Cập nhật: Ngày 14 tháng 03 năm 2022 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1. HỘI CHỨNG WELLS
Nhóm Bác Sĩ Trẻ
Dị Ứng - Miễn Dịch Lâm Sàng
YDAACI
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls

2. Nội dung
1. Khái niệm và cơ chế bệnh sinh của hội chứng Wells
2. Chẩn đoán hội chứng Wells
3. Điều trị và tiên lượng hội chứng Wells
4. Tiếp cận bệnh nhân viêm mô tế bào

3. Tổng quan
• Hội chứng Wells – Viêm mô tế bào tăng bạch cầu ái toan
(Eosinophillic cellulitis – EC) là bệnh hiếm gặp lần đầu được
miêu tả bởi Wells năm 1971 như Viêm da u hạt tăng bạch cầu ưa
acid tái diễn.
• Bệnh có đặc điểm: mảng đỏ, ngứa giống viêm mô tế bào kèm sự
xuất hiện của phù, thâm nhiễm bạch cầu ái toan và hình ảnh
ngọn lửa trên giải phẫu bệnh.
• Gặp ở người lớn và trẻ em, đặc biệt độ tuổi từ 20-40 tuổi
https://www.uptodate.com/contents/eosinophilic-cellulitis-wells-
syndrome?search=wells%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

4. Cơ chế bệnh sinh
 Cơ chế bệnh sinh chưa thực sự được hiểu rõ, bệnh hình thành
qua trung gian tế bào lympho
 Các yếu tố kích thích khởi phát bệnh
• Nhiễm trùng: virus, nấm, vi khuẩn
• Kí sinh trùng (gardia, giun đũa chó mèo, giun chỉ)
• Côn trùng đốt (ong, nhện, ve, bọ chét)
• Vaccin (viêm gan B, bạch hầu-ho gà-uốn ván, uốn ván)
• Thuốc: kháng thể đơn dòng, kháng sinh, gây tê,…
• Quá mẫn typ IV: vaccin chứa thimerosal, aluminum, paraphenyenediamine
trong màu xăm
• U ác tính (ung thư thận di căn, leukemia)
• Viêm da cơ địa
• Tiếp xúc với thuốc từ trong bụng mẹ
https://www.uptodate.com/contents/eosinophilic-cellulitis-wells-syndrome

5. Lâm sàng
Sinno H, Lacroix JP, Lee J, Izadpanah A Can J Plast Surg. 2012;20(2):91-7,,
Triệu chứng Tỷ lệ gặp Đặc điểm tổn thương
Da
Ban đỏ kèm ngứa dạng mảng 100% -Xuất hiện sau tiếp xúc nguyên nhân
vài ngày đến vài tuần
-Tổn thương giảm và mất sau 2-8
tuần, ít gặp kéo dài tháng –năm
-Tổn thương tái diễn hay gặp
-Khu trú hoặc lan tỏa, thường ở các
chi, thân mình, ít gặp ở mặt, niêm
mạc
-Kèm ngứa và rát bỏng
Bọng nước 34%
Ban đạng sẩn 22%
Mụn nước 19%
Ban dạng nốt 16%
Ban u hạt vòng
Hay gặp ở
người lớn
Ban sẩn dạng mảng
Hay gặp ở trẻ
em
Khác: mày đay, dạng hồng ban
cổ định, sẩn nốt, sẩn mụn nước
Toàn
thân
Sốt, mệt mỏi, đau khớp 20% Tiên lượng đợt tiến triển và nặng hơn

6. Tổn thương da
Caputo R, Marzano AV, Vzzoli P, Arch Dermatol,2006, 142, 1156-1161,

7. Giải phẫu bệnh
Trên mẫu bệnh phẩm sinh thiết da tổn thương và nhuộm H.E:
 Giai đoạn cấp: phù nề và thâm nhiễm BC ưa acid
 Giai đoạn bán cấp: “hình ngọn lửa”
•Chứa các protein cơ bản chính (MBP-major basic protein) của BC ưa acid bao
quanh các sợi collagen
•Tuy nhiên hình ảnh này có thể gặp ở: Pemphigoid, chàm, prurigo, ban da do dị
ứng thuốc và ghẻ.
 Giai đoạn phục hồi: hàng rào thực bào quanh hình ảnh ngọn lửa, tế bào
khổng lồ chứa dị vật, hình thành u hạt
 Ngoài ra: thâm nhiễm viêm mạn tính, nông hoặc sâu, hoặc quanh mạch nhưng
không có viêm thành mạch
Moossavi M, Mehregan D,Int J Dermatol. 2003;42(1):62.

8. Giải phẫu bệnh
Caputo R, Marzano AV, Vzzoli P, Arch Dermatol,2006, 142, 1156-1161,
Sinh thiết da tổn thương và nhuộm H.E: thâm nhiễm bạch cầu ưa acid và hình ảnh ngọn lửa

9. Cận lâm sàng
- Tăng EO trong máu (50-67% bệnh nhân)
- Tăng bạch cầu (41%)
- Máu lắng và CRP tăng
- ANA dương tính
- IgE máu tăng
Không phải tiêu chuẩn cho chẩn đoán bệnh
• CLS hỗ trợ chẩn đoán phân biệt: MRI (viêm tủy xương), CT
(abscess), siêu âm Doppler (HKTM sâu), nuôi cấy VK, hóa mô
miễn dịch mô tổn thương
Sinno H, Lacroix JP, Lee J, Izadpanah A Can J Plast Surg. 2012;20(2):91-7,,

10. Chẩn đoán
EC hay bi bỏ sót và chẩn đoán nhầm với viêm mô tế bào
nhiễm khuẩn
 Nghĩ tới EC nếu viêm mô tế bào kèm ngứa, không
căng tức, không đáp ứng với kháng sinh và tái diễn
nhiều lần
Heelan K, Ryan JF, Shear NH, Egan CA, J Dermatol Case Rep. 2013;7(4):113. Epub 2013 Dec 30.

11. Tiêu chuẩn chẩn đoán
Heelan K, Ryan JF, Shear NH, Egan CA, J Dermatol Case Rep. 2013;7(4):113. Epub 2013 Dec 30.
Tiêu chuẩn chính (>=2 tiêu chuẩn)
• Tổn thương da phù hợp với EC
o Dạng mảng
o Dạng u hạt vòng
o Dạng mày đay
o Dạng sẩn mụn nước
o Bọng nước
o Sẩn nốt
o Dạng hồng ban nhiễm sắc cố định
• Nhiều đợt tái diễn và thuyên giảm
• Không có bằng chắng bệnh toàn thân
• Giải phẫu bệnh: thâm nhiễm bạch cầu
tổn thương da và không có viêm mạch
Tiêu chuẩn phụ (>=1 tiêu chuẩn)
• Hình ảnh ngọn lửa trên giải phẫu bệnh
• Thay đổi dạng u hạt trên giải phẫu
bệnh
• Tăng Eo máu không dai dẳng và không
>1500TB/mcl
• Yếu tố nguyên nhân

12. Chẩn đoán phân biệt
 Nhiễm trùng
•Viêm mô tế bào nhiễm khuẩn
•Nấm da: Tinea corporis
•Giun đũa chó mèo, ghẻ,
•Erythema migrans (giai đoạn sớm của bệnh Lyme)
 Côn trùng đốt
 Bệnh da tự miễn: Pemphigoid
 Dị ứng thuốc: Maculopapular, DRESS
 Viêm mạch Churg-Strauss, viêm bao cơ tăng Eo (hội chứng Shulman)
 Viêm da dị ứng: viêm da cơ địa, viêm da tiếp xúc dị ứng, prurigo
nodularis, viêm u hạt
 Bệnh máu ác tính có biểu hiện viêm da tăng bạch cầu ái toan
 Mastocytosis

13. Điều trị
- Ngừng tiếp xúc với nguyên nhân
- Kháng Histamin: giảm ngứa
- First line: Corticoid
• Corticoid bôi tại chỗ độ mạnh trung bình – cao nếu tổn thương khu trú
• Prendnisolon 0.5-1mg/kg/ngày 5-7 ngày  giảm liều ngừng trong 2-3 tuần
Tổn thương lan rộng hoặc
Tổn thương khu trú không đáp ứng với thuốc bôi
• Hoặc corticoid liều cao (2mg/kg/ngày) hoặc uống liều thấp ngắn ngày kéo dài (prednisolone
5mg/ngày)
- Second line: bệnh tái diễn hoặc kháng trị
• Omalizumab, mepolizumab
• Cyclosporin, azathioprine
• Dapson, colchicine
• Minocycline, Griseofulvin
• Interferon anpha
• Liệu pháp ánh sáng: UVA + Psoralen
https://www.uptodate.com/contents/eosinophilic-cellulitis-wells-
syndrome?search=wells%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

14. Tiên lượng
- Thường tiên lượng tốt
- Tổn thương da có thể hồi phục tự nhiên hoặc sau điều trị
- Bệnh tái diễn hay gặp đặc biệt nếu có tổn thương da lan rộng
hoặc ở nhiều vị trí
https://www.uptodate.com/contents/eosinophilic-cellulitis-wells-
syndrome?search=wells%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=
1

15. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN
Nghi ngờ viêm mô tế bào
Hỏi bệnh, tham khám
Thăm dò (bilan viêm,…)
Viêm mô tế bào không
điển hình: đánh giá lại
Tăng Eo máu
Không căng tức
Ngứa
Tự phát
Uống Corticoid
Hội chứng Wells tái diễn
cao
Duy trì uống corticoid
liều thấp cách ngày
Nghi ngờ hội chứng
Wells
Sinh thiết da chẩn đoán
Đáp ứng hoàn toàn
Viêm mô tế bào điển
hình
Kháng sinh
Không tự phát
Điều trị nguyên nhân
(virus, ác tính)
Theo dõi tiếp (nguy cơ
tái diễn)
Sinno H, Lacroix JP, Lee J, Izadpanah A Can J Plast Surg. 2012;20(2):91-7,,

16. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
Lâm sàng: tổn thương đa cơ
quan (tim mạch, thận, tiêu
hóa)
Sinh thiết: viêm mạch
Kháng sinh thích hợp
Đánh giá lại chẩn đoán
Đáp ứng
Có
Lâm sàng: hội chứng khoang,
tê bì hoặc nhợt, tăng ICP
Hình ảnh: Hội chứng khoang
Lâm sàng: không cải thiện
hoàn toàn tổn thương
Sinh thiết: Hoại tử mạc
nông, xâm nhập thế bào đa
nhân tại da/mạc
Hình ảnh: tổn thương cân
cơ, tràn khí dưới da
Không đáp ứng
Không
Viêm hoại
tử cân cơ
Viêm mô
tế bào
nhiễm
khuẩn
Không
Hội chứng
Churg-
Strauss
Hội chứng
Wells
Có
Hội chứng
khoang
Không
Sinno H, Lacroix JP, Lee J, Izadpanah A Can J Plast Surg. 2012;20(2):91-7,,
Có

17. THANK YOU!
Mọi thắc mắc xin liên hệ:
Mail: bsdiungmdls@gmail.com
Facebook: fb.com/YDDACI
Slideshare: slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Thông tin cập nhật đến 14.03.2022
Mọi hướng dẫn có thể thay đổi khi có thêm kết quả
từ các thử nghiệm lâm sàng