумана Диффузно- пролиферативный г_н Прилиферативный гломерулонефрит (слишком много клеток) Быстро прогрессирующий г-гн HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF GLOMERULAR DISEASE Воспалительные клетки Эндотелиальные клетки Mesangial cells Кликние где угодно, чтобы увидеть картинку и прочесть о клинической корреляции каждого Мезангио-пролиферативный г-г типичен для болезни Бергера
  40. 40. но Диффузно-пролиферативный г-н Слишком много клеток (эндотелиальных и мезангиальных) Отек клеток Нормальные базальные мембраны На этом срезе не видны Клинические корреляции • Обнаруживается как острый нефритический синдром. • Когда имеет острое начало и недавнюю историю «простуды», то может оказаться характерен для пост-стрептококкового иммунокомплексного гломерулонефрита. • Может развиваться при других типах гломерулонефрита, как первичного, так и вторичного. • При пост-стрепт. – прекрасный прогноз, особенно у детей.
  41. 41. но Мезангиопролиферативный г-н Кликните где угодно для клинической корреляции Клинические корреляции Болезнь Бергера. (французы произносят Берже) Дети и взрослые. Проявляется повторной безболезненной гематурией =/- протеинурия и гипертензия. Характерно отложение IgA в мезангиуме. Прогноз хороший Left click anywhere for next Слишком много мезангиальных клеток Нормальные базальные мембраны
  42. 42. Полулунный г-н (другое окрашивание) Пространство Боумана расширено и наполнено пролиферирующими эпителиальными клетками, образующими полумесяц Спавшиеся петли поврежденных клубочков Клинические корреляции Left click anywhere for clinical correlationsLeft click a nywhere for clinical correlations That finished this section -left click anywhere to proceed Если у 80% клубочков обнаруживают полулуния из эпителиальных клеток, то это плохая новость. В связи с этим - Заболевания, при которых обнаруживают такие изменения, обычно группируют вместе под общим названием Быстро Прогрессирующий Гломерулонефрит (включая болезнь Гудпасчера). Они проявляются тяжелой гематурией, протеинурией и почечной недостаточностью. Очень плохой прогноз.
  43. 43. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток = Утолщение базальных мембран = Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках = Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  44. 44. Мембранозный г/н Увеличена толщина базальных мембран Число клеток не увеличено но Left click anywhere for clinical correlations Клинические корреляции Обычно связан с хронической иммунокомплексной болезнью. Каковы же антигены? В Англии: у большинства – не известны, но могут быть опухолевые или лекарственные В Японии: Часто гепатит B В некоторых частях Африки: Может быть малярия Проявляется протеинурией. Очень частая причина нефротического синдрома у взрослых. Left click anywhere to return
  45. 45. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток= Утолщение базальных мембран= Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках= Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  46. 46. и Мембрано- пролиферативный г-н Слишком много клеток Все базальные мембраны толстые Left click anywhere for clinical correlations Клинические корреляции Left click a На самом деле существует три типа Мембрано- пролиферативного г-н Проявления Протеинурия или Нефротический синдром Left click anywhere for moreLeft click a Если вы хотите это узнать, то кликните здесь Если не хотите Left click anywhere else to return
  47. 47. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток= Утолщение базальных мембран= Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках= Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  48. 48. Три типа Мембрано-пролиферативного г-н Left click anywhere to return Тип 1 = Мезангиокапиллярный г-н • Опосредован иммунными комплексами • Причина чаше неизвестна Иногда связан с инфекциями, лекарствами, опухолями и т.д. • Значительная часть связана с персистирующей C3 гипокомплементемией • Течение = прогрессирующее поражение Тип 2 = Болезнь плотных отложений • Связана с активацией альтернативного пути системы комплемента • Плотные отложения на базальной мембране не являются иммунными комплексами Тип 3 • Редкий
  49. 49. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток= Утолщение базальных мембран= Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках= Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  50. 50. Гломерулонефрит с минимальными изменениями Световая микроскопия (гистология) Left click anywhere for clinical correlations Электронная микроскопия - Абсолютная норма - Слияние отростков ножек эпителиальных клеток. (это не является специфичным для любого типа гломерулонефрита. Коррелирует только с тяжелой протеинурией). Left click a nywhere for clinical correlations Left click anywhere to return Клинические корреляции Причины неизвестны Проявляется стероид реагирующим нефротическим синдромом. Самая частая (90%) причина нефротического синдрома у детей в возрасте 1-5 лет. Биопсию этим детям обычно не делают. Быстрый ответ на стероиды. Прогноз У детей - прекрасный. У взрослых - различный.
  51. 51. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток= Утолщение базальных мембран= Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках= Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  52. 52. Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Left click anywhere for clinical correlations Клинические корреляции Проявляется протеинурией. Причина нефротического синдрома в 10%-15% случаев. Также может сочетаться с другими болезнями (вторичный г-н) Left click a Коллагеновая рубцовая ткань (красное окрашивание) лишь в некоторых клубочках, но не во всех и лишь в одной части клубочка Прогноз У большинства больных когда-либо развивается хроническая почечная недостаточность конечной стадии. Left click anywhere to return
  53. 53. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток= Утолщение базальных мембран= Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках= Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  54. 54. Аутоиммунные болезни поражения клубочков вызывают иммунные комплексы Удобно разбивать эти болезни на три группы ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Метаболические болезни различные механизмы повреждения клубочков Сосудистые болезни различные механизмы повреждения клубочков Otherwise left click anywhere else to return Для дополнительной информации кликните здесь
  55. 55. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток= Утолщение базальных мембран= Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках= Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  56. 56. Аутоиммунные болезни почечные клубочки повреждаются иммунными комплексами ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ left click anywhere for next Примеры включают Системная красная волчанка различные патологические паттерны различные клинические проявления Пурпура Шонлейн-Геноха клинические паттерны включают нефротический синдром и быстро прогрессирующий г-н
  57. 57. ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ Примеры включают Сахарный диабет Широкое разнообразие паттернов повреждения почек Широкое разнообразие паттернов повреждения клубочков. Клинически повреждение клубочков проявляется протеинурией, нефротическим синдромом и почечной недостаточностью. Почечный амилоидоз Почти у всех больных с системным амилоидозом Проявляется как протеинурия/нефротический синдром - часто первое проявление. Неизбежна почечная недостаточность Метаболические болезни различные механизмы повреждения клубочков left click anywhere for next
  58. 58. Диабетическая нодулярная Гломерулопатия (ДНГ) Диабет поражает клубочки по многим различным механизмам Этот паттерн чаще всего приводят в учебниках- не потому, что он самый частый, а потому, что он самый специфичный для СД. А также потому, что у него длинное название = поражение Kimmelsteil-Wilson. (вам нет необходимости это помнить, если только вы не собираетесь сдать экзамен на золотую медаль). Важнее помнить следующий факт: половина больных с началом ДНГ в детстве погибают от почечной недостаточности left click anywhere for next
  59. 59. ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ Примеры включают Микроскопический узелковый полиартериит Другая болезнь, чем классический УП При отсутствии лечения прогноз плохой хорошо реагирует на иммуносупрессию Гемолитический-уремический синдром Клинически - острая нефропатия, гемолиз и тромбоцитопения Прогноз зависит от типа: Детский (лучший прогноз) Взрослый (плохой прогноз) Вторичный (плохой прогноз) Сосудистые болезни различные механизмы повреждения клубочков left click anywhere to return
  60. 60. ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мембранозный гломерулонефрит Пролиферативный гломерулонефрит Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Гломерулонефрит с минимальными изменениями Очаговый (фокальный) гломерулосклероз Слишком много клеток= Утолщение базальных мембран= Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран = Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках= Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие = Click in each box in turn to explore each type in turn ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ left click in here to return to “Pathology” page.
  61. 61. Данное мини-сообщение завершается Биопсийная Патология Болезней Клубочков Световой микроскопией left click in here to return to “Pathology” page
  62. 62. ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
  63. 63. Добро пожаловать на Патология Болезней Клубочков Электронную микроскопию Left click anywhere to enter
  64. 64. ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ Click anywhere to proceed Электронная микроскопия обладает рядом важных преимуществ • понимание роли клубочков у здоровых • понимание механизмов болезней • диагностика
  65. 65. Изменения при протеинурии Нормальная Картина Болезни Иммунных Комплексов Click within a box to find out more about each in turn Otherwise click in here to return to Pathology page ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ • Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными. • Из них самая важная первая.
  66. 66. Это стандартная гистологическая световая картина здорового клубочка Давайте вообразим, что мы можем увеличить картинку и проникнуть в Боуманово пространство и увидим наружную часть одного из этих капилляров. Left click anywhere to proceedLeft click anywhere to proceed НОРМАЛЬНАЯ КАРТИНА
  67. 67. На следующем слайде будет картина, полученная сканирующим микроскопом этого места, но под большим увеличением Left click anywhere to proceed Tufts of capillaries Left click anywhere to proceed
  68. 68. Наконец-то мы здесь Left click anywhere to proceed Боуманово пространство Мы в Боумановом пространстве и видим все капилляры
  69. 69. Left click anywhere to proceedLeft click anywhere to proceed Bowman’s space Tufts of capillaries Давайте сделаем еще большее увеличение и посмотрим на наружную часть отдельного капилляра
  70. 70. И это все, что мы сможем увидеть Left click anywhere to proceed Bowman’s space Наружная часть всех капилляров «одета» в эпителиальные клетки, которые представляют собой картину сплетенных пальцев и традиционно называются выростами ножек.
  71. 71. Left click anywhere to proceed Давайте разорвем и откроем капилляр, чтобы посмотреть фильтр, который представляет собой эндотелиальную выстилку кровеносного капилляра. Bowman’s space Left click anywhere to do this and see inside the capillary
  72. 72. Left click anywhere to see labelsLeft click anywhere to proceed Bowman’s space А здесь выстилка эндотелиальных клеток вдоль капилляра. Обратите внимание на поры 3.5nm на выстилающих эндотелиальных клетках. Поры не пропускают кровяные клетки, но позволяют плазме проникать к фильтру на базальной мембране. Здесь мы вновь видим наружную часть фильтра с переплетающимися отростками ножек эпителиальных клеток
  73. 73. Left click anywhere to proceed Давай посмотрим как будет выглядеть очень тонкий двухмерный срез на обычном электронном трансмиссионном микроскопе
  74. 74. Left click anywhere to proceed Давай посмотрим как будет выглядеть очень тонкий двухмерный срез на обычном электронном трансмиссионном микроскопе А здесь выстилка эндотелиальных клеток кровеносных капилляров. Мы с трудом замечаем поры в выстилающих эндотелиальных клетках. Здесь отростки ножек эпителиальных клеток Left click anywhere to see labels Эритро- циты Left click anywhere to proceed
  75. 75. Red cells Left click anywhere to return В диагностической патологии трансмиссионный электронный микроскоп используют чаще, чем сканирующий электронный микроскоп
  76. 76. Изменения при протеинурии Нормальная Картина Болезни Иммунных Комплексов Click within a box to find out more about each in turn Otherwise click in here to return to Pathology page ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ • Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными. • Из них самая важная первая.
  77. 77. Left click anywhere to proceed Протеинурия связана с изменениями конфигурации переплетающегося паттерна отростков ножек эпителиальных клеток. При сканирующей электронной микроскопии отростки становятся упрощенными, таким образом, что наружная часть базальной мембраны покрыта скорее полосами, чем отростками. Такая конфигурация может наблюдаться и на обычном трансмиссионном электронном микроскопе, где у нее имеется историческое название «слияние отростков ножек» Комментарии: 1. Коррелирует с тяжелой протеинурией. 2. ? причина ? следствие ? 3. Нет специфичности в отношении отдельных типов гломерулонефритов. ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ ПРОТЕИНУРИИ Первая страница
  78. 78. Изменения при протеинурии Нормальная Картина Болезни Иммунных Комплексов Click within a box to find out more about each in turn Otherwise click in here to return to Pathology page ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ • Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными. • Из них самая важная первая.
  79. 79. Хотя иммунные комплексы можно обнаружить с помощью иммунофлуоресценции, иногда полезно точно знать, где они расположены относительно базальных мембран. БОЛЕЗНИ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ Click anywhere to see examples (Первая страница из трех)
  80. 80. Болезни иммунных комплексов Суб-эпителиальное отложение при пост-стрептококковом г-н Click anywhere to see another example (Вторая страница из трех)
  81. 81. Болезни иммунных комплексов Click anywhere to return (Третья страница из трех) Отложения внутри утолщенных базальных мембран при мембранозном г-г
  82. 82. Изменения при протеинурии Нормальная Картина Болезни Иммунных Комплексов Click within a box to find out more about each in turn Otherwise click in here to return to Pathology page ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ • Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными. • Из них самая важная первая.
  83. 83. Это окончание минисообщения по Патология Болезней Клубочков Электронной микроскопии left click in here to return to “Pathology” page
  84. 84. ИММУНОЛОГИЯ
  85. 85. Добро пожаловать на миниблок Патология болезней клубочков Иммунологические исследования при почечной биопсии Left click anywhere to enter
  86. 86. ИММУНОЛОГИЯ • Антитела вырабатываются против ненормальных веществ, которые могут присутствовать в болезненных клубочках. • К задним концам молекул антител прикрепляют флуоресцирующие молекулы и, таким образом, эти молекулы могут быть видимыми в ультрафиолетовом свете. • Из свежего замороженного материала получают тонкие срезы. • После этого их «окрашивают» специально приготовленными специфическими антителами. • Эти «окрашенные» срезы смотрят в ультрафиолетовом свете. • Положительное «окрашивание» выглядит как зеленая флуоресценция на темном фоне Left click anywhere to proceed
  87. 87. ИММУНОЛОГИЯ Молекула антитела Конец, специфичный антигену Флуоресцентная молекула Искомое вещество (АГ) Срез ткани Предметное стекло Left click anywhere to proceed
  88. 88. ИММУНОЛОГИЯ Обычно оцениваются три переменные 1. Определение ненормальных материалов в клубочке. Обычно собственные реактанты пациента следующие: IgG IgM IgA C3 2. Где они? В петлях капилляров В мезангиуме 3. Как они выглядят? беспорядочно, гранулярно линейно Left click anywhere to see three examples
  89. 89. Каковы иммунные реактанты? IgG +/- IgM Complement C3 Left click anywhere for next example Интерпретация ? Отложение иммунных комплексов Паттерн ? Беспорядочный, гранулярный Где? В стенках капилляров клубочков
  90. 90. Left click anywhere last example Интерпретация? Болезнь антител против базальной мембраны (Гудпасчер) Паттерн? Линейный Каковы иммунные реактанты? IgG +/- IgM Complement C3 Где? В стенках капилляров клубочков
  91. 91. Left click anywhere to return Интерпретация ? Болезнь Берже. IgA нефропатия Паттерн ? Гранулярный Каковы иммунные реактанты? IgA Complement C3 Где? В мезангиальных отростках
  92. 92. Под этим названием будет разобрано несколько тем. Вы можете сделать выбор из этого списка. Патология Болезней Клубочков Use the arrow/hand to click on your choice 1. Паттерны повреждения 2. Световая микроскопия= гистология 5. Клинические показания для биопсии почки 6. Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории 3. Электронная микроскопия 4. Иммунология 7. Выход из руководства
  93. 93. Этим заканчивается миниблок по Патология Болезней Клубочков Иммунологическому исследованию почечного биоптата left click in here to return to “Pathology” page
  94. 94. КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ
  95. 95. КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ Общие принципы • Постановка диагноза • Планирование лечения • Принятие решения о прекращении лечения • Оценка прогноза Left click anywhere to proceed
  96. 96. КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ • Протеинурия с нарушением функции почек • Бессимптомная изолированная протеинурия более 2г/день • Нефротический синдром у взрослых У детей более велика вероятность, что нефротический синдром чувствителен к стероидам и связан с гломерулонефритом с минимальными изменениями. Поэтому проба со стероидами менее рискованна, чем биопсия. • Персистирующая гематурия с протеинурией, особенно при наличии признаков нарушения функции почек. • Острая почечная недостаточность, если наиболее вероятно связана с болезнью почек, в отличии от пре-ренальной (гиповолемический шок) или пост- ренальной (обструктивной) причиной. • Хроническая почечная недостаточность при нормальных размерах почек • Нарушение функции пересаженной почки • Системные болезни с такими симптомами как гематурия, протеинурия и почечная недостаточность.
  97. 97. • Асимметричные почки • Уменьшенные, сморщенные почки • Обструктивные болезни почек • Острые инфекции Left click anywhere to proceed НЕКОТОРЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ БИОПСИИ ПОЧКИ
  98. 98. БИОПСИЯ
  99. 99. Миниблок Патология Болезней Клубочков Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории Left click anywhere to enter Только один слайд
  100. 100. Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории На гистологию (световая микроскопия) На электронную микроскопию (или ШИК) На иммунофлуоресценцию Сердечник свежей ткани Разрежьте на три части, убедившись, что в каждой есть клубочки Left click anywhere to proceed
  101. 101. • Информация: Для тех, кто интересуется диагностикой васкулитов Валивач М.Н. создал краткий справочник на 2 страницы «Шпаргалка по систематизации и диагностике васкулитов и псевдоваскулитов». Найти его можно через google.com. Для поиска наберите валивач шпаргалка по диагностике васкулитов. Виртуальная школа для больных васкулитами. В google.com наберите valivach.com виртуальная школа для больных
  102. 102. КОНЕЦ

Перевод с английского лекции John Bradfield, профессора из University of Bristol, England. Хорошее изложение. Иллюстрации. Дополнительные материалы для врачей и пациентов на странице М.Н.Валивача http://valivach.com

Views

Total views

893

On Slideshare

0

From embeds

0

Number of embeds

65

Actions

Downloads

19

Shares

0

Comments

0

Likes

0

×