1. ĐỎ DA TOÀN THÂN
EXFOLIATIVE ERYTHRODERMA SYNDROME
THS BS VÕ NGUYỄN THÚY ANH
BỘ MÔN DA LIỄU- ĐẠI HỌC Y PNT
1/2/17 BÀI GIÀNG Y5
2. MỤC TIÊU
Mô tả được các biểu hiện lâm sàng của hội chứng đỏ da toàn
thân
Nêu được các XN CLS cần thực hiện ở BN ĐDTT
So sánh biểu hiện LS, CLS, ĐT của ĐDTT do thuốc, vảy nến
và chàm thể tạng
1/2/17
4. TỪ KHÓA
Exfoliative Dermatitis- ED
Exfoliative Erythroderma Syndrome- EES
Red man syndrome
Paraneoplastic erythroderma
1/2/17 CK1
5. ĐẠI CƯƠNG
Định nghĩa
◦ Dạng phản ứng nghiêm trọng của cơ thể, có
thể đe dọa tính mạng
◦ Tình trạng
◦ Da đỏ
◦ Tróc vảy
◦ Chiếm >90% diện tích cơ thể *
◦ Toàn thân: sốt, mệt mỏi, lạnh run,
hạch, RLCN gan thận..
1/2/17
6. ĐẠI CƯƠNG
◦ Là hội chứng do nhiều nguyên nhân
gây ra
◦ Liên quan đến bệnh da có trước: 50%
(trong đó vảy nến chiếm từ ¼ tới ½)
◦ 20-30% TH không tìm được nguyên
nhân gây đỏ da (vô căn)
Ø Lưu ý CTCL ở nhóm không tìm
được nguyên nhân
1/2/17
7. DỊCH TỄ
◦ Tỷ lệ mắc bệnh
◦ 0,9 đến 71/100 000 người
◦ Tuổi
◦ Tb 52 tuổi
◦ Thay đổi từ 48 (có trẻ em) đến 60 (không gồm trẻ em)
◦ Giới
◦ Nam> nữ (2:1 đến 4:1)
◦ Chủng tộc
1/2/17
9. NGUYÊN NHÂN
Ø52% ED là có tiền sử bệnh da
• Vảy nến: 23%
• Viêm da có hiện tượng xốp bào: 20% (chàm thể tạng)
• Phản ứng thuốc: 15%
• Cutaneous T-cell lymphoma ( CTCL) và HC Sezary 5%
1/2/17
10. NGUYÊN NHÂN
• Ít gặp:
§ Bệnh bóng nước (pemphigus lá),
§ mô liên kết (viêm bì cơ, lupus đỏ)
§ nhiễm trùng ( ghẻ, nấm),
§ PRP,
§ bệnh da ác tính,
§ bệnh da vảy cá ở trẻ sơ sinh…
• Còn lại do tự phát, có thể dẫn đến: mycosis fungoides hay HC Sezary
• Có sự khác biệt giữa nguyên nhân gây đỏ da ở trẻ em và người lớn
1/2/17
11. BỆNH LÝ KẾT HỢP ĐỎ DA TOÀN THÂN
Da Hệ thống Nhiễm trùng Ác tính Bẩm sinh
Viêm da có hiện
tượng xốp bào
Chàm thể tạng
Bệnh collagen Vi trùng Khối u đặc Khiếm khuyết
miễn dịch
Bệnh bóng nước
PF
GVHD Vi rút BL tăng sinh
của hệ bạch
huyết
Bất thường
chuyển hóa
Bệnh da sẩn vẩy
Vẩy nến
PRP
Nhiễm độc
tuyến giáp
Vi nấm Da vẩy cá
Bệnh da nhạy
cảm ánh sáng
Sarcodosis Ký sinh trùng
Ghẻ nauy
Phản ứng thuốc Tăng canxi máu Độc tố vi khuẩn
SSSS
Bệnh da khác HC tăng BC ái
toan/ máu
12. Thuốc liên quan khởi phát ED
Thường gặp
• Thuốc ức chế calci
• Kháng sinh họ penicillin, vancomycin, sulfonamid.
• Allopurinol, gold, Lithium, Quinidine, Dapsone,
Cimetidin…
14. BỆNH SINH
Phức tạp.
Cơ chế bệnh nền chuyển sang ED hay xuất hiện đột ngột của ED
vô căn hiện nay vẫn còn chưa hiểu rõ
N/cứu:
◦ có sự tăng nồng độ Cytokine và IgE tại da của bệnh nhân bị ED
so với giai đoạn bệnh da trước đó chưa tiến triển tới ED
◦ tăng lượng lưu hành của các phân tử kết dính
◦ Tỉ lệ phân bào và số lượng tế bào mầm tăng
16. THỂ LÂM SÀNG
NGUYÊN PHÁT/ THỨ PHÁT
◦Nguyên phát: bệnh khởi phát lan rộng nhanh trong vài ngày-
vài tuần→ ED
◦Thứ phát: tiến triển lan rộng của bệnh da có trước
THỂ ĐDTT TRÓC VẢY KHÔ/ ƯỚT
◦Gđ cấp: vảy to thành phiến, ướt
◦Gđ mãn: vảy nhỏ, mịn, khô hơn
1/2/17
17. TIẾP CẬN BN
1
1
2
2
ĐÁNH GIÁ ĐỘ NẶNG
3
3
CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN
TIÊN LƯỢNG
ĐIỀU TRỊ
THEO DÕI
CHẨN ĐOÁN ED
18. CHẨN ĐOÁN ED
ĐỊNH NGHĨA: sang thương da
Triệu chứng cơ năng
◦Ngứa da
◦Toàn thân
Mệt mỏi, sốt, lạnh run, nổi hạch
Sụt cân
phù chi
TH nặng: RLCN các cơ quan nội tạng
(tim phổi, gan, thận…)
1/2/17
2
2
1
1
19. SANG THƯƠNG DA
ĐỎ DA TOÀN THÂN
◦ Đỏ da (màu sắc)
◦ Đỏ tươi (VN, THUỐC)
◦ Đỏ sẫm (CHÀM, THUỐC)
◦ Đỏ cam (PRP)
◦ Đỏ nâu/ đồng (CTCL)
◦ Tróc vảy (tính chất)
◦ Kích thước: to/ nhỏ
◦ Số lượng: nhiều/ ít
◦ Khô/ ướt
◦ Dễ tróc/ Dính
ØCHẨN ĐOÁN THỂ LS ĐDTT, HƯỚNG CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN
1/2/17
1
1
20. SANG THƯƠNG DA ĐẶC HIỆU
SANG THƯƠNG NGUYÊN PHÁT CỦA BỆNH
◦ HỒNG BAN- SẨN VẢY (VN, THUỐC)
◦ HỒNG BAN- MỤN NƯỚC (CHÀM, THUỐC)
◦ VẾT TÍCH BÓNG NƯỚC: trợt/ loét, đóng mài (PEMPHIGUS)
◦ MẢNG, CỤC, U thâm nhiễm (CTCL)
◦ …
Ø CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN
1/2/17
3
3
31. SANG THƯƠNG KÈM
MÓNG
◦ Vảy nến
◦ Chàm thể tạng
TÓC
◦ Rụng tóc lan tỏa
NIÊM MẠC
◦ Dị ứng thuốc
◦ Bệnh bóng nước tự miễn
◦ Lichen phẳng
1/2/17
32.
33.
34. BIỂU HIỆN KHÁC
•Rối loạn điều nhiệt
•Sụt cân, đổ mồ hôi
•Hạch ngoại biên
•Phù ngoại biên
•RLCN các cơ quan
◦ Tim: nhịp nhanh, suy tim cung lượng cao
◦ Gan to, lách to
◦ RLCN thận
1/2/17
35. Biểu hiện LS của bệnh da có sẵn
Biểu hiện riêng biệt của bệnh da có sẵn
BỆNH DA
CĂN NGUYÊN
DẤU CHỨNG LS
ĐDTT vô căn Nam giới, lớn tuổi
Bệnh tiến triển mãn tính, tái phát
Biểu hiện da, biểu hiện hạch
Ngứa nhiều
Dày sừng lòng bàn tay-
bàn chân
Vẩy nến Tiền căn bệnh VN khu trú
Tiền căn cá nhân hoặc gia đình bệnh
vẩy nến
ST vẩy nến dạng mảng điển hình
(ST giới hạn rõ) ở cùi chỏ, đầu gối,
vùng xương thiêng
ST bong vẩy to, thành
phiến
Tổn thương móng
Tổn thương khớp (viêm
khớp vẩy nến)
36. Biểu hiện LS của bệnh da có sẵn
Biểu hiện riêng biệt của bệnh da có sẵn
BỆNH DA
CĂN NGUYÊN
DẤU CHỨNG LS
Chàm thể
tạng
Tiền căn bệnh khu trú mức độ
trung bình hoặc nặng
Tiền căn cá nhân hoặc gia đình
thể tạng dị ứng (hen suyễn, viêm
mũi dị ứng)
Ngứa nhiều
Ngứa nhiều
Dày sừng lòng bàn tay-
bàn chân
37. Biểu hiện LS của bệnh da có sẵn
Biểu hiện riêng biệt của bệnh da có sẵn
BỆNH DA
CĂN NGUYÊN
DẤU CHỨNG LS
Phản ứng thuốc Tiền căn sử dụng thuốc trong thời gian gần
đây
Khởi phát bệnh nhanh và tiến triển nhanh
thành ĐDTT
Tiền căn cá nhân hoặc gia đình thể tạng dị
ứng (hen suyễn, viêm mũi dị ứng)
Ngứa nhiều
Biểu hiện hạch
Các cơ quan nội tạng to
Sốt
Lymphoma da Ngứa dữ dội
Dày sừng da nhiều, gây nứt nẻ, đau nhiều
Gan lách to
Biểu hiện hạch
Rụng tóc
Vẻ mặt sư tử
38. CẬN LÂM SÀNG
•Thiếu máu
•Tăng bạch cầu
•Tăng lympho (lymphocytosis)
•Tăng eosinophile (eosinopilia): 20% bệnh
nhân ED, nếu tăng cao phải chú ý nguy cơ
bệnh Hodgkin.
1/2/17
39. CẬN LÂM SÀNG
•Tăng tốc độ lắng máu
•Mất dịch --> rối loạn điện giải và chức năng thận
•Giảm albumin máu
•Tăng IgE: ED do viêm da cơ địa và ED do vảy nến (81,3%)
•
1/2/17
40. CẬN LÂM SÀNG
Đặc hiệu: tùy thuộc nguyên nhân
• Giải phẫu bệnh da
•Đếm tế bào Sézary trong máu: phân biệt hội chứng Sézary và
các bệnh lí lành tính khác.
> 20% tế bào Sézary lưu hành trong máu chẩn đoán hội chứng Sézary
< 10% thì không đặc hiệu: có thể gặp trong bệnh da lành tính (vảy nến, viêm da
cơ địa, lupus dạng đĩa, lichen phẳng, và “á vảy nến”)
1/2/17
41.
42. CẬN LÂM SÀNG
Đặc hiệu
→ chẩn đoán nguyên nhân
Không đặc hiệu
→ Đánh giá tình trạng bn
Điều trị và theo dõi điều trị
Tiên lượng
1/2/17
43. BIẾN CHỨNG
•Mất cân bằng nước điện giải
•Rối loạn điều hòa thân nhiệt
•Nhiễm trùng, suy tim cung lượng cao
•Shock tim
•Hội chứng nguy kích hô hấp cấp (ARDS)
•Làm suy gan mạn tính nặng thêm
•Nữ hóa tuyến vú
1/2/17
44. ĐIỀU TRỊ
1
1
ĐIỀU TRỊ NGUYÊN NHÂN
2
2
ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG
3
3
ĐT, PHÒNG NGỪA BIẾN CHỨNG
NHẬP VIỆN
46. ĐIỀU TRỊ
TOÀN THÂN
◦ Duy trì cân bằng nước điện giải
◦ Điều chỉnh rối loạn thân nhiệt
◦ Điều trị nhiễm trùng da đi kèm, lưu ý tình trạng nhiễm trùng huyết
◦ Điều trị hỗ trợ: dinh dưỡng, an thần, chống ngứa, giảm đau, hạ sốt
◦ Theo dõi sát và xử trí sớm biến chứng tim mạch
1/2/17
47. ĐIỀU TRỊ
TẠI CHỖ
◦ Chăm sóc da
◦ Da khô, tróc vảy → giữ ẩm da, tiêu sừng tróc vảy
(urea, salicylee, vaseline
◦ Da ướt, rỉ dịch → thoa dd sát trùng (milian, eosin,
castellani); khăn rải giường và quần áo hấp; rắc
bột hút ẩm
◦ Ngứa → corticoid loại nhẹ, chống ngứa
◦ Tắm gội: dd thuốc tím hoặc xà phòng dịu da
1/2/17
48. TIÊN LƯỢNG
Tùy thuộc nguyên nhân
◦ Do thuốc: vẫn tiến triển sau ngưng thuốc hàng tuần, kèm
RLCN gan , thận
◦ Do vảy nến: dai dẳng, tái phát 15%
◦ Do AD: dai dẳng
◦ Liên quan bệnh ác tính: dai dẳng, kháng trị (CTCL)
◦ Tự phát: có nguy cơ kèm CTCL, thời gian sống từ 1,5
đến 10 năm
1/2/17
49. TIÊN LƯỢNG
•NGUY CƠ TỬ VONG
- Tỉ lệ tử vong: 3,75% - 64%
- Nhóm nguy cơ cao: dị ứng thuốc nặng, bệnh lí biệt hóa TB
lympho ác tính, pemphigus lá và vô căn
•NGUYÊN NHÂN TỬ VONG
- Biến chứng nặng: nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy tim
1/2/17
