Surgery (Croatian language)

1. Hepatobilijarna
patologija u djece
Domina Petrić

2. Bilijarna atrezija
Smrtonosna bolest jetre koja se prepoznaje
u novorođenačkoj i ranoj dojenačkoj dobi.
Progresivna sklerozirajuća obliteracija
ekstrahepatičnog bilijarnog stabla se javlja
zajedno s progresivnim upalnim razaranjem
intrahepatičnih žučnih vodova.
Posljedica je ciroza jetre u prvih 6 do 12
mjeseci života.
Javlja se 1 slučaj/20 000 živorođene djece.

3. Bilijarna atrezija
 Bolest zahvaća intra- i ekstrahepatične žučne
vodove.
 Postoji upalna destrukcija i sklerozirajuća
obliteracija vodova.
 Obliteracijom mogu biti zahvaćeni ductus hepaticus
communis, ductus hepaticus dexter et sinister,
ductus cysticus, u različitim kombinacijama.
 U oko 25 % bolesnika postoje i anomalije drugih
organa, najčešće polisplenija, malrotacija crijeva,
preduktalna portalna vena te intrahepatična VCI.

4. Klinička slika
Dominantni simptom je žutica.
Žutica se obično uočava odmah poslije porođaja
ili u prvim danima života.
U početku je rast i razvoj djeteta normalan, ali je
kasnije zastoj sve uočljiviji.
Postupno se razvijaju znakovi portalne
hipertenzije.
U početku je razina serumskog albumina i sustav
koagulacije normalan.

5. Dijagnostika
UZV
scintigrafija s Tc uz prethodno davanje fenobarbitona ima
osjetljivost i do 94 % (postojanje radionuklida u crijevima
isključuje bilijarnu atreziju)
perkutana biopsija jetre

6. Sindrom zgusnute žuči
Riječ je o bolesnicima koji uz urednu građu
žučnog sustava imaju ustrajnu opstruktivnu
žuticu.
Uzrok tome je povećana viskoznost žuči i
posljedična opstrukcija žučnih vodova.
Takvo je stanje češće u djece na parenteralnoj
prehrani, kod hemolize, cistične fibroze i
dehidratacije.
U nekim slučajevima nije moguće otkriti uzrok
ovog stanja.

7. Liječenje bilijarne
atrezije
Kasaiev postupak može smanjiti razinu
bilirubina te izliječiti dijete.
Vezivno tkivo u porti hepatis sadrži
mikroskopski vidljive atretične žučne vodove
koji komuniciraju s intrahepatičnim vodovima.
Prepariranjem toga veziva otvaraju se žučni vodovi
i omogućuje istjecanje žuči u određeni dio tankog
crijeva, najčešće vijugu jejunuma izoliranu po
Rouxu (˝Roux en-Y˝).

8. Liječenje bilijarne
atrezije
Poželjno je zahvat izvesti prije 8.
tjedna života.
Pokazatelj prognoze je brzina kojom
se razina serumskog bilirubina
spušta na normalne vrijednosti.

9. Liječenje
Najbolja je prognoza za djecu kod koje se
razina serumskog bilirubina spusti ispod
17μmol/L (1mg/dL).
Hepatična fibroza može napredovati čak i ako
je uspostavljena bilijarna drenaža.
Krvarenje iz varikoziteta jednjaka se može
kontrolirati endoskopskom sklerozacijom ili
ligaturama.

10. Liječenje
 Uspješnost portoenterostomije po Kasaiu ovisi o
vremenu izvođenja operacije: u oko 1/3 djece
operirane prije 60. dana života dolazi do izliječenja, a
u preostale 2/3 bit će potrebna transplantacija jetre
nakon 5-6 g.
 Godinu dana nakon operacije, preživljavanje je 80 %.
 Bilijarna atrezija je najčešća indikacija za
transplantaciju jetre u djece.

11. Bilijarna hipoplazija
Udružena je s bolestima parenhima
jetre.
Posljedica je teška intrahepatična
kolestaza.
Portoenterostomija nije indicirana.
Potrebno je učiniti biopsiju jetre i time
završiti operaciju.

12. Cista koledokusa
Pet je tipova ciste koledokusa:
jednostavna, izolirana, do cistične
deformacije cijelog bilijarnog
stabla.

13. Cista
koledokusa
Tip I ciste je najčešći tip i klinički je
najvažniji.
Tip I karakterizira vretenasta dilatacija
spojišta ductusa hepaticus te cisticus.
Ta je anomalija jedna od češćih anomalija
pankreatično-bilijarnog sustava.

14. Cista koledokusa, Babbitova
teorija:
 Uzrok je abnormalni spoj pankreatičnog i bilijarnog
kanala.
 Dolazi do stvaranja zajedničkog kanala, u koji se
otpuštaju enzimi gušterače, što dovodi do enzimatske
razgradnje i slabljenja stijenke žučnog voda
 Posljedica je dilatacija, upala i razvoj ciste.
 Postoje djeca sa cistom koledokusa, a bez zajedničkog
kanala.
 Češća je u djevojčica nego u dječaka (4:1).

15. Klinička slika
Bolovi u trbuhu mogu trajati nekoliko
mjeseci ili godina.
Povremena žutica!
Klasični simptomi se javljaju u polovine
bolesnika.
Neizbježne komplikacije neliječene ciste su
kolangitis, ciroza i portalna hipertenzija.

16. Dijagnostika
Prenatalni UZV
UZV i CT za stariju djecu
ERCP je indicirana ako nakon primjene
manje invazivnih pretraga postoje dvojbe.

17. Liječenje
Resekcija ciste se može koristiti samo kod
ekstrahepatalnih cista.
Cista se u cijelosti odstrani te se s izoliranom
vijugom tankog crijeva učini biliodigestivna
anastomoza preostalih zdravih vodova.
Promjer žučnih vodova proksimalno od ciste je
normalan.

18. Liječenje
Unutrašnja drenaža: radi se anastomoza
ciste s tankim crijevom.
Drenažne operacije su povezane s velikim
morbiditetom jer anastomoza opstruira zbog
fibroziranja.
Cista nakon drenaže postaje spremnik za
retiniranu žuč.
Može se razviti tumor unutar rezidualne
ciste.

19. Transplantacija
jetre u djece
bolesti bilijarnog sustava
prirođene bolesti metabolizma
stečeni hepatitis
primarni karcinom jetre
bolesti jetre koje dovode do ciroze

20. Transplantacija
jetre u djece
Prijeporne indikacije-
kontraindikacije za transplantaciju
su insuficijencija jetre kao
posljedica hepatitisa B,
autoimunoga hepatitisa ili
hepatitisa nepoznate etiologije, te
hepatocelularni karcinom (HCK).

21. Indikacije za
transplantaciju jetre u
djece
 encefalopatija
 hepatosplenomegalija
 portalna hipertenzija: krvarenje iz varikoziteta,
hipersplenizam, ascites
 manjak vitamina topljivih u mastima
 bilirubin >17μmol/L
 uporni svrbež
 opetovano javljanje kolangitisa
 slaba funkcija sinteze u jetri
 slab rast i razvoj djeteta

22. Apsolutne kontraindikacije
multiple nekorektibilne ektrahepatične
anomalije
hepatobilijarni tumori s metastazama
ekstrahepatični tumori
uznapredovale kardiopulmonalne bolesti koje
mogu komplicirati transplantaciju
nekontrolirane sepse izvan bilijarnog stabla
AIDS

23. Tranplantacija jetre
Postala je standard u liječenju terminalnih faza
jetrenih bolesti.
U djece se najčešće izvode segmentalne
transplantacije.
Obično se uzima dio jetre odraslog donora.
Uzimaju se režnjevi ili segmenti jetre.
Ako je odnos TT davatelja prema primatelju
2:1, uzima se desni režanj jetre.
Ako je razlika TT 4:1, uzima se lijevi režanj.
TT-tjelesna težina

24. Tranplantacija jetre
Ako je omjer još manji, kao u dojenčadi i
male djece, transplantira se lateralni
segment (II. i III. segment) lijevog režnja s
pripadajućim strukturama krvnih žila i
bilijarnog stabla.
Obično se krvne žile implantata moraju
produljiti.
Produljena hepatalna arterija se šiva na aortu.

25. Tranplantacija jetre
 Biliodigestivna anastomoza se uspostavlja pomoću
izolirane Y vijuge tankog crijeva po Rouxu.
 Pomoću heparinizirane Wisconsin otopine za
zaštitu transplantata vrijeme hladne prezervacije
na +4 C° je 18 do 22 h.
 Operacija može trajati od 5 do 18 h.
 U dječjoj populaciji stopa preživljenja iznosi 80-90 %.
 Stopa petogodišnjeg preživljenja u djece je 75 %.

26. Komplikacije poslije
transplantacije
Rane (prva 2-3 tjedna) Kasne (nakon 3 tjedna)
 akutno nefunkcioniranje
grafta
 krvarenje
 tromboza krvnih žila
 propuštanje biliodigestivne
anastomoze
 infekcije
 odbacivanje
 kronična disfunkcija
transplantata
 kronično odbacivanje
 vaskularne tromboze
 stenoze biliodigestivne
anastomoze
 komplikacije imunosupresije
(virusne infekcije,
posttransplantacijske
limfoproliferativne bolesti,
otrovanje lijekovima)