liposarcom gigant de parti moi abdominale

1. Autori: Sinziana Ionescu*, Dan Subtirelu*, Mihnea Alecu*, Luminita
Udrea**,Virgiliu Prunoiu*,Eugen Bratucu*, Marian Marincas*.
Afiliere autori:
* Sectia Chirurgie Generala si Oncologica I, Institutul Oncologic Bucuresti
** Sectia Anestezie Terapie Intensiva , Institutul Oncologic Bucuresti

3.  Liposarcoamele gigante se intalnesc cu precadere in localizări
retroperitoneale. Prezentam cazul unei femei in varsta de 43
de ani, cu obezitate morbida, suferind de o tumora giganta cu
originea in peretele abdominal subombilical, avand un volum
impresionant si o dezvoltare inferioara, similara unui “sort”
intins pana la glezne.Aceasta masa tumorala s a dezvoltat pe
parcursul a 5 ani, conform afirmatiilor bolnavei. Tumora
realiza un important handicap ,limitand drastic mobilizarea
pacientei . S-a procedat la o exereza chirurgicala. Aspectele
histopatologice si testele de imunohistochimie au stabilit
diagnosticul de tumora lipomatoasa atipica(liposarcom bine
diferentiat lipoma-like). Evolutia ulterioara a fost simpla, cu
recapatarea mobilitatii de deplasare si reinsertie sociala.
Liposarcoamele

6.  Interventia a constat in ablatia masei tumorale.
Intraoperator, s- a constatat ca insertia acesteia se realiza la
nivelul intregii suprafete a tesuturilor adipoase ale
abdomenului inferior. Mai mult, lateral stang de linia pubo-
ombilicala s-a inregistrat o zona mai densa a acestei insertii,
pe o suprafata cu diametrul de 5 cm, pornind de la nivelul
aponevrozei anterioare a muschilor drepti abdominali. In
aceasta zona, s-a indepartat si aponevroza pe circa 10 cm2.
Planul muscular nu era interesat. Tumora a cantarit 18 kg,
pacienta a ramas cu obezitate de grad IV , fara recidiva
tumorala, evaluarea facandu-se la 1 an postoperator.
 Intraoperator, s a efectuat examen extemporaneu din zona
de insertie tumorala cu o piesa de 6/4 cm : proliferare
tumorala mezenchimala cu atipii celulare moderate.
Interventie chirurgicala

7. Imagini CT

8. Imagini intraoperator

9. Imagini intraoperator

10. Piesa operatorie

11. EXAMEN HISTOPATOLOGIC
Histologic, se constata: fragmente tumorale constituite din insule inegale de
adipocite mature ,unele atipice despartite de septuri fibrovasculare in care
sunt incluse rare celule atipice. Aspectul histologic este de fibrolipom cu rare
atipii celulare si proces inflamator cronic difuz. Din baza tumorii, rezultatul
HP a evidentiat tesut fibroconjunctiv adipos cu proces inflamator cronic.
Lipsesc necroze tumorale, tesut aponevrotic fara modicari structurale.
Marginile de rezectie au fost indemne de tesut tumoral .

12.  Examenul imunohistochimic a fost urmatorul: s-au
utilizat anticorpii: CD34, ce a rezultat pozitiv in
reteaua vasculara intratumorala, MDM2 -pozitiv
nuclear difuz in leziune, p16- pozitiv nuclear in
leziune, S100 -pozitiv difuz in leziune. Aspectele
histopatologice si testele IHC sustin diagnosticul de
tumora lipomatoasa atipica (liposarcom bine
diferentiat lipoma-like)
DIAGNOSTIC HISTOPATOLOGIC SI
IMUNOHISTOCHIMIC

16.  Controlul clinic, CT si biochimic la 1 an postoperator au
oferit relatii normale.
Evolutie pacient

17.  Pacienta a avut evolutie favorabila , fara recidiva tumorala,
evaluarea facandu-se la 1 an postoperator.
Evolutie postoperatorie

18. Aspectul cicatricii postoperatorii la 1 an

19. Aspecte comparative preoperator versus
la 1 an postoperator

20. Aspect la 1 an postoperator

21.  Discutii si concluzii( 1)
 Liposarcoamele se clasifica histologic in : bine
diferentiate(lipoma-like sau atypical lipomatous tumor),cu
celule rotunde ,dediferentiate si pleiomorfe.
 Liposarcoamele se incadreaza in grupa tumorilor
lipomatoase, o grupa destul de complexa, in care se
regasesc: hibernomul(tumora benigna vestigiala a tesutului
adipos), tumori fibrohistiocitare, angio- si miolipoame,
lipoame atipice, lipofibromatoza, lipoblastoame, spindle cell
lipoma, liposarcoame. Cazul prezentat de noi se incadreaza
in categoria liposarcoamelor, cu sediu atipic , varianta bine
diferentiata(well-differentiated liposarcoma)

22.  Liposarcomul bine-diferentiat, cazul pacientei noastre ,poate evolua
spre dediferentiere histologica , in sensul aparitiei unei prevalente
a componentei sarcomatoase, non-lipogenice. Frecvent exista zone
mixoide, zone pleiomorfe sau cu celule rotunde , situatie in care se
apreciaza ca leziunea este maligna cu potential de metastazare. Unii
autori considera ca liposarcomul bine diferentiat este o tumora din
grupa intermediara, situata intre benign si malign. Cele
dediferentiate, cele mixoide, cele cu celule rotunde si cele
pleiomorfe sunt apreciate ca maligne, cu potential metastazant.
Discutii si concluzii( 2)

23. Majoritatea liposarcoamelor bine-diferentiate sunt localizate in musculatura
extremitatilor (75%), aproximativ 20% sunt plasate retroperitoneal si circa
5% in zonele inghinale. Mult mai rar, aceste tumori se pot gasi subcutanat,
ca in cazul pacientei noastre. Rezulta faptul ca tumorile tesutului adipos cu
atipii citologice , cu localizari in tesutul gros subcutanat, dar in afara
gatului, umerilor si spatelui sunt extrem de rare. Liposarcoamele lipoma-
like(tumori sarcomatoase atipice sau liposarcomul bine-diferentiat) se
caracterizeaza prin recurente postoperatorii rare, riscul de dediferentiere
este mic, au un comportament non agresiv.
Discutii si concluzii 3

24.  Conform ghidurilor ADASP (Association of Directors of
Anatomic and Surgical Pathology), tumorile lipomatoase atipice
pot fi considerate a low-grade cancer . Anatomo-patologii le
incadreaza dupa o serie de criterii, intre care enumeram: scorul
diferentierii, indexul mitotic, scorul de necroza, scorul (gradul)
final (care reprezinta suma scorurilor precedente). In functie de
acest scor final se apreciaza agresivitatea si prognosticul. La
aceasta clasificare, se adauga si o serie de criterii
imunohistochimice(IHC). Tumorile lipomatoase bine-
diferentiate sunt obligatoriu definite de catre o serie de markeri
moleculari pozitivi: CD34, S100, p16, MDM2, CDK4. Testarea IHC
permite diagnosticul diferential cu alte tumori avand
componenta adipoasa, benigne sau maligne. Incadrarea
diagnostica a pacientei noastre s-a bazat pe rezultatele IHC.
Discutii(4)

25.  Cazul prezentat are particularitatea faptului ca tumora
lipomatoasa atipica s-a dezvoltat intr-o localizare
neobisnuita si a capatat o dimensiune giganta care a
condus la invaliditate prin handicap motor.
Particularitatea cazului

26.  Autorii multumesc medicilor anatomo-patologi care au
ajutat in stabilirea diagnosticului pacientei, doamnei doctor
Radu Madalina, departament anatomo-patologie IOB si
doamnei Prof. Dr. Zurac Sabina (Sef serviciu anatomie
patologica Spital Clinic Colentina) pentru second-opinion
oferit in acest caz si imaginile de histologie si
imunohistochimie .
Acknowledgement

27. Va multumim!